Различаются два вида гемосидероза легких: 1) связанный с митральным стенозом, 2) самостоятельный тип. Существо этого заболевания сводится к отложению гемосидерина в легочных альвеолах и межальвеолярных перегородках. Это приводит к разрушению эластических волокон, образованию мелких узелков, содержащих фагоциты заполненных гемосидерином и все это вместе создает характерную картину ретикулярного рисунка.
Количество собранного подобным способом железа в легких может достигать 5 граммов. Характерно, что при утолщении межальвеолярных перегородок, разрушении эластических волокон и образовании узелков с отложениями железа не развивается фиброзная ткань и не образуются цирротические изменения. По мере развития рентгенодиагностики и кардиохирургии, отчетливо увеличивается количество диагностированных случаев гемосидероза легких при сужению левого венозного устья. Причиной отложения гемосидерина является расширение капиллярных сосудов и увеличение давления в малом кругу кровообращения. Это может привести к мелким кровоизлияниям в просвет легочных альвеол. Эритроциты подвергаются гемолизу. Гематин, не содержащий железа всасывается, а зато содержащий железо гемосидерин остается внутри клеток и действует на них раздражающим способом, как инородное тело. Гемосидерин частично фагоцитируется, а частично выполняет межклеточные альвеолярные перегородки. Возникают мелкие, макроскопически видимые узелки, которые веерообразно разбросаны по направлению от гилюса к периферии. Эти узелки накладываются на усиленный сосудистый рисунок, что создает иногда большие трудности при диагностике заболевания (рис. 1). Первичный гемосидероз легких встречается очень редко, чаще всего, поражает детей. Однако, за последнее время все чаще описываются случаи гемосидероза. Впервые гемосидероз описал Ceelen в 1931 году. Клиническое течение может быть разнообразным.
Часто гемосидероз проявляется внезапно в виде сердцебиения, одышки, даже синюшности, кашля и периодических кровохарканий. При этом обнаруживается анемия, а иногда симптомы желтухи. В мокроте и в промывных водах желудка можно найти макрофаги, заполненные гемосидерином. В более поздних периодах болезни периодически появляется компенсаторная полицитемия. Эти симптомы могут то исчезать, то вновь появляться. При развернутой картине болезни обычно преобладают три симптома: анемия, кровохарканье и изменения в легких. Анемия вызвана отсутствием железа. Содержание гемоглобина, иногда ниже 20%. Количество красных кровяных шариков отчетливо уменьшается, хотя иногда в периодах дыхательной недостаточности присоединяется компенсаторное увеличение эритроцитов. В крови нет гемолиза, а время свертывания и кровоточивости не продлевается. Уровень железа в плазме падает, но зато поднимается уровень билирубина в результате всасывания его из внесосудистой крови.
В более поздних периодах болезни присоединяются кровохарканья. Они не обильные, часто соединяются с симптомами ложных кровотечений из пищеварительного тракта, вызванных тем, что дети проглатывают кровь.
При микроскопическом исследовании мокроты (в периодах между кровохарканьями) находят клетки пороков сердца.
Патологические изменения находят в легких, лимфатических узлах, средостению, иногда в эндокарде. Легкие делаются тяжелыми, мало эластичными и имеют темно-красную окраску. При хронических случаях отмечается гипертрофия правого предсердия.
Легочные альвеолы выполнены эритроцитами и макрофагами (сидерофаги), содержащими гемосидерин. При остром течении макрофаги могут быть единственными гистологическими признаками этой болезни. При хронической форме находят отчетливые изменения в утолщенных межальвеолярных перегородках, содержащих отложения железа. Описаны также изменения в эластических волокнах, стенках капилляров и альвеол. Но зато трудно установить отложения гемосидерина в печени, селезенке или лимфатических узлах, находящихся вне средостения. Рентгеновская картина очень изменчивая, в особенности в начале болезни, когда изменения в легких могут совершенно исчезнуть на длительный период времени. По мере прогрессирования болезни, изменения в легких становятся более отчетливыми и облегчают постановку диагноза. В этом периоде усиливается ретикулярный рисунок с мелкими симметрично разбросанными вокруг гилюсов уплотнениями. Верхушки легких и околодиафрагмальные участки обычно свободны
Рис. Рентгеновская картина гемосидероза легких
Читайте также: Украсить свадебный зал тканью
Иногда концентрация уплотнений может имитировать большие инфильтраты. При рентгеновском исследовании лимфатических узлов средостения — не находят в них изменений, несмотря на то, что при патологоанатомических исследованиях, как правило, они обнаруживаются при большом увеличении.
Болезнь может протекать остро, может также длиться годами, сначала с периодами ремиссии и очередных рецидивов, постепенно образуется недостаточность правого желудочка и прогрессирующая анемия приводит к общему истощению организма. Причина болезни неизвестна. В настоящее время все чаще проповедуется аллергическая гипотеза, в пользу которой говорят результаты серологических реакций, а также сосуществование пурпуры. Schonlein-Henoch или гломерулонефрита. Имеется аллергизирующий фактор, который высвобождает антитела переходящие в легкие.
При этой болезни, в случае повторного соприкосновения с аллергеном, в легких создается шок, во время которого происходит бурное расширение капиллярных сосудов и просачивание крови через их стенки. Основным патогенетическим фактором является переход эритроцитов «per diapedesis» через истонченные стенки легочных капилляров. Предполагается также, что причиной кровотечений в просвет альвеол могут быть расстройства в сосудистом аппарате легких, которые вызывают усиливающееся просачивание крови через стенки этих сосудов. В структуре эластических волокон легочных сосудов при гемосидерозе происходит деструкция и их разрушение. Последние заключаются в расстройствах структуры мукополисахаридов, которые приводят к отложению в них железа.
Доказано, что гемосидероз может протекать вместе с гломерулонефритом. Эти авторы доказали также, что имеется большое сходство изменений, происходящих в капиллярах легких и почек. Видимо оба эти явления имеют общую этиологию. Описанные этими авторами расстройства имели много общих признаков с синдромом Goodpasture (lung purpura). Описаны случаи гемосидероза после многократных трансфузий крови; а также в результате длительного применения препаратов железа.
Лечение. Кортикоидотерапия может дать периодическое улучшение. Применяется также операция удаления селезенки.
ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ
ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis; греч. haima кровь + sider[os] железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз) — группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.
Этиология
Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.
Патогенез
Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.
Читайте также: Плащ накидка или просто ткань
Патогистология
Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.
Клиника
Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.
Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.
Белая атрофия кожи (capillaritis alba) — редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен — гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.
Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10—15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.
Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура — редкий геморрагически-пигментный дерматоз — см. Майокки болезнь.
Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни — dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant — Texier — Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.
Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.
Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра—Ше в 1924—1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6—10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.
Читайте также: Цветная ручка для ткани
Прогрессивный пигментный дерматоз — редкое заболевание, неясной этиологии —см. Шамберга болезнь.
Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.
Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.
Диагноз
Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.
Лечение
Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами .
Профилактика
Большое значение придается профилактическим мероприятиям — устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).
Прогноз
Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.
Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности