Дисплазия ткани правой почки

Дисплазия почки – врожденная патология, обусловленная неверным развитием или недоразвитием органа на морфологическом и функциональном уровне. В первую очередь перестают делиться клетки нефронов – структурных единиц почек. Это влечет или замедленный рост органа, или нарушение его кровоснабжения, что в любом случае приводит к уменьшению его работоспособности.

Дисплазия встречается в 3-7% среди всех известных врожденных аномалий почки. Несмотря на то это врожденная патология, она может проявиться только во взрослом возрасте. В 79% случаев, согласно исследованиям ученых, аномалия сопровождается другими заболеваниями мочеполовой системы. При этом в 50% приходится на кисты. Поэтому некоторые медики считают одним из вариантов дисплазии почечный мультикистоз, хотя по сути это две разных болезни.

Причины появления дисплазии

Ученые связывают аномалию с неполноценностью тканей нефронов, которые из-за неверной дифференцировки на клеточном уровне во время эмбриогенеза, перестали развиваться правильно. Обычно они заменяются другими зародышевыми тканями, которые не успели перерасти в другие, более функциональные.

Ген, отвечающий за нарушение, до сих пор не выявлен, но замечено, что патология наследуется по аутосомно- рецессивному типу.

Уролог-андролог, врач высшей категории

Факторы риска

Помимо наследственного фактора ученые установили взаимосвязь между нарушением эмбриогенеза и приемом беременной антибиотиков. А также некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов и ингибиторов АПФ.

Медики условно связывают проблемы развития плода со следующими ситуациями:

Перенесенные матерью во время беременности инфекционные патологии;
Курение и пристрастие к алкоголю обоих родителей;
Плохая экологическая обстановка в регионе проживания;
Работа беременной на «вредном» производстве.

Виды дисплазии

Нефрологи выделяют несколько типов дисплазии почек:

Односторонние и двусторонние. Последние встречаются крайне редко, что не характерно для врожденных патологий.
Тотальные. Недоразвитие зафиксировано по всей паренхиме органа.
Сегментарные. Недоразвитие встречается только в некоторых частях почки.

Однако более важной считается морфологическая классификация. То есть различие идет по тканям, преобладающим на месте недоразвития:

Фибромускулярная – замещение нефронов соединительной и тканью мышечных структур.
Гломерулярная – вместо нефронов развивается клубочковая ткань.
Тубулярная – появляется трубчатая костная ткань.
Смешанная – встречается чаще остальных, обычно при микроскопии в тканях определяются сразу все представленные структуры.

Из-за изменений изменяется функция на кортикальном уровне (головной мозг и надпочечники), медуллярном (костный, спинной мозг) или сочетающем в себе оба варианта.

Симптоматика

Иногда патология никак не проявляется или человек замечает неспецифические признаки:

Утомляемость;
Апатия;
Сонливость;
Признаки анемии;
Артериальная гипертензия;
Отставание в физическом развитии: рост, набор веса, образование мышечного скелета.

Признаки развиваются годами, пациент может замечать сильнейшие головные боли, стойкое повышение артериального давления до критических показателей.

Если дисплазия ярко выражена с самого рождения, родители могут заподозрить проблему по следующим признакам:

Уменьшение или увеличение объема мочи за сутки;
Изменение консистенции или цвета урины;
Характерный запах изо рта или от пота, напоминающий аммиак.

Нередко появляются проблемы с сердцем и сосудами. Иногда симптоматика настолько выражена, что основную проблему почек страдающие отодвигают на задний план, пытаясь восстановить работу сердечной мышцы.

Осложнения

Поскольку дисплазия почки в первую очередь сказывается на ее работе, основное осложнение – хроническая недостаточность органа. Это влечет нарушение функции мочеполовой системы. Далее по нарастающей появляются проблемы с сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы. Особенно часто, если патология сочетается с сахарным диабетом второго типа, пациенты впадают в кетоацидозную кому.

Дисплазия ткани правой почки

Дисплазией почек называют структурно-функциональную неполноценность нефронов, обусловленную нарушением дифференцировки метанефрогенной ткани в канальцевые, интерстициальные и клубочковые клетки. Хотя очаги дисплазии часто наблюдаются при кистозных болезнях почек, а при дисплазии в почках, как правило, находят кисты, все же кистозные болезни и дисплазия почек — это отдельные нарушения. Важно, что дисплазия почек часто сочетается с другими врожденными аномалиями мочеполовой системы, что требует тщательного обследования в каждом случае выявления этой патологии. Дисплазия почек может быть обусловлена большим числом генетических и средовых факторов (включая обструктивные нарушения), действующих на разных стадиях эмбриогенеза.

Читайте также: Злокачественные опухоли сосудистой ткани

Вполне вероятно, что разнообразие морфологических нарушений при дисплазии почек обусловлено множеством механизмов нарушения нефрогенеза. Как правило, находят распространенную дезорганизацию ткани почек, примитивные клубочковые и канальцевые структуры в окружении фрагментированной стромы и кровеносных сосудов, иногда — участки хрящевой ткани. Дисплазия может быть диффузной и очаговой, одно- и двусторонней, приводя к самым разным изменениям почек — их уплотнению или поликистозу, уменьшению или увеличению с дисфункцией различной степени.

Наиболее распространенным вариантом дисплазии почек является мультикистоз. Часто его можно заподозрить при дородовом УЗИ или пальпации опухолевидного образования у новорожденного. Гистологически мультикистоз почек характеризуется множественными кистами различных размеров на фоне полной перестройки тканевых структур. Часто отмечается атрезия мочеточника. При микроскопии почечная ткань абсолютно не похожа на нормальную и состоит только лишь из примитивных нефроноподобных структур.

Дифференциальный диагноз мультикистоза почек проводится с тяжелыми формами гидронефроза (обычно на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента), иногда — с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Исключить эти заболевания можно с помощью методов лучевой диагностики. УЗИ позволяет выявить ободок нормальной почечной паренхимы при обструкции мочевых путей и двусторонние (не всегда симметричные) изменения при наследственных болезнях почек.

Изотопное исследование подтверждает полное отсутствие функциональной активности почек, в то время как при поликистозе или обструктивных нарушениях сохраняется какой-то минимальный уровень функционирования. Двусторонний мультикистоз почек встречается редко и при отсутствии функционально активной паренхимы ведет к летальному исходу. Полагают, что односторонний мультикистоз почек встречается приблизительно в одном случае на 4000 новорожденных. Обычно он диагностируется случайно при дородовом УЗИ или при пальпации опухолевидного образования в забрюшинном пространстве. Кроме того, он может проявляться инфекцией мочевых путей, гематурией, протеинурией, реже — рвотой или дыхательными расстройствами. При одностороннем мультикистозе почек необходима полная оценка анатомических и функциональных показателей второй почки и мочевых путей — для исключения сопутствующих аномалий, которые имеют место примерно у половины больных.

УЗИ при дисплазии почки — поликистозе

Чаще всего это обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с противоположной стороны и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Частота развития очаговой дисплазии во второй почке неизвестна в связи с трудностями выявления ограниченных участков поражения. Тем не менее, поскольку при мультикистозе одна из почек не функционирует вовсе, оценка деятельности второй почки и все возможные медикаментозные и хирургические методы, направленные на ее улучшение, абсолютно необходимы. После родов нужно подтвердить диагноз путем УЗИ, исключить сопутствующие аномалии.

Ранее рекомендовали проводить микционную цистоуретрографию, однако, согласно последним данным, это исследование в случаях одностороннего мультикистоза почек и при отсутствии аномалий мочевых путей не обязательно. Наблюдение должно включать по меньшей мере регулярно проводимые УЗИ для слежения за инволюцией пораженной почки и ростом второй почки. Недостаточная компенсаторная гипертрофия последней может свидетельствовать о наличии в ней очагов дисплазии.

Дисплазия почек может быть обусловлена приемом во время беременности ингибиторов АПФ и НПВС. Фетопатия, вызванная ингибиторами АПФ, развивается в случае приема этих препаратов во II и в III гриместрах беременности, когда наиболее активно идет дифференцировка почечной ткани. Комплекс нарушений включает артериальную гипертонию плода, маловодие, олиго- или анурию, задержку роста, аномалии свода черепа, дисплазию почечных канальцев с развитием почечной недостаточности и высокой пре- и постнатальной смертностью.

При длительном приеме НПВС во второй половине беременности (с целью предупреждения преждевременных родов, лечения многоводия) развивается дисплазия всех сегментов нефрона с исходом в стойкую почечную недостаточность (в отличие от обычно обратимой нефропатии, вызванной действием НПВС на зрелую почку).

Читайте также: Шерсть с полиамидом что за ткань

Из-за грубых нарушений структуры и функции канальцев при дисплазии почек резко снижаются реабсорбция натрия, экскреция Н+ и К+ и концентрационная способность почек. Таким образом, дети с двусторонним мультикистозом почек более подвержены дегидратации и электролитным расстройствам по сравнению со здоровыми. Может наблюдаться стойкая гиперкалиемия, а также сочетание потери NaCl, метаболического ацидоза и сниженной СКФ, приводящее к задержке роста.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Нефрология «под микроскопом». Дисплазия почек

Резюме. Редкие заболевания в нефрологии — что мы знаем о них? По каким признакам можно вовремя заподозрить болезнь и предупредить ее прогрессирование? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов во всем мире и Украине в частности? С этими и другими вопросами редакция нашего журнала обратилась к международно признанному эксперту в области нефрологии — доктору медицинских наук, профессору Дмитрию Дмитриевичу Иванову, заслуженному врачу Украины, заведующему кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, члену Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association/ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephrology Association — EPSN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN). В новом цикле статей — нефрология «под микроскопом» — предлагаем прицельно, в деталях рассмотреть нечасто отмечаемые в клинической практике заболевания почек, и оттого, возможно, недостаточно изученные и сложно диагностируемые. Сегодня мы представляем вниманию читателей первую публикацию, посвященную дисплазии почек. Представленная информация может быть интересна не только узким специалистам — нефрологам, урологам, но и терапевтам, педиатрам, врачам общей практики — семейной медицины.

Дисплазия почек — что это за состояние, с какой частотой оно встречается в популяции?

Дисплазия в широком смысле представляет собой нефизиологическое развитие тканей или органов. Дисплазия почек — морфо-функциональное недоразвитие ткани почек, в первую очередь нефронов — как их структурной единицы. Формируется это состояние, как правило, в процессе эмбриогенеза. Тем не менее, в постнатальный период возможно появление дисбаланса между возрастающими потребностями растущего организма и несоответствующим ему формированием и созреванием нефрона, что также нередко относят к развитию дисплазии. Таким образом, дисплазия может проявиться даже во взрослом возрасте.

Как классифицируют данное заболевание?

Общепризнанной классификации этой достаточно гетерогенной группы болезней нет. Выделяют дисплазии:

качественные (например кистозные) и количественные (олигомеганефрония, тубулопатия);
односторонние (мультикистоз почки) и, реже отмечаемые, двусторонние (гипопластическая дисплазия, синдром Патау);
тотальные (поликистоз) и сегментарные (гипоксические рубцы);
связанные с недоразвитием структурно-функциональной единицы — нефрона (гломерулярная и тубулярная дисплазия), соединительной ткани, сосудов (фибромускулярная дисплазия) и смешанные, нередко сочетающиеся с анатомо-функциональными нарушениями мочевыделительной системы (гипоплазия Аск — Упмарка).