Липоидозы – составляют большую группу аномалий липидного обмена, носящих наследственный характер, объединенных высоким уровнем содержания липидов в плазме крови или накоплением метаболитов внутриклеточного липидного обмена. Среди внутриклеточных липоидозов, или так называемых болезней накопления, следует назвать в первую очередь болезнь Гоше, иначе глюкоцереброзидоз, болезнь Ниммана-Пика, иначе сфингомиелиноз, амвротическую идиотию, иначе цереброретинальная дегенерация, и др. При плазматической природе липоидозов присутствует гиперлипидемия, представляющая фактор риска развития атеросклероза, панкреатита и т.д.
Симптомы липоидозов
Симптомы липоидозов для каждого типа заболевания соответственны. У взрослых и детей болезнь протекает по-разному. Болезнь Гоше поражает костную систему, вызывает анемию, провоцирует эпилепсию. При болезни Ниммана-Пике у маленьких детей симптомы проявляются с первых дней жизни — увеличивается селезенка, печень, ребенок отказывается от пищи, присоединяется рвота и обезвоживание организма, далее нарушение координации, глухота, слепота. У взрослых симптомы выражены слабее. Амвротическая идиотия, объединяет целую группу заболеваний, которые характеризуются развитием слабоумия, снижением зрения, проявлениями параличей и т.д.
Лечение липоидозов
Лечение липоидозов нашими специалистами проводится после определения точного диагноза путем тщательного обследования пациента с применением самых современных методов. Стратегия лечения включает разработку медицинских мероприятий, направленных на достижение сбалансированности липидного обмена и предупреждение негативных ситуаций сопутствующих развитию болезни. В зависимости от вида заболевания могут быть подключены физиотерапевтические процедуры. Опытные врачи дадут необходимые рекомендации по рациональному питанию.
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ) Сиреневый Бульвар 32А
Что такое липоидоз тканей
Липидозы — заболевания, характеризующиеся аномалийным накоплением сфинголипидов в макрофагах костного мозга и других тканей. Эти болезни известны в патологии под различными названиями: тезаурисмозы, гистиомоноцитарные липидозы, метаболические или аккумулятивные ретикулезы.
Патогенез липидозов. Главное расстройство, стоящее в основе всех липидозов, состоит в неспособности деградации сфинголипидов и их накоплении в макрофагах различных тканей.
Главный компонент различных сфинголипидов — церамид, который является ацилированным сфингозином. Она выполняет важнейшие структурные функции на уровне многих клеток в организме. Жирнокислотная часть сфинголипидов на уровне мозга представлена в особенности стеариновой кислотой (С18), а на уровне остальных тканей жирными кислотами с высоким числом углеродов (С20—С21). Отличительная черта и функция каждого сфинголипида определяются радикалом, с которым связан церамид.
Большинство этих болезней возникают из-за врожденных энзиматических дефицитов: наследственные липидозы. При этом типе заболеваний накопление сфинголипидов происходит не из-за сверхпроизводства липидов, а из-за отсутствия или сокращения некоторых специфических гидролитических энзим (Brady, Turpin).
В других случаях не существует энзиматического дефицита, а накопление липидов происходит благодаря чрезмерному разрушению клеток (гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов), которые высвобождают большие количества липидного материала — приобретенные или вторичные липидозы (Albrecht, Dosik, Kattlowe, Silverstein, Ursea, Zaino).
Независимо от механизма тезауризации, наиболее затронутыми тканями оказываются те, которые представляют повышенный турновер липидов: развивающаяся нервная система и моноцитомакрофаговая система, где, в результате фагоцитоза, катаболизм липидов составляет главную функцию этих клеток.
Изучение липидозов имеет значение для гематологов из следующих соображений:
а) некоторые болезни представляют гематологические явления (болезнь Гоше, Нимана-Пика); другие представляют кожные поражения петехиального типа (болезнь Фабри);
б) липиды, накопляющиеся в макрофагах, происходят от эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов;
в) в течение гематологических заболеваний могут появляться вторичные липидозы.
Читайте также: Кукла лошадь из ткани
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Липоматоз
Что такое Липоматоз —
Липоматоз – это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.
Что провоцирует / Причины Липоматоза:
Причины липоматоза не выяснены.
Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:
По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.
Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Часто липоматоз развивается на фоне алкоголизма, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Липоматоз чаще развивается у мужчин. Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Могут наблюдаться ипохондрия, депрессивное состояние. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Липомы могут быть безболезненными, гистологически они соответствуют нормальной жировой ткани. Адипоциты липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у исхудавших лиц. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.
Симптомы Липоматоза:
Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.
Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.
Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Множественный липоматоз Роша-Лери. Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже – в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.
Читайте также: Как выглядит ткань трикотаж люрекс
Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.
Другие формы липоматоза. Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса. Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы. Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом. Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.
Лечение Липоматоза:
Лечение липоматоза оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечений при операции. Лечение синдрома Деркума симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства. Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, так как они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Липоматоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Что такое липоидоз тканей
Термином липоидозы обозначают группу заболеваний, при которых поражения развиваются в результате местного или общего нарушения липоидного обмена и содержат липоидные вещества.
Общепринятой классификации липоидоза не существует. Мы придерживаемся классификации, основанной на классификации Таннхаузера, а также Монтгомери и Остерберга (Osterberg).
I. Липоидозы с повышенным содержанием липоидов в крови
1) Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз (xanthomatosis primaria hypercholesterinemica).
2) Билиарный ксантоматоз (xanthomatosis biliaris).
3) Идиопатическая гиперлипемия (hyperlipaemia idio-pathica).
4) Вторичная гиперлипемия (hyperlipaemia secundaria).
II. Липоидозы с нормальным содержанием липоидов в крови
5) Липоидный ретикуло-эндотелиоз [болезнь Ханда-Шюллера-Христиана (morbus Hand-Schuller-Christian)]:
а) молниеносный тип: болезнь Леттерера-Сиве (morbus Letterer-Siwe);
б) обычный тип: болезнь Ханда-Шюллера-Христиана;
в) абортивный тип: эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum).
Читайте также: Повреждение мягких тканей голеностопа
6) Болезнь Нимана-Пика, сфингомиелиновый липоидоз (morbus Niemann-Pick).
7) Болезнь Гоше, керазиновый липоидоз (morbus Gaucher).
8) Липоидный протеиноз (proteinosis lipoidica).
9) Внеклеточный холестероз (cholesterosis extracellularis).
III. Локализованные липоидозы
10. Ксантелазма век (xanthelasma palpebrarum).
11. Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica).
Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз
Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз является семейным заболеванием, характеризующимся высоким содержанием в сыворотке холестерина и фосфолипидов при нормальном содержании в ней нейтрального жира.
Кожные высыпания состоят из плоских или слегка возвышающихся ксантелазм век и туберозных ксантом, особенно в области локтевых и коленных суставов. Наряду с этим имеются ксантомы сухожилий, особенно ахилловых, сухожилий коленных чашечек и наружных сухожилий кистей. Часто наблюдаются атеросклеротические заболевания сердечно-сосудистой системы, которые нередко приводят к смерти в молодом возрасте (Блум, Клуман и Стевенс).
Гистологические изменения поражений кожи и сухожилий характеризуются наличием ксантомных или пенистых клеток. Ксантомные клетки являются фагоцитарными клетками, заполненными липоидными каплями. При применении обычной гистологической техники липоидные капли растворяются и экстрагируются в процессе фиксации и заливки препарата; клетки приобретают сетчатый или пенистый вид.
Однако липоидные капли видны на препаратах, которые; после фиксации в формалине и замораживания окрашены красками на жир, например краской шарлахрот. При применении этого метода окраски липоидное вещество ксантомных клеток окрашивается в коричневато-красный цвет в отличие от липоидного вещества в сальных железах и в подкожном жире, которое окрашивается в светлый оранжево-красный цвет. Разница в окраске зависит от того, что липоидным веществом ксантомных клеток преимущественно является холестерин и фосфолипиды, а липоидным веществом в сальных железах и в подкожном жире — преимущественно нейтральный жир.
При полярископическом исследовании замороженных срезов обнаруживается, что липоидные капли в ксантомных клетках являются анизотропными (двоякопреломляющими) в отличие от жира в сальных клетках и в клетках подкожного жирового слоя, являющегося изотропным (не двоякопреломляющим).
Ксантомные клетки образуются из перителиальных клеток; являющихся гистиоцитами. Ксантомные клетки обычно имеют по одному ядру, но могут иметь по два и больше ядер. В многоядерных ксантомных клетках ядра расположены неравномерно (как в гигантских клетках инородных тел) или вблизи центра клетки, где они группируются вокруг маленьких островков непенистой протоплазмы, будучи в то же время окружены пенистой протоплазмой. Этот последний клеточный тип носит название гигантской клетки Тутона (Touton).
В коже имеются маленькие и большие скопления ксантомных клеток. В свежих высыпаниях обычно обнаруживается примесь воспалительных клеток, особенно полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. В хорошо развитых высыпаниях инфильтрат почти полностью состоит из ксантомных клеток. При окраске, на жир в этой стадии обнаруживается, что весь жир внутриклеточный. В стадии обратного развития появляются фибробласты. В конечном счете фиброзная ткань замещает пенистые клетки.
Уэйдман и Шаффер высказывают мнение, что пенистые клетки сами трансформируются в фибробласты. В старых фиброзных очагах холестерин может обнаруживаться не только в пенистых клетках, но и внеклеточно.
Дифференциальный диагноз между фиброзным элементом туберозной ксантомы и гистиоцитомой может быть очень трудным, а иногда даже невозможным. Для точной диагностики необходимо учитывать клинические и гематологические (химические) данные (Монтгомери и Остерберг).
— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом