Для сцинтиграфии хромаффинной ткани применяют

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

МКБ-10
Код	Название
Е27.5	Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АГ	–	артериальная гипертензия
АД	–	артериальное давление
ВМК	–	ванилилминдальная кислота
КТ	–	компьютерная томография
МЙБГ	–	метайодбензилгуанидин
МРТ	–	магнитно-резонансная томография
МЭН	–	множественная эндокринная неоплазия
ПЭТ	–	позитронно-эмиссионная томография
ФДГ	–	фтордезоксиглюкоза
ФДОФА	–	фтордофамин
ФХЦ/ПГ	–	феохромоцитома и параганглиома
ЧСС	–	частота сердечных сокращений
ЦНС	–	центральная нервная система
УЗИ	–	ультразвуковое исследование
ЭЭГ	–	электроэнцефалограмма
ЭКГ	–	электрокардиография
ЭХО-КГ	–	Эхокардиография
HU	–	единица Хаунсфилда
NF1	–	нейрофиброматоз I типа
SDH	–	сукцинатдегидрогеназа
VHL	–	болезнь фон Гиппеля–Линдау

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Бессимптомное течение
А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях АД).

2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД).

3. Атипичное течение:
А) гипотоническая форма;
Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизм и т.д.) [2].

Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма);
Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют);
Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

Читайте также: Вареный лен ткань что это такое

По локализации:

Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри и внеорганные скопления хромаффинной ткани (одна из самых частых локализаций — опухоль Цукеркандля, исходящая из парааортального скопления симпатической ткани, расположенного в области отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии); хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:

доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
злокачественные (инвазирующие; метастазирующие);
мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

головные боли;
головокружение;
нарушение зрения;
учащенное сердцебиение;
потливость;
чувство тревоги и страха;
перебои в работе сердца (тахикардия);
профузная потливость;
сухость во рту;
тремор конечностей во время кризов АГ;
похудание.

артериальная гипертензия;
резистентность к стандартной гипотензивной терапии;
молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ;
похудание;
наличие инциденталомы надпочечника (инциденталомы (случайно выявленные образования) надпочечника (независимо от наличия артериальной гипертензии));
отягощенный семейный анамнез (наличие ФХЦ/ПГ);
наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ;
АГ в детском возрасте.

NB! Вышеуказанные симптомы могут быть спровоцированы медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероидыи т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация). Наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ и отягощенный семейный анамнез могут свидетельствовать о МЭН 2А, МЭН 2Б, болезнь фон Гиппеля–Линдау (VHL-синдром), нейрофиброматоз I типа [3].

Физикальное обследование:
Во время симпато-адреналовых кризов:

бледность кожных покровов и слизистых;
потливость, тремор конечностей;
сухость языка и слизистых;
повышение АД, сменяющееся гипотонией;
тахикардия;
нарушения сердечного ритма;
расширение границ сердца влево (в динамике);

Амбулаторно:
Лабораторные исследования:

общий анализ крови (лейкоцитоз (выше 9,2х109/л у мужчин и выше 10,4х109/л у женщин);
определение гликемии (гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 11,1 ммоль/л – в любое время суток.), гликолизированного гемоглобина;

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
АГ с симпатикотонией	Повышение и резкие колебания АД	Проба с клонидином	Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
Внутричерепное объемное образование	Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления	КТ/МРТ головы	Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
Диэнцефальная эпилепсия	Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления	ЭЭГ (судорожная готовность), наличие ауры.	Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амлодипин (Amlodipine)

Атенолол (Atenolol)

Винкристин (Vincristine)

Дакарбазин (Dacarbazine)

Доксазозин (Doxazosin)

Нифедипин (Nifedipine)

Пропранолол (Propranolol)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Лечение (амбулатория)

Диета: стол №10, прием пищи малыми порциями;
Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления);
отказ от курения и алкоголя.

Медикаментозное лечение:
В период предоперационной подготовки:

Коррекция нарушении углеводного обмена.
Коррекция гиповолемических нарушений.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Альфа адреноблокаторы	Доксазозин	Внутрь от 1 до 16 мг в день на 1-2 приема с начальной дозы 1-2 мг/сут.
Блокаторы кальциевых каналов	Нифедипин	Внутрь начальная доза 30 мг в сутки, максимальная – 60 мг в сутки
Блокаторы кальциевых каналов	Амлодипин	Внутрь начальная доза 5 мг в сутки, максимальная-10 мг в сутки

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Бета-блокаторы	Пропранолол	Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 20 мг 3 раза в сутки, максимальная доза 40 мг 3 раза в сутки
Бета-блокаторы	Атенолол	Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 25 мг в сутки, максимальная доза 50 мг в сутки.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:

ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
своевременное обследование лиц, которые входят в категорию риска по ФХЦ/ПГ.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

нормализация АД;
устранение пароксизмальных симптомов, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Цель лечения: устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

Немедикаментозное лечение:

Диета: стол № 10 прием пищи малыми порциями
Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления).
отказ от курения и алкоголя.

Медикаментозное лечение:
В период предоперационной подготовки (см. пункт 3.1 – лечение на амбулаторном уровне).

Коррекция нарушений углеводного обмена.
Коррекция гиповолемических нарушений.

Хирургическое вмешательство:Адреналэктомия
NB! радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином — в случае неоперабельной опухоли. Дистанционная лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективной, исключение составляют костные метастазы.

Показания: гормонально-активные опухоли надпочечников.
Противопоказания: общепринятые в хирургии.

Послеоперационный период. Пациент переводится в отделение реанимации с тщательным контролем всех жизненно важных показателей (ЭКГ, пульсоксиметрия, АД, контроль ЦВД). Продолжается инфузионная терапия.
При двусторонних феохромоцитомах, длительной и травматичной операции по поводу множественных опухолей или повторных операциях на контрлатеральном надпочечнике необходима заместительная гормональная терапия. Рекомендуемая схема: в 1-2 сутки — 25-50 мг гидкрокортизона в/в через каждые 4 часа, на 3-и сутки- 25-50 мг гидрокортизона через каждые 5 ч, на 4-е – 25-50 мг в/в через 6ч, на 5-е сутки – 25-50 мг через 8ч, на 6-е сутки – через 12 часов, на 7-е сутки – 50мг утром. После восстановления функции ЖКТ – пероральный прием гидрокортизона 10 мг 3 раза в сутки и флудрокортизона 0,1мг.

NB! В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный. В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитомы выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

Дальнейшее ведение:

ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
визуализирующие тесты для исключения рецидива и метастазирования ФХЦ/ПГ в течение 10 лет после оперативного вмешательства [7];
курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
лабораторное обследование для подтверждения успешного удаления опухоли должно быть выполнено после восстановительного периода (через 2–4 недели после операции).

Индикаторы эффективности лечения:

нормализация АД;
устранение пароксизмальных симптомов, нарушений со стороны сердечной мышцы.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

в терапевтическое отделение для дифференциальной диагностики;
в хирургическое отделение для оперативного лечения.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
1. 1. Эндокринология. Том 1. Под редакцией С.Б. Шустова. Заболевания гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Санкт-Петербург. СпецЛит.,2011. 2. Феохромоцитома. И.И. Дедов., Д.Г. Бельцевич., Н.С. Кузнецов., Г.А. Мельниченко. Москва., 2005. 3. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению феохромоцитомы/параганглиомы, Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Юкина М.Ю. 4. Функциональная и топическая диагностика в эндокринологии. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Москва., 2011.Стр. 216-234. 5. Внутренние болезни. Р. Харрисон. Том №6. Москва. 2005. Стр. 2486-2489. 6. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Москва. 2010. Стр. 140-171. 7. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma in European Journal of Endocrinology Authors: P F Plouin, L Amar , O M Dekkers.
Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1. Даньярова Лаура Бахытжановна – PhD, руководитель ДПДО АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
2. Шыман Жанмедет Жангельдиевич– врач-эндокринолог, ассистент кафедры внутренних болезней АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
3. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующая отделением терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
4. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана».
5. Калиева Шолпан Сабатаевна — кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой доказательной медицины и фармакологии НАО «Медицинский университет Караганды».
Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
- Свежие записи
  - Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  - Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  - Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  - Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  - Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
  - Правообладателям
  - Политика конфиденциальности