Интерстициальные заболевания легких – группа болезней, поражающих легочную ткань, преимущественно хронического характера. Возникают вследствие поражения альвеолярных мешочков. При отсутствии надлежащего лечения приводят к пневмофиброзу, повреждению альвеолярных стенок, эндотелии легочных капилляров альвеолиту.
Причины возникновения
Сегодня известны три группы причин, провоцирующих возникновение и развитие интерстициальных заболеваний. К ним относятся:
- Вредные воздействия извне. Пыль, ядовитые вещества, токсичные испарения – любой человек, вдыхающий их, наносит вред собственным легким. Поэтому на производствах и в местах большого скопления людей уделяют так много внимания безопасности и работе вентиляции.
- Аллергические реакции. Могут быть как врожденные (обусловленные генетикой), так и приобретенные (в результате повреждения дыхательных путей). Проявляются лишь у ряда пациентов. Обострение наступает при контакте больного с аллергеном.
- Побочные эффекты от употребления препаратов для лечения других заболеваний. На сегодняшний день известно несколько подобных примеров. «Амиодарон» применяется при борьбе с аритмией. «Блеомицин» назначается тем, кто проходит курс химиотерапии. «Метотрексат» используют при лечении артрита. А «Фурадонин» хорошо зарекомендовал себя в устранении инфекций мочеполовых путей.
Симптоматика заболевания
Поскольку речь идет сразу о группе болезней легких, единую клиническую картину сформировать нельзя. Однако для всех из них характерно постепенное нарастание симптомов. Если у пациента, например, наблюдается дыхательная недостаточность, со временем она приведет к снижению выносливости. Легкое покашливание перерастет в непрекращающийся, сухой кашель. Также на поздних стадиях практически всегда происходит посинение губ и/или ступней и опухание пальцев рук.
Диагностика и лечение
Интерстициальные заболевания легких можно обнаружить при помощи КТ-сканирования или рентгенографии. На снимке отчетливо видно затемнение легких, наличие в них единичных мелких узелков или целой сетки. В особо запущенных случаях (например, при прогрессирующем пневмофиброзе) можно наблюдать полное или частичное разрушение альвеол и формирование кистозных образований. Из-за них легкие приобретают схожесть с медовыми сотами.
После того, как заболевание обнаружено, наступает очередь анализов. Врач отправляет пациента проверить содержание кислорода в крови и протестировать работу легких. В отдельных случаях, если КТ-сканирование не дает однозначных результатов, назначается биопсия. Хирургическим путем из легкого изымается ткань для анализа.
Лечение интерстициальных заболеваний зависит от степени их развития. При относительно легких болезнях (саркоидозе, аллергическом альвеолите экзогенной этиологии) назначают кус противовоспалительных препаратов и противорубцовую терапию. При пневмофиброзе и схожих с ним заболеваниях не обойтись без кислородной терапии и продолжительной реабилитации. В особо тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.
С каким бы интерстициальным заболеванием легких вы ни столкнулись, пульмонолог медицинского центра «Гармония» сможет помочь. Наша клиника оснащена современным оборудованием, которое позволяет диагностировать болезни на самых ранних стадиях. А опытный врач подберет лечение, подходящее именно вам. Поэтому, если ощущаете, что самочувствие ухудшилось, не затягивайте с визитом. Запишитесь на прием по телефону или через онлайн-форму.
Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение.
1. Что такое интерстициальные заболевания легких?
Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.
Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.
Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.
Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:
- Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
- Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
- Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
- Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
- Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
- Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
- Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
- Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
- Фиброзирующий альвеолит.
- Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.
2. Причины и симптомы болезней
Причины интерстициальных заболеваний легких.
Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.
Читайте также: Ткань для медицинских халатов сатори
Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.
Симптомы интерстициальных заболеваний легких.
Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.
Другими симптомами болезни могут быть
- Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
- Потеря веса;
- Затрудненное дыхание.
3. Диагностика интерстициальные заболевания легких
Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:
- Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
- Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
- КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
- Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
- Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).
4. Лечение заболеваний
Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.
Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.
У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.
В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.
Диффузное уплотнение интерстициальной ткани
а) Эмбриология:
• Эмбриональный остаток внутренностно-плеврального мезенхимального ложа:
о Область врастания дыхательных путей и сосудов при морфологическом созревании легкого
б) Анатомия:
• Продолжение рыхлой соединительной ткани:
о На протяжении от ворот легких до висцерального листка плевры
— Закреплен в воротах
— Напряжен за счет отрицательного давления висцерального листка плевры (внутриплеврального)
в) Микроскопия:
• Тонкие ретикулиновые волокна
• Тонкие эластиновые волокна
• Более толстые коллагеновые волокна
• Наиболее выражены вокруг крупных бронхо-сосудистых структур
г) Компоненты легочного интерстиция:
• Компоненты межклеточного матрикса:
о Фиброзная сеть коллагеновых и эластиновых волокон
— Коллагеновые волокна: не могут растягиваться или удлиняться
— Эластиновые волокна: могут удлиняться
• Клеточные компоненты: фибробласты, тучные клетки, тканевые макрофаги, лимфоциты
• Непрерывные эпителиальные и эндотелиальные базальные мембраны:
о Образуют барьер, отделяющий внешние границы от интерстиция
д) Функция легочного интерстиция:
• Обеспечивает структурную целостность легкого
• Позволяет легкому изменять форму при дыхании
На рисунке показан осевой (бронхоартериальный) интерстиций, идущий по ходу бронхососудистых структур от ворот к периферическому отделу легкого. Периферический (субплевральный/междольковый) интерстиций идет по ходу субплевральных областей, включая междолеые щели, и продолжается по ходу междольковых перегородок, идущих обратно к воротам легкого с легочными венами и лимфатическими сосудами. Тонкая интерстициальная сеть паренхиматозного (междолькового) интерстиция наблюдается по всему объему легкого. 
На рисунке показан паренхиматозный и периферический интерстиций вторичной легочной дольки. Периферический интерстиций идет по ходу субплевральных областей и междольковых перегородок с легочными венами и лимфатическими сосудами к воротам легкого. Дистальные отделы футляра осевого интерстиция показаны по ходу бронхососудистых структур при вхождении во вторичные легочные дольки. Паренхиматозный интерстиций образует сеть вокруг скоплений альвеол и альвеолярных мешочков. Цельная сеть из интерстициальных волокон вторичной легочной дольки достигает междольковых перегородок. 
Паренхиматозный интерстиций расположен между эндотелием капилляров и эпителием альвеол и находится в прилегающих альвеолярных перегородках. 
Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): видны тонкие соединительнотканные элементы, образующие осевой (околобронхососудистый) интерстиций, окружающий легочные сосуды и дыхательные пути. 
Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): определяется периферический (субплевральный) легочной интерстиций. Тонкие коллагеновые и эластиновые волокна занимают субплевральную зону и окружают субплевральные и лимфатические сосуды.
Читайте также: Состав отхода спецодежда из брезентовых хлопчатобумажных огнезащитных тканей
Интерстициальная волокнистая ткань
а) Подразделяется на три отдела, образующих единую структуру:
• Осевой (бронхоартериальный)
• Паренхиматозный (внутридольковый)
• Периферический (субплевральный и перегородочный)
б) Осевой (бронхоартериальный):
• Окружает бронхоартериальные пучки
• На протяжении от ворот до респираторных бронхиол в периферических отделах легких
в) Паренхиматозный (междольковый):
• Тонкая сеть очень тонких соединительнотканных волокон в стенках альвеол
• Расположен между базальными мембранами альвеолы и капилляра
• Обеспечивают поддержку вторичной легочной дольки
г) Периферический (субплевральный):
• Расположен между плеврой и тканью легкого
• Является продолжением междольковых перегородок и околовенозного интерстициального пространства
• На протяжении от легочной ткани до ворот
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: признаки нормальной легочной ткани. Сосудистые структуры легких в норме сходятся к периферическим отделам легкого. Границы сосудистых структур четкие. Плевральные поверхности не визуализируются, малая щель визуализируется слабо. 
Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента визуализируются нормальные сосуды в периферических отделах легких. Нормальная малая щель видна в виде тонкой белой линии. Слабо определяемые легочные сосуды, утолщение щелей и плевры, утолщение бронхососудистых пучков и визуализация интерстициальных теней говорит о наличии интерстициальной болезни легких. 
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: определяются нормальные сосудистые и бронхиальные структуры и нормальная правая малая щель. 
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли левого легкого: у этого же пациента определяются нормальные сосуды, бронхи и признаки плевры. Левая большая щель частично визуализируется в виде тонкой линии, разделяющей верхнюю и нижнюю доли левого легкого. Нормальный субплевральный интерстиций не визуализируется.
Визуализация нормального легочного интерстиция
а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Обычно не визуализируется
• Тонкие или не определяющиеся щелевые линии, ограничивающие субплевральный интерстиций
• Визуализация интерстиция при рентгенографии говорит о наличии интерстициального заболевания легкого
б) КТ с высоким разрешением:
• Обычно не визуализируется
• В некоторых случаях визуализируются междольковые перегородки
о Обычно расположены по ходу периферических легочных вен
• Осевая интерстициальная сеть визуализируется слабо
о По ходу бронхососудистых пучков
Визуализация при интерстициальной болезни легких
а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Визуализация и оценка ограничены пространственным разрешением и наложением паренхиматозных структур
• Полезно для отображения распространения и прогрессирования интерстициальных аномалий во времени
б) КТ с высоким разрешением:
• Общие принципы:
о Отдельные срезы, получаемы при КТ с высоким разрешением (КТВР), показывают легкое на разделенных уровнях
о КТВР с использованием нескольких датчиков позволяет провести КТВР-волюметрию всего объема легких за время одного вдоха
• Технические особенности:
о Тонкая коллимация: 1,0-1,5 мм
о Для реконструкции изображений используется алгоритм для высокого разрешения
о При полном вдохе
о Возможна визуализация в положении лежа на животе и при выдохе
• Использование КТВР:
о Большая чувствительность и специфичность по отношению к рентгенографии грудной клетки
о Демонстрирует макроскопическую анатомию легких
о Позволяет лучше охарактеризовать аномалии по сравнению с рентгенографией грудной клетки
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с интерстициальным отеком легкого определяется утолщение легочных сосудов с размытием границ сосудов в области ворот. Обратите внимание на утолщение малой щели и «окопобронхиальное уплотнение» вокруг бронхососудистого пучка, наблюдаемое на концах сосудов в правой надворотной области. Линии Керли типа В (перегородочные линии) видны в нижних отделах легких и идут внутрь от плевральной поверхности и перпендикулярно им. 
Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента определяется легкое утолщение междолевых щелей и двусторонний плевральный выпот, проявляющийся в виде притупления задних реберно-диафрагмальных углублений. 
Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: у мужчины 49 лет с интерстициальным отеком определяется гладкое утолщение междольковых перегородок, очерчивающее границы вторичных легочных долек. 
Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: на уровне нижней и средней доли правого легкого у этого же пациента определяется правосторонний плевральный и перикардиальный выпот. Гладкие утолщения перегородок частично очерчивают границы нескольких вторичных легочных долек. 
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с раком легкого и лимфогенным канцероматозом определяется утолщение бронхоартериальных пучков. Утолщение малых щелей отражает вовлечение субплеврального интерстиция. 
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до правого легкого: у этого же пациента определяется утолщение осевого и периферического интерстиция. Осевой интерстиций расположен по ходу бронхоартериальных пучков. Периферический интерстиций расположен в субплевральной области и междольковых перегородках. Присутствует правосторонний плевральный выпот.
Рентгенография органов грудной клетки при интерстициальных заболеваниях легких
а) Линейные (перегородочные) тени:
• Утолщение междольковых перегородок
• Классифицируется по расположению, длине и ориентации как линии Керли
• Линии Керли типа А:
о Прямые тени линейной формы в верхних отделах легкого:
— 2-6 см в длину, 1 -3 мм в ширину
о Центральный конец направлен к воротам; направлены к периферии легких
о Идет в сторону плевральной поверхности, но не достигает ее
• Линии Керли типа В:
о Прямые тени линейной формы преимущественно в нижних отделах легкого:
— 1,5-2,0 см в длину, 1-2 мм в ширину
о Контактируют с плеврой и перпендикулярны ей
• Линии Керли типа С:
о Ветвящиеся линейные тени в основаниях легких
о Тонкие и напоминают сеть
о При взгляде с лицевой стороны выглядят как линии Керли типа В
Читайте также: Размножение культурой ткани это какое размножение бесполое
б) Перибронхиальные уплотнения:
• Утолщение осевого (бронхоартериального) интерстиция
• Визуализируется в виде явного утолщения бронхиальных стенок при визуализации на концах
• Лучше всего визуализируются в области ворот
в) Периферический туман:
• Интерстициальный отек в области бронхоартериальных пучков
• Приводит к размыванию границ сосудов
• Лучше всего оценивать в сравнении с предыдущими рентгенографиями
г) Ретикулярные и узловые тени:
• Ретикулярные тени:
о Множество пересекающихся неровных линий:
— Тонкие: >3 мм в толщину
— Средние: 3-10 мм в толщину
— Толстые: 
Рентгенография органов грудной клетки в ПЗ проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с саркоидозом определяются ретикулярно-узловые тени с преимущественным расположением в среднем и верхнем центральных отделах легкого. 
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется узловое утолщение бронхососудистых/бронхоартериальных пучков (осевой интерстиций) и междольковых перегородок (периферический интерстиций) с несколькими субплевральными узелками (периферический интерстиций). 
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с поздней стадией идиопатического фиброза легкого определяются толстые ретикулярные тени, расположенные преимущественно в периферических и базальных отделах обоих легких. 
Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузное поражение периферического и паренхиматозного интерстиция с утолщением междольковых перегородок, распространенное формирование «пчелиных сот» в субплевральных отделах легкого с кистозными изменениями в субплевральных отделах, и тракционный ателектаз.
Интерстициальные заболевания легких на КТ с высоким разрешением
а) Ретикулярные тени:
• Множество пересекающихся неровных линий в виде сетки
• Утолщение междольковых перегородок:
о Гладкие: отек легочной ткани, лимфогенный канцероматоз (часто узловой)
о Узловые: лимфогенный канцероматоз, саркоидоз
о Неровные: фиброз
• Утолщение междолькового интерстиция:
о Тонкие ретикулярные тени в виде сетки о Часто является ранним проявлением фиброза
• Сотовое легкое (конечная стадия легочного заболевания):
о Является признаком распространенного фиброза легких
о Кисты столстыми стенками, заполненные воздухом: от 3 мм до 3 см
о Кисты имеют общие стенки, располагаются в несколько слоев в субплевральных отделах легких
о Ассоциируются с тракционным бронхоэктазом/бронхиолоэктазом, обусловленным фиброзом легких:
— Фиброзная ткань осуществляет наружную тракцию стенок бронхов: приводит к неравномерному растяжению бронхов
— При тракционном бронхиолоэктазе поражаются мелкие дыхательные пути периферических отделов легкого
— Ассоциируется с ретикулярными тенями, искривлением тканей и формированием «пчелиных сот»
б) Узелки:
• Интерстициальные узелки мелкие (1-2 мм) и имеют четкие границы
• По анатомическому распределению можно предположить диагноз
Аномалии при визуализации
а) Интерстициальный отек легких:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: выраженность бронхососудистых пучков:
— Размытие границ бронхов и сосудов
— Околобронхиальное утолщение при визуализации на конце
о Периферический интерстиций: выраженность и утолщение междолевых щелей:
— Выраженная малая щель на рентгенографии грудной клетки в прямой проекции
— Все щели выражены на рентгенографиях грудной клетки в боковой проекции
— Линии Керли (типа А и/или В)
• КТ:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: гладкое утолщение междольковых перегородок
б) Лимфогенный канцероматоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: гладкое и узловое утолщение бронхососудистых пучков; линии Керли типа А
о Периферический интерстиций: гладкие и узловые утолщения междолевых щелей; линии Керли типа В
• КТ:
о Осевой интерстиций: гладкие и узловые утолщения бронхососудистых пучков:
— Центролобулярные узелки, околобронхососудистое утолщение
о Периферический интерстиций: гладкое и узловое утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей
в) Саркоидоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков:
— Ретикулярные и узловые тени могут начинаться от ворот легкого
— Преимущественное поражение средних и верхних отделов легкого
о Периферический интерстиций: утолщение и узловатость междольковых перегородок и междолевых щелей
• КТ:
о Осевой интерстиций: мелкие узелки по ходу бронхососудистых пучков:
— Утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: мелкие узелки по ходу междольковых перегородк и междолевых щелей:
— Мелкие субплевральные узелки
г) Интерстициальный фиброз:
• Рентгенография:
о Периферический интерстиций: ретикулярные тени
— Преимущественно поражаются периферические и базальные отделы легких
о Паренхиматозный интерстиций: тонкие базальные ретикулярные тени:
— Потеря объема по мере прогрессирования фиброза легких
• КТ:
о Периферический интерстиций: неравномерное утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей:
— Неровная граница со средостенной плевральной поверхностью
о Паренхиматозный интерстиций: междольковые ретикулярные тени:
— Ассоциирован с тракционным бронхоэктазом
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.4.2020
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом