Десмоид мягких тканей мрт

Выявление опухоли передней брюшной стенки (наблюдение из практики врача лучевой диагностики)

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Введение

Десмоид — неэпителиальная опухоль, относится к новообразованиям мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей. В конце 40-х годов по предложению выдающегося американского онкопатолога Stout значительная часть этих новообразований, расположенных между эпидермисом и костной системой, выделена в группу под названием «опухоли мягких тканей». Спустя 20 лет этот термин был принят во всех странах и положен в основу международной классификации ВОЗ. В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.

Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях — у мужчин и детей.

В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется. Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.

Клиническое наблюдение

Больная З., 23 лет, направлена на УЗД по поводу образования в брюшной полости.

Из анамнеза: 3 недели назад появились боли в животе (ребенок 2-х лет прыгнул на живот). Спустя неделю пациентка самостоятельно обнаружила опухоль в передней брюшной стенке. Осмотрена хирургом, гинекологом, проведены УЗИ в разных учреждениях города, при которых подтвержден факт наличия опухоли в брюшной полости неясного генеза. Не удовлетворившись результатами обследования, хирург поликлиники направил больную на экспертное ультразвуковое исследование в диагностический центр.

При УЗД: органы малого таза и брюшной полости без особенности. Асцита нет. Лимфатические узлы не увеличены. В толще передней прямой мышцы живота справа лоцируется двухузловое гипоэхогенное образование размером 98×64 мм, обычной звукопроводимости, с неровными четкими краями, болезненное при надавливании датчиком. Первоначально образование было расценено как межмышечная посттравматическая гематома. Проведенные КТ и МРТ не уточнили диагноз.

По месту жительства проводилась физиотерапия — без эффекта. При контрольных УЗИ отмечен рост опухолевидного образования до 150×100 мм. Прежняя эхоструктра опухоли сохранена, заинтересованности соседних органов не выявлено. Через 3 мес от начала заболевания в Республиканском онкологическом диспансере проведена биопсия образования, выявившая фиброму — десмоид.

Больная направлена в Московский научно-исследовательский онкологический институт им. Герцена. При поступлении: образование 17×21 см, занимает все области передней брюшной стенки, состоит из 2 опухолевидных узлов.

Читайте также: Злокачественная саркома мягких тканей что это

Проведены 4 курса лечения Золадексом. Учитывая объем опухолевого образования и отсутствие тенденции к уменьшению, выполнена операция: резекция передней брюшной стенки с послойной реконструкцией. Поэтапно произведено удаление опухоли с резекцией мягких тканей передней брюшной стенки, прямых мышц живота, косых наружных и внутренних, всей париетальной брюшины передней стенки. При ревизии брюшной полости выявлено и удалено дополнительное опухолевое образование, фиксированное к париетальной брюшине и большому сальнику слева. Сформированный обширный сквозной тотальный дефект передней брюшной стенки закрыт трупной консервированной твердой мозговой оболочкой путем фиксирования к мышцам брюшной стенки.

Морфогистологическое заключение: фиброма-десмоид с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки.

Послеоперационный период осложнился краевым некрозом кожи в области послеоперационного рубца, что потребовало выполнения некрэктомии с наложением вторичных швов. Лечение в послеоперационном периоде проводилось по месту жительства и под эхографическим контролем в диагностическом центре.

В течение последующих 3,5 лет больная находится под наблюдением, регулярно проводится контрольная ультразвуковая диагностика. Рецидивов не выявлено. Швы по передней брюшной стенке состоятельны.

Вывод

Несмотря на яркую клиническую картину, свойственную адбоминальному десмоиду, до выполнения биопсии образования больной не был поставлен верный диагноз ни клиницистами, ни врачами ультразвуковой диагностики, в том числе и нами.

Описанный случай — достаточно редкое наблюдение врача амбулаторной практики. В периодической литературе за последние годы мы нашли только одно клиническое описание экстрабдоминального десмоида у ребенка. Описание ультразвуковой картины данной опухоли мы не встретили ни в одном доступном нам руководстве по эхографии. Но именно такой опыт заставляет врача думать, анализировать ситуации и в повседневной практике уходить от выработанных стандартов, постоянно расширять свой клинический кругозор.

УЗИ сканер RS80

Десмоид мягких тканей мрт

Десмоидные опухоли являются редкими новообразованиями, характеризующимися пролиферацией фибробластов без наличия признаков клеточной злокачественности. Они обладают «агрессивным» характером и инфильтративным типом роста, но не дают метастазов. Внутрибрюшные десмоидные опухоли могут спорадически возникать в любом месте, включая мускулатуру передней брюшной стенки, забрюшинное пространство и таз. Особенно часто десмоидные опухоли образуются в брыжейке у пациентов с семейным аденоматозным полипозом (у 9-18% пациентов). Существенным фактором риска у пациентов с семейным аденоматозным полипозом, особенно синдромом Гарднера, являются ранее выполненные операции на органах брюшной полости. Чаще всего десмоидные опухоли возникают в основании брыжейки тонкой кишки (Pickhardt и Bhalla, 2005).

Десмоидные опухоли живота могут быть одиночными или множественными, характеризоваться вариабельными проявлениями на КТ. Так, на КТ с контрастным усилением обычно обнаруживается объемное образование, незначительно накапливающее контраст. Десмоидные опухоли брыжейки выглядят как мягкотканные объемные образования с четкими либо размытыми краями, с наличием тяжей, радиально расходящихся по направлению к окружающей жировой клетчатке, а также их «скрученным» внешним видом. Изредка обнаруживаются признаки инфильтрации смежных органов или прорастания опухоли в мышцы брюшной стенки или поясничную мышцу. Большинство десмоидных опухолей имеют плотность, не отличающуюся от мышечной ткани, в то же время в опухолях большого размера могут обнаруживаться участки низкой плотности, обусловленные некрозом. КТ используется при планировании резекции и для определения прогноза. Большой размер, множественность поражения, распространенная инфильтрация, деформация и обрастание петель тонкой кишки являются КТ-признаками неблагоприятного прогноза (Levy et al., 2006).

Читайте также: Кресло для руководителя рк 165 коричневое ткань пластик

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.5.2019

Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль — редкое доброкачественное фибраматозное образование, относящееся к подгруппе опухолей мягких тканей, которое формируется в оболочках мышц (мышечных фасциях) практически любой части тела. В большинстве случаев (68%) дисмоидные опухоли встречаются в экстраабдоминальной области (грудная стенка, конечности), реже поражается передняя брюшная стенка (18%) и забрюшинное пространство (10%). В крайне редких случаях отмечается мультифокальный рост опухолевых узлов (4%). Как правило, десмоидная опухоль разрастается и инфильтрирует в окружающие ткани и поэтому клинически классифицируется как агрессивная низкозлокачественная саркома. Обычно болезнь прогрессирует довольно медленно. Однако возможны и внезапные скачки роста.

Женщины страдают данным заболеванием значительно чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у женщин приходится на репродуктивный возраст (25–35 лет). Опухоль зачастую появляется в брюшной полости после беременности и спонтанно утихает (без терапии) во время менопаузы. Это свидетельствует о том, что эстроген играет важную роль, что, в свою очередь, может использоваться в лечении дисмоидных образований (антигормональная терапия). У мужчин десмоидные опухоли встречаются редко при этом, как правило, в детском и препубертатном возрасте. Затем заболеваемость резко снижается и практически больше не встречается.

Постановка диагноза

При подозрении на десмоидную опухоль в клинике «Нордвест» проводят МРТ- и/или КТ-диагностику для постановки первоначального диагноза. На снимках дисмоидные опухоли проявляются как неправильные структуры без центрального некроза, которые могут пересекать границы фасций. На TВ1- снимках, как правило, в области опухоли определяется изоинтенсивный сигнал с усиленным накоплением контрастного вещества, на TВ2-снимках образование неоднородной структуры с гиперинтенсивным сигналом.

Для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию. Характерным для дисмоидных опухолей является удлиненные веретеновидные клетки с маленькими правильными ядрами, бледной окраски цитоплазмы и окружением обильного количества коллагена. Результаты иммуногистологического исследования включают экспрессию маркеров мышечных клеток (например, актина, десмина, виментина) и отсутствие CD34. Диагноз также может быть подтвержден обнаружением мутации CTNNB1.

При инфильтрации сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация хирурга, ортопеда, травматолога и других специалистов.

Лечение дисмоидной опухоли

В случае бессимптомного протекания заболевания, рекомендуют сначала выжидательно-наблюдательную тактику, поскольку в 20% случав отмечается спонтанная регрессия или замирание роста опухоли. Одним из ключевых методов лечения в Германии является радикальное хирургическое вмешательство. Обязательным условием оперативного лечения является полное удаление опухоли (резекция R0) без нарушения функций конечностей или органов.

Из-за высокой вероятности постоперативного рецидива десмоидных опухолей (в 70–90% случаев) предпочтительным является комбинированное лечение. Последнее может включать в себя как хирургическое вмешательство, так и антигормональную (тамоксифен), медикаментозную (гливек), лучевую, химиотерапию (метотрексат, винбластин или доксорубицин) или лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (сулиндак).

Читайте также: Как сшить листочек из ткани

Десмоидные фибромы

Десмоидные фибромы — это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей, так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию. Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.

В зависимости от локализации выделяют:

абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки)
интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства)
экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)
мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)

Причины возникновения десмоидных фибром

Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).

Десмоидные фибромы-диагностика

Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии.
Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.
Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскопии для исключения полипоза толстой кишки.

Десмоидная фиброма-лечение

Группа специалистов (хирурги, радиологи, онкологи, морфологи) задействованы в лечении опухоли. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).

В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.

При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.

Десмоидная фиброма-прогноз заболевания

Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.

Филиалы и отделения, где лечат десмоидные фибромы

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна