Гистиоцитома мягких тканей что это такое

ГИСТИОЦИТОМА (histiocytoma; греч. histion парус, ткань + kytos сосуд, клетка + -oma; син.: гистиоцитоксантома, ксантофиброма, гистиоцитома кожи, невоксантоэндотелиома) — доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Г. нередко описывается совместно с ангиофибромами, к к-рым эта опухоль, по-видимому, близка.

Макроскопически Г. представляет собой возвышающийся над кожей плотный, безболезненный узел (диам, до 1—2 см), на разрезе розовато-желтоватого цвета. Микроскопически под атрофичным эпидермисом определяется нечетко отграниченная от окружающей ткани опухоль, состоящая из множества клеток различной формы и размеров. Встречаются мелкие клетки с темными ядрами и очень скудной базофильной цитоплазмой, клетки типа эпителиоидных с пенистой цитоплазмой, содержащей жир (обычно двоякопреломляющий), и множество гигантских клеток Тутона (рис.). Это очень крупные клетки с многочисленными ядрами, располагающимися в виде кольца или полукольца вокруг базофильного участка цитоплазмы в центре клетки. Периферический отдел цитоплазмы светлый, пенистого вида, содержит двоякопреломляющие липиды. Обнаруживаются также скопления типичных ксантомных клеток, значительное количество сосудов капиллярного типа и нежная рыхлая фиброзная ткань, кое-где с наличием ритмичных структур, близких к муаровым. Фиброзирование Г. значительно реже, чем ангиофибромы (см.), опухоль содержит мало гемосидерофагов и этим несколько отличается от ангиофиброксантомы. Растет медленно. Малигнизируется исключительно редко.

Опухоль обычно солитарная, но иногда бывает множественной, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. В отличие от ангиофибромы, излюбленной локализацией к-рой является кожа нижних конечностей, Г. располагается преимущественно на коже головы, особенно на лице, но может появиться на любом другом участке тела. Нередко развивается у детей и юношей, но иногда возникает и в пожилом возрасте. Этиология неизвестна. Лечение — иссечение; как правило, рецидивы не возникают. Прогноз благоприятный.

Библиография: Hиeми К. М. Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли кожи, пер. с англ., М., 1973, библиогр.; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 89, М., 1976, библиогр.; Смольян-ников А. В. Морфологическая диагностика опухолей мягких тканей, М., 1969, библиогр.

Гистиоцитома мягких тканей что это такое

Фиброма — доброкачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Локализуется в дерме или подкожной жировой клетчатке в любом участке тела. Пол и возраст значения не имеют. В зависимости от соотношения содержащихся в опухоли клеток и коллагеновых волокон принято различать мягкую (фибропапиллому) и твердую фибромы.

Мягкая фиброма (син.: фибропапиллома) — на узкой ножке, округлой или овальной формы, нередко дольчатая, диаметром от 1 до 10 мм, кожа над ней дряблая, морщинистая, розовой или темно-коричневой окраски. Единичные или множественные фибромы локализуются на шее, передней поверхности грудной клетки, спине веках в крупных (паховых, подмышечных, под молочными железами) складках.

Гистологически мягкая фиброма четко отграничена от окружающей дермы и проявляется скоплением тонких пучков коллагеновых волокон, между которыми располагаются межклеточное межуточное вещество и клетки фибробластического ряда. Эластические волокна отсутствуют. В опухоли много капилляров.

Твердая фиброма — дермальный узел плотной консистенции на разрезе белесоватый, слоистого строения. Развитие твердых фибром может быть связано с длительным хроническим воспалительным процессом, иногда их рассматривают как своеобразный порок развития.

При гистологическом исследовании в твердой фиброме преобладают коллагеновые волокна, собранные в толстые, идущие в различных направлениях и беспорядочно переплетающиеся пучки. Клеток (фибробластов) сравнительно немного.

Дифференциальный диагноз мягких и твердых фибром проводят с нейрофибромой, лейомиомой, келоидом, фибросаркомой, меланоцитарным невусом, дерматофибромой, вульгарной бородавкой, контагиозным моллюском

Лечение фибром: хирургическое удаление, электрокоагуляция.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома (син.: твердая фиброма кожи, дерматофиброма, гистиоцитома, склерозирующая гемангиома. фиброксантома, субэпидермальный фиброз) — очень частая доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Несколько чаще развивается у молодых женщин.

Этиология и патогенез фиброзной гистиоцитомы не ясны, некоторые авторы рассматривают опухоль в качестве реактивного процесса; нередко ее появлению предшествует незначительная травма (в том числе укусы насекомых). Иногда рядом с дерматофибромой располагается базалиома, но причинной связи между ними не установлено. Множественная доброкачественная фиброзная гистиоцитома ассоциируется с иммуносупрессией.

Клинически фиброзная гистиоцитома проявляется плотным внутрикожным узлом полушаровидной, округлой или овальной формы с размытыми границами и краями, сливающимися с нормальной кожей или лишь слегка возвышающимся над ее уровнем. Диаметр новообразования варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см. Гигантские элементы имеют диаметр более 5 см. Цвет кожи над образованием от красно-коричневого до сине-черного, обычно центр более темный, а края светлые; поверхность опухоли матовая, блестящая или типеркератотическая, иногда она покрыта корками или рубцами (результат расчесов). При пальпации узел в толще кожи напоминает горошину или кнопку, иногда болезненный. Сдавление кожи над узлом приводит к возникновению характерного втяжения (симптом ямочки).

Читайте также: Ткани для спорта талант

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома солитарная, но может быть и множественной. Обычно поражается кожа конечностей, в первую очередь нижних, реже — грудь и другие участки кожных покровов.

Гистологически фиброзная гистиоцитома выглядит как нечетко отграниченное от дермы образование, состоящее из переплетающихся пучков коллагеновых волокон, расположенных с определенной периодичностью — в виде так называемых муаровых структур. Между волокнами обнаруживаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда, сосуды капиллярного типа. В 80% случаев дерматофибром обнаруживают гиперплазию надлежащего эпителия.

В зависимости от количества коллагеновых волокон и клеточного состава выделяют следующие гистологические типы дерматофибромы: клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — очень плотная клеточно-волокнистая опухоль, часто распространяющаяся на подкожную жировую клетчатку. По гистологическому строению напоминает выбухающую дерматофибросаркому, от которой ее отличают наличие эпидер-мальной гиперплазии, более разнообразный клеточный состав, наличие участков гиали-ноза вокруг опухолевых клеток в краях образования и отсутствие иммуногистохимической реакции на CD34;

аневризмалъная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — в центральных отделах опухоль содержит большое количество капилляров, фокусы геморрагии и скопления сидерофагов. Также обнаруживаются щелевидные и кавернозные пространства, заполненные эритроцитами и окруженные пенистыми макрофагами. Другие участки новообразования имеют строение типичной фиброзной гистиоцитомы. Аневризмальная доброкачественная фиброзная гистиоцитома отличается от ее ангиоматозного варианта отсутствием мономорфных гистиоцитоподобных клеток и выраженной лимфоцитарной инфильтрации, развивается в более молодой возрастной группе;
эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — особая форма доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, характеризующаяся наличием большого количества эпителиоидных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, двуядерных клеток, пенистых макрофагов и веретенообразных клеток, формирующих полиповидную опухоль с эпидермальным «воротничком»;
атипичная (ксевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома — эта разновидность фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием плеоморфных клеток с гиперхромными ядрами в дополнение к веретенообразным клеткам, пенистым макрофагам и гигантским многоядерным клеткам. Дифференциальный диагноз при доброкачественной фиброзной гистиоцитоме проводят с выбухающей дерматофибросаркомой Дарье— Феррана, ксантоматозом, меланоцитарными невусами, базалиомой, себорейным кератозом.

При выраженном гиалинозе фиброзная гистиоцитома трудно отличить от келоидного рубца. Гистологически в дифференциально-диагностическом отношении особенно характерным признаком является типичное расположение коллагеновых волокон с формированием муарового рисунка. От выбухающей дерматофибросаркомы опухоль отличают с помощью антител против фактора XIIIа и CD34, поскольку реакция на CD34 обычно положительна при выбухающей дерматофибросаркоме, лишь изредка — при доброкачественной фиброзной гистиоцитоме, а окрашивание на фактор XII 1а, наоборот, дает положительную реакцию при выбухающей дерматофибросарко-ме крайне редко.

Лечение фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление, внутриочаговое введение кортикостероидных гормонов. Рецидивы развиваются при опухолях, распространяющихся в подкожную жировую клетчатку, или если опухоль удалена не полностью.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома

Гистиоцитома мягких тканей что это такое

Представляется целесообразным закрепить за этой весьма разнообразной в клнкико-морфологнческом отношении группой опухолей термин «фиброзная гистиоцитома», учитывая, что он носит более общий характер, чем другие, и то, что термин «злокачественная фиброзная гистиоцитома» прочно вошел в литературу и в практику.

Чаще встречается в среднем н пожилом возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно опухоль одиночна, имеет форму небольшого плотного узла (редко превышающего 1,5 см в диаметре, но иногда достигающего 10 см), на разрезе розовато-желтого, охряно-желтого, буроватого илн почти черного цвета. Растет медленно, иногда рост надолго прекращается. Рецидивы редки.

Микроскопическое разнообразие строения этой опухоли нашло отражение прежде всего в терминологическом многообразии, которое мы отметили выше. Отдавая дань традиции, мы также изложим морфологию этого образования в соответствии с представлениями М. Ф. Глазунова (1956), который выделил 4 основных варианта строения простой, липидный, сндеротнческнй и комбинированный. Однако следует отметить, что какого-либо клинического или прогностического значения выделение этих вариантов не имеет н важно только для морфологической дифференциальной диагностики.

Простая форма, известная также как дерматофиброма, характеризуется обилием капилляров, часто с расширенными просветами, между которыми располагается соединительная ткань, имеющая своеобразную патогномомичную ритмичную структуру («муаровые» структуры). Во-локна, обычно тонкие и слегка извитые, формируют правильные узорчатые переплетения, состоящие из тонких пучков, исходящих из одного центра, или лентообразных фигур. Клетки типа фибробластов пли фиброцитов располагаются параллельно волокнам. В них иногда обнаруживаются двоякопреломляющие липиды.

Липидный вариант (фиброксантома) представлен такими же капиллярами и муаровыми структурами, но клетки крупные, с пенистой цитоплазмой и светлыми крупными полиморфными ядрами. В цитоплазме выявляется большое количество двоякопреломляющих липидов, нередко встречаются сплошные поля ксантомных клеток с пенистой, жирсодержащей цитоплазмой, гигантские многоядерные клетки, отдельные клетки Тутона.

Сидеротическая форма (склерозирующая ангиома) отличается большим количеством крупных гемосидеринофагов, иногда образующих сплошные поля.

Следует выделить также так называемый ангиоматозный вариант этого образования, в котором преобладает сосудистый компонент. Оно напоминает сосудистую опухоль, например гемангиоэндотелиому или гемангиоперицитому. Границы опухоли, как правило, нечеткие, что создает впечатление инфильтрирующего роста. Митозы встречаются редко. Характерным свойством опухоли является склонность к фиброзированию, нередко с выраженным гиалинозом. При этом количество сосудов и жиросодержащих клеток со временем уменьшается, исчезают гемосидерофаги. Подобный процесс может происходить в центральных или периферических отделах опухоли, а в некоторых случаях охватывает новообразование целиком и создает картину дерматофибромы.

Читайте также: Мешочки из джинсовой ткани

В литературе описана ретикулогистиоцитома, характеризующаяся наличием множества гигантских, нередко многоядерных клеток, содержащих липиды и железо, а также обилием сосудов капиллярного типа. Опухоль также претерпевает фиброзную эволюцию и, по-видимому, является своеобразным вариантом ретнкулогистноцитомы.

К этой же группе можно отнести и так называемую невоксантоэндотелиому. Клинически ее признаки и макроскопическая картина близки к ангиофиброксантоме. Излюбленной локализацией является голова, особенно лицо. Нередко появляется у детей и юношей, иногда бывает множественной. Микроскопически под атрофичным эпидермисом определяется нечетко отграниченная от окружающей ткани опухоль, состоящая из клеток различной формы и размера.

Встречаются мелкие клетки с темными ядрами и очень скудной базофильной цитоплазмой, клетки типа эпнтелиоидных с пенистой цитоплазмой, содержащей жир (обычно двоякопреломляющий), и множество гигантских клеток Тутона. Это очень крупные многоядерные клетки с многочисленными ядрами, располагающимися в виде кольца или полукольца вокруг базофильного участка цитоплазмы в центре клетки. Наблюдаются также скопления типичных ксаитомиых клеток, значительное количество сосудов капиллярного типа и нежная рыхлая фиброзная ткань, кое-где с ритмичными «муаровыми» структурами.

Дифференциальную диагностику следует проводить с фибросаркомой, от которой ангиофиброксантома отличается отсутствием митозов (особенно атипичных) и деструирующего роста. Сидеротическая ангиофиброксантома может напоминать меланому, однако пигмент в последней не содержит железа. От сосудистых опухолей ангиофиброксантому помогает отличить наличие «муаровых» структур, являющихся надежным опознавательным признаком этого новообразования.

Гистиоцитома мягких тканей что это такое

Выбухающая дерматофибросаркома самая частая злокачественная соединительнотканная опухоль кожи. По современным данным опухоль происходит из невральной соединительной ткани. Возникает чаше в зрелом возрасте у лиц обоего пола, редко у детей. Чаше на туловище (более 50%), реже на конечностях, голове, шее Подобно дерматофиброме вначале имеет вид бляшки на коже без четких границ, растет медленно. Позже выглядит в виде выбухающи.х узлов, рост которых бывает быстрым Растет в пределах дермы, позже проникает в подкожную клетчатку, может прорастать и подлежащую фасцию.

Микроскопически характеризуется наличием крупных фибробластоподобных клеток, отличается сегментированными ядрами и обилием митозов; встречаются немногочисленные гигантские клетки. Строма представлена преимущественно аргирофильными волокнами с небольшими тонкими прослойками коллагеновых волокон; часто образуются лимфоидные инфильтраты. Пучки клеток и волокон образуют «вихревые», «муаровые» лентообразные структуры. Возможно возникновение очагов миксочатоза, изъязвление кожи над опухолью Рецидивы возникают в 30% наблюдений, метастазы крайне редки и появляются при «неадекватной» терапии, обычно при рецидивах В последних по сравнению с первичной опухолью нарастает клеточный полиморфизм, увеличивается количество митзов.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома впервые выделена как само стоятельная нозологическая форма в 1964 г. F. M. Enzinger S. W. Weiss (1978) под этим термином предложили объединить опухоли, определявшиеся как злокачественная фиброксантома и злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Состоит из двух типов клеток с признаками фибробластов и гистиоцитов. Нозологическая самостоятельность фиброзной гистиоцитомы до сих пор основывается на этих особенностях цитологической структуры. В настоящее время в литературе приводят все больше подтверждений, что она является самой частой мягкотканной саркомой, встречающейся у взрослых. Многие саркомы, которые раньше классифицировались как плеоморфные фибросаркомы, липосаркомы и рабдом носаркомы, теперь расцениваются как злокачественные фиброзные гистиоцитомы.

Опухоль встречается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 40—70 лет, хотя может встречаться в любом возрасте, включая и детский.
Наиболее частой локализацией в мягких тканях является нижняя конечность, особенно бедро, реже — туловище, верхняя конечность, забрюшинное пространство и совсем редко — область головы и шеи. Почти в половине случаев опухоль располагается в глубоких отделах мягких тканей, чаще в мышцах, реже — в подкожной жировой клетчатке.

Продолжительность заболевания oт момента обнаружения может колебаться от 1 мес до 14 лет, чаще от 3 до 10 мес.
Макроскопически опухоль выглядит как плотный четко отграниченный узел или конгломерат из нескольких узлов, серовато-белого цвета на разрезе с наличием очагов некроза и кровоизлияний. Диаметр опухоли может достигать 20—30 см и более, но поверхностно расположенные узлы редко превышают 5 см в поперечнике. Больших размеров достигают глубокие поражения, особенно в крупных мышечных массивах или забрюшинном пространстве, где поперечник новообразования может составлять 10—15 см.

Читайте также: Ткань лайт стрейч описание

Микроскопическое строение злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется четким «диморфным» клеточным составом фибробластоподобными и гистиоцитоподобными элементами. Нередки и другие клеточные формы ксантомные, гигантские многоядериые клетки типа Тутона и типа остеокластов, воспалительные элементы, преимущественно лимфоплазмоцитарные. Характерны «муаровые» структуры, наряду с которыми могут встречаться поля фиброза, миксоматоз промежуточного вещества, скопления гигантских многоядерных клеток. Следует отметить, что количественное взаимоотношение клеточных элементов и структурные особенности опухоли значительно варьируют не только в разных опухолях, но и в разных участках одного и того же узла.
Преобладание в микроскопической картине тех или иных клеточных и структурных особенностей позволило F. M. Enzinger (1977) предложить следующие варианты строения типичный (фиброзный), миксоидиый, гигантоклеточный и воспалительный (ксантоматозный). К типичному варианту относят опухоли, в которых равномерно представлены оба клеточных типа, встречаются очаги фиброза, часты «муаровые» структуры. К миксоидному варианту откосят опухоли, в которых выражен миксоматоз промежуточного вещества, занимающий не менее половины площади среза узла. Опухоли, в которых на фоне типичных участков преобладают поля гигантских многоядерных клеток типа остеокластов, относят к гигантоклеточному варианту. Этот вариант является аналогом опухоли, рассматриваемой в классификации ВОЗ (Женева, 1969), как злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Опухоли в которых возникают скопления ксантомных клеток и выраженная воспалительная инфильтрация — чаще очаговая, реже диффузная, относят к воспалительному варианту. Типичный вариант опухоли является доминирующим и составляет около 2/3 всех наблюдений. Воспалительный вариант чаще встречается при забрюшинной локализации, а гигантоклеточный — преимущественно при глубоком расположении.

Число рецидивов по данным различных авторов колеблется от 44 до 68%, причем в половине случаев они бывают неоднократными, могут возникать спустя длительное время (до 8 лет) после иссечения первичной опухоли. Метастазы возникают в 40—45%, преимущественно в легкие (до 87%), в лимфатические узлы (30%). Показатель пятилетней выживаемости составляет около 60%.

Методом выбора лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы является широкая эксцизия опухоли или ампутация конечности (особенно после неоднократных рецидивов), дополняемые лучевой и химиотерапией.

Существует четкая зависимость показателей рецидивирования, метастазировання и пятилетней выживаемости от глубины расположения опухоли в толще мягких тканей поверхностно расположенные опухоли рецидивируют чаще (до 94.7%). реже метастазируют (до 21%), пятилетняя выживаемость достигает 94,6%. Глубокорасположенные — рецидивируют реже (до 67%), чаще метастазируют (до 54.5%), пятилетняя выживаемость не превышает 54,6% Крайне неблагоприятно «ведут» себя опухоли забрюшинной локализации— показатель пятилетней выживаемости составляет всего 14—16,7%. На прогноз влияет и размер опухоли При опухолях размером меньше 5 см показатель рецидивирования колеблется от 37,25%, показатель метастазирования от 33,3 до 44,4%, а показатель пятилетней выживаемости составляет 70%. При опухолях больше 10 см в поперечнике показатель рецидивирования колеблется от 39 до 68%, показатель метастазнрования от 57 до 85%, а показатель пятилетней выживаемости составляет только 26%. Никому из исследователей пока не удалось выявить статистически достоверной корреляционной связи между морфологическим вариантом злокачественной фиброзной гистиоцнтомы и ее течением. Можно только указать на более благоприятное течение миксо-идного варианта опухоли.

Следует отметить существование еще двух весьма своеобразных вариантов злокачественной опухоли из гистиоцитоподобных клеток мономорфной злокачественной гистиоцитомы и ангиоматоидного ее варианта.

Не отрицая возможности существования мономорфного или «чистого» варианта злокачественной гнстиоцитомы, которая является довольно редкой опухолью ее склонностью к быстрой генерализации, тем не менее представляется необходимым тщательное изучение подобных опухолей и сопоставление нх с гистноцитарной ретикулосаркомой и локальным проявлением злокачественного гистиоцитоза.

Определенным клинико-морфологическим своеобразием отличается ангиоматоидный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы, выделенный F. M. Enzinger в 1979 г. Этот вариант встречается преимущественно у детей и в молодом возрасте (88% больных, по F. M. Enzinger, моложе 30 лет), часто локализуется на конечностях (бедро, локтевая область) и располагается в основном в поверхностных тканях. Макроскопически эта опухоль четко отграничена, многоузловая или многокамерная, с кровоизлияниями или полостями, выполненными геморрагическим содержимым, может достигать 10 см в поперечнике (в среднем, около 3 см). Микроскопически характеризуется центральными фокусами кровоизлияний или геморрагическими кистоподобными пространствами н геморрагическим содержимым, окруженными солидными скоплениями фибробласто- и гистиоцитоподобных клеток, часто содержащих различное количество гемосидерина и липидов. Бывает хорошо выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, носящая в основном перифокальный характер, что придает процессу сходство с метастазом в лимфоузел.

Ангиоматоидный вариант отличается сравнительно благоприятным течением Рецидивы наблюдаются в 63% случаев, обычно в 1-й год, а метастазы в 20%.

Этот вариант следует дифференцировать от различных доброкачественных и злокачественных сосудистых опухолей.

  • Свежие записи
    • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
    • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
    • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
    • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
    • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
Sunny Lady