Гемангиоперицитома характеризуется тем, что в ней иаряду с образованием сосудов происходит пролиферация пернваскуляриых клеток (перицитов), формирующих особые структуры в виде околососудистых муфт и клубков. Описана А. Р. Stout и М. R. Murray (1942), в 1949 г. А. Р. Stout выделил ее в самостоятельную онконозологическую единицу.
Существует предположение, что опухоли, по строению напоминающие ангиоперицитомы, гистогенетически могут быть связаны с хеморецепторным аппаратом, т. е. относятся к нейроэктодермальным опухолям типа парагаиглиом. Встречается редко, может возникать в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение, иногда рецидивирует (обычно через длительный срок после операции, как и возникновение метастазов).
Поэтому существует мнение, что все гемангиоперицитомы вне зависимости от их строения являются злокачественными. Локализуются в коже реже в толще мягких тканей конечностей и туловища в сальнике.
Ангиоперицитома взрослых может локализоваться во внутренних органах, на конечностях — в дерме, особенно на бедре, в костях, забрюшинной клетчатке, а также в области головы, шеи. Встречаются множественные аигио-перицитомы. Они возникают в любом возрасте без различия пола. Границы опухоли нечеткие. Указывают на возможность озлокачествления, что морфологически выражается гиперхроматозом ядер, их вакуолизацией, увеличением чисча митозов, уменьшением волокнистой субстанции.
Подчеркивается, что клинически легче судить об озлокачествлении, чем на основании микроскопического исследования.
Ангиоперицитома детей бывает иногда врожденной и составляет до 10% всех ангиоперицитом. Встречается почти исключительно в области головы, шеи, плеча. Микроскопически не отличается от ангиоперицитомы взрослых, отмечают лишь большую степень ацидофилии цитоплазмы, неравномерное распределение сосудов, иногда — эндовазальное размножение проникающих в сосуды опухолевых клеток, большое число митозов, очаги некроза, очаговые мелкие кальцинаты. Метастазов не описано.
Нередко бывает трудно дифференцировать, является ли данная опухоль доброкачественной или злокачественной. В этом плане следует иметь в виду, что крупный размер опухоли, нечеткие границы узла, выраженная инвазив ность, высокая клеточность и метастатическая активность, тенденция к век розам и геморрагиям позволяют расценивать процесс в качестве весьма вероятного злокачественного М J. McCaster et al считают, что опухоли с митотической фигурой (при 10-кратиом увеличении) и слабой клеточной метаплазией или митотической фигурой (при 20-кратном увеличении) и умеренной клеточной анаплазией следует считать злокачественными.
Такие опухоли, по их данным, составляют примерно 50% S. L. Kaufmann и А. Р. Stout (1960), F. M. Enzinger и В. Н. Smith (1976) отмечают, что только около 20% гемангиоперицитом у взрослых и детей сопровождаются рецидивами и метастазами.
Гемангиоперицитомы, врожденные или возникшие у младенцев, встречаются преимущественно в подкожной клетчатке, имеют миогодольчатый вид н обладают доброкачественным течением . Микроскопически они характери зуются выраженным коллагеновых матриксом, неправильным характером со судистого рисунка и признаками не только перицитарной, но и эидотелиальной пролиферации.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что гемангиоперицитомоподобные участки часто встречаются в других мягкотканных опухолях. Из доброкачественных опухолей это прежде всего гломусангиомы и гломические опухоли, сосудистые лейомиомы, некоторые меиингиомы и фиброзные гистиоцитомы, а из злокачественных — синовиальные саркомы, лейомиосаркомы с большим количеством сосудов, мезенхималыше хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы.
— Вернуться в оглавление раздела «гистология»
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА (haemangiopericytoma; греч, haima кровь+ angeion сосуд + peri- возле, около + kytos сосуд, клетка + -oma) — сосудистая опухоль, образованная множеством капилляров, окруженных веретенообразными и круглыми клетками — перицитами.
Термин «Гемангиоперицитома» предложен Стаутом и Марри (А. P. Stout, М. R. Murray). Существует мнение, что Г. гистогенетически связана с хеморецепторным аппаратом, т. е. относится к нейроэктодермальным опухолям типа параганглиом (см.). Различают дифференцированную и недифференцированную Г.
Дифференцированная Г. встречается редко, может возникать в любом возрасте, часто у детей. Как правило, характеризуется медленным ростом, обычно достигает крупных размеров, сохраняя при этом четкие контуры и подвижность. Локализуется преимущественно в коже, мягких тканях туловища и конечностей, реже — в забрюшинном пространстве, средостении, сальнике, языке и внутренних органах (печень, кишечник, мозг и др.)* Макроскопическое строение — опухоль узловатой формы, на разрезе розовато-красного цвета, пористого строения, с обилием подходящих к ней сосудов. Микроскопически характеризуется большим количеством капилляров, выстланных эндотелием и окруженных округлыми, овальными или веретенообразными клетками с темными ядрами и светлой цитоплазмой (рис. 1). Клетки оплетены густой сетью аргирофильных волокон. Основным отличием Г. от капиллярной ангиомы является массивная пролиферация периваскулярных клеток, которые большинство исследователей относит к перицитам.
Читайте также: В моче куски ткани
Дифференцированные Г., как правило, отграничены от мягких тканей слоем гиалинизированной ткани, к-рая, однако, на многих участках проращена опухолевыми клетками, что свидетельствует о местнодеструирующем росте. Дифференцированные Г. являются потенциально злокачественными опухолями, т. к. обладают высокой склонностью к рецидивам после недостаточно широкого хирургического иссечения. В редких случаях дифференцированные Г. могут давать отдаленные метастазы
Недифференцированная Г. (син.: гемангиоперицитарная саркома, перителиальная саркома, перителиома, периэндотелиома) является злокачественной опухолью. На ранней стадии развития недифференцированную Г. клинически и даже на основании морфол, исследования бывает трудно отличить от дифференцированной. Опухоль встречается редко, локализуется преимущественно в мягких тканях конечностей, реже в забрюшинной клетчатке, внутренних органах, костях. В большинстве случаев недифференцированные Г., локализующиеся в мягких тканях, сохраняют четкие контуры и только в поздних стадиях поражаются кожа, кости, сосудистонервные образования. При микроскопическом исследовании наблюдается полиморфизм клеток; среди клеток преобладают веретенообразные формы, наблюдается обилие фигур деления (рис. 2), прорастание клеток в просвет сосудов, инфильтрация окружающих тканей. Отличается агрессивным ростом, часто метастазирует (до 15% в регионарные лимфатические узлы и до 50% в легкие) и рецидивирует (в 40—50% случаев).
Лечение обеих форм хирургическое, прогноз неблагоприятный — после лечения ок. 50% больных живут до 5 лет и лишь 20% — до 10 лет.
Библиография: Клименков А. А. Отдаленные результаты лечения злокачественных опухолей мягких тканей, в кн.: Опухоли опорно-двигательного аппарата, под ред. H. Н. Трапезникова, в. 3, с. 43, М., 1971; Переслегин И. А. и др. Лучевая терапия гемангиоперицитом, Мед. радиол., т. 13, № 1, с. 15, 1968; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 68, М., 1971.
Гемангиоперицитома мягких тканей что это такое
Диагноз гемангиоперицитомы устанавливается на основании данных клинической картины, результатов гистологических и иммуногистохимических исследований. Могут оказаться полезными:
• компьютерная томография — при гемангиоперицитоме обнаруживается гомогенное затемнение с хорошо очерченными контурами и минимальным отеком по периферии, который часто приводит к компрессии окружающих тканей; частыми признаками этой опухоли является кольцевидное затемнение и кальцинаты; могут быть эрозии и истончение костей, а также некротические очаги; внутричерепные гемангиопе-рицитомы обычно возникают в твердой мозговой оболочке, они не отличаются по плотности от нормальной мозговой ткани или могут быть более плотными; для злокачественных гемангиоперицитом центральной нервной системы характерен «грибовидный» рост, при этом основная опухоль как бы «выстреливает» узлы вдоль поверхности твердой оболочки;
• исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса — низкий сигнал на Т1- и высокий сигнал на Т2-изображении; в некоторых гемангиоперицитомах видны сосуды;
• ангиография обнаруживает сосудистую природу гемангиоперицитомы: обычно видно несколько питающих сосудов, от которых отходит много мелких «спиралевидных» сосудов; опухолевые массы отграничены и имеют плотное гетерогенное окрашивание с длительным покраснением; описываются крупные сосуды и артериовенозные шунты, но венозные дренирующие сосуды редки.
Ряд авторов используют для диагностики гемангиоперицитомы тонкоигольную аспирационную биопсию. Однако в аспирате определяют веретенообразные клетки с зернистой цитоплазмой, которые встречаются не только при гемангиоперицитомах, и, следовательно, их обнаружение не является диагностически значимыми. С помощью аспирационной биопсии невозможно также отличить злокачественные и доброкачественные формы гемангиоперицитомы. Тем не менее этот метод можно использовать для диагностики рецидива или метастаза опухоли.
Дифференциальный диагноз гемангиоперицитомы проводится с гломус-ангиомой, которая на первый взгляд похожа на гемангиоперицитому. Однако перителиальные элементы располагаются в основном вокруг сосудов, в то время как гломусные клетки—в стенках артериальных каналов. При гломусных опухолях реакция на фактор ХШ отсутствует. Кроме того, гемангиоперицитома локализуется в любой части тела, а гломус-ангиома, преимущественно на кончиках пальцев.
Иммуногистохимическими маркерами, полезными при дифференциальной диагностике гемангиоперицитомы, являются фактор VIII (положительный при гемангиоэндотелиомах), цитокератин (положительный при синовиальных саркомах), S-100 (положительный при шванномах и липосаркомах) и антиген эпителиальной мембраны (положительный при менингиомах).
Читайте также: Новообразования мягких тканей левого бедра
Самое крупное на сегодня иммуногастохимическое исследование гемангиоперицитом включает также ретроспективный анализ содержания ядерного антигена пролиферирующей клетки (PCNA). Используя антитела PCNA, авторы обнаружили положительную корреляцию между отсутствием окрашивания, доброкачественным гистологическим видом и прогнозом опухоли.
Течение гемангиоперицитомы варьирует от доброкачественного до злокачественного. Опухоль часто рецидивирует, имеет тенденцию к мультицентрическому росту, но метастазирует редко. При менингеальной гемангиоперицитоме частота рецидивов составляет от 7,1 до 76%, а время рецидивирования — от 17 до 78 мес; частота развития метастаз от 0 до 52% случаев, в среднем они возникают через 54-99 мес и чаще поражают легкие, кости и печень. Метастазирование в лимфатические узлы наблюдается редко.
Лечение гемангиоперицитомы заключается в хирургическом удалении опухоли. Гемангиоперицитомы с однородной гистологической картиной, умеренной клеточностью без фигур митоза, кровоизлияний или некрозов подлежат местному удалению. При злокачественных опухолях требуется иссечение в широких пределах. Профузное кровотечение обусловливает до 14% случаев послеоперационной летальности. Кровотечение может привести к неполному иссечению опухоли, поэтому при лечении гемангиоперицитомы производится предоперационная эмболизация.
Хотя традиционно считалось, что гемангиоперицитома относительно рентгенорезистентная опухоль, недавно было показано, что в определенных случаях она хорошо отвечает на лучевую терапию, причем эффективность леченияь зависит от дозы. В частности, отмечено следующее: рентгенотерапия в дозе, превышающей 55 Гр, обеспечила местный контроль за опухолью у каждого из 10 больных; предоперационное облучение заметно уменьшало размеры и васкуляризацию опухоли, облегчая тем самым ее полное хирургическое удаление; послеоперационное облучение увеличивало сроки межрецидивного периода с 34 до 75 мес и продолжительность жизни больных с 62 до 92 мес. К значительному уменьшению размеров менингиальных гемангиоперицитом среднего и мелкого диаметра привело использование радиохирургии. При персистирующих и рецидивирующих опухолях мелкого и среднего диаметра рекомендуется использование гамма-ножа.
Химиотерапия гемангиоперицитомы недостаточно эффективна и в настоящее время используется как метод паллиативной терапиии метастазирующих гемангиоперицитом (кроме менингеальных).
Прогноз гемангиоперицитом различен. Хотя менингиальные и периферические гемангиоперицитомы экспрессируют идентичные иммуногистохимические маркеры, менингеальные опухоли чаше рецидивируют и метастазируют. В отличие от агрессивных менингеальных гемангиоперицитом, врожденные гемангиоперицитомы часто протекают доброкачественно, несмотря на наличие в них фигур митозов и выраженного некроза. Однако эти же признаки при гемангиоперицитомах у взрослых являются показателями злокачественности.
Описано несколько признаков, предвещающих плохой прогноз (рецидивирование, метастазирование) при гемангиоперицитоме:
• диаметр опухоли более 6,5 см;
• более 4 митозов на 10 полей большого увеличения микроскопа;
• выраженные кровоизлияния;
• повышенное число клеток;
• наличие некрозов.
Классификация гемангиоперицитом на злокачественные, пограничные и доброкачественные производится с учетом количества фигур митозов и степени клеточной анаплазии. Больные доброкачественными гемангиоперицитомами в каждом из 11 случаев были здоровы через 6-19 лет; в пограничной категории у 6 из 16 больных отмечены местные рецидивы, у 3 из них развились метастазы; из 32 больных злокачественными гемангиоперицитомами 27 умерли, причем 23 — от метастазов.
Учитывая возможность возникновения поздних рецидивов и метастазов, больные гемангиоперицитомой нуждаются в наблюдении онколога в течение всей жизни с полным физикальным обследованием, периодической рентгенографией органов грудной клетки и исследованием функциональных проб печени.
Гемангиоперицитома мягких тканей что это такое
Гемангиоперицитома — весьма редкая опухоль, впервые описанная А.Р. Stout и M. R. Murray в 1942 г. К 1998 г. сообщалось о 300 случаях гемангиоперицитомы.
Гемангиоперицитома возникает в любом возрасте — от 3 дней до 92 лет, чаще улиц 38-58 лет, с одинаковой частотой у представителей обоего пола. Выделяют младенческий и взрослый варианты опухоли, клинически и гистологически настолько сходные с младенческим миофиброматозом, что отдельными авторами расцениваются как различные стадии одного процесса.
Гемангиоперицитома чаще всего поражает скелетные мышцы нижних конечностей (34,5%), забрюшинное пространство (24,5%) и область головы и шеи (17%). Она является причиной около 1% опухолей центральной нервной системы и около 3% опухолей орбиты. Опухоль поражает забрюшинное пространство, скелетные мышцы нижних конечностей, глазницу и, очень редко, кожу. Младенческая гемангиоперицитома, встречающаяся с рождения или на первом году жизни, проявляется солитарными или множественными дермальными или подкожными узлами.
Читайте также: Как называется ткань для мишек тедди
Этиология гемангиоперицитомы не ясна. Ретровирусоподобные частицы, обнаруженные в гемангиоперицитомоподобных опухолях у мышей, в гемангиоперицитомах человека идентифицированы не были. Причины возникновения опухоли также связывают с механической травмой или наследственной предрасположенностью: описан семейный случай гемангиоперицитомы с аутосомно-рецессивным путем передачи.
В ранних исследованиях, основанных на результатах световой и электронной микроскопии, гемангиоперицитома расценивалась как опухоль, происходящая из перицитов — модифицированных гладкомышечных клеток, находящихся в стенках капилляров и венул. Однако в связи с отрицательным иммуногистохимическим окрашиванием большинства гемангиоперицитом взрослых на актин и другие мышечные маркеры, их происхождение в настоящее время связывают с недифференцированной мезенхимальной клеткой.
Причины и клиника гемангиоперицитом.
Клинически гемангиоперицитома представляет собой бугристое опухолевидное образование, обычно солитарное, диаметром от 0,5 до 2 см (иногда крупного размера — 35×25 см), различной (мягкой, тестоватой, плотной) консистенции, покрытое неизмененной или синюшно-красной кожей, безболезненное и медленно растущее. Боль (тупая и продолжительная) отмечается при сдавлении опухолью нерва. При определенной локализации опухоли больного могут беспокоить кашель, одышка, тошнота, задержка мочи, гидронефроз, дизурия или запоры; наличием опухоли также могут быть обусловлены телеангиэктазии. одностороннее варикозное расширение вен, геморрой, кровоподтеки, повышение температуры кожи, эндокринные (гипогликемия идр.) и неврологические проявления (при внутричерепных гемангиоперицитомах — головная боль, нарушение походки и равновесия). Опухоль может изъязвляться и давать инфильтрирующий рост, но метастазирует редко.
Макроскопически гемангиоперицитома хорошо отграничена от окружающих тканей или заключена в тонкую капсулу, цвет ее на разрезе варьирует от песочного и серого до розовато-белого, иногда он может быть фиолетовым или красновато-коричневым. Часто встречаются участки некроза, кровоизлияния и явления кистозной дегенерации. При иссечении опухоли нередки профузные кровотечения из окружающего ее большого сплетения крупных сосудов.
Гистологическое строение гемангиоперицитом.
При гистологическом исследовании неопластические перициты выглядят как веретенообразные или овальные клетки со скудной эозинофильной цитоплазмой и плохо очерченными границами. Наибольший диаметр овальных или округлых клеток составляет 7-13 мм. Опухолевые клетки располагаются вне сосудистых каналов, которые очерчены одним слоем эндотелиальных клеток. Опухолевые клетки часто сдавливают сосудистые пространства в виде «оленьих рогов», они отделены от эндотелиальных клеток периваскулярной базальной мембраной — признак, который лучше всего проявляется при окрашивании на ретикулиновые волокна. Ретикулиновые и коллагеновые волокна также обволакивают отдельные опухолевые клетки. Клетки гемангиоперицимтомы всегда располагаются случайным образом, этот признак отличает их от гломусных опухолей, имеющих концентрическое строение, и от синовиальных сарком и фибросарком, в которых опухолевые клетки встречаются в виде узлов и тяжей. Ядра гемангиоперицитомы пузырьковидные и содержат мелкие вакуоли В пределах одной опухоли интенсивность ядерного окрашивания, форма и размеры ядер почти не отличаются, что придает ей монотонный вид. Часты митозы, которые указывают на злокачественное течение. Клеточная анаплазия ассоциируется с большей агрессивностью опухоли.
Сосуды гемангиоперицитом сильно отличаются по калибру. Ткань, окружающая опухоль, содержит расширенные вены. Крупные сосудистые каналы и синусоидные сосуды распространяются радиально внутрь из перикапсулярной ткани, разветвляясь на капилляры или прекапилляры. Эта богатая васкуляризация приводит к выраженной кровоточивости. В опухоли часто видны мелкие очаги кровоизлияний.
И ммуногистохимические характеристики генмангиоперицитомы неспецифичны, но могут помочь в ее отличии от многих гистологически сходных опухолей, а также используются для более точной идентификации происхождения клеток опухоли. Клетки гемангиоперицитомы окрашиваются виментином, маркером мезенхимального происхождения. Наличие положительного окрашивания на фактор XIII во всех исследованных опухолях подтверждает их происхождение из перицитов. В связи с тем, что фактор XIII также экспрессируется злокачественной фиброзной гистиоцитомой, было высказано предположение о тесном родстве этих опухолей. Действительно, эти две опухоли невозможно отличить даже при использовании не только световой и электронной микроскопии, но и иммуногистохимических исследованиях. Иммунореактивность менингиальных, периферических и врожденных вариантов гемангиоперицитом одинакова, что подтверждает общность их происхождения. Хотя ультраструктурные исследования показывают некоторые признаки гладкомышечной дифференцировки, гладкомышечное происхождение гемангиоперицитом не подтверждается их иммунофенотипом. Окрашивание на десмин и актин в этих опухолях положительно лишь иногда. Однако низкий уровень положительного окрашивания на актин не исключает возможности, что перициты проходят дедифференцировку в процессе трансформирования в гемангиоперицитоме.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом