Десмоидные фибромы — это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей, так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию. Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.
В зависимости от локализации выделяют:
- абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки)
- интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства)
- экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)
- мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)
Причины возникновения десмоидных фибром
Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).
Десмоидные фибромы-диагностика
- Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии.
- Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.
- Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскопии для исключения полипоза толстой кишки.
Десмоидная фиброма-лечение
Группа специалистов (хирурги, радиологи, онкологи, морфологи) задействованы в лечении опухоли. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).
В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.
При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.
Десмоидная фиброма-прогноз заболевания
Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.
Филиалы и отделения, где лечат десмоидные фибромы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна
Десмоидный фиброматоз мягких тканей классификация
1. Синонимы:
• Десмоид
• Десмоидная опухоль
• Мышечно-апоневротический фиброматоз
• Фиброматоз с агрессивным характером роста
• Глубокий фиброматоз
Читайте также: Кресло офисное easy chair 225 черное сетка ткань металл
2. Определение:
• Фиброматозы: ряд доброкачественных процессов пролиферации фибробластов и фибробластных мягкотканных новообразований
• Классифицируют по локализации и возрасту пациентов:
о Поверхностный (медленныетемпы роста и небольшой размер):
— Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена)
— Подошвенный фиброматоз (болезнь Леддерхозе)
— Пенильный фиброматоз (болезнь Пейрони)
— Врожденная узловатость пальцев
— Ювенильная апоневротическая фиброма (обызвествляющаяся)
— Липофиброматоз (у детей)
— Инфантильный фиброматоз пальцев
о Глубокий (быстрые темпы роста и крупный размер)фиброматоз десмоидного типа (интраабдоминальный или экстраабдоминальный):
— Фиброматоз брюшной стенки
— Фиброматоз шеи (у детей)
— Миофиброма (у детей)
— Миофиброматоз (у детей)
3. Сопутствующие синдромы:
• Синдром Гарднера:
о У 10% пациентов развивается фиброматоз десмоидного типа (обычно выявляются множественные мелкие очаги интраабдоминальной локализации)
о Часто возникает после хирургического вмешательства (в течение четырех лет после колэктомии)
о Характеризуется высокой частотой рецидивирования после резекции
1. Основные особенности фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Единичное инфильтративное мягкотканное объемное образование в грудной стенке
о В 1 5% случаев выявляются множественные очаги
о В 28% случаев экстраабдоминальный фиброматоз десмоидного типа локализуется в плече
о В 17% случаев обнаруживается в грудной стенке или околопо-звоночной области
(а) Пациент с множественными десмоидными опухолями. При КТ с контрастным усилением в нижних отделах левой половины грудной полости определяется гетерогенно контрастирующееся объемное образование с внутригрудным и внегрудным компонентами.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ визуализируется мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры с дольчатым контуром. Образование распространяется в забрюшинное пространство и околопозвоночные мышцы. Объемное образование меньшего размера в грудной стенке характеризуется распространением по фасции (симптом фасциального «хвоста»). Следует отметить наличие гипоинтенсивных полос , являющихся характерным признаком данного заболевания.
2. Рентгенография фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Часто патологические изменения не визуализируются
3. КТ фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• КТ:
о Мягкотканное объемное образование различной плотности в зависимости от содержания коллагеновых волокон; обычно плотность соответствует плотности мышц
о В редких случаях при наличии миксоидных компонентов может характеризоваться пониженной плотностью по сравнению с мышцами
о Нечеткий контур
о Различная степень поглощения контрастного вещества, часто контрастирование выражено интенсивно
• ПЭТ/КТ:
о Уровень поглощения ФДГ вариабельный: от небольшого до вы раженного по сравнению со средостением
4. МРТ фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Внутримышечная локализация образования, окруженного кольцом жировой ткани (симптом расщепления жировой ткани)
• В 49-54% случаев выявляется четкий контур
• В 46-51 % случаев определяется инфильтративная структура
• В 83% случаев образование распространяется вдоль фасции (симптом фасциального «хвоста»):
о По фасции образование может распространяться на значительное расстояние от первичного очага:
— Важная информация для планирования хирургического вмешательства
о Часто лучше визуализируется в коронарной или сагиттальной плоскостях
• Т1ВИ: чаще всего выявляется гомогенный изоинтенсивный сигнал (в 83-95% случаев изоинтенсивен прилежащим мышцам)
• Т2ВИ: гетерогенная интенсивность сигнала в зависимости от соотношения коллагеновых волокон и клеток в структуре образования:
о Изоинтенсивный сигнал наблюдается в 46-77% случаев: гипоинтенсивный по сравнению с жировой тканью, гиперинтенсивный по сравнению с мышцами в Т2-последовательностях без подавления сигнала от жировой ткани
о Гиперклеточные образования чаще характеризуются гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ (30% случаев); может коррелировать с более высокой вероятностью рецидивирования
о При низкой доле клеток в образовании сигнал на Т2ВИ гипо-интенсивный (24-31%); может коррелировать с низкой вероятностью рецидивирования
о Часто выявляются полосы гипоинтенсивного сигнала, повышающие специфичность исследования:
— Гипоинтенсивные полосы соответствуют пучкам коллагеновых волокон, обнаруживаемым при исследовании макропрепарата
• Т2ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани: большая интенсивность сигнала, чем при Т2-последовательностях без подавления сигнала от жировой ткани
• Т1ВИ с контрастным усилением: гетерогенный характер контрастирования, часто умеренный или выраженный:
о Пучкам коллагеновых волокон соответствуют неконтрастирующиеся гипоинтенсивные полосы в структуре образования
Читайте также: Отнюдь не основа ткани 4 буквы
(а) Пациент с рецидивирующим десмоидом. При МРТ в коронарной плоскости с подавлением сигнала от жировой ткани на Т2ВИ в левом бедре определяются множественные образования, характеризующиеся симптомом фасциального «хвоста» вследствие распространения новообразований по фасции. Инфильтративный характер роста образований данного типа предрасполагает к рецидивированию.
(б) При нативной КТ в средостении визуализируется крупное объемное образование гомогенной структуры, соответствующее десмоиду. Плотность образования аналогична плотности скелетных мышц, что является характерным признаком фиброматоза десмоидного типа. 
(а) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в средостении определяется крупное объемное образование, которое частично охватывает трахею и пищевод. Образование изоинтенсивно скелетным мышцам.
(б) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в режиме FS на Т1ВИ визуализируется выраженное контрастирование объемного образования. Данная картина является характерной для фиброматоза десмоидного типа.
5. Ультразвуковое исследование:
• Картина является неспецифичной: обычно обнаруживают гипоэхогенное объемное образование с нечетким контуром
• ± акустическая тень позади образования
• ± гиперваскулярный очаг при допплеровском картировании
6. Биопсия под визуализационным контролем:
• Вследствие плотной консистенции образования выполнить биопсию может быть затруднительно
• Игла может отклониться в сторону, так и не проникнув внутрь образования
7. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ при подозрении на наличие фиброматоза десмоидного типа
о Заподозрить данный диагноз позволяет симптом фасциального «хвоста»
о Неконтрастирующиеся гипоинтенсивные пучки коллагеновых волокон лучше визуализируются на Т2ВИ или Т1ВИ с контрастным усилением; их выявление позволяет повысить специфичность исследования
в) Дифференциальная диагностика фиброматоза и десмоида грудной клетки:
1. Мягкотканные саркомы:
• Часто встречающиеся: фибросаркома, недифференцированная плеоморфная саркома (злокачественная фиброзная гистиоцитома)
• Прочие: рабдомиосаркома, злокачественная шваннома, гемангиоперицитома, синовиальная саркома
• Сходная лучевая картина при КТ и МРТ
Читайте также: Черная ткань не просвечивающая
2. Опухоли семейства саркомы Юинга:
• Небольшие округлые клетки, дифференцирующиеся в нейроны
• Поражаетлиц молодого возраста, втом числе детей
• Крупное объемное образование в грудной стенке, характеризующееся деструкцией ребер, утолщением плевры, плевральным выпотом, инвазией легких
3. Лимфома:
• Мягкотканное объемное образование гомогенной структуры, часто сопровождается лимфаденопатией
4. Метастаз в мягких тканях:
• Наиболее характерен для меланомы
• Может быть единичным, но чаще выявляются множественные очаги
д) Патоморфология фиброматоза и десмоида грудной клетки:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Считается, что образование возникает вследствие избыточной экспрессии белков бета-катенин-зависимого сигнального пути:
— Спорадическая соматическая мутация
— Наблюдается при синдроме Гарднера и мутации гена АРС
о Фиброматоз брюшной стенки:
— Поражает женщин детородного возраста; обычно развивается во время беременности или непосредственно после рождения первого ребенка
— Возможно, развитие связано со стимуляцией эстрогеном
• Генетические особенности:
о Изменение числа хромосом (трисомия 8 хромосомы, трисомия 20 хромосомы): 30%
о Зарегистрированы случаи наследственной передачи в отсутствие синдрома Гарднера
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Классифицируют в соответствии с патоморфологическими и гистологическими особенностями, клиническими проявлениями, особенностями течения и возрастом пациентов на момент выявления образования:
о Доброкачественный инфильтративный процесс пролиферации фибробластов в глубоких мягких тканях:
— Встречается редко: 0,03% от всех новообразований
— Показатель инцидентности: 2-4 новых случая/миллион человек/год
о Местнодеструирующий рост и местное рецидивирование
о Отдаленные метастазы отсутствуют
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Биопсия под визуализационным контролем:
о Вследствие плотной консистенции образования выполнить биопсию может быть затруднительно
о Игла может отклониться в сторону, так и не проникнув внутрь образования
• Край может быть неровным, структура — инфильтративной
• На разрезе образование характеризуется белым цветом и наличием грубых трабекул
• Обычно размер > 5 см; может превышать 15 см
• Плотная консистенция
4. Микроскопические особенности:
• Однотипные веретеновидные или звездчатые фибробласты, расположенные в строме из коллагеновых волокон
• Признаки дифференцирования в мышечные или нервные клетки отсутствуют
• Низкая митотическая активность; редко выявляются участки некроза
• Воспалительный компонент отсутствует либо слабо выражен
• Может инфильтрировать прилежащие внутренние органы и ткани
е) Клинические аспекты фиброматоза и десмоида грудной клетки:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Пальпируемое объемное образование с медленными темпами роста
о Обычно безболезненное
о Боли в животе (интраабдоминальный десмоид)
о Неврологические нарушения вследствие сдавления прилежащих нервов:
— Онемение
— Боли
— Покалывание
— Слабость
о Ограничение двигательной функции при локализации образования вблизи сустава
2. Демографические данные:
• Возраст:
о От пубертата до 40 лет; наибольший показатель инцидентности в группе лиц возрастом 25-35 лет
о
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.2.2019
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом