Десмоидные фибромы — это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей, так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию. Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.
В зависимости от локализации выделяют:
- абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки)
- интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства)
- экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)
- мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)
Причины возникновения десмоидных фибром
Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).
Десмоидные фибромы-диагностика
- Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии.
- Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.
- Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскопии для исключения полипоза толстой кишки.
Десмоидная фиброма-лечение
Группа специалистов (хирурги, радиологи, онкологи, морфологи) задействованы в лечении опухоли. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).
В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.
При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.
Десмоидная фиброма-прогноз заболевания
Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.
Филиалы и отделения, где лечат десмоидные фибромы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна
Выявление опухоли передней брюшной стенки (наблюдение из практики врача лучевой диагностики)
УЗИ сканер HS60
Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.
Введение
Десмоид — неэпителиальная опухоль, относится к новообразованиям мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей. В конце 40-х годов по предложению выдающегося американского онкопатолога Stout значительная часть этих новообразований, расположенных между эпидермисом и костной системой, выделена в группу под названием «опухоли мягких тканей». Спустя 20 лет этот термин был принят во всех странах и положен в основу международной классификации ВОЗ. В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.
Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях — у мужчин и детей.
В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется. Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.
Клиническое наблюдение
Больная З., 23 лет, направлена на УЗД по поводу образования в брюшной полости.
Из анамнеза: 3 недели назад появились боли в животе (ребенок 2-х лет прыгнул на живот). Спустя неделю пациентка самостоятельно обнаружила опухоль в передней брюшной стенке. Осмотрена хирургом, гинекологом, проведены УЗИ в разных учреждениях города, при которых подтвержден факт наличия опухоли в брюшной полости неясного генеза. Не удовлетворившись результатами обследования, хирург поликлиники направил больную на экспертное ультразвуковое исследование в диагностический центр.
Читайте также: Несовместимость тканей вызывает иммунную реакцию в результате которой пересаженная ткань
При УЗД: органы малого таза и брюшной полости без особенности. Асцита нет. Лимфатические узлы не увеличены. В толще передней прямой мышцы живота справа лоцируется двухузловое гипоэхогенное образование размером 98×64 мм, обычной звукопроводимости, с неровными четкими краями, болезненное при надавливании датчиком. Первоначально образование было расценено как межмышечная посттравматическая гематома. Проведенные КТ и МРТ не уточнили диагноз.
По месту жительства проводилась физиотерапия — без эффекта. При контрольных УЗИ отмечен рост опухолевидного образования до 150×100 мм. Прежняя эхоструктра опухоли сохранена, заинтересованности соседних органов не выявлено. Через 3 мес от начала заболевания в Республиканском онкологическом диспансере проведена биопсия образования, выявившая фиброму — десмоид.
Больная направлена в Московский научно-исследовательский онкологический институт им. Герцена. При поступлении: образование 17×21 см, занимает все области передней брюшной стенки, состоит из 2 опухолевидных узлов.
Проведены 4 курса лечения Золадексом. Учитывая объем опухолевого образования и отсутствие тенденции к уменьшению, выполнена операция: резекция передней брюшной стенки с послойной реконструкцией. Поэтапно произведено удаление опухоли с резекцией мягких тканей передней брюшной стенки, прямых мышц живота, косых наружных и внутренних, всей париетальной брюшины передней стенки. При ревизии брюшной полости выявлено и удалено дополнительное опухолевое образование, фиксированное к париетальной брюшине и большому сальнику слева. Сформированный обширный сквозной тотальный дефект передней брюшной стенки закрыт трупной консервированной твердой мозговой оболочкой путем фиксирования к мышцам брюшной стенки.
Морфогистологическое заключение: фиброма-десмоид с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки.
Послеоперационный период осложнился краевым некрозом кожи в области послеоперационного рубца, что потребовало выполнения некрэктомии с наложением вторичных швов. Лечение в послеоперационном периоде проводилось по месту жительства и под эхографическим контролем в диагностическом центре.
В течение последующих 3,5 лет больная находится под наблюдением, регулярно проводится контрольная ультразвуковая диагностика. Рецидивов не выявлено. Швы по передней брюшной стенке состоятельны.
Вывод
Несмотря на яркую клиническую картину, свойственную адбоминальному десмоиду, до выполнения биопсии образования больной не был поставлен верный диагноз ни клиницистами, ни врачами ультразвуковой диагностики, в том числе и нами.
Описанный случай — достаточно редкое наблюдение врача амбулаторной практики. В периодической литературе за последние годы мы нашли только одно клиническое описание экстрабдоминального десмоида у ребенка. Описание ультразвуковой картины данной опухоли мы не встретили ни в одном доступном нам руководстве по эхографии. Но именно такой опыт заставляет врача думать, анализировать ситуации и в повседневной практике уходить от выработанных стандартов, постоянно расширять свой клинический кругозор.
УЗИ сканер HS60
Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.
Десмоид мягких тканей бедра
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Глубокий или агрессивный фиброматоз
2. Определение:
• Редко встречающаяся доброкачественная мезенхимальная опухоль из соединительной или фиброзной ткани, не имеющая капсулы, разрушающая окружающие ее ткани
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование брыжейки тонкой кишки или брюшной стенки на месте послеоперационного рубца
• Локализация:
о Внутри- или внебрюшная (в т.ч. в брюшной стенке):
— Десмоидная опухоль брюшной полости:
Составляет 2/3 десмоидных опухолей всех локализаций
Опухоли, связанные с синдромом Гарднера или семейным аденоматозным полипозом (САП), имеют обычно внутрибрюшную локализацию
Чаще всего поражается брыжейка тонкой кишки, а также окружающие ткани
— Опухоли, локализованные вне брюшной полости:
Связаны с беременностью; имеют тенденцию к поражению брюшной стенки
в 1/3 случаев поражаются плечевой пояс и верхние конечности
Примерно в 20% случаев возникают в грудной стенке, в 10% в области головы и шеи
Мышцы, в которых обычно возникает десмоидная опухоль: прямые мышцы живота, внутренние/наружные косые мышцы, поясничные мышцы, мышцы таза (редко)
• Внешний вид:
о Четкие контуры, ровные края (75%)
о «Смазанные» края, признаки инфильтративного роста (25%)
• Ключевые моменты:
о Мезенхимальная опухоль, обладающая местным деструктивным ростом:
— В некоторых классификациях десмоидная опухоль определяется как фибросаркома низкой степени злокачественности или разновидность фиброматоза
— Имеет тенденцию к поражению мышц и их апоневрозов
— Разрушает окружающие ткани, рецидивирует после лечения, быстро растет, особенно при синдроме Гарднера
— Может поражать петли кишечника, мочевой пузырь, ребра, кости таза, а также практически все другие органы и ткани (любые)
о Десмоидная опухоль может быть как одиночной, так и множественной (15%)
о Этиология:
— В большинстве случаев возникает спорадически
— У 75% пациентов с десмоидной опухолью в анамнезе имеется указание на оперативное вмешательство на органах брюшной полости
— Возможна ассоциация с синдромом Гарднера и САП:
Семейный полипоз ободочной кишки, остеомы, поражения зубов, врожденные аномалии пигментного эпителия сетчатки
Эпидермоидные (сальные) кисты и фибромы кожи
Периампулярный рак, рак надпочечника, щитовидной железы и печени
Читайте также: Перечислить пороки ткани при ее производстве
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется слабо накапливающее контраст объемное образование инфильтративного характера, расположенное в мышцах передней брюшной стенки с правой стороны на месте инцизионного рубца после операции.
(Справа) На аксиальной Т1 МР томограмме с контрастным усилением и жироподавлением у этого же пациента определяется относительно интенсивное накопление контраста опухолью, которая, (также, как и при КТ) скорее всего, имеет инфильтративный характер роста и нечеткие контуры. В подобных случаях отличить десмоидную опухоль от любого другого злокачественного новообразования мягких тканей можно только с помощью гистологического исследования.
2. КТ при десмоидной опухоли (десмоиде):
• Десмоидная опухоль брюшной стенки:
о Имеет типичную солидную структуру и четкие контуры (однако также возможны признаки инфильтративного роста)
о Однородная/неоднородная плотность на КТ без контрастного усиления (опухоль гиперденсна по сравнению с мышцами)
о При КТ с контрастным усилением обычно слабо усиливается (изредка, наоборот, крайне интенсивно накапливает контраст)
о Чаще всего возникает в прямой мышце живота и косых мышцах (в области выполненных ранее разрезов)
• Десмоидная опухоль брыжейки:
о Мягкотканное объемное образование с четкими либо расплывчатыми контурами
о Гиперденсное образование (по сравнению с мышцами) на КТ без контрастного усиления, неравномерно усиливающееся после контрастирования
о Характерный вид «спирали» или «завитка»: фиброзные тяжи, расходящиеся по направлению к прилежащим отделам жировой клетчатки
о Может смещать, сдавливать, стягивать прилежащие петли кишечника, в некоторых случаях-обусловливать развитие обструкции тонкой кишки
о Может обнаруживаться инфильтративный рост опухоли в ближайшие органы и мышцы
о Очень редко обызвествляется
3. МРТ при десмоидной опухоли (десмоиде):
• Опухоль выглядит либо плохо отграниченной от окружающих тканей, либо, наоборот, имеет четкие контуры:
о Часто распространяется за пределы фасции (в 1/3 случаев); может быть отграниченной либо обладать инфильтративным ростом
• Типичный МР признак: гилоинтенсивный сигнал во всех импульсных последовательностях вследствие наличия фиброзной ткани:
о Признак не является специфичным, и может обнаруживаться при других патологических состояниях (например, при злокачественных опухолях-фибросаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме)
о Обычно дает равномерно изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ
о Неравномерно гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ и STIR:
— Гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ характерен для быстро растущих и «агрессивных» десмоидных опухолей
о «Полоски», дающие гилоинтенсивный сигнал во всех пульсовых последовательностях (обусловленный наличием фиброзной ткани и коллагена) наблюдаются в 2/3 случаев
о После введения препаратов гадолиния наблюдается контрастное усиление различной степени выраженности (обычно неоднородное)
4. УЗИ при десмоидной опухоли (десмоиде):
• Объемное образование в брыжейке с четкими контурами и вариабельной эхогенностью
5. Рентгенография:
• Рентгеноскопия с двойным контрастированием:
о Семейный аденоматозный полипоз: множественные дефекты наполнения ободочной кишки различного размера
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с синдромом Гарднера визуализируется небольшое мягкотканное образование в брыжейке — типичная десмоидная опухоль, никак не проявляющаяся, вследствие чего она не была оперативно удалена.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента 8 месяцев спустя обнаруживается, что опухоль в значительной степени увеличилась в размерах, обрастает брыжеечные сосуды и кишечник. Пациенту потребовалась тотальная резекция тонкой кишки с брыжейкой и пересадка тонкой кишки.
в) Дифференциальная диагностика десмоидной опухоли (десмоида):
1. Саркома мягких тканей:
• Методами лучевой диагностики нельзя отличить десмоидную опухоль в брюшной стенке от саркомы — необходима биопсия
2. Лейкемия и лимфома:
• Забрюшинная и брыжеечная лимфаденопатия с наличием солидных либо сливных патологически измененных лимфоузлов
• Более «мягкая» опухоль по сравнению с десмоидом («обволакивает» кровеносные сосуды или кишку, редко вызывает обструкцию)
3. Метастазы в сальнике или брыжейке:
• Чаще всего это множественные, менее четко (по сравнению с десмоидом) отграниченные очаги поражения, часто сочетаются с помутнением/уплотнением брыжейки/сальника
4. Карциноид:
• Поражает обычно брыжейку подвздошной кишки (в нижних отделах справа)
• Характерные признаки: десмопластическая реакция и обызвествления (что не обнаруживается при десмоидных опухолях)
5. Опухоли тонкой кишки, прорастающие в брыжейку:
• Стромальные опухоли ЖКТ или аденокарцинома могут прорастать в брыжейку и выглядеть так же, как десмоидная опухоль
6. Склерозирующий мезентерит:
• Мало похож на объемное образование по сравнению с десмоидой опухолью
• При стягивающем мезентерите могут возникать отдельно лежащие объемные образования в брыжейке, для которых характерны десмопластическая реакция и обызвествления
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной молодой женщине с синдромом Гарднера два года спустя после тотальной колэктомии, определяется фиброматоз брыжейки (десмоидная опухоль) с тотальным поражением брыжейки тонкой кишки. Десмоидная опухоль занимает практически весь объем брюшной полости.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом визуализируется однородное, практически не накапливающее контраст объемное образование в полости таза, обрастающее ближайшие к нему петли кишечника. Это образование является де-смоидной опухолью. Резекция таких опухолей, обрастающих кишечник на большом протяжении, крайне сложна.
Читайте также: Платья юбки зимних тканей
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Причина возникновения точно неизвестна
о Большинство случаев являются спорадическими
о Выраженная взаимосвязь с синдромом Гарднера и САП:
— Существует связь с мутациями в гене АРС (5q22)
— Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся возникновением многочисленных полипов ободочной кишки и множественных новообразований внекишечной локализации (в т. ч. десмоидных опухолей в 18-20% случаев)
о К другим важнейшим факторам риска относятся оперативные вмешательства на органах брюшной полости (75% случаев), травма, прием оральных контрацептивов
о Чаще всего возникает у женщин детородного возраста
2. Макроскопические хирургические особенности:
• Десмоидные опухоли могут занимать промежуточное положение между процессом репарации и явным злокачественным новообразованием
• Объемное образование темного/светлого оттенка, плотной структуры, хорошо (или недостаточно хорошо) отграниченное от окружающих тканей
• Может иметь «каменную» плотность, что не позволяет выполнить чрезкожную биопсию
д) Клинические особенности:
1. Проявления десмоидной опухоли (десмоида):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптоматика либо отсутствует, либо имеется боль в животе и пальпируемое объемное образование
о Симптоматика «острых» состояний:
— Вследствие ишемии/изъязвления опухоли
— Обрастание брыжейки и кишечника → ишемия и обструкция → резекция кишки (повторная) → синдром короткой кишки
— Гидронефроз из-за обрастания мочеточника опухолью
2. Демография:
• Возраст:
о В 70% случаев между 20 и 40 годами
о Опухоль имеет более агрессивный характер у молодых пациентов
• Пол:
о М:Ж= 1:3
о Частота возникновения выше у женщин детородного возраста
• Эпидемиология:
о Редко встречающаяся опухоль: 2-4 случая на миллион в год
о У 18-20% пациентов с синдромом Гарднера развивается десмоидная опухоль
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Прорастание в расположенные возле опухоли ткани со сдавливанием и инвазией окружающих структур:
— Десмоидные опухоли внутрибрюшной локализации имеют тенденцию к более агрессивному росту, обладают преимущественно инфильтративным характером роста (в частности, если возникают на фоне САП или синдрома Гарднера)
— Могут вызывать кишечную обструкцию, сдавливание мочеточника, хроническую ишемию кишечника из-за обрастания сосудов и сужения их просвета
— В полости таза десмоидная опухоль может поражать мочевой пузырь, приводя к обструкции и нарушению мочевыделения, а также маточные трубы, обусловливая возникновение гидросальпинкса
— Десмоидные опухоли внебрюшной локализации могут прорастать в нервные стволы, вызывая болевые ощущения; опухоли грудной стенки способны прорастать в плевру
о Синдром короткой кишки в результате повторных вмешательств (резекций) на тонком кишечнике
о Большое количество рецидивов (в 2/3 всех случаев):
— Вероятность возникновения рецидива не зависит от лучевых признаков и данных гистологического исследования
• Прогностически неблагоприятные особенности:
о Большой размер опухоли (больше 10 см) и множественность поражения
о Распространенное поражение петель кишечника, обрастание кровеносных сосудов, мочеточников
4. Лечение десмоидной опухоли (десмоида):
• «Стабильные» опухоли, протекающие бессимптомно: контроль в динамике
• Опухоли, провоцирующие развитие симптоматики, должны удаляться хирургическим путем, когда это возможно:
о Резекция опухоли может становиться сложной задачей при обрастании ею жизненно важных органов:
— Операция в некоторых случаях позволяет добиться излечения, однако в то же время возникает большое количество расстройств, обусловленных вмешательством
— В частности, резекция тонкой кишки при ее опухолевом поражении приводит к появлению послеоперационных заболеваний (ишемическое поражение кишечника, синдром короткой кишки, обструкция, формирование свищей)
о Часто после оперативного лечения возникают рецидивы, особенно при внебрюшной локализации опухоли
• Консервативная терапия показана пациентам с симптомными опухолями, не подлежащими удалению хирургическим путем:
о Лучевая терапия: более эффективна, если опухоль располагается в брюшной стенке, чем в брыжейке
о Системная терапия: цитотоксические средства (в т. ч. антрациклины), антиэстрогенные (например, тамоксифен), препараты интерферона, молекулярно-таргетные препараты (иматиниб), стероиды, НПВС (сулиндак)
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Необходимо принимать во внимание возможность наличия десмоидной опухоли у пациентов с оперативными вмешательствами на органах брюшной полости в анамнезе
• Нужно обращать внимание на другие характерные проявления синдрома Гарднера
• Требуется исключить другие, чаще встречающиеся объемные образования брыжейки
ж) Список использованной литературы:
1. Lamboley JLet al: Desmoid tumour of the chest wall. Diagn Interv Imaging. 93(7-8):635-8, 2012
2. Shinagare AB et al: A to Z of desmoid tumors. AJR Am J Roentgenol. 197(6):W1008-14, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.1.2020
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом