Десмоидные фибромы — это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей, так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию. Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.
В зависимости от локализации выделяют:
- абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки)
- интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства)
- экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)
- мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)
Причины возникновения десмоидных фибром
Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).
Десмоидные фибромы-диагностика
- Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии.
- Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.
- Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскопии для исключения полипоза толстой кишки.
Десмоидная фиброма-лечение
Группа специалистов (хирурги, радиологи, онкологи, морфологи) задействованы в лечении опухоли. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).
В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.
При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.
Десмоидная фиброма-прогноз заболевания
Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.
Филиалы и отделения, где лечат десмоидные фибромы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна
Десмоидная опухоль – случай из практики
Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма) – редкая патология соединительной ткани, возникающая в различных частях тела человека. Своеобразие опухоли в том, что она лишена злокачественности, никогда не дает метастазов в близлежащие ткани и не влияет на продолжительность жизни. Но из-за частых рецидивов и агрессивного роста десмоидная фиброма занимает промежуточное положение между доброкачественными и раковыми опухолями, поэтому требует оперативного лечения.
В зависимости от особенностей морфологического строения десмоиды подразделяют на две группы:
- истинные или абдоминальные;
- экстраабдоминальные.
Опухоли локализуются в различных отделах мягких тканей тела, но реже встречаются на ногах и области грудной клетки.
Признаки заболевания
В основном, десмоидные фибромы представляют собой плотные фильтраты без четких границ, не спаянные с кожей. Первоначально опухоль локализуется на одной мышце, но по мере разрастания и вовлечения новых групп мышц теряет подвижность и становится бугристой.
Десмоиды способны разрастаться на большие расстояния от основного фильтрата, вызывая такие симптомы:
- боль в пораженной области;
- нарушение чувствительности части тела;
- ограничение подвижности суставов;
- кишечная непроходимость при прорастании опухоли в брюшную полость;
- тромбоз и отек нижних конечностей;
- частые позывы в туалет при сдавливании кишечника и мочевого пузыря.
Клинические исследования больных показывают, что только тщательное исследование заболевания позволяет подобрать адекватный метод лечения.
Диагностика
Пациенты проходит тщательное обследование, направленное на уточнение объема поражения тканей:
- осмотр и первичная пальпация врачом очага;
- УЗИ мягких тканей;
- колоноскопию и гастроскопию для исключения полипоза толстой кишки;
- сбор гинекологического анамнеза (у женщин);
- изучение показателей жирового обмена;
- исследование показателей крови на гормон эстрадиол;
- ножевая биопсия кусочка новообразования.
Если опухоль локализуется в груди или брюшной полости, а также имеет большой размер и возникает подозрение на ее распространение в соседние отделы, пациенту назначают дополнительное обследование (рентгенографию и компьютерную томографию).
Комплексное лечение десмоидной опухоли
Разрабатывая индивидуальную схему лечения, врач ориентируется на пол пациента, результаты анализов, размер, количество и расположение узловых образований. В некоторых случаях удается обойтись консервативной терапией без оперативного удаления десмоида. В других ситуациях лечение начинается с хирургической операции с присоединением в послеоперационный период лучевой терапии или гормонохимиотерапии.
Читайте также: Какая ткань есть у водоросли
Случай из практики
В нашу клинику обратилась пациентка по поводу натоптыша на коже стопы с подошвенной стороны в проекции головки первой плюсневой кости. Она нам рассказала, что у нее в анамнезе была десмоидная опухоль в подколенной области. Никаких выписок предоставить не смогла, и с ее слов ей проводили оперативное лечение, но произошел рецидив, и ей был назначен курс лучевой терапии.
После проведенного ранее лечения у нее развилась полинейропатия и уменьшилась в объеме голень и стопа со стороны, где была десмоидная опухоль, стопа также деформировалась, из-за чего в области избыточного трения появился участок гиперкератоза с последующим изъязвлением, которое ранее было купировано хирургом.
Десмоидная опухоль
Десмоид – новообразование кистозного типа с элементами эктодермы, развивающееся в соединительных тканях. Эту опухоль по-другому называют десмоидной опухолью, десмомой, десмоидной фибромой, фибромой инвазивной, фиброматозом агрессивным, дермоидной кистой, кистозной тератомой, тератомой кожного типа. Десмоиды образуются из фасциально-апоневротических и сухожильных структур, они характеризуются инфильтрирующим ростом. Данный вид образований является зрелыми терматомами.
На возникновение десмоидов оказывает влияние нарушение эмбриогенеза в тех местах, где соединяются эмбриональные борозды и полости, что приводит к образованию идущих вглубь складок эпидермиса. Данная опухоль может развиться на любом участке кожи: на голове, в яичниках, переднем средостении, на брюшной стенке, в толще забрюшинной, а также тазовой клетчатки. В редких случаях десмоид может развиваться в области печени, почек, в черепных костях, а также в головном мозге и его оболочках. В большинстве случаев десмоиды диагностируются у женщин 25-35 лет, перенесших роды. Клиническое течение развитие заболевание является промежуточным между фибромой, протекающей доброкачественно, и злокачественной фибросаркомой. Бывают случаи, когда десмоиды принимают за фибросаркому, однако в отличие от последней, они с биологической точки зрения являются доброкачественными.
Десмоиды обычно располагаются на грудной стенке или в передней брюшной. Это одиночная безболезненная опухоль, имеющая плотную или тестоватую структуру. Рост опухоли замедленный. Чаще всего развиваются десмоиды округлой, не всегда правильной формы с гладкой, иногда слегка бугристой поверхностью. Диаметр опухоли может быть либо несколько миллиметров, либо 15 см и более. Десмоиды иногда имеют однокамерное строение, внутри него находится салоподобная или желеобразная масса серого или бурого цвета, которая содержит частицы волос, чешуйки эпидермиса, аморфный жир, кристаллы холестерина и различные костные включения. Изнутри опухоль имеет покрытие из эпидермиса с кожными придатками. Стенку десмоида образует плотная соединительная ткань, имеющая обызвествленные участки, иногда в ее составе есть хрящевая или костная ткань.
Десмоид растет очень медленно и характеризуется доброкачественным течением. Если опухоль имеет большие размеры, то это вызовет нарушения в функционировании органов, находящихся по соседству. Кроме того, давление, оказываемое десмоидом в течение длительного времени на кость, может вызвать их атрофию. В некоторых случаях десмоиды могут прорываться, и тогда их содержимое попадает на поверхность кожи или же в находящиеся рядом с ним полости. Иногда десмоид может воспаляться, что приводит к появления в нем гноя. У 5-8% пациентов наблюдается малигнизация, за которой может последовать развитие плоскоклеточного рака. Малигнизация имеет следующие признаки: рост опухоли убыстряется, она начинает прорастать в окружающие ее ткани, появляются признаки изъязвления и метастазирования. При диагностировании опухоли основываются на рентгенологические исследования, а также на эхотомографию и КТ.
Если врач подозревает, что у пациента десмоид, он должен обязательно дать ему направление к онкологу. Опухоль лечится оперативным путем в стационарных условиях. Десмоид подвергается широкому иссечению в пределах непораженых тканей. Если лечение было проведено своевременно, то возможность возникновения рецидива сведена к нулю.
Десмоид это доброкачественная опухоль из ткани
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Глубокий или агрессивный фиброматоз
2. Определение:
• Редко встречающаяся доброкачественная мезенхимальная опухоль из соединительной или фиброзной ткани, не имеющая капсулы, разрушающая окружающие ее ткани
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование брыжейки тонкой кишки или брюшной стенки на месте послеоперационного рубца
• Локализация:
о Внутри- или внебрюшная (в т.ч. в брюшной стенке):
— Десмоидная опухоль брюшной полости:
Составляет 2/3 десмоидных опухолей всех локализаций
Опухоли, связанные с синдромом Гарднера или семейным аденоматозным полипозом (САП), имеют обычно внутрибрюшную локализацию
Чаще всего поражается брыжейка тонкой кишки, а также окружающие ткани
— Опухоли, локализованные вне брюшной полости:
Связаны с беременностью; имеют тенденцию к поражению брюшной стенки
в 1/3 случаев поражаются плечевой пояс и верхние конечности
Примерно в 20% случаев возникают в грудной стенке, в 10% в области головы и шеи
Мышцы, в которых обычно возникает десмоидная опухоль: прямые мышцы живота, внутренние/наружные косые мышцы, поясничные мышцы, мышцы таза (редко)
• Внешний вид:
о Четкие контуры, ровные края (75%)
о «Смазанные» края, признаки инфильтративного роста (25%)
• Ключевые моменты:
о Мезенхимальная опухоль, обладающая местным деструктивным ростом:
— В некоторых классификациях десмоидная опухоль определяется как фибросаркома низкой степени злокачественности или разновидность фиброматоза
— Имеет тенденцию к поражению мышц и их апоневрозов
— Разрушает окружающие ткани, рецидивирует после лечения, быстро растет, особенно при синдроме Гарднера
— Может поражать петли кишечника, мочевой пузырь, ребра, кости таза, а также практически все другие органы и ткани (любые)
о Десмоидная опухоль может быть как одиночной, так и множественной (15%)
о Этиология:
— В большинстве случаев возникает спорадически
— У 75% пациентов с десмоидной опухолью в анамнезе имеется указание на оперативное вмешательство на органах брюшной полости
— Возможна ассоциация с синдромом Гарднера и САП:
Семейный полипоз ободочной кишки, остеомы, поражения зубов, врожденные аномалии пигментного эпителия сетчатки
Эпидермоидные (сальные) кисты и фибромы кожи
Периампулярный рак, рак надпочечника, щитовидной железы и печени
Читайте также: Хлопчатобумажная ткань это натуральная или искусственная
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется слабо накапливающее контраст объемное образование инфильтративного характера, расположенное в мышцах передней брюшной стенки с правой стороны на месте инцизионного рубца после операции.
(Справа) На аксиальной Т1 МР томограмме с контрастным усилением и жироподавлением у этого же пациента определяется относительно интенсивное накопление контраста опухолью, которая, (также, как и при КТ) скорее всего, имеет инфильтративный характер роста и нечеткие контуры. В подобных случаях отличить десмоидную опухоль от любого другого злокачественного новообразования мягких тканей можно только с помощью гистологического исследования.
2. КТ при десмоидной опухоли (десмоиде):
• Десмоидная опухоль брюшной стенки:
о Имеет типичную солидную структуру и четкие контуры (однако также возможны признаки инфильтративного роста)
о Однородная/неоднородная плотность на КТ без контрастного усиления (опухоль гиперденсна по сравнению с мышцами)
о При КТ с контрастным усилением обычно слабо усиливается (изредка, наоборот, крайне интенсивно накапливает контраст)
о Чаще всего возникает в прямой мышце живота и косых мышцах (в области выполненных ранее разрезов)
• Десмоидная опухоль брыжейки:
о Мягкотканное объемное образование с четкими либо расплывчатыми контурами
о Гиперденсное образование (по сравнению с мышцами) на КТ без контрастного усиления, неравномерно усиливающееся после контрастирования
о Характерный вид «спирали» или «завитка»: фиброзные тяжи, расходящиеся по направлению к прилежащим отделам жировой клетчатки
о Может смещать, сдавливать, стягивать прилежащие петли кишечника, в некоторых случаях-обусловливать развитие обструкции тонкой кишки
о Может обнаруживаться инфильтративный рост опухоли в ближайшие органы и мышцы
о Очень редко обызвествляется
3. МРТ при десмоидной опухоли (десмоиде):
• Опухоль выглядит либо плохо отграниченной от окружающих тканей, либо, наоборот, имеет четкие контуры:
о Часто распространяется за пределы фасции (в 1/3 случаев); может быть отграниченной либо обладать инфильтративным ростом
• Типичный МР признак: гилоинтенсивный сигнал во всех импульсных последовательностях вследствие наличия фиброзной ткани:
о Признак не является специфичным, и может обнаруживаться при других патологических состояниях (например, при злокачественных опухолях-фибросаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме)
о Обычно дает равномерно изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ
о Неравномерно гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ и STIR:
— Гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ характерен для быстро растущих и «агрессивных» десмоидных опухолей
о «Полоски», дающие гилоинтенсивный сигнал во всех пульсовых последовательностях (обусловленный наличием фиброзной ткани и коллагена) наблюдаются в 2/3 случаев
о После введения препаратов гадолиния наблюдается контрастное усиление различной степени выраженности (обычно неоднородное)
4. УЗИ при десмоидной опухоли (десмоиде):
• Объемное образование в брыжейке с четкими контурами и вариабельной эхогенностью
5. Рентгенография:
• Рентгеноскопия с двойным контрастированием:
о Семейный аденоматозный полипоз: множественные дефекты наполнения ободочной кишки различного размера
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с синдромом Гарднера визуализируется небольшое мягкотканное образование в брыжейке — типичная десмоидная опухоль, никак не проявляющаяся, вследствие чего она не была оперативно удалена.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента 8 месяцев спустя обнаруживается, что опухоль в значительной степени увеличилась в размерах, обрастает брыжеечные сосуды и кишечник. Пациенту потребовалась тотальная резекция тонкой кишки с брыжейкой и пересадка тонкой кишки.
в) Дифференциальная диагностика десмоидной опухоли (десмоида):
1. Саркома мягких тканей:
• Методами лучевой диагностики нельзя отличить десмоидную опухоль в брюшной стенке от саркомы — необходима биопсия
2. Лейкемия и лимфома:
• Забрюшинная и брыжеечная лимфаденопатия с наличием солидных либо сливных патологически измененных лимфоузлов
• Более «мягкая» опухоль по сравнению с десмоидом («обволакивает» кровеносные сосуды или кишку, редко вызывает обструкцию)
3. Метастазы в сальнике или брыжейке:
• Чаще всего это множественные, менее четко (по сравнению с десмоидом) отграниченные очаги поражения, часто сочетаются с помутнением/уплотнением брыжейки/сальника
4. Карциноид:
• Поражает обычно брыжейку подвздошной кишки (в нижних отделах справа)
• Характерные признаки: десмопластическая реакция и обызвествления (что не обнаруживается при десмоидных опухолях)
5. Опухоли тонкой кишки, прорастающие в брыжейку:
• Стромальные опухоли ЖКТ или аденокарцинома могут прорастать в брыжейку и выглядеть так же, как десмоидная опухоль
6. Склерозирующий мезентерит:
• Мало похож на объемное образование по сравнению с десмоидой опухолью
• При стягивающем мезентерите могут возникать отдельно лежащие объемные образования в брыжейке, для которых характерны десмопластическая реакция и обызвествления
Читайте также: Ткань из шерсти яков
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной молодой женщине с синдромом Гарднера два года спустя после тотальной колэктомии, определяется фиброматоз брыжейки (десмоидная опухоль) с тотальным поражением брыжейки тонкой кишки. Десмоидная опухоль занимает практически весь объем брюшной полости.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом визуализируется однородное, практически не накапливающее контраст объемное образование в полости таза, обрастающее ближайшие к нему петли кишечника. Это образование является де-смоидной опухолью. Резекция таких опухолей, обрастающих кишечник на большом протяжении, крайне сложна.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Причина возникновения точно неизвестна
о Большинство случаев являются спорадическими
о Выраженная взаимосвязь с синдромом Гарднера и САП:
— Существует связь с мутациями в гене АРС (5q22)
— Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся возникновением многочисленных полипов ободочной кишки и множественных новообразований внекишечной локализации (в т. ч. десмоидных опухолей в 18-20% случаев)
о К другим важнейшим факторам риска относятся оперативные вмешательства на органах брюшной полости (75% случаев), травма, прием оральных контрацептивов
о Чаще всего возникает у женщин детородного возраста
2. Макроскопические хирургические особенности:
• Десмоидные опухоли могут занимать промежуточное положение между процессом репарации и явным злокачественным новообразованием
• Объемное образование темного/светлого оттенка, плотной структуры, хорошо (или недостаточно хорошо) отграниченное от окружающих тканей
• Может иметь «каменную» плотность, что не позволяет выполнить чрезкожную биопсию
д) Клинические особенности:
1. Проявления десмоидной опухоли (десмоида):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптоматика либо отсутствует, либо имеется боль в животе и пальпируемое объемное образование
о Симптоматика «острых» состояний:
— Вследствие ишемии/изъязвления опухоли
— Обрастание брыжейки и кишечника → ишемия и обструкция → резекция кишки (повторная) → синдром короткой кишки
— Гидронефроз из-за обрастания мочеточника опухолью
2. Демография:
• Возраст:
о В 70% случаев между 20 и 40 годами
о Опухоль имеет более агрессивный характер у молодых пациентов
• Пол:
о М:Ж= 1:3
о Частота возникновения выше у женщин детородного возраста
• Эпидемиология:
о Редко встречающаяся опухоль: 2-4 случая на миллион в год
о У 18-20% пациентов с синдромом Гарднера развивается десмоидная опухоль
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Прорастание в расположенные возле опухоли ткани со сдавливанием и инвазией окружающих структур:
— Десмоидные опухоли внутрибрюшной локализации имеют тенденцию к более агрессивному росту, обладают преимущественно инфильтративным характером роста (в частности, если возникают на фоне САП или синдрома Гарднера)
— Могут вызывать кишечную обструкцию, сдавливание мочеточника, хроническую ишемию кишечника из-за обрастания сосудов и сужения их просвета
— В полости таза десмоидная опухоль может поражать мочевой пузырь, приводя к обструкции и нарушению мочевыделения, а также маточные трубы, обусловливая возникновение гидросальпинкса
— Десмоидные опухоли внебрюшной локализации могут прорастать в нервные стволы, вызывая болевые ощущения; опухоли грудной стенки способны прорастать в плевру
о Синдром короткой кишки в результате повторных вмешательств (резекций) на тонком кишечнике
о Большое количество рецидивов (в 2/3 всех случаев):
— Вероятность возникновения рецидива не зависит от лучевых признаков и данных гистологического исследования
• Прогностически неблагоприятные особенности:
о Большой размер опухоли (больше 10 см) и множественность поражения
о Распространенное поражение петель кишечника, обрастание кровеносных сосудов, мочеточников
4. Лечение десмоидной опухоли (десмоида):
• «Стабильные» опухоли, протекающие бессимптомно: контроль в динамике
• Опухоли, провоцирующие развитие симптоматики, должны удаляться хирургическим путем, когда это возможно:
о Резекция опухоли может становиться сложной задачей при обрастании ею жизненно важных органов:
— Операция в некоторых случаях позволяет добиться излечения, однако в то же время возникает большое количество расстройств, обусловленных вмешательством
— В частности, резекция тонкой кишки при ее опухолевом поражении приводит к появлению послеоперационных заболеваний (ишемическое поражение кишечника, синдром короткой кишки, обструкция, формирование свищей)
о Часто после оперативного лечения возникают рецидивы, особенно при внебрюшной локализации опухоли
• Консервативная терапия показана пациентам с симптомными опухолями, не подлежащими удалению хирургическим путем:
о Лучевая терапия: более эффективна, если опухоль располагается в брюшной стенке, чем в брыжейке
о Системная терапия: цитотоксические средства (в т. ч. антрациклины), антиэстрогенные (например, тамоксифен), препараты интерферона, молекулярно-таргетные препараты (иматиниб), стероиды, НПВС (сулиндак)
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Необходимо принимать во внимание возможность наличия десмоидной опухоли у пациентов с оперативными вмешательствами на органах брюшной полости в анамнезе
• Нужно обращать внимание на другие характерные проявления синдрома Гарднера
• Требуется исключить другие, чаще встречающиеся объемные образования брыжейки
ж) Список использованной литературы:
1. Lamboley JLet al: Desmoid tumour of the chest wall. Diagn Interv Imaging. 93(7-8):635-8, 2012
2. Shinagare AB et al: A to Z of desmoid tumors. AJR Am J Roentgenol. 197(6):W1008-14, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.1.2020
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом