Шваннома является новообразованием доброкачественной природы, развивающимся из шванновских клеток. Последние формируют миелиновую оболочку нервных волокон и по неустановленным причинам способны начать слишком активное размножение, которое и приводит к появлению опухоли. Шваннома поражает разные нервы, однако чаще всего её диагностируют на слуховом. На её долю приходится 10% случаев церебральных, 20% спинномозговых и 50% опухолей периферических нервов.
Пройти хирургическое лечение шванномы в Москве приглашает отделение нейрохирургии ЦЭЛТ. Уже более 30-ти лет мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг и располагаем всем необходимым для проведения лечения в соответствии с международными стандартами. Наши нейрохирурги имеют за плечами десятилетия опыта практической и научной работы и применяют эффективные щадящие методики.
Этиология шванномы
Несмотря на то, что учёным удалось установить связь между развитием шванномы и чрезмерно активным размножением шванновских клеток, причина последнего до сих пор не известна. Существует ряд теорий, согласно которым инициирующие факторы развития опухоли — следующие:
- Плохая экология, загрязнённость воздуха;
- Воздействие химических агентов, токсинов, ядов;
- Воспаление тканей нервов;
- Воздействие ионизирующей радиации;
- Регулярное потребление пищи с канцерогенами.
Новообразование растёт медленно и имеет вид круглого или овального узла с неровной поверхностью, покрытой капсулой. Внутри шванномы нередко обнаруживаются кисты разного размера, заполненные патологической жидкостью.
Клиника шванномы
Из-за медленного роста шванномы и практически полного отсутствия клинических проявлений, её обнаруживают достаточно поздно. Это происходит на том этапе, когда она начинает сдавливать соседние ткани, а поражённый нерв теряет способность нормально выполнять свои функции. Клиническая картина напрямую зависит от того, какой именно нерв повреждён:
- Слуховой — снижается слух со стороны шванномы, может проявляться тошнота и рвота;
- Тройничный — болевая симптоматика в области лица, ослабление мимических мышц;
- Спинальный корешок — болевые ощущения, слабость, атрофия и нарушения чувствительности в области опухоли;
- Периферический — боли, атрофия, слабость, трофические расстройства поражённой области.
Осложнения шванномы
Как уже упоминалось, часто шванному обнаруживают когда она уже выросла до внушительных размеров. Раннее диагностирование происходит, как правило, случайно: если пациент обращается к врачу по поводу другой проблемы. Своевременность лечения играет важную роль, поскольку позволяет исключить следующие осложнения:
- Полная утрата слуха;
- Нарушения глотательной и речевой функции;
- Парез лицевых мышц со стороны поражения;
- Расстройства зрительных функций;
- Повышение внутричерепного давления;
- Нарушение функций таза.
Наши врачи
Отзывы о врачах оказывающих услугу — Травмы спины и позвоночника
Диагностика и лечение шванномы в ЦЭЛТ
В нейрохирургии ЦЭЛТ работают кандидаты и доктора наук, врачи высшей категории, проводящие научную и практическую работы. Они располагают мощной диагностической базой, позволяющей точно ставить диагноз. Перед тем, как разработать тактику лечения шванномы, они проводят комплексную диагностику, позволяющая установить её размер, локализацию, влияние на окружающие ткани, кистозные изменения. Для этого назначают:
- компьютерную томографию с контрастом;
- УЗ-сканирование периферических нервов;
- церебральную магнитно-резонансную томографию;
- электрическую нейромиографию;
- забор ткани шванномы для гистологии.
| Способы хирургического удаления шванномы | |
|---|---|
| Способ | Особенности |
| Традиционное удаление | Предусматривает удаление тканей шванномы из нервных волокон, что может стать причиной их повреждения. Нередки случаи, когда частицы опухоли остаются и провоцируют рецидив. Снизить риски позволяют микрохирургические методики. |
| Радиохирургическое иссечение | В процессе используется радиоволновой нож, который оказывает направленное воздействие на клетки шванномы. В результате удаётся добиться её частичного или полного удаления, не повреждая здоровые ткани. Последнее позволяет использовать способ при опухолях внутри черепа или в спинномозговом канале. |
Пройти полное обследование и начать лечение можно в многофункциональной клинике ЦЭЛТ – последние достижения медицины на страже вашего здоровья.
Хотите узнать больше? Интересует стоимость удаления шванномы? Записывайтесь на приём к нашим специалистам и получайте ответы на любые вопросы: +7 (495) 788-33-88.
Шваннома
Эпидемиология
Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 – 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Когда они встречаются у пациентов с нейрофиброматозом 2го типа, шванномы обычно присутствуют к 3-му десятилетию. Большинство шванномов являются одиночными (90%) и спорадическими, однако для нейрофиброматоза 2го типа (НФ2) характерны множественные шванномы. Приблизительно 18% одиночных шванномов встречаются у пациентов с НФ2.
Клиническая картина:
Она зависит от местоположения опухоли, но, как правило, симптомы вызваны локальным массовым эффектом или дисфункцией нерва, из которого они возникают.
Шванномы являются доброкачественными инкапсулированными новообразованиями клеток Шванна (класс I степени). Они эксцентрично возникают из их родительского нерва, при этом нервные волокна расходятся вдоль их поверхности (в отличие от нейрофибромов, возникающих внутри нерва).Обычные состоят из веретенообразных клеток, которые демонстрируют два типа роста: тип Antoni типа A и тип Antoni типа.
Antoni тип A: удлиненные клетки плотно упакованы и расположены в пучках. Иногда появляются Палисады; когда видны формы Верокайских тел.
Antoni тип B: менее компактны и подвержены кистозной дегенерации.
Места локализации:
- внутричерепные шванномы
◦ черепные нервы: хотя почти любой черепно-мозговой нерв может быть поражен, за исключением обонятельных нервов и зрительных нервов, у которых нет оболочек, состоящих из клеток Шванна, на сегодняшний день наиболее часто встречающимся нервом является вестибулокохлеарный нерв (CN VIII) - внутримозговые (очень редкий)
- спинальная шваннома – возникающие из спинальных нервных корешков
- туловище
◦ межреберные нервы
◦ средостение
◦ забрюшинное пространство
◦ желудочно-кишечная шваннома
• конечности
◦ часто встречаются локтевые и малоберцовые нервы
Радиографические особенности
Общие особенности изображения шванномов включают:
• хорошо ограниченные зоны, которые вытесняют смежные структуры без инвазии;
• кистозная и жирная дегенерация;
• чем больше шваннома, тем больше вероятность проявить гетерогенность из-за кистозной дегенерации или кровоизлияния;
• кровоизлияние происходит в 5% случаев;
• кальцификация редка;
МСКТ не так чувствительна и специфична для диагностики шванном как МРТ, но часто является первым исследованием. Это особенно полезно при оценке костных изменений, смежных с опухолью.
МРТ
Шванномы имеет достаточно предсказуемые характеристики сигнала:
• T1: изометрический или гипотензивный;
• T1 + контрастирование: интенсивное усиление;
• T2: гетерогенно гиперинтенсия (Антони А: относительно низкий, Антони Б: высокий)
Кистозные изменения могут присутствовать, особенно в больших опухолях
• T2 *: у крупных опухолей часто есть участки кровоизлияний;
A,B поражение седалищного нерва Т1 и STIR; C поражение языкоглоточного нерва; D Шванома цервикально канала;
Что такое шваннома мягких тканей описание
Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме:
1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);
2) железистую (энтодермальную);
3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;
4) нейроэпителиальную;
5) инфильтрующий вариант;
6) пучковый вариант.
Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов. Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.
Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трансформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.
Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% — на протеин S-100, почти 50% — на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу. Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда — на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами. Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки — на цитокератин. Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме — диффузный и интенсивный.
Диагноз злокачественной шванномы.
Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков:
1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;
2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;
3) наличие характерных гистологических признаков;
4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.
Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.
Течение злокачественной шванномы.
Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.
Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).
Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.
Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.
Невринома: виды, симптомы, диагностика
Виды неврином по локализации и соответствующие им симптомы
Рассмотрим основные виды патологии и то, какими признаками они сопровождаются.
Невринома позвоночника (шейная, грудного отдела)
Чаще всего поражает грудной и шейный отдел позвоночника. В соответствии с общепринятой классификацией относится к внемозговому типу. Развивается на спинномозговых корешках и сдавливает снаружи спинной мозг.
Возникающие при этом симптомы:
- Корешковый синдром. Характеризуется болью по ходу спинного мозга, может наблюдаться вялый паралич, нарушение чувствительности в пораженном участке.
- Вегетативные нарушения. Симптоматика зависит от того, какой нерв вегетативной системы был поражен опухолью. Могут нарушаться функции органов малого таза (задержка либо недержание мочи, стула), органов ЖКТ (боль в животе, трудности при глотании), сердца (изменение ритма, брадикардия, стенокардия).
- Синдром Броун Секара, когда сдавливается спинной мозг. Ниже уровня расположения опухоли возникает спастический парез, вялый паралич на уровне шванномы, выпадение чувствительности на стороне поражения, утрата ощущения температуры и боли с противоположной стороны.
- Дискомфорт между лопаток, боли, утрата чувствительности.
Признаки патологии могут то появляться, то проходить. По мере роста новообразования симптоматика становится сильной и постоянной. Боли обычно усиливаются в положении лежа.
Невринома головного мозга
Шваннома черепно-мозговых нервов – это опухоль, растущая в пределах черепа. Чаще всего развивается на тройничном и слуховом нервах. В 90% случаев – односторонняя. Симптомы обычно включают:
- внутричерепную гипертензию;
- проявления сдавления окружающего мозгового вещества;
- признаки поражения нервного волокна;
- психические расстройства;
- судороги;
- атаксию;
- нарушения интеллекта;
- гипотонию мышц ног и рук;
- нарушение функции сердца и дыхания;
- изменение зрительных полей.
Невринома тройничного нерва
Это около 35% от всех внутричерепных шванном, вторая по частоте диагностирования шваннома головного мозга. Симптомы зависят от размера новообразования:
- сначала нарушается чувствительность на той половине головы, где есть опухоль;
- позднее поражаются жевательные мышцы, наступает их слабость;
- при росте образования далее появляется тошнота, рвота, распирающая головная боль, сдавливается кора височной доли;
- на запущенных стадиях добавляются обонятельные и вкусовые галлюцинации.
Невринома слухового нерва (акустическая шваннома)
Из-за расположения в мозжечково-мостовом углу опухоль быстро сдавливает окружающие участки головного мозга и нервы. Симптомы делятся на три вида:
- поражение улиткового участка нерва – звон и шум в ухе на стороне поражения;
- ухудшение слуха – постепенно, с высоких тонов;
- при размере опухоли 2-3 см появляется похожая на зубную боль, атрофируются жевательные мышцы;
- когда опухоль достигает 4-5 см поражается отводящий и лицевой нерв, в связи с чем теряется вкус на языке, неправильно работают слюнные железы, нарушается чувствительность лица на стороне поражения, возникает косоглазие с двоением в глазах;
- вестибулярные нарушения (размер образования 5-6 см) – головокружения, обмороки.
Шваннома лицевого нерва
Последствия такой невриномы – нарушение вкуса на первой половине языка, онемение и асимметрия лица, гипотония мимических мышц, нарушение процесса слюноотделения. Возможно разрушение костных структур.
Невринома Мортона (стопы)
Представляет собой доброкачественное разрастание фиброзной ткани в зоне подошвенного нерва. В основном развивается между 3-м и 4-м пальцами. Симптомы – это боль в стопе, ощущение инородного тела, усиление дискомфорта при ношении узкой обуви и нагрузке.
Невринома конского хвоста
Локализуется в самом нижнем отделе позвоночного канала. Сначала проявляется односторонним корешковым синдромом, затем – двухсторонним. Возникает вялый парез ног, нарушения чувствительности мозаичного типа, затруднения при дефекации и мочеиспускании.
Методы диагностики невриномы
Перечень исследований подбирает нейрохирург или невролог. Диагностика начинается с исключения заболеваний с похожей симптоматикой, проводится физикальное обследование – осмотр, опрос пациента на предмет жалоб.
Далее могут назначаться следующие обследования:
- При внутричерепной шванноме – МРТ или КТ головного мозга. КТ менее информативна, потому что не «видит» новообразования менее 2 см. Если МРТ сделать нельзя, то делают КТ с контрастом.
- МРТ или КТ позвоночника. Позволяет обнаружить опухоли, сдавливающие спинной мозг и спинномозговые нервные корешки.
- Аудиометрия. Это часть комплексной диагностики шванномы слухового нерва. Она дает возможность узнать степень потери слуха, причину его снижения.
- УЗИ или МРТ при расположении новообразования на периферических нервах. Первое обнаруживает утолщение неврилеммы. МРТ определяет точную локализацию опухоли, ее структуру и степень поражения нервного волокна.
- Электронейромиография. Таким способом оценивают проходимость по нерву электрических импульсов. Применяется почти при любом виде патологии и оценивает степень нарушения структуры нерва.
- Биопсия. Это прижизненный забор биоматериала с последующим цитологическим анализом. Определяет, злокачественная опухоль или доброкачественная.
Лечение и удаление шванномы
Данную опухоль нельзя вылечить консервативно. Поэтому ее либо удаляют хирургически, либо облучают. Иногда избирается выжидательная тактика:
- при слабых и не прогрессирующих симптомах;
- при случайном обнаружении опухоли во время диагностики другой болезни с помощью КТ или МРТ.
Хирургическое удаление невриномы
Основные показания к операции – это:
- быстрое увеличение новообразования;
- продолжение роста опухоли после ее частичного удаления;
- рост опухоли после радиохирургического вмешательства;
- нарастание симптомов;
- появление новых симптомов у пациентов в возрасте до 45 лет.
При нейрохирургической операции опухоль удаляется полностью, если она не проросла в окружающие ткани. Риск рецидива сводится в такой ситуации к абсолютному минимуму. Однако операция противопоказана людям старше 65 лет, при общем плохом состоянии и при соматических болезнях в стадии декомпенсации.
Если опухоль срослась с нервами, то приходится удалять ее не полностью и далее применять методы радиохирургии (гамма- или кибер-нож).
Когда операцию нельзя провести технически, пациенту назначают лучевую терапию – направленное облучение образования потоком элементарных частиц. Для этого применяется установка линейный ускоритель.