Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.
Что такое саркомы?
Статистика
0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
Локализация, % от всех случаев
Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
Забрюшинное пространство – 13-25%.
Классификация
Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:
- фиброзной
- жировой
- мышечной
- лимфоидной
- синовиальной
- мезотелия
- кровеносных сосудов
- плюрипотентной мезенхимы
- эмбриональных структур.
Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.
Этиология и патогенез
Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:
- Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
- Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
- Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
- Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
- Прием анаболических стероидов.
Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.
К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:
- Отсутствие истинной капсулы;
- Склонность к инфильтративному росту;
- Мультицентричный рост.
Клинические симптомы сарком мягких тканей
Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.
Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.
Диагностика сарком мягких тканей
Диагностические исследования включают в себя:
— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;
— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;
Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации
— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;
Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.
Общие принципы лечения сарком мягких тканей
Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.
Основной метод:
Дополнительные методы:
Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.
Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.
В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.
Читайте также: Ткань льняная для портьер
Лечение после операции
Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.
Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости
Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.
Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.
Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова
Что вам необходимо сделать
- Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
- Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
- Если вам понравилась статья:
- оставьте комментарий ниже;
- поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:
Публикации по теме:
Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.
Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.
Гемангиосаркома мягких тканей у человека
1. Синонимы:
• Гемангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома, лимфангиосаркома, гемангиобластома, злокачественная ангиоэндотелиома
2. Определение:
• Злокачественное новообразование эндотелия с исключительно неблагоприятным прогнозом
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Большинство опухолей поражают кожу и подкожную жировую клетчатку
о > рука > туловище > голова
— Существенная часть растет в брюшной полости
о Редко поражают кости, голову и шею, молочную железу, печень, селезенку, сердце
• Размер:
о Несколько сантиметров в диаметре
• Морфология:
о Многоузловые, но редко многоочаговые
(Слева) МРТ бедра, Т1, аксиальный срез: у мужчины 83 лет определяется образование, почти полностью изоинтенсивное по отношению к скелетным мышцам. Отмечается наличие гиперинтенсивною сигнала внутри образования, которые могут представлять из себя либо жир, либо кровь (данные других методов визуализации говорят в пользу крови, а не жира). Также визуализируются извитые гиперинтенсивные сосуды.
(Справа) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента визуализируются гиперинтенсивные извитые сосуды, и весьма гетерогенное гиперинтенсивное образование. Кровь и патологические сосуды в этом крупном гетерогенном образовании свидетельствуют об ангиосаркоме.
2. КТ при ангиосаркоме мягких тканей:
• Узловое инфильтративное мягкотканное образование
• Плотность, схожая с мышцей
3. МРТ при ангиосаркоме мягких тканей:
• Неспецифичное инфильтрирующее образование:
о Образование с изоинтенсивным или гиперинтенсивным сигналом по отношению к скелетным мышцам на Т1 ВИ:
— Кровоизлияние приводит к появлению гиперинтенсивного сигнала на Т1 ВИ
о Опухоли гиперинтенсивны по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
— При кровоизлиянии могут отмечаться жидкостно-жидкостные уровни
• Утолщение кожи при поверхностных образованиях
• Заметное контрастирование:
о Извитые контрастируемые сосуды относительно часто встречаются по периферии глубоких образований
Читайте также: Сшить занавески из своей ткани
4. Радиоизотопная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о ПЭТ КТ с использованием Ф-18 ФДГ позволяет обнаружить местный рецидив и/или отдаленные метастазы
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента определяется контрастируемый ободок и периферические сосуды с неконтрастируемым центром, представляющим собой некроз. Такая ангиосаркома высокой степени злокачественности имеет исключительно неблагоприятный прогноз.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у женщины 89 лет определяется гиперинтенсивная область в подкожном образовании. Это образование беспокоило пациентку, поскольку оно было похоже на «гематому», которая не исчезала. Такие клинические признаки характерны для подкожной ангиосаркомы, чем это образование и оказалось.
в) Дифференциальная диагностика ангиосаркомы мягких тканей:
1. Гематома:
• Обширное кровоизлияние ангиосаркомы может имитировать хроническую гематому
2. Гемангиома и сосудистые мальформации:
• Содержит избыточное количество жира, который отсутствует в ангиосаркоме
3. Гемангиоэндотелиома мягких тканей:
• Схожая картина визуализации как при ангиосаркоме
• Отсутствие некроза
4. Саркома высокой степени злокачественности:
• При ангиосаркоме отмечаются преимущественно веретеновидные клетки, которые могут быть гистологически схожи
5. Саркома Капоши:
• Гнезда веретеновидных клеток вокруг сосудов, в отличие от ангиосаркомы
• Позитивна в отношении герпесвируса человека 8 (HHV-8)
6. Псевдоваскулярный плоскоклеточный рак:
• Может отмечаться схожая гистологическая картина, как при ангиосаркоме, вследствие разнообразной морфологии
7. Недифференцированный рак:
• Ангиосаркома эпителиоидного типа может быть схожа гистологически
(Слева) ПЭТ/КТ с ФДГ, сагиттальный срез: у этою же пациентки определяются множественные очаги патологическою накопления радиометки, что указывает на наличие метастазов.
(Справа) МРТ бедра, STIR, коронарный срез: у этой же пациентки определяются очаги метастазов внутри кости, которые заметно сообщаются с внутрикостными сосудами. Также визуализируются мягкотканные метастазы с отеком, расположенные по ходу сосудов. Ангиосаркома может расти из небольшого подкожного образования; несмотря на это, потенциал метастазирования существенный, а прогноз исключительно неблагоприятный.
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Сложные цитогенетические аномалии в опухоли:
— Диплоидные, тетраплоидные и анэуплоидные типы не взаимосвязаны с прогнозом
о Экспрессируются множественные факторы роста сосудов; возможна комбинация лечения, нацеленная на:
— Рецептор фактора роста фибробластов 1, связанный с ангиопоэтином 2F
— Tie2
— Фактор роста гепатоцитов и экспрессия NOTCH1 (соответственно Р=0,001, Р=0,001, Р Ж (2:1)
• Эпидемиология:
о Очень редкое мягкотканное новообразование:
— 50%
о Местный рецидив возникает приблизительно в 20% случаев
о Приблизительно в 50% случаев отмечаются гематогенные метастазы:
— Легкие >> лимфатические узлы, кости и мягкие ткани
• Прогноз ухудшается с увеличением возраста, размере опухоли > 5 см, забрюшинной локализации и высокой экспрессии пролиферационного антигена Ki-67:
о Высокий показатель митоза и обширный некроз также соотносятся с неблагоприятным прогнозом
4. Лечение:
• Хирургическое удаление часто комбинируется с лучевой терапией:
о Адъювантная химиотерапия в настоящее время развивается
Читайте также: Ткань из которой шьют маски медицинские
е) Список использованной литературы:
1. Chen YR et al: Distant metastases in a young woman with Stewart-Treves syndrome demonstrated by an FDG-PET/CT scan. Clin Nud Med. 39(11):975-6, 2014
2. Lee R et al: Lymphedema-related angiogenic tumors and other malignancies. Clin Dermatol. 32(5):616-20, 2014
3. Young RJ et al: Angiogenic growth factor expression in benign and malignant vascular tumours. Exp Mol Pathol. 97(1): 148-53, 2014
4. Cox CA et al: Angiosarcoma presenting with minor erythema and swelling. Case Rep Ophthalmol. 4(1):59-63, 2013
5. Fisher C: Unusual myoid, perivascular, and postradiation lesions, with emphasis on atypical vascular lesion, postradiation cutaneous angiosarcoma, myoepithelial tumors, myopericytoma, and perivascular epithelioid cell tumor. Semin Diagn Pathol. 30(1 ):73-84, 2013
6. Sharma P et al: Detection of recurrent cutaneous angiosarcoma of lower extremity with (18)f-fluorodeoxyglucose positron emission tomographycom-puted tomography: report of three cases. IndianJ Dermatol. 58(3):242, 2013
7. Mentzel T et al: Postradiation cutaneous angiosarcoma after treatment of breast carcinoma is characterized by MYC amplification in contrast to atypical vascular lesions after radiotherapy and control cases: clinicopathological, immunohistochemical and molecular analysis of 66 cases. Mod Pathol. 25(1):75-85, 2012
8. Chen Y et al: Epithelioid angiosarcoma of bone and soft tissue: a report of seven cases with emphasis on morphologic diversity, immunohistochemical features and clinical outcome. Tumori. 97(5):585-9, 2011
9. Hart J et al: Epithelioid angiosarcoma: a brief diagnostic review and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 135(2):268-72, 2011
10. Mentzel T: Sarcomas of the skin in the elderly. Clin Dermatol. 29(1):80-90, 2011
11. Sakemi M et al: A case of postirradiation angiosarcoma of the greater omentum with hemorrhage. Clin J Gastroenterol. 4(5):302-6, 2011
12. Suchak R et al: Primary cutaneous epithelioid angiosarcoma: a clinicopath-ologic study of 13 cases of a rare neoplasm occurring outside the setting of conventional angiosarcomas and with predilection for the limbs. Am J Surg Pathol. 35(1 ):60-9,2011
13. Tokmak Eet al: F18-FDG PET/CT scanning in angiosarcoma: report of two cases. Mol Imaging Radionud Ther. 20(2):63-6, 2011
14. Moukaddam H et al: MRI characteristics and classification of peripheral vascular malformations and tumors. Skeletal Radiol. 38(6):535-47, 2009
15. Weiss SW et al: Malignant vascular tumors. In Weiss SWet al: Enzingerand Weiss’Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 703-19, 2008
16. Kransdorf MJ et al: Vascular and lymphatic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 177-188,2006
17. Weiss SW et al: Angiosarcoma of soft tissue. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press. 175-7, 2002
18. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 15(4):893-917, 1995
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.5.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом