Аутоиммунные заболевания мягких тканей

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Читайте также: Бурда для трикотажных тканей

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Системные заболевания соединительной ткани

Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.

Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.

На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».

Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

• Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
• Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
• Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
• Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
• Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.

Читайте также: Резервная печать по ткани

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.

Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В Международной клиникt Медика24 вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-кардиологом, гериатром, терапевтом, профессором, заслуженным врачом Российской Федерации, доктором медицинских наук международной клиники Медика24 Серебрянским Юрием Евстафьевичем.

Аутоимунный постковидный миозит

Аутоиммунный миозит — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые вызывают воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). На сегодняшний день уже доказано, что коронавирусные инфекции могут вызывать вирусный миозит – около 30% пациентов, инфицированных различными коронавирусными инфекциями, демонстрируют повышенный уровень мышечных ферментов – показателей заболевания.

Боль в мышцах (миалгия) – один из самых распространенных первичных симптомов новой коронавирусной болезни. В сообщении ВОЗ на основании анализа симптомов более чем 50000 больных COVID-19 в Китае мышечная боль была указана как один из первых симптомов заболевания была в 15% случаев. У пациентов с тяжелым течением заболевания при постельном режиме уже через неделю наблюдается мышечная слабость, которую связывают с атрофией мышечных волокон 2 типа. Она развивается еще и в результате применения миорелаксантов, блокирующих нервно-мышечную передачу – их используют при ИВЛ у больных с обширными поражениями легких.

Прямых доказательств непосредственного поражения мышц при COVID-19 на сегодняшний день получено не было – в мышцах умерших от новой коронавирусной инфекции не были обнаружены вирусные частицы. А вот некроз мышечной ткани был зафиксирован. Поэтому была выдвинута гипотеза о иммуноопосредованном повреждении мышечных волокон, то есть непрямом влиянии вируса (автореакции организма). Как показывает статистика, большая часть переболевших пациентов с нарушениями опорно-двигательной системы восстанавливаются, однако для определенной части переболевших последствия могут быть значительными. И все они объясняются аутоиммунной реакцией организма.

Читайте также: Ткани для диванов лагуна

Симптомы

• симметричная мышечная слабость;
• боль в суставах;
• затруднения при глотании;
• жар;
• утомляемость;
• снижение массы тела.

Аутоиммунный миозит характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Проявления включают симметричную слабость мышц, изредка чувствительность, замещение мышцы фиброзной тканью, в отдельных случаях развивается атрофия мышц тазового и плечевого пояса. Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно, с постепенным усугублением в течение недель или месяцев. Боль и воспаление в суставах отмечают около трети заболевших. Иногда возникают поражения легких и сердца, приводящие к нарушениям сердечного ритма (аритмии), одышке и кашлю. Со временем могут развиться контрактуры суставов. Аутоиммунный миозит может также накладываться на другие аутоиммунные расстройства, например, системную красную волчанку, системный склероз, смешанные заболевания соединительной ткани.

Диагностика

Базируется на анализе клинической картины и лабораторной оценке нарушений функции мышц путем определения концентрации ферментов альдолазы и креатинфосфокиназы, а также данных МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. Показано определение антинуклеарных антител.

Для постановки диагноза аутоиммунного миозита необходимо наличие как можно большего количества из следующих 5 критериев:

• слабость проксимальных (расположенных близко к центру тела) мышц;
• характерная сыпь;
• повышение активности мышечных ферментов (креатинкиназа, аминотрансфераза, альдолаза);
• мышечные нарушения, выявляемые при электромиографии или МРТ;
• изменения, выявляемые при биопсии мышцы (определяющий тест)

Точный диагноз ставится на основании данных биопсии – для полимиозита и дерматомиозита типичными являются хроническое воспаление с очагами дегенерации и частичной регенерации мышечной ткани. Биоптат должен быть получен из мышцы, соответствующей одному или более из следующих признаков:

• слабость при клиническом исследовании;
• наличие признаков отека мышц на МРТ;
• наличие изменений при электромиографии в парной мышце.

Лабораторное исследование подтверждает или снижает подозрение на наличие миозита, позволяет оценить его тяжесть, а также выявить перекрестные изменения и осложнения.

Прогноз

Длительная ремиссия (даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечается у более чем половины прошедших лечение пациентов. Общая 5-летняя выживаемость составляет 75%. При этом сохраняется опасность рецидива.

Лечение

• кортикостероиды;
• иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн, мофетил микофенолата, ритуксимаб, такролимус)
• внутривенный иммуноглобулин;
• щадящий двигательный режим (до снятия воспаления).

При остром заболевании средством выбора для начала терапии являются глюкокортикоиды (преднизон). При тяжелом заболевании с дисфагией или слабостью дыхательных мышц показана пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон). Снижение или нормализация уровня энзимов отмечаются через 6–12 недель, после чего дозу преднизона постепенно снижают. Одновременно, для минимизации воздействия кортикостероидов, назначают прием второго (нестероидного) препарата (метотрексата, такролимуса или азатиоприна).

Реабилитация

Пациенты с аутоиммунным заболеванием имеют повышенный риск развития атеросклероза, поэтому им необходимо врачебное наблюдение. Кроме того, длительное лечение глюкокортикоидами повышает опасность развития остеопороза. В свою очередь, иммуносупрессивная терапии предполагает профилактику оппортунистических инфекций.

Ревматоидный артрит – это воспалительное аутоиммунное заболевание хронического характера, поражающее суставы, а впоследствии внутренние органы и со.

Системная красная волчанка – это серьезное заболевание, возникающее в результате агрессии иммунной системы против собственных тканей организма.

Коронавирус представляет смертельную угрозу для человеческого организма. Но даже в случае выздоровления сохраняется опасность поражения ра.

• Свежие записи
  • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом