Деструкция костной ткани это рак

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
Уровень М-белка более 70г/л.
Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Рентгенография скелета

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

Читайте также: Ткань супрем или интерлок

Лабораторные исследования

В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

Высокодозная полихимиотерапия

ВПХ проводится в несколько этапов:

Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Читайте также: Союз м мебельные ткани во владивостоке

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Злокачественные опухоли костей: факторы риска и особенности лечения

Рак костей встречается редко и составляет менее 1% всех онкологических заболеваний. Некоторые виды злокачественных опухолей костей чаще возникают у детей и подростков. Собрали информацию о видах, симптомах, диагностике и лечении этого рака.

Вторичное поражение кости

Рак костей — это злокачественная опухоль, которая разрушает здоровую костную ткань. Первичные опухоли изначально возникают в клетках костной ткани и встречаются гораздо реже. При вторичном поражении кости метастазы попадают в костную ткань из других тканей или органов.

Любой вид рака может распространиться на кости, однако вторичное поражение костей чаще возникает на поздних стадиях рака молочной железы, простаты, легких, щитовидной железы и почек. Иногда вторичное поражение обнаруживают раньше, чем первичный рак.

Симптомы

Злокачественная опухоль может возникнуть в любой кости тела, но чаще всего поражает кости таза или длинные кости рук и ног. Симптомы могут зависеть от локализации, размера и стадии опухоли. Приводим наиболее частые:

Постоянная боль в костях без очевидных причин (ушибов, переломов), которая со временем только усиливается и не проходит ночью. Иногда у взрослых эту боль принимают за артрит, а у детей и подростков — за боли роста
Отек и покраснение в месте болевых ощущений
Шишка на пораженной кости или вокруг нее
Ослабление структуры кости, из-за чего она становится более хрупкой и может ломаться при незначительных травмах
Затруднение движения, если пораженная костная ткань находится рядом с суставом
Неэффективность безрецептурных обезболивающих

Наличие этих симптомов не означает, что у вас рак костей, поскольку это очень редкое заболевание. Однако обратитесь к врачу, если вас что-то беспокоит.

Виды злокачественных опухолей костей

Вид первичной злокачественной костной опухоли определяется по клетке ткани, из которой она появилась. Наиболее распространенные виды:

Остеосаркома (остеогенная саркома). Самая распространенная первичная злокачественная опухоль костей. Может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет. Только 10% случаев остеосаркомы приходится на людей 60–70 лет. Обычно развивается в костях ног, рук и таза.
Хондросаркома. Вид злокачественной опухоли, которая развивается из хряща — он при этом преобразуется в костную ткань (энхондральное окостенение). Хондросаркома может возникнуть везде, где есть хрящи, но, как правило, поражает кости рук, ног и таза. Чаще встречается среди людей среднего и пожилого возраста.
Саркома Юинга. Около половины всех диагнозов приходится на детей и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет. Обычно опухоль развивается в костях таза, грудной клетке и длинных костях рук и ног.

Читайте также: Ткань для чехлов корзин

Нет точных данных о том, что именно вызывает рак костей, но есть факторы, связанные с повышенным риском его возникновения:

Наследственная ретинобластома. Злокачественная опухоль сетчатки глаза, которая чаще всего встречается у детей младше 5 лет.
Синдром Ли-Фраумени. Наследственное генетическое заболевание, при котором риск возникновения рака может передаваться из поколения в поколение. У человека с этим синдромом риск развития любого вида рака составляет 90 %. При этом злокачественные опухоли костей встречаются чаще всего.
Лучевая терапия. Рак костей может появиться через много лет после лучевой терапии, поэтому важно следить за симптомами.
Химиотерапия. Некоторые препараты, которые используют для лечения рака, могут повышать риск развития вторичного поражения костей.
Болезнь Педжета. Хроническое заболевание скелета, при котором нарушается метаболизм костной ткани, из-за чего кости становятся слабыми и деформируются.

Лечение

Перед началом лечения врачи проводят биопсию — берут небольшое количество тканей для исследования. Только с помощью биопсии можно поставить точный диагноз — определить вид и стадию рака. Другие методы диагностики могут лишь указывать на наличие заболевания.

Способы лечения зависят от вида, стадии, размера и расположения злокачественной опухоли. Также врачи учитывают возраст и общее состояние здоровья пациента.

При первичной опухоли костей низкой степени злокачественности (раковые клетки похожи на здоровые клетки ткани или органа и медленно растут) чаще всего проводят хирургическую операцию. Если первичная опухоль имеет высокую степень злокачественности (раковые клетки выглядят аномально и быстро разрастаются), врачи совмещают разные методы лечения — операцию, химио- и лучевую терапии.

Хирургическая операция. Хирургическое вмешательство — главный метод лечения большинства видов злокачественных опухолей костей. Операция часто включает широкое иссечение опухоли — вместе со злокачественной опухолью хирурги удаляют часть здоровой ткани вокруг нее для того, чтобы снизить риск рецидива. Если опухоль расположена в костях рук или ног, хирурги стараются удалить ее так, чтобы избежать ампутации. В более чем 90% случаев это удается. Но когда раковые клетки проникают в расположенные рядом сухожилия, нервы и сосуды, спасти конечность в большинстве случаев нельзя.
Химиотерапия. У большинства пациентов с саркомой Юинга и остеосаркомой могут быть микрометастазы — мельчайшие области распространения раковых клеток, которые невозможно обнаружить даже с помощью биопсии. При лечении этих видов рака обычно совмещают хирургическую операцию и химиотерапию — лекарства попадают в кровоток и уничтожают раковые клетки по всему организму. Если у опухоли высокая степень злокачественности, химиотерапию могут назначить до и после операции.
Лучевая терапия. Может проводиться до операции — для уменьшения опухоли или после — для уничтожения оставшихся раковых клеток. Также лучевая терапия применяется для лечения неоперабельных злокачественных опухолей костей.

Профилактика

Пока этот вид рака невозможно предотвратить. Ранняя диагностика рака костей дает хорошие шансы на успешное лечение и может продлить жизнь. Если у вас есть факторы риска, посетите врача и обсудите с ним частоту и методы обследований с учетом ваших индивидуальных особенностей.

Текст подготовлен в соавторстве с Ксенией Леоновой

Научный редактор: Станислав Волчёнков, врач-онколог, резидент Высшей школы онкологии

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом