ГИБЕРНОМА (hibernoma; лат. hibernus зимний + -oma) — редкая разновидность опухоли жировой ткани; термин предложен на основании сходства опухоли с бурым жиром животных, впадающих в зимнюю спячку. Описаны доброкачественные и злокачественные Г.
О генезе Г. имеются противоречивые мнения. Некоторые авторы ее источником считают обычную эмбриональную жировую ткань. Другие полагают, что Г. развивается из остатков бурой жировой ткани, к-рая имеется не только у животных (впадающих зимой в спячку), но и у эмбриона человека, а в виде незначительных скоплений — у взрослых людей. Сопоставление локализаций, морфол, особенностей, хим. состава бурого жира и Г. подтверждает второе мнение.
Доброкачественная Г. (син.: бурая липома, липома из липобластов и др.) локализуется в межмышечных прослойках подмышечной ямки, шеи, межлопаточной области; встречается также в средостении,, реже на конечностях. Обычно возникает в молодом или среднем возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. Клинически Г. не отличается от липомы (см.). Г.— опухоль мягкой консистенции, подвижна, не спаяна с кожей, растет медленно.
На разрезе опухоль буроватого цвета с четкими очертаниями, дольчатого строения. Микроскопически состоит из крупных округлых или полигональных клеток с четкими границами и центрально расположенными ядрами (рис. 1). Клетки группируются в ячейки или дольки, окруженные нежной стромой. Различают два вида клеток: одни с гомогенной, окрашивающейся в темно-розовый цвет цитоплазмой, содержащей небольшое количество жира, другие — мелкозернистые или пенистые, перегруженные липидами (нейтральным жиром, холестерином, жирными кислотами, фосфо- и гликолипидами). Встречаются также обычные жировые клетки. Доброкачественную Г. следует дифференцировать с ксантомой (см.), миобластомой зернистоклеточной (см.).
Злокачественная Г. выделена из группы липосарком (см.), отличается от них более длительным течением, реже метастазирует. Локализация ее, возраст и пол больных те же, что и при доброкачественных Г. Опухоль дольчатого вида буроватого цвета, нередко с изъязвлением и очагами некроза. Микроскопически отмечается выраженный полиморфизм клеток (рис. 2), характерны гигантские многоядерные клетки, содержащие в цитоплазме мелкокапельный жир (уродливые «тутовые» клетки). Нередко встречаются участки, напоминающие липосаркому, полиморфноклеточную саркому, рабдомиобластому. Злокачественные Г. следует дифференцировать с липосаркомой, метастазом гипернефроидного рака, рабдомиосаркомой.
Г. удаляют оперативным путем; рентгенотерапия малоэффективна.
Результаты лечения зависят от формы Г. При доброкачественной форме прогноз благоприятный.
Библиография: Апатенко А. К. и Порошин К. К. Гибернома (клинико-анатомическая характеристика и гистогенез), Вопр, онкол., т. 9, № 3, с. 62, 1963, библиогр.; Варецкий Е. С. Злокачественная гибернома, Клин, хир., № 8, с. 56, 1968; Левер У. Ф. Гистопатология кожи, пер. с англ., с. 428, М., 1958; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смолянникова, с. 36, М., 1971.
Гибернома развивается из ткани
Ангиолипома проявляется подкожными узлами, обычно множественными, возникающими у лиц молодого возраста. Располагается на любых участках тела, но чаще на предплечьях. Характеризуется болезненностью и чувствительностью при пальпации. Клинически напоминает липому, но имеет более выраженную тенденцию к мультицентричности .
Гистологически ангиолипома представляет собой инкапсулированный подкожный узел, состоящий из зрелых липоцитов и различного числа кровеносных сосудов. Соотношение жировой ткани и кровеносных сосудов в разных участках опухоли варьируется, но васкуляризация наиболее выражена под капсулой. Ангиоматозный компонент представлен расширенными капиллярами, наполненными эритроцитами. Характерно присутствие в капиллярах фибриновых тромбов. Наличие в опухоли нервных стволов рассматривается как причина болезненности ангиолипом. Описываются клеточные ангиолипомы.
Кожная ангиомиолипома
Термины «ангиомиолипома» и «ангиолиполейомиома» служат для обозначения редких доброкачественных опухолей, состоящих из пролиферирующих кровеносных сосудов, гладко мышечных волокон и жировой ткани. По данным L. Requena и О.P. Sangueza (1998), в мировой литературе описано только 13 случаев кожной ангиолиполейомиомы. Эти опухоли возникают в возрасте от 37 до 77 лет (в среднем в 54 года) и чаще встречаются у мужчин. Излюбленная локализация — акральные участки ушных раковин, пальцев кистей и стоп. Клинически опухоль напоминает кисту или липому.
Гистологически ангиомиолипома имеет вид отграниченного псевдоинкапсулированного узла, расположенного в глубоких отделах сетчатого слоя дермы или в подкожной жировой клетчатке. В каждой опухоли различают три компонента: сосудистый, гладкомышечный и липоматозный. Сосудистый компонент образован тонкостенными кровеносными сосудами, хотя в пределах опухоли имеется также несколько сосудов с толстым мышечным слоем. Гладкие мышцы располагаются преимущественно пучками в строме и вокруг многих сосудов, как при ангиолейомиоме. Липоматозный компонент состоит из долек зрелого жира, разделенных тонким слоем коллагеновых волокон. Как правило, нет клеточной атипии или фигур митозов, хотя в отдельных случаях описаны клеточный плеоморфизм и гиперхромазия в гладкомышечном компоненте.
Читайте также: Ткань саржевого переплетения кроссворд
Иммуногистохимически эндотелиальные клетки ангиомиолипомы положительно окрашивались на связанный с фактором VIII антиген и Ulex Europeus l lectin; окрашивание очагов на протеин S-100. являющийся маркером нервных элементов, было негативным. В отличие т почечных ангиомиолипом, кожные ангиомиолипомы не экспрессируют НМВ-45. Электронномикроскопическое исследование проводилось в единичных случаях: сосудистые стенки имели ультраструктурные характеристики эндотелиальных клеток, включая тельца Weibel—Palade; под эндотелиальными клетками были преимущественно гладкомышечные клетки, содержащие миофиламенты, плотные тельца и пиноцитотические пузырьки- ультраструктурные нарушения адипоцитов не выявлены.
Гибернома
Гибернома (син.: бурая липома, липома из липобластов, мультилокулярная липома) — редкая доброкачественная опухоль, гистогенетически связанная с элементами бурого жира.
Гиберномы локализуются в определенных местах — на спине (в межлопаточной области), на боковой поверхности шеи. в подмышечных ямках, паховых областях, подколенных ямках. Их локализация совпадает с местом расположения бурого жира. Возраст больных чаще молодой — до 30 лет. Пол значения не имеет.
По клиническому течению гибернома это медленно растущие доброкачественные опухоли. Новообразования четко контурированы, безболезненны.
Макроскопический вид гиберномы достаточно характерен благодаря желтовато-бурой или охряно-желтой окраске. Узлы мягкие, с выраженной дольчатостью, достигают размеров 4-8 см.
При гистологическом исследовании гибернома имеет дольчатое строение. Дольки состоят из округлых и/или полигональных четко контурированных клеток с центрально расположенным ядром и разделены друг от друга соединительнотканными прослойками
Опухолевые клетки гиберномы имеют весьма характерный вид, цитоплазма их пенистая или мелкозернистая из-за большого количества мелких жировых капель. В некоторых клетках мелкие капли сливаются в более крупные, четко контурированные жировые капли. Встречаются также обычные однокапельные жировые клетки.
Особенностью гиберном является то, что цитоплазма опухолевых клеток различно окрашивается жировыми красками (Суданом черным, нильским голубым, шарлахротом), что указывает на разнообразный состав жировых включений. Как и бурый жир, клетки гиберном содержат большое количество двоякопреломляюших жиров, жирных кислот, фосфо- и гликолипидов, тогда как в липомах преобладает нейтральный жир.
Дифференциальный диагноз гиберном несложен. Отличать их следует в первую очередь от опухоли Абрикосова, клетки которой не содержат жира, а также от сальных аденом и ксантом, в которых отсутствует дольчатая группировка клеток.
Хирургическое удаление гиберномы обеспечивает благоприятный прогноз.
Однако надо помнить о возможности злокачественной гиберномы — чрезвычайно редкой опухоли, отличающейся быстрым течением и неблагоприятным прогнозом. Локализация ее та же, что и доброкачественного аналога. Макроскопически опухоль имеет вид узлов различной величины, плотноватой или мягко-эластичной консистенции, буроватого цвета на разрезе, с отчетливой дольчатостью, то есть сохраняет признаки доброкачественной гиберномы. При микроскопическом исследовании клетки злокачественной гиберномы отличаются от клеток своего доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и уродливостью ядер. Патогномоничным признаком является наличие гигантских клеток-монстров с вакуолизированной цитоплазмой. На отдельных участках строение опухоли сходно с полиморфно-клеточной липосаркомой.
— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»
Гибернома развивается из ткани
1. Синонимы:
• Липома незрелой жировой ткани, липома эмбриональной жировой ткани, фетальная липома
2. Определения:
• Редкая, доброкачественная опухоль бурой жировой ткани
• Состоит, по крайней мере частично из бурых жировых клеток с гранулярной, вакуолизированной цитоплазмой
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперваскулярное объемное образование с интенсивностью сигнала, подобной жировой ткани по данным МРТ
• Локализация:
о Наиболее часто — в бедре(30%):
— Надплечье > спина > шея > грудь > верхняя конечность > брюшная полость/забрюшинное пространство
— Редкие сообщения о локализациях в средостении, молочных железах, надпочечниках
о Может возникать в тех отделах тела, где бурая жировая ткань обычно не содержится
• Размер:
о 5-15 см в диаметре
о Сообщения о размерах до 24 см
• Морфология:
о Макролобулярное строение
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT-лучший метод для оценки данных мягкотканных объемных образований
• Рекомендации по отчетности:
о Т1 ВИ + чувствительные к жидкости последовательности в режиме жироподавления + постконтрастные Т1 ВИ в режиме жироподавления
о Две плоскости ± одна последовательность в третьей плоскости
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в заднем фасциальном ложе верхней трети плеча определяется объемное образование в. Объемное образование содержит участки с интенсивностью сигнала, подобной таковой от подкожной жировой клетчатки, но имеет преимущественно сложный характер с перегородками и расширенными сосудами.
(Справа) МРТ, STIR, аксиальный срез, этот же пациент: объемное образование характеризуется МР-сигналом, варьирующим от изоинтенсивного по отношению к жировой ткани до гиперинтенсивного — к мышечной ткани, визуализируются многочисленные гипоинтенсивные сосуды.
Читайте также: Тканью является группа клеток которые
3. КТ при гиберноме:
• Объемное образование имеет плотность между жировой и мышечной тканью
• Переменный внешний вид, зависящий от количества жира
• Вариабельное контрастное усиление
4. МРТ при гиберноме:
• Т1 ВИ:
о Сигнальные характеристики зависят от подтипа:
— Типичный = интенсивность сигнала подобна таковой от подкожной жировой клетчатки, но не полностью соответствует ей
— Миксоидный = интенсивность сигнала жидкости
— Липомоподобный = интенсивность сигнала подкожной жировой клетчатки
о Выраженная гипоинтенсивная перегородка
• Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Интенсивность сигнала зависит от подтипа, как и на Т1 ВИ
о Выраженная гипоинтенсивная перегородка
• STIR:
о Гиперинтенсивно мышечной ткани
• Постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Вариабельное контрастное усиление
• Ключевые МРТ признаки:
о Выраженная перегородка
о Ветвящиеся сосуды
• Вариант: внутрикостная гибернома:
о Склеротический очаг в кости на рентгенограмме
о Гипоинтенсивный по отношению к подкожной жировой клетчатке, гиперинтенсивный по отношению к мышечной ткани на Т1 ВИ сигнал
о Вариабельно гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
5. УЗИ при гиберноме:
• В-режим:
о Гиперэхогенное хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование
о Может быть схожа с липомой
• Цветное допплеровское картирование:
о Выраженная васкуляризация
6. Ангиография:
• Гиперваскуляризация
• Интенсивный сосудистый «румянец»
• Артериовенозное шунтирование
7. Радиоизотопные исследования:
• Остеосцинтиграфия:
о Умеренное поглощение радиофармпрепарата (РФП) в мягкотканную фазу
о Слабое поглощение РФП при статическом исследовании
• ПЭТ/КТ:
о Интенсивное поглощение ФДГ вследствие гиперваскуляризации и метаболизма глюкозы
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в латеральном фасциальном ложе плеча определяется крупное неоднородное объемное образование. Интенсивность сигнала от объемного образования выше, чем от мышечной ткани, но не такая высокая, как от смежной подкожной жировой клетчатки. Обратите внимание на многочисленные внутренние перегородки.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: объемное образование имеет заметно неоднородные сигнальные характеристики с зонами от низкой до высокой интенсивностью сигнала. Основываясь на характеристиках объемного образования только на этой последовательности можно было бы предположить саркому.
в) Дифференциальная диагностика гиберномы:
1. Лучевая дифференциальная диагностика:
• Липосаркома мягких тканей:
о Имеет интенсивность сигнала жировой ткани и перегородки как в гиберноме
о Менее выраженная васкуляризация, чем при гиберноме
о Более старший возраст пациентов, чем при гиберноме
• Атипичная липоматозная опухоль:
о Интенсивное поглощение 18F-ФДГ при ПЭТ, как и в случае гиберномы
о Менее выраженная васкуляризация, чем при гиберноме
о Более старший возраст пациентов, чем при гиберноме
• Липома мягких тканей:
о Имеет менее сложные внешние признаки, чем гибернома
о Интенсивность сигнала соответствует подкожной жировой клетчатке на всех МР-последовательностях
о Более старший возраст пациентов, чем при гиберноме
о Перегородки > 2 мм в диаметре отсутствуют
о Контрастирование отсутствует
2. Патоморфологическая дифференциальная диагностика:
• Рабдомиома:
о Более крупные клетки, чем при гиберноме
о Содержит гликоген, кристаллы и поперечную исчерченность
• Гранулярноклеточная опухоль:
о Схожие внешние макроскопические признаки
о Отсутствуют внутриклеточные липидные вакуоли
• Веретеноклеточная/плеоморфная липома:
о Легко спутать с веретеноклеточным вариантом гиберномы ввиду очень похожей гистологической картины
• Липосаркома круглоклеточная:
о Имеются сомнительные сообщения о злокачественных гиберномах, которые, вероятно, представляют собой ошибочно диагностированные круглоклеточные липосаркомы, содержащие эозинофильные липобласты
о Дифференциация возможна с помощью цитогенетического или молекулярного анализа
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что объемное образование гиперинтенсивно мышечной ткани. Внутренние перегородки визуализируются отчетливо. Высокая интенсивность сигнала на Т1ВИ должна склонить к предположению гиберномы.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется объемное образование с плотностью, подобной (но слегка выше) плотности подкожной жировой клетчатки. Объемное образование содержит как перегородки, так и сосуды. Атипичная липома или липосаркома могут давать идентичную картину визуализации.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль бурой жировой ткани
о Бурая жировая ткань отлична от белой жировой ткани:
— Прежде считалась ранней стадией развития белой жировой ткани ввиду схожей гистологической картины
— Участвует в несократительном термогенезе
— Подмышечная и субплевральная локализация у плода и новорожденного
о Четыре варианта гиберномы:
— Типичный > миксоидный > липомоподобный > веретеноклеточный:
Внутримышечные образования представляют собой преимущественно «типичный» вариант
Миксоидный вариант встречается преимущественно у мужчин
Липомоподобный вариант: обычно в бедре
Веретеноклеточный вариант: обычно в задних отделах шеи или кожи волосистой части головы
• Генетика:
о Цитогенетические аномалии включают 11q13—21 и 10q22
Читайте также: Жаккард состав ткани для постельного белья
2. Стадирование и классификация:
• Для этой доброкачественной опухоли отсутствуют
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированное мягкое дольчатое объемное образование
• Сальная мягкая и губчатая поверхность среза
• Цвет варьирует от желтого до желтовато-коричневого или красно-коричневого:
о Зависит от содержания липидов и васкуляризации
4. Микроскопия:
• Визуализационная картина зависит от варианта:
о Типичный = отдельный дольчатый характер:
— Клетки имеют разную степень дифференцировки:
От круглых до овоидных, гранулированные эозинофильные клетки
Мультивакуолизированные клетки с липидными каплями и центрально расположенными ядрами CD34(—)
о Миксоидный = выраженные миксоидные изменения:
— Толстые пучки коллагеновых волокон, рассеянные тучные клетки и зрелая жировая ткань
о Липомоподобный = моновакуольные липоциты с редкими гиберноматозными признаками
о Веретеноклеточный = вариант содержит веретеновидные клетки, аналогичные клеткам веретеноклеточной липомы:
— CD34-положительный веретеноклеточный компонент
• Интенсивное окрашивание на S100
• Обычно клетки опухоли перемешаны с липоцитами:
о Чистые гиберномы без липоматозных компонентов встречаются редко
о Липомы могут иметь компоненты гиберномы
о При смешанном тканевом составе опухоли неясно, к какому типу ее относить — гиберноме или липоме
• Более высокая васкуляризация по сравнению с липомой
• Дольчатое хорошо ограниченное от окружающих тканей образование, цвет которого варьирует от желтого до коричневого
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее смещаемое безболезненное подкожное объемное образование:
— 10% имеют внутримышечную локализацию
о Возможно повышение температуры смежных отделов кожи вследствие их гиперваскуляризации
• Другие признаки/симптомы:
о Часто наблюдается за несколько лет до удаления
о Может вызывать симптомы вследствие компрессии нервных структур или ограничение движений в зависимости от локализации
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости -третье десятилетие жизни:
— 60% приходятся на 3 и 4 декады жизни
— 5%: у детей 2-18 лет
— 7% встречаются у взрослых старше 60 лет
• Пол:
о Легкое преобладание у женщин
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественная опухоль без склонности к малигнизации
• Не рецидивирует, даже в случае неполного удаления
4. Лечение:
• Хирургическое удаление
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Следует исключить атипичную липоматозную опухоль и липосаркому при оценке любого сложного жирового объемного образования:
о Сделать это только методами диагностической визуализации иногда невозможно
о Пункционной биопсии, как правило, достаточно для диагностики гиберномы до операции
2. Советы по интерпретации изображений:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование у пациента среднего возраста
• Характеристики изображения соответствуют жировой ткани, но также содержат перегородки и ветвящиеся сосуды
• Повышенная васкуляризация придает те свойства опухоли, которые помогают дифференцировать ее от промежуточных или злокачественных липоматозных опухолей:
о Повышенная интенсивность сигнала на чувствительных к жидкости МР-последовательностях
о Вариабельное контрастное усиление
о Сосудистый «румянец» + артериовенозное шунтирование при ангиографии
о Интенсивное поглощение радиофармпрепарата при ПЭТ/КТ
3. Рекомендации по отчетности:
• Укажите локализацию доминантных питающих сосудов для хирургического планирования
• Подчеркните необходимость в гистологической диагностике
ж) Список использованной литературы:
1. Bonar SF et al: Intraosseous hibernoma: characterization of five cases and literature review. Skeletal Radiol. 43(7):939-46, 2014
2. Botchu R et al: Intraosseous hibernoma: a case report and review of the literature. Skeletal Radiol. 42(7):1003-5, 2013
3. Liu W et al: Hibernoma: comparing imaging appearance with more commonly encountered benign or low-grade lipomatous neoplasms. Skeletal Radiol. 42(8): 1073-8, 2013
4. Kransdorf MJ et al: Lipomatous tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of soft tissue tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 117-20, 2006
5. Lewandowski PJ et al: Hibernoma of the medial thigh. Case report and literature review. Clin Orthop Relat Res. (330): 198-201, 1996
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом