Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.
От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.
Большинство лимфом характеризуется прогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает
Статистические данные о лимфомах:
- Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
- Мужчины болеют чаще, чем женщины.
- Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
- В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
- Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
- Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
- Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
- Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.
Виды лимфом
Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.
Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69 .
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.
Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:
- В-лимфобластная НХЛ;
- болезнь тяжелых цепей;
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
- волосатоклеточный лейкоз;
- диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
- лейкоз Беркитта;
- НХЛ из клеток мантийной зоны;
- лимфоплазмоцитарная НХЛ;
- медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
- нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
- первичная экссудативная НХЛ;
- плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
- селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
- фолликулярная НХЛ;
- хронический лимфолейкоз;
- экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
- Т-лимфобластная НХЛ;
- агрессивный NK-клеточный лейкоз;
- анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
- анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
- ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
- гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
- грибовидный микоз Сезари;
- неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
- Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
- Т-клеточный лейкоз;
- Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
- экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
- энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.
Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470 .
По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:
- агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
- экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
- индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.
Читайте также: Ткань невидимка для военных
Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.
Стадии лимфом
В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:
- На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
- На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
- На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
- На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.
Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.
Причины возникновения лимфом
Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:
- наследственную предрасположенность;
- регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
- вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
- аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
- повторяющиеся пневмонии;
- иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
- операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).
Симптомы
Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:
- слабость и повышенная утомляемость;
- повышение температуры;
- потеря веса;
- увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).
Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.
Диагностика лимфом
Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.
Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .
Методы лечения
Наиболее распространенные методы лечения лимфом:
- лучевая терапия;
- химиотерапия;
- радиотерапия;
- биологическая терапия;
- трансплантация стволовых клеток;
- хирургическое вмешательство.
Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.
Лечебная тактика
Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признаках прогрессирования патпроцесса. При локализованных опухолях достаточно радиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.
Читайте также: Прихватка из уголков ткани
При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.
Лечение отдельных типов лимфом
Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .
Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.
Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.
В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.
При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.
Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.
НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.
Прогнозы
Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.
При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.
Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика
Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.
При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.
- И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
- Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
- Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
- Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.
Читайте также: Средство для стирки либерхаус для цветных тканей
Болезнь лимфоидной ткани это
В классификации Всемирной организации здравоохранения опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей 2001 г. в статье, посвященном лимфомам, использованы основные классификационные принципы и с небольшими изменениями рубрикация опухолей, принятые в Пересмотре Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей 1994 г..
При выделении вариантов (типов) лимфом были учтены не только их морфологические особенности, но и своеобразие клинических проявлений, иммунофенотип опухолевых клеток, генетические аномалии. Значимость каждого из этих критериев в каждой конкретной категории различна. «Удельный вес» морфологической составляющей в идентификации различных вариантов лимфом довольно высок.
Однако морфологическая линия лимфопоэза изобилует «белыми пятнами», и узнаваемыми являются лишь клетки отдельных этапов дифференцировки, в связи с чем построить классификационную схему лимфоидных новообразований, с учетом их принадлежности к Т- или В-клеточным линиями и уровня дифференцировки оказалось возможным лишь благодаря достаточно полному представлению об иммуногенезе, отражающему процесс перехода лимфоидных клеток от незрелого в иммунологически дифференцированное состояние.
Современные представления о лимфопоэзе: этапах дифференцировки клеток этой линии и неопухолевых аналогах ряда лимфоидных новообразований — нашли отражение в работах J. Ferry и N. Harris.
Без преувеличений можно утверждать, что краеугольным камнем современной классификации лимфом является принцип морфоиммунологических сопоставлений. Основываясь на этом принципе, все лимфомы делят на опухоли из клеток-предшественниц (сюда включены и опухоли из клеток тимуса — центрального органа иммунной системы для Т-лимфоцитов) и опухоли из клеток с фенотипом лимфоидных элементов периферических органов иммунной системы (зрелые).
Последние составляют подавляющее большинство всех лимфом. Каждый из разделов представлен двумя основными категориями: В- и Т-клеточными лимфомами.
На сайте представлена краткая морфологическая характеристика лимфоидных опухолей: неходжкинских лимфом (НХЛ) и лимфомы Ходжкина (ЛХ) с изложением основных маркерных цитологических особенностей клеточного состава и структуры опухолевой ткани. Материал изложен в соответствии с рубрикацией классификации ВОЗ, так как она наиболее полно отражает многообразие типов, форм, вариантов злокачественных лимфом. Исключены некоторые крайне редкие варианты лимфом и лейкемии. В тексте использована терминология классификации ВОЗ.
В тех случаях, когда выделяемый в классификации ВОЗ тип опухоли имеет аналог в классификациях KILL и Working Formulation (WF, 1982), термины-синонимы, используемые в этих классификациях, даны в скобках. В классификации KILL систематизированы не только В-, но и Т-клеточные лимфомы, а классификация WF является своего рода «эсперанто» для работающих с различными классификациями.
Морфологическая характеристика ряда лимфом включает в себя цитологический анализ опухолевых клеток на материале пунктатов лимфатических узлов и мазков-отпечатков. Это касается наиболее часто встречаемых вариантов лимфом, при которых цитологические признаки играют весомую роль, достаточно хорошо разработаны и могут применяться в повседневной практике. Кроме того, необходимо построение дифференциального ряда при цитологической диагностике лимфом. Метод цитологической диагностики вариантов лимфом имеет свои объективные ограничения и должен сочетаться с анализом гистологической картины и данными иммунофенотипирования опухоли.
Только при рецидивах заболевания или в случаях, если невозможно выполнить биопсию в связи с тяжестью состояния больного, цитологический метод морфологической диагностики может считаться достаточным для начала терапии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом