Ангиомиксома является редкой мезенхимальной опухолью, которую обычно диагностируют у пациенток репродуктивного возраста [1, 2]. В 1963 г. Р. Вирхов первым классифицировал миксомы как отдельный вид опухолей мягких тканей, которые по структуре схожи с тканью пуповины человека с определенной организацией опухолевой стромы. Впервые агрессивную ангиомиксому в литературе описали Т.А. Steeper и J. Rosai в 1983 г., отметив ее склонность к рецидивированию [1]. Представленные в литературе клинические случаи демонстрируют развитие опухоли в тканях вульвы, ягодиц и промежности [2]. Наиболее часто ангиомиксомы локализуются в тканях промежности, реже в полости малого таза и влагалище. Ошибкой диагностики при наличии ангиомиксомы таза является постановка ложного диагноза кисты бартолиновой железы, липомы, кисты половой губы, пролапса гениталий, абсцесса мягких тканей и других мягкотканных опухолей таза. Периректальные ангиомиксомы, описание которых в литературе встречается крайне редко, характеризуются медленным ростом, глубокой тазовой локализацией, создающей серьезные препятствия для диагностики и оперативного лечения. В 2003 г. в третьем издании и в 2013 г. в четвертом издании Классификации ВОЗ опухолей костей и мягких тканей ангиомиксома определяется как опухоль с неясной дифференцировкой и носит название глубокой (агрессивной) ангиомиксомы [3]. Поскольку основная часть опухоли часто скрывается в глубоких слоях мягких тканей таза и не приводит к обструкции прямой кишки, уретры, влагалища, сдавлению сосудисто-нервных пучков, медленно прогрессирует, большинство опухолей на момент постановки диагноза имеют большие размеры.
Клинический случай № 1
Пациентка Н., 44 года, обратилась в ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с целью профилактического осмотра у гинеколога. При осмотре на кресле в зеркалах, при вагинальном и ректовагинальном исследованиях было выявлено образование тугоэластической консистенции, малоподвижное, безболезненное, расположенное в прямокишечно-влагалищной перегородке, выбухающее во влагалище и уходящее глубоко в полость малого таза (рис. 1).
Со слов пациентки, это образование возникло впервые 14 лет назад после вторых родов. За время наблюдения при профилактических осмотрах выставлялись диагнозы «Киста влагалища», «Киста бартолиновой железы». Пациентка неоднократно направлялась в стационар по месту жительства для удаления выявленного образования, однако ввиду бессимптомного медленного роста опухоли и, как предполагалось, доброкачественной природы, оперативное лечение пациентка откладывала. Дополнительных методов обследования ранее не проводилось.
Из анамнеза: менструации регулярные, необильные, не болезненные, 3 родов, 1 аборт. Гинекологические заболевания отрицает. Отмечала увеличение образования накануне менструации.
Проведено дополнительное обследование. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) в В-режиме было выявлено гомогенное гипоэхогенное образование с четкой границей неправильной формы, сжимающееся при давлении датчиком, по задней стенке влагалища, не связанное с шейкой и телом матки, уходящее в полость малого таза. При проведении доплерометрии установлена активная васкуляризация образования (рис. 2).
По данным проведенной магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием, в передней порции клетчатки мезоректум определяется объемное образование наибольшим аксиальным размером 10,6×9,0 см; образование имеет жировую структуру и выраженный сосудистый компонент, интенсивно накапливающий контрастный препарат; нижняя граница образования находится в ректовагинальном клетчаточном пространстве, от уровня тазового дна распространяясь в виде тяжа, аксиальными размерами 21×31 мм на высоте 9 см от уровня дистального края наружного сфинктера, под брюшиной тазового дна, имеет размеры до 84×23 мм, апикальная граница образования на высоте 26 см от уровня дистального края наружного анального сфинктера; граница между образованием и мышечным слоем передней полуокружности на протяжении 70 мм, опухоль тотально замещает жировую в клетчатке мезоректум по передней полуокружности, прилежит к мезоректальной фасции, оттесняет стенку кишки и верхнюю треть влагалища и шейку матки кпереди. Вышележащие визуализируемые части толстой кишки (сигмовидная и прямая) структурно не изменены, признаки утолщения стенок и объемных образований не выявлены. Параректальная клетчатка без особенностей. Внутритазовые лимфоузлы не изменены (рис. 3).
Заключение: МР-картина образования мезоректальной клетчатки (Миксома? Гемангиома? Ангиомиксома? Ангиосаркома?)
Читайте также: Чечевички у растений тип ткани
При проведении колоноскопии патологии выявлено не было.
Учитывая репродуктивный период, медленный рост образования, его большие размеры, было принято решение о необходимости проведения хирургического лечения с использованием комбинированного (лапароскопического и вагинального) доступа.
При лапароскопии было обнаружено следующее. В области Дугласова пространства определяется объемное забрюшинное образование с бугристой поверхностью, синюшного цвета, с ярко выраженной сосудистой разветвленной сетью, уходящее в полость малого таза. Доступные осмотру размеры образования – 5×3 см (рис. 4, QR код видео).
Ход операции
Вскрыта брюшина прямокишечно-маточного углубления, натянутая на образование. Далее начато выделение образования из паравагинальной и параректальной клетчатки таза до уровня средней трети влагалища.
Из слизистой задней стенки влагалища выкроен треугольный лоскут. Осуществлен доступ к образованию со стороны влагалища, нижний полюс которого находится на 2 см от входа во влагалище. Структура образования та же. Образование выделено поэтапно до уровня средней трети влагалища, препарат удален со стороны промежности. Общие размеры удаленного препарата составили 10–18 см. Контроль гемостаза осуществляли при помощи биполярного коагулятора (рис. 5).
Макроскопически образование имело размеры 17×14×4 см, было покрыто тонкой соединительнотканной капсулой с шероховатыми участками и единичными спайками. На разрезе образование имеет мягкоэластичную консистенцию, серовато-розового цвета с красноватым очагом округлой формы размером 6×4×8 см. Очаг располагается под капсулой, имеет губчатое строение и представлен мелкими кистозными полостями, заполненными кровью (рис. 6).
Гистологическое исследование
При микроскопии образование представлено разнообразными сосудами и сосудистыми полостями, среди них встречаются отдельные сосуды замыкающего типа. Строма опухоли разнообразная: местами рыхлая, базофильная, местами более склерозированная, с нежными пучками коллагена. В строме клеточные элементы немногочисленны, чаще это биполярные клетки с овальными ядрами, среди которых присутствуют тучные клетки с зернистой цитоплазмой. Данная морфологическая картина может соответствовать ангиомиксоме (рис. 7).
Иммуногистохимическое исследование
Для проведения иммуногистохимического исследования (ИГХ) были использованы антитела к десмину, актину гладкомышечной ткани (англ. smooth muscle actin, SMA), эстрогеновым рецепторам (Er), рецепторам к прогестерону (Prg), S-100, CD-34, Ki67. Был выявлен следующий иммунофенотип: S-100+++ (экспрессия нервных стволиков в опухоли), Prg++ (очаговая реакция), десмин++ (очаговая реакция в периневральных и периваскулярных миоидных клетках), CD34+++ (эндотелий кровеносных сосудов опухоли), Ki67 (индекс пролиферации опухоли менее 1,0 %). Отрицательная реакция с SMA и Er.
При ИГХ была выявлена положительная экспрессия следующих маркеров: CD34 (+++, в эндотелии кровеносных сосудов), десмин (++, очаговая реакция в периневральных и периваскулярных миоидных клетках), прогестерон (++, очаговая реакция), S-100 (+++, в нервных стволиках). Индекс пролиферации по Ki-67 менее 1,0 %. Отрицательные реакции были с эстрогеном и SMA. По данным ИГХ, диагноз агрессивной ангиомиксомы был подтвержден (рис. 8).
В послеоперационном периоде гормональная или лучевая терапия не проводилась. На момент подачи статьи в редакцию время наблюдения за пациенткой составило 6 мес. Данных за наличие рецидива не было.
Читайте также: Полиэстер что за ткань пальтовая
Клинический случай № 2
Пациентка К., 28 лет, обратилась в клинику с жалобами на наличие образования в области промежности в течение 1 года. Образование впервые выявила через 1 мес после родов, в динамике отмечает медленный рост. Болезненности со стороны образования не отмечает. На приемах гинеколога и хирурга был выставлен диагноз «Липома мягких тканей промежности», планировалось оперативное лечение. Из анамнеза: менструации с 12 лет, по 5 дней, через 28 дней, регулярные, умеренные, безболезненные. Половая жизнь с 18 лет. Контрацепция: презерватив, беременность одна – роды. При осмотре на кресле наружные половые органы сформированы правильно, влагалище емкое, чистое. Слева и cзади от половой щели по границе с ягодичной областью определяется образование 20×10 см, мягкой консистенции, безболезненное при пальпации, верхний полюс которого уходит в малый таз. При осмотре в зеркалах: шейка матки цилиндрической формы, наружный зев закрыт. При бимануальном исследовании: патологии внутренних половых органов не выявлено (рис. 9).
По данным МРТ малого таза с контрастированием, в области наружных половых губ справа определяется овальной формы образование с четкими ровными контурами, размерами 6×12×4 см, с жидкостными МР-характеристиками, с наличием гипоинтенсивных извитых структур (сосуды) и капсулы, без данных за ограничение диффузии. Верхний край образования определяется в области луковично-губчатой мышцы справа, между нижними отделами влагалища и анального канала. При контрастном усилении отмечается неоднородное накопление контрастного вещества образованием, преимущественно сосудами в структуре и капсулой образования (рис. 10).
После дообследования пациентке был выставлен диагноз ангиомиксомы таза и запланировано оперативное лечение с удалением образования промежностным доступом.
Интраоперационно: структура образования с бугристой поверхностью, синюшного цвета, с ярко выраженной сосудистой разветвленной сетью, уходящее в полость малого таза. Образование выделено поэтапно, достигает уровня грушевидной мышцы, интимно прилегает к стенке влагалища и прямой кишке (рис. 11).
Макроскопическая картина
Макропрепарат представлен в виде округлого сероватого образования размером 11×8×6,5 см. Поверхность образования шероховатая, покрыта тонкой фиброзной капсулой, с единичными спайками. На серийных разрезах образование серовато-розового цвета, с точечными красноватыми участками, мягкоэластичной консистенции (риc. 12).
Гистологическое заключение
Строма образования миксоматозная, местами рыхлая и базофильная, местами нежно-волокнистая и склерозированная. Клеточные элементы в строме малочисленны, представлены биполярными клетками с овальными ядрами, местами присутствуют тучные клетки с зернистой цитоплазмой. В миксоматозной строме выявляются множественные разнообразные сосуды и сосудистые полости, а также сосуды замыкающего типа (рис. 13).
Иммуногистохимическое исследование
При ИГХ выявлены следующие маркеры: CD34 (в эндотелии сосудов, +++), десмин (очаговая реакция в периневральных и периваскулярных миоидных клетках, ++), прогестерон (очаговая ядерная реакция, ++), SMA (очаговая реакция в периневральных и периваскулярных миоидных клетках, ++), индекс пролиферации (Ki-67) составлял
Агрессивная ангиомиксома мягких тканей
Кожная ангиомиксома — проявление аутосомно-доминантного комплекса Карнея, сопровождающегося также эндокринной гиперактивностью (синдром Кушинга, акромегалия), пятнистой пигментацией, опухолями яичек, псаммоматозными меланоцитарными шванномами и множественными миксомами (кожи, сердца, молочной железы). Напротив, солитарная миксома не является симптомом комплекса Карнея и обычно представлена в виде кожного или подкожного узла, преимущественно в акральных частях. Термин «ангиомиксома» обусловлен преобладанием сосудистого компонента. Кожные ангиомиксомы являются медленно растущими узлами, возникающими, как правило, за несколько лет до их удаления.
Гистологически это миксоидная многодолевая опухоль с большим количеством кровеносных сосудов, особенно по периферии. Тонкие перегородки из коллагеновых волокон распространяются в глубь новообразования. В дольках обнаруживается небольшое количество мелких округлых или веретенообразных клеток, содержащихся в обильном миксоидном матриксе. Часто имеет место гиперплазия эпителия придатков кожи.
Читайте также: Печать ткани для шарфа
Иммуногистохимически клеточный компонент кожной ангиомиксомы позитивно окрашивается при реакции с антителами к виментину и гладкомышечному актину, а такие маркеры, как CD34, протеин S-100, фактор ХШа, Leu-7, Kpl, МАС387 и десмин. не выявляются. Это свидетельствует о миофибробластической диффе-ренцировке клеток. Ультраструктурно они также имеют характеристики миофибробластов.
Несмотря на то, что кожная ангиомиксома является доброкачественной опухолью, местные рецидивы после ее хирургического удаления отмечаются в 38% случаев, что связано с подкожной локализацией и недостаточно четкой отграниченностью от здоровых тканей.
Меркелиома
Меркелиома (син.: Merkel cell carcinoma, трабекулярный рак, нейроэндокринный рак кожи, первичный мелкоклеточный овсяноклеточноподобный рак кожи, рак кожи с эндокринной дифференцировкой, кожная апудома) — редкая, высокоафессивная злокачественная опухоль кожи. Предполагается, что она возникает из нейроэндокринных клеток Меркеля, которые рассеяны в базальном и шиповатом слоях эпидермиса, наружных слоях волосяного фолликула, а также в некоторых слизистых оболочках. Скопления этих клеток находятся в дисках Пинкуса, малых механорецепторных органах кожи человека. Особенно высока их плотность в наиболее чувствительных областях: ладонях и пальцах кистей. Возможно, эти клетки происходят из неврального гребешка. С учетом морфологии и нейроэндокринной активности клетки Меркеля относят к APUD-системе, объединяющей различные клетки, сходные по эндокринным, цитохимическим и ультраструктурным свойствам.
Меркелиома обычно возникает в пожилом возрасте (в среднем в 65 лет), с одинаковой частотой у лип обоего пола и имеет агрессивное течение с ранними метастазами. Раньше ее неправильно расценивали как недифференцированный рак или злокачественную лимфому.
Патогенез меркелиомы неизвестен. Связь с ультрафиолетовым облучением основывается на том, что у 20% больных она развивается после сильных солнечных ожогов. Подобная связь подтверждается также расположением опухоли на открытых частях тела: почти в 50% случаев она локализуется на голове и шее. Опухоль может возникать также на местах, ранее подвергавшихся рентгенотерапии. Развитию ее способствуют заболевания крови (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь и др.) и иммуносупрессия, в том числе обусловленная ВИЧ-инфекцией. Сообщалось о развитии меркелиомы у больных системной красной волчанкой и реципиентов трансплантата внутренних органов, получавших терапию кортикостероидными гормонами.
Предполагается, что развитию меркелиомы способствует нарушение иммунного статуса, обусловленное беременностью. В анамнезе у больных меркелиомой нередко имеются злокачественные опухоли кожи (базалиома, плоскоклеточный рак кожи, болезнь Боуэна и др.) или внутренних органов (рак молочной железы, бронхов, поджелудочной железы, толстой кишки, предстательной железы). Меркелиома встречается при болезни Каудена, эктодермальной дисплазии, псориазе. Она развивается на фоне доброкачественных опухолей придатков кожи.
Клинически меркелиома обычно представляет собой солитарный, безболезненный узел плотной консистенции с нечеткими границами, кожа над ним имеет нормальную, розовую или фиолетовую окраску. Иногда на ее поверхности видны телеангиэктазии. Она довольно быстро достигает диаметра 1-14 см (в среднем 1-2 см), изъязвляется и покрывается геморрагическими корками. Крупные опухоли сопровождаются болезненностью, а при изъязвлении — кровотечением Опухоль чаще располагается на облучаемых солнцем участках: вокруг глаз, на щеках, носу, задней поверхности шеи, реже — на конечностях и ягодицах, туловище поражается очень редко. Следует учитывать возможность локализации опухоли в области вульвы или мошонки.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом