Было установлено, что гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Однако наибольшая его концентрация обнаружена в печени (2-6%) и мышцах (0,5-2%). Поскольку мышечная масса организма человека велика, то большая часть гликогена организма содержится в мышцах. Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза поступает в клетку, она метаболизируется в ней в результате первой химической реакции. фосфорилирование глюкозы происходит в присутствии АТФ и фермента — гексокиназы. Глюкоза превращается в глюкозо-6-фосфат . Этот эфир глюкозы теперь будет использоваться в анаболических и катаболических реакциях. Глюкоза из клетки может выйти только после реакции гидролиза при участии глюкозо-6-фосфатазы. Этот фермент есть в печени, почках, эпителии кишечника. В других органах, тканях его нет. Процесс биосинтеза гликогена протекает в 4 стадии:
Гликогенсинтаза – является трансферазой, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на гликозидную связь остаточного в клетке гликогена, при этом образуется альфа(1,4)-гликозидные связи.
Образование альфа(1,6)-гликозидных связей в точках ветвления гликогена катализирует специальный гликоген-ветвящий фермент.
Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом при биосинтезе гликогена поглощается еще 1 молекула АТФ.
Таким образом, на каждую молекулу глюкозы, включающуюся в структуру гликогена, расходуется 2 молекулы АТФ.
Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пищи.
Существуют 2 пути распада гликогена в тканях:
1. фосфоролитический путь (основной путь)
Протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематически его можно записать в виде 3 реакций:
2. амилолитический путь (неосновной).
Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа -амилазы, амило-1,6-гликозидазы, гамма — амилазы.
Альфа – амилаза расщепляет в структуре крахмала альфа-1,4-гликозидные связи, амило-1,6-гликозидаза-гликозидные связи в точках ветвления, гамма-амилаза гидролизует концевые гликозидные связи в боковых ветвях гликогена.
ГЛИКОГЕНОЗЫ — болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически эти заболевания проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, гипоглюкоземией натощак. Больные умирают в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются следующие заболевания:
1.Болезнь Герса (генетический дефект фермента — фосфорилазы печени ).
2. Болезнь Мак-Ардля (генетический дефект фермента — фосфорилазы мышц ).
3. Болезнь Помпе (генетический дефект фермента — амило- 1,4-гликозидазы ).
4. Болезнь Кори (генетический дефект фермента — амило-1.6-гликозидазы ).
5. Болезнь Гирке (генетический дефект фермента — глюкозо-
АГЛИКОГЕНОЗЫ- болезни связанные с нарушением процессов синтеза гликогена в тканях. Характерными проявлениями нарушения синтеза гликогена являются: резкая гипогликемия натощак, рвоты, судороги, потеря сознания. Углеводное голодание клеток мозга приводит к нарушению психо-физического развития у детей. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:
Читайте также: Mimaki принтер для ткани
1. Болезнь Льюиса (генетический дефект фермента – гликогенсинтазы ).
2. Болезнь Андерсена ( генетический дефект фермента — гликоген-ветвящего ).
Биосинтез и мобилизация гликогена: последовательность реакций, физиологическое значение. Регуляция обмена гликогена. Гликогенозы и агликогенозы.
Синтез гликогена происходит с участием нескольких ферментов: гексокиназы, фосфоглюкомутазы (переводит глюкозо-6-фосфат в глюкозо-1 -фосфат), уридилтрансферазы (образует УДФ-глюкозу), гликогенсинтетазы (переносит глюкозу с УДФ-глюкозы на имеющуюся молекулу гликогена и присоединяет ее 1,4-глико-зидной связью). Таким образом, чтобы удлинить молекулу гликогена на одно звено глюкозы необходимо затратить 2 макроэрга (АТФ и УТФ). Ветвление гликогена происходит под влиянием ветвящего фермента.
Распад гликогена происходит двумя путями: Гидролитический путь идет в лизосомах клеток под действием у-амилазы при участии воды без образования промежуточных продуктов.
Фосфоролитический путь (фосфоролиз) идет в цитоплазме под действием фосфорной кислоты с образованием промежуточных продуктов, катализируется несколькими ферментами.Оба способа расщепления гликогена приводят к образованию глюкозы. В мышцах фосфоролиз заканчивается на глюкозо-6-фосфате, так как в них нет глюкозо-6-фосфатазы. Таким образом, только печень является источником глюкозы для крови.Ключевыми ферментами синтеза гликогена являются: гексокиназа и гликогенсинтетаза, распада гликогена — фосфорилаза и глюкозо-6-фосфатаза. Синтез гликогена усиливается инсулином, распад стимулируется катехоламинами, глюкагоном, глюко-кортикостероидами, цАМФ и Са2+. Печень запасает глюкозу в виде гликогена для поддержания постоянной концентрации глюкозы в крови. Ф-ия мышечного гликогена заключ-ся в освобождении глюкозо 6 фосфата, потребляемого в самой мышце для окисления и использования энергии.
Гликогенозы. В этом случае нарушен распад гликогена. Гликоген накапливается в клетках в больших количествах, что может привести к их разрушению. Клинические симптомы: увеличение размеров печени, мышечная слабость, гипогликемия натощак. Известно несколько типов гликогенозов. Они могут быть вызваны недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы, фосфорилазы или у-амилазы.
Агликогенозы вызываются недостаточностью ферментов, участвующих в синтезе гликогена. В результате нарушается синтез гликогена и снижается его содержание в клетках. Симптомы: резкая гипогликемия натощак, особенно после ночного перерыва в кормлении. Гипогликемия приводит к отставанию в умственном развитии. Больные погибают в детском возрасте.
Анаэробный распад глюкозы: последовательность реакций ,физиологическое значение. Роль анаэробного распада в мышцах . Дальнейшая судьба молочной кислоты.
Гликолиз — это расщепление глюкозы до молочной кислоты в анаэробных условиях. Гликолиз состоит из двух стадий: подготовительной и главной. В подготовительной стадии глюкоза расщепляется с образованием диоксиацетонфосфата (ДОАФ) и 3-фосфоглицеринового альдегида, при этом расходуются 2 молекулы АТФ; В главной стадии фосфотриозы превращаются в лактат (молочную кислоту), при этом образуются 4 молекулы АТФ. Синтез АТФ в гликолизе происходит путем субстратного фосфорилирования. Таким образом, анаэробное окисление глюкозы приводит к образованию 2 молекул лактата и 2 молекул АТФ.
Читайте также: Усиленная саржа ткань что это такое
Ключевыми ферментами гликолиза являются: гексокиназа (начальный фермент), фосфофруктокиназа (лимитирующий фермент), пируваткиназа. АТФ и цитрат ингибируют фосфофруктокиназу, АДФ — активирует.
Преимущества гликолиза:быстрый процесс; анаэробный, универсальный процесс.
Недостатки гликолиза:малоэффективный процесс; —продуктом гликолиза является лактат, накопление которого в клетках и в крови вызывает метаболический ацидоз. Тормозит тканевое дыхание (эффект пастера).
Гликогенолиз —это анаэробное окисление гликогена с образованием молочной кислоты. Окисление каждой отщепленной от гликогена молекулы глюкозы приводит к образованию 3 молекул АТФ. Ключевыми ферментами гликогенолиза являются: фосфорилаза, фосфофруктокиназа и пируваткиназа. Гликогенолиз усиливается катехоламинами, глюкагоном, цАМФ, Са2+. Молочная кислота в печени превращается в пируват (способ утилизации лактата).
Первый этап гликолиза
Первый этап гликолиза – подготовительный, здесь происходит затрата энергии АТФ, активация глюкозы и образование из нее триозофосфатов.
Первая реакция гликолиза сводится к превращению глюкозы в реакционно-способное соединение за счет фосфорилирования 6-го, не включенного в кольцо, атома углерода. Эта реакция является первой в любом превращении глюкозы, катализируется гексокиназой.
Вторая реакция необходима для выведения еще одного атома углерода из кольца для его последующего фосфорилирования (фермент глюкозофосфат-изомераза). В результате образуется фруктозо-6-фосфат.
Третья реакция – фермент фосфофруктокиназафосфорилирует фруктозо-6-фосфат с образованием почти симметричной молекулы фруктозо-1,6-дифосфата. Эта реакция является главной в регуляции скорости гликолиза.
В четвертой реакции фруктозо-1,6-дифосфат разрезается пополам фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазойс образованием двух фосфорилированных триоз-изомеров – альдозы глицеральдегида (ГАФ) и кетозы диоксиацетона (ДАФ).
Пятая реакция подготовительного этапа – переход глицеральдегидфосфата и диоксиацетонфосфата друг в друга при участии триозофосфатизомеразы.Эта реакция, при всей ее простоте, определяет дальнейшую судьбу глюкозы:
·при нехватке энергии в клетке и активации окисления глюкозы диоксиацетонфосфат превращается в глицеральдегидфосфат, который далее окисляется на втором этапе гликолиза,
·при достаточном количестве АТФ, наоборот, глицеральдегидфосфат изомеризуется в диоксиацетонфосфат, и последний отправляется на синтез жиров.
37. Биосинтез и распад гликогена в тканях. Биологическая роль этих процессов. Гликогеновые болезни.
Гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Большая часть гликогена содержится в мышцах.
Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза заходит в клетку, она превращается в глюкозо-6-фосфат. Процесс биосинтеза протекает в 4 стадии:
Читайте также: Шьем шарфик из ткани
ГЛИКОГЕНСИНТАЗА — ТРАНСФЕРАЗА, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на ГЛИКОЗИДНУЮ связь остаточного в клетке гликогена. Образование альфа(1,6)-ГЛИКОЗИДНЫХ связей катализирует специальный ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент. Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом поглощается I молекула АТФ. Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пищи.
РАСПАД ГЛИКОГЕНА. Может идти 2 путями:
1. ОСНОВНОЙ ФОСФОРОЛИТИЧЕСКИЙ ПУТЬ
Он протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематично можно записать в виде 3 реакций.
2.НЕОСНОВНОЙ АМИЛОЛИТИЧЕСКИЙ. Его доля незначительна. Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа — АМИЛАЗА, АМИЛО-1,6-ГЛИКОЗИДАЗА, гамма -АМИЛАЗА.
Это наследственное нарушение обмена гликогена, которое связано с недостатком какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. ГЛИКОГЕНОЗЫ — болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена. Клинически проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак. Наиболее часто встречаются:
1.болезнь ФЕРСА — ФОСФОРИЛАЗА ПЕЧЕНИ.
2. Болезнь МАК-АРДЛЯ — ФОСФОРИЛАЗА МЫШЦ.
3. Болезнь ПОМПЕ- альфа- 1,4-ГЛИКОЗИДАЗА.
4. Болезнь КОРИ — АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗА.
5. Болезнь ГИРКЕ — ГЛЮКОЗО-6-ФОСФОТАЗА.
АГЛИКОГЕНОЗЫ характеризуются признаками нарушения синтеза. Клинически проявляются резкой ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак, рвотой, судорогами, потерей сознания. Наиболее часто встречаются:
1. болезнь ЛЬЮИСА — ГЛИКОГЕНСИНТЕТАЗА.
2. Болезнь АНДЕРСЕНА — ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент.
38. Пути образования глюкозы в организме. Глюконеогенез. Возможные предшественники, последовательность реакций, биологическая роль.
ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ — это биосинтез глюкозы из неуглеводных предшественников, главными из которых являются ПИРУВАТ, ЛАКТАТ, ГЛИЦЕРИН, ряд АК, тем или иным путем превращающиеся в ФУМАРАТ, который в дальнейшем превращается в ЩУК. Другие АК превращаются в ПИРУВАТ. Главным местом синтеза глюкозы является печень. ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ обеспечивает синтез глюкозы, а также возврат ЛАКТАТА, образованного в реакциях анаэробного ГЛИКОЛИЗА, в клеточный фонд углеводов. За счет этого процесса поддерживается уровень глюкозы при углеводном голодании, сахарном диабете. Большинство реакций ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА представляют собой обратные реакции ГЛИКОЛИЗУ, за исключением трёх (ГЕКСОКИНАЗНОЙ, ФОСФОФРУКТОКИНАЗНОЙ, ПИРУВАТКИНАЗНОЙ), которые при ГЛюКОНЕОГЕНЕЗЕ имеют обходные пути.
Первая обходная реакция ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА связана с образованием 2-ФОСФОЕНОЛ ПВК и протекает в две стадии:
Вторая обходная реакция связана с образованием фруктозо-6-фосфата.
Образовавшаяся глюкоза может вновь использоваться клетками как пластический и энергетический материал, откладываться про запас в виде гликогена. В организме взрослого человека за сутки может быть образованно 80 гр. глюкозы.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом