Гистологически саркома мягких тканей

Разработка методов лечения сарком мягких тканей осложнялась сравнительно редкой встречаемостью и большим разнообразием типов этих опухолей. Кроме того, они относительно мало чувствительны к облучению и цитостатикам и часто дают рецидивы после операции.

Со временем выяснились клинические особенности заболевания у взрослых и стали понятными основные принципы его лечения. Опухоль у детей, как правило, обладает некоторой чувствительностью к химиотерапевтическим агентам, что во многих случаях объясняет успех лечения.

У взрослых частота заболеваемости саркомой мягких тканей составляет 2 случая на 100 000 человек, т. е. примерно 1% от всех онкологических заболеваний. В большинстве случаев опухоль возникает спорадически, однако может развиваться в местах, которые ранее были облучены.

Продолжительность латентного периода и частота развития опухоли такие же, как для саркомы костей. Саркома мягких тканей является одной из опухолей, характерных для больных с синдромом Ли-Фраумени. Для болезни Фон Реклингхаузена характерна тенденция к малигнизации фиброматозных и нейрофиброматозных повреждений. Характерным примером служит нейрофибросаркома.

Ангиосаркома печени чаще развивается у рабочих, занятых в производстве ПВХ. После лучевой терапии по поводу карциномы молочной железы у больных нередко развивается обширная лимфоэдема. В редких случаях на той же конечности, обычно в области плеча, может развиться лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревса).

Патогенез и молекулярная генетика сарком мягких тканей

Опухоль может развиться из ткани мезенхимы на любом месте. Наиболее характерные типы сарком у взрослых образуются при малигнизации фиброзной ткани (фибросаркомы), ткани поперечнополосатых мышц (рабдомиосаркома), гладких мышц (лейомиосаркома), жировой (липосаркома) и сосудистой ткани (гемангиоперицитома, ангиосаркома).

Генные мутации. Установление природы молекулярных изменений, характерных для сарком мягких тканей, создало основу для разработки средств лечения и существенно облегчило классификацию опухолей. Это привело к невиданному прорыву, как в области теоретических знаний, так и в клинической практике.

Опухоли стромальных клеток желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) обычно доброкачественные, но могут малигнизировать. При этом в клетках часто происходит гиперэкспрессия мутантной, активной формы белкового рецептора тирозинкиназы (c-KIT). Резкое увеличение чувствительности опухолевых клеток к иматинибу (ингибитору рецептора тирозинкиназы) свидетельствует о том, что, по крайней мере частично, c-KIT стимулирует рост опухоли. Отметим, что иматиниб применяется при лечении хронического гранулоцитарного лейкоза.

Воспаляющиеся миофибробластоидные опухоли могут превращаться в агрессивные саркомы и экспрессировать повышенные количества мутантной формы тирозинкиназы ALK.

Десмопластоидные круглоклеточные опухоли близки к саркоме Юинга и экспрессируют рекомбинантный белок EWS-WTI, который представляет собой регулятор транскрипции, индуцирующий тромбоцитарный фактор роста (PDGF-a). Этот фактор является митогеном. Пока неизвестно, способны ли ингибиторы синтеза или функций этого белка влиять на рост опухоли.

К числу прочих сарком, экспрессирующих повышенные количества белка рецептора тирозинкиназы, относятся врожденная фибросаркома, мезобластоидная нефрома (N-TRC-3 в обеих формах) и выбухающая дерматофибросаркома (PDGF-Р). В клетках нейрофибросарком происходит повышенная экспрессия белка Ras, одного из белков внутриклеточной системы передачи сигналов. В клетках миелолипосаркомы и синовиальной саркомы обнаружены характерные транслокации хромосом, представляющие интерес с точки зрения диагностики опухолей, и их классификации.

Фибросаркома

Эти опухоли состоят из веретенообразных фибробластов, которые образуют коллагеновые волокна, и ретикулина. При гистологическом анализе трудно определить степень их злокачественности и такая хорошо дифференцированная, редко дающая метастазы опухоль, как выбухающая дерматофибросаркома, может проявлять способность к локальному инвазив-ному росту. Анапластические опухоли характеризуются локальной инвазией и быстро распространяются на легкие.

Обычно опухоли развиваются на конечностях или на туловище, но могут образоваться из мягкой ткани в любом месте. В большинстве случаев больные обращают внимание на развитие твердого уплотнения, которое со временем не проходит. При выбухающей дерматофибросаркоме на коже образуется медленно растущий узелок, постепенно приобретающий фиолетовую окраску, который позже превращается в язву.

Злокачественная фиброгистиоцитома

В последнее время это название все реже используется для обозначения отдельного патогенетического вида. Вместо него предпочитают термин «агрессивная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток». Эта опухоль была известна раньше и диагносцировалась как плохо дифференцированная фибросаркома или полиморфная рабдомиосаркома. Сейчас все эти случаи относятся к данному виду опухоли.

Термин «агрессивная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток» не обозначает какую-либо конкретную опухоль, а описывает морфологический тип, характерный для многих сарком. Гистологически этот тип характеризуется присутствием малигнизирован-ных клеток веретенообразной формы, часто расположенных поэтажно, «елочкой». У больных обычно воаникает безболезненное уплотнение или узелок, как при фибросаркоме, хотя иногда первичная опухоль может развиваться на кости.

Липосаркома

Эти опухоли развиваются в подкожной жировой клетчатке и в ткани забрюшинного пространства в среднем возрасте. Они не образуются из существующих липом. Различают четыре гистологических типа.
1. Хорошо дифференцированная опухоль (со зрелой жировой тканью).
2. Миксоидный тип, для которого характерны транслокации хромосом t(12:16) (ql3;p11).
3. Круглоклеточная липома.
4. Плеоморфный вариант.

В результате транслокации в клетках миксоидной опухоли нарушается функция гена CHOP, который участвует в дифференцировке адипоцитов.

Рабдомиосаркома

Это большая группа опухолей, содержащая несколько различных подтипов

Эмбриональная рабдомиосаркома. Эти опухоли характерны для раннего детского и юношеского возраста. Опухоль состоит из малигнизированных веретенообразных и округлых клеток и обычно развивается на голове, шее и в глазных впадинах.

Альвеолярная рабдомиосаркома. Эти опухоли состоят из крупных клеток округлой и неправильной формы. Они развиваются в юношеском возрасте на различных местах, чаще на туловище, и относятся к числу крайне агрессивных, рано метастазирующих опухолей.

Плеоморфная рабдомиосаркома. Клетки этих опухолей обладают различной величиной и формой, и часто среди них присутствуют гигантские клетки. В настоящее время многие из этих опухолей классифицируются как злокачественные фиброгистиоцитомы. Опухоли развиваются в зрелом возрасте (после 30 лет) из глубокорасположенных мышц и обычно поражают конечности.

Ботриоидная рабдомиосаркома (sarcoma botryoides). Эти опухоли представляют собой полипоидные образования, которые образуются в мочеполовых путях, обычно у маленьких детей. Гистологически опухоль состоит из скоплений интенсивно делящихся клеток, окруженных эдематозной тканью.

Лейомиосаркома

Наиболее часто развивается в матке. Вероятно, опухоль образуется в результате малигнизации фиброзной ткани (лейомиома). Диагноз обычно ставят после гистологического исследования при операции по поводу фибромы матки. Остальные лейомиосаркомы развиваются в других местах из ткани гладких мышц (подкожная ткань, желудок, кишечник и забрюшинное пространство).

Синовиальная саркома

Эти опухоли образуются вокруг сустава, суставной сумки и сухожильных связок из клеток неизвестного происхождения. Возможно, что это клетки внутреннего слоя суставной капсулы. Монофазные опухоли состоят из плоских и веретенообразных клеток, а в бифазных присутствуют «железистые» пространства, заполненные клетками кубического эпителия. Опухоль может содержать области кальцификации.

Более благоприятный прогноз отмечается в случаях образований, содержащих редко делящиеся клетки и много «железистого» компонента. В опухолевых клетках обнаружены транслокации хромосом: t(X;18) (p11.2; q11.2). Это альтернативные транслокации, одна из которых ответственна за развитие монофазной, а другая — бифазной опухоли. Синовиальные саркомы развиваются в раннем юношеском возрасте на кисти, ступне и колене. Однако при этом сустав не поражается и опухоль развивается в виде уплотнения, расположенного рядом.

Читайте также: Можно ли ходить в баню при ушибах мягких тканей

Опухоли распространяются локально и дают метастазы; после операции нередко наблюдаются рецидивы. Более благоприятный прогноз ожидается у больных с небольшими неинвазирующими опухолями.

Ангиосаркома, лимфангиосаркома и гемангиоперицитома

Ангиосаркома представляет собой редкое агрессивное злокачественное новообразование, развивающееся из эндотелия сосудов. Описаны редкие случаи образования ангиосаркомы в печени. Обычно опухоль поражает кожу, подкожный слой, а также железы — молочную и щитовидную. Лимфангиосаркомы образуются в местах хронического отека (например, на руке после мастэктомии). Гемангиоперицитома (опухоль клубочков), по-видимому, образуется из контрактильных клеток мелких кровеносных сосудов (перицитов).

Обычно она развивается на конечностях и в забрюшинном пространстве, иногда на голове и шее, причем встречается доброкачественная разновидность этой опухоли.

Саркома Капоши

Саркома Капоши развивается из клеток эндотелия и представляет собой медленнорастущие пигментированные повреждения кожи. Раньше опухоль была распространена среди мужчин евреев и итальянцев и, в основном, в Западной Африке. В странах Европы и в США регистрировалось меньше случаев заболевания. С распространением СПИДа положение изменилось.

При этом заболевании часто развивается саркома Капоши и носит крайне агрессивный характер. Развитие опухоли связано с вирусом герпеса человека (HHV, тип 8).

Альвеолярная саркома мягких тканей

Эта редкая опухоль развивается в молодом возрасте, обычно у женщин. Саркома представляет собой медленнорастущую опухоль, которая в основном поражает конечности. У взрослых опухоль обычно возникает на бедре, у детей на голове и шее. Хотя обычно опухоль дает метастазы в легкие, они растут медленно и не влияют на продолжительность жизни больных.

Саркома эпителия

Редкая опухоль, которая поражает конечности и склонна распространяться по кожным покровам, костям и по лимфатическим узлам. Происхождение опухоли неизвестно, однако по своим гистологическим характеристикам она напоминает карциному или хроническое воспалительное повреждение кожи. Как и при других опухолевых заболеваниях, появление на конечностях или в брюшной полости каких-либо массивных тканевых новообразований может свидетельствовать о развитии саркомы.

После постановки диагноза необходимо, по возможности, установить стадию развития опухоли и тщательно спланировать операцию.

Светлоклеточная саркома (меланома мягких тканей)

Как правило, эта опухоль развивается в молодом возрасте на конечностях, чаще всего в области коленного сустава. Она содержит премеланосомы и представляет собой недифференцированную меланому.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Саркомы мягких тканей

Общая информация

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Липосаркома

Леймиосаркома

Синовиальная саркома

Рабдомиосаркома

Саркомы мягких такней

Саркомы мягких тканей это группа злокачественных новообразований, развивающихся в мышцах, в жировой, соединительной или фиброзной тканях. Опухоли могут развиваться где угодно, но излюбленным местом локализации являются нижние конечности, особенно, бедра.

Саркомы мягких тканей выглядят, как узлы бело-серового цвета. Они могут иметь как бугристую, так и почти гладкую поверхность. По консистенции опухоль может быть мягкой (липосаркома) или плотной (фибросаркома). Не имея капсулы, саркома мягких тканей склонна по мере роста провоцировать уплотнение окружающих тканей и образование так называемой ложной капсулы, придающей патологическому очагу четкие очертания. Чаще всего опухоли располагаются единично, но бывают и исключения. Метастазируют они гематогенным путем (через кровеносное русло).

Симптомы развития сарком мягких тканей

Патология характеризуется появлением безболезненного узелка или незначительной припухлости. Новообразование часто имеет четкие контуры, но если злокачественный очаг залегает глубоко, то края новообразования могут быть неровными и трудноопределимыми. Кожный покров над опухолью практически не отличается от здоровой ткани, может наблюдаться местное повышение температуры.

С увеличением роста новообразования часто возникает расширенная венозная сеть и язвенные участки. Во время движения могут возникать дискомфортные ощущения, хотя выраженного нарушения подвижности конечности при этом заболевании не наблюдается.

Лечение сарком мягких тканей

В лечении сарком мягких тканей используются комплексные методики, включающие хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевое воздействие. Опухоль иссекается с большим захватом здоровой ткани. При ее прорастании в костную ткань часто проводится ампутация конечности и всего участка пораженной ткани. Для уменьшения размера опухоли перед операцией применяют лучевую терапию.

После резекции опухоли курс лучевого лечения повторяют, что позволяет значительно снизить риск развития рецидива заболевания. Из современных методов лечения распространена адъювантная химиотерапия. Она способствует стойкой ремиссии злокачественного процесса и предотвращает распространение метастазов.

Комплексный подход к лечению сарком мягких тканей позволяет повысить качество жизни больных и сохранить им жизнь. При своевременном лечении большой процент людей добивается полного выздоровления и возвращается к привычному образу жизни. Для успешного исхода болезни очень важно подобрать грамотных специалистов, имеющих успешный опыт лечения подобных заболеваний.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Признаки развития опухоли

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

ультразвуковое исследование;
рентгенография;
магнито-резонансная, компьютерная томография;
пункция, биопсия;
гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

Способы лечения ЗФГ

Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности — тоже не редкость.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

Читайте также: Ткань для обмотки выхлопной трубы

Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже — в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

Прогноз

На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое. Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности. Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

Липосаркома

Липосаркома — это опухоль, возникающая из клеток жировой ткани. По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей. Излюбленное место локализации липосаркомы — нижние конечности, особенно, область бедра. Довольно часто встречаются подобные опухоли и в забрюшинном пространстве. Средний возраст пациентов с липосаркомами — 50-60 лет. Патология несколько чаще поражает мужчин, крайне редко — детей. Данный вид сарком отличается медленным ростом. Метастазируют опухоли редко, в основном, в легкие, костный мозг или печень.

Симптомы липосаркомы

Липосаркома часто локализуется в глубоких слоях кожи, вплоть до околосуставных тканей. Во время пальпации опухоль обычно безболезненна. Вследствие этой особенности опухоль диагностируется не сразу, а только при появлении выраженных признаков болезни:

увеличение размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома;
появление функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

ультразвуковое исследование;
компьютерная, магнито-резонансная томография;
сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

Способы лечения липосаркомы

Как и любой вид сарком, липосаркома лечится в основном хирургически. При проведении операции удалению подлежит не только сама опухоль, но и часть окружающих ее тканей. Если липосаркома локализуется глубоко в тканях нижних конечностей, имеет большой размер, то иногда приходится осуществлять частичную резекцию кости с последующей трансплантацией.

После хирургического иссечения патологического участка проводится радиотерапия. В современных клиниках возможно применение точного радиационного лечения, воздействуя на определенный участок или орган. С помощью подобной тактики удается свести к минимуму негативное воздействие ионизирующего облучения на здоровые ткани. Если липосаркома не подлежит операции или успела дать множественные метастазы, то показано химиотерапевтическое лечение. Химиопрепараты оказывают частичное влияние на злокачественные клетки липосаркомы, успевшие распространиться по организму. Эта методика используется и в том случае, если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство.

Пациенты с липосаркомами нуждаются в тщательно спланированном комплексном лечении. Врачебная тактика выбирается с учетом размера опухоли, ее локализации, степени злокачественности и общего самочувствия больного. Огромная роль в благоприятном исходе заболевания отведена дифференциальной диагностике и своевременным лечебным мероприятиям. Чем раньше и точнее будет поставлен диагноз, тем качественнее будет назначенное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и степени ее злокачественности. Если больному будет проведена операция с полным удалением патологических клеток, то риск развития рецидива будет минимальным. С помощью диагностики должны быть выявлены все возможные метастазы. В целом, частота рецидивирования среди прооперированных пациентов составляет 35%. Полное выздоровление наблюдается в 30% случаев. Пятилетняя выживаемость после проведенного курса лечения — более 55%.

Леймиосаркома

Леймиосаркома это онкологическое новообразование, развивающееся из гладких мышечных волокон, разновидность злокачественной лейомиомы. Опухоль может локализоваться в матке, на нижних конечностях, шее или голове, реже — во внутренних органах. Средний возраст заболевших — 40-65 лет.

Леймиосаркома отличается высокой степенью злокачественности и быстрым ростом. Опухоль склонна к раннему метастазированию. Заболевание крайне злокачественное, встречается довольно редко.

Признаки леймиосаркомы

Основным признаком патологии является обнаружение на осмотре или с помощью обследования опухоли с прогрессирующим ростом. По мере развития леймиосаркомы могут возникать следующие признаки:

появление патологического новообразования на коже головы, шеи или нижних конечностей в виде бляшки с неровными краями — эластичной и плотной, залегающей в глубоких слоях кожи;
склонность новообразования покрываться язвами и кровоточить;
характерный цвет кожного покрова над опухолью: светло-желтый, красный или синий;
болезненность опухоли;
сбои в работе внутренних органов (при прорастании опухоли и ее давлении на соседние ткани).

Диагностика леймиосаркомы

Своевременно проведенная диагностика повышает шансы на полное выздоровление и предотвращает метастазирование опухоли. Для выявления заболевания применяются следующие методики:

биопсия опухолевых тканей: если леймиосаркома локализуется во внутренних органах, то для забора материала используют пункционные или эндоскопические методы;
гистологическое исследование забранного материала во время биопсии;
ультразвуковая диагностика;
рентгеновское исследование;
магнито-резонансная, компьютерная томография.

Диагностику злокачественных новообразований необходимо проводить как можно раньше, в специализированных диагностических центрах. Расшифровкой полученных результатов должны заниматься опытные специалисты, знакомые с особенностями развития леймиосаркомы и их отображением на снимках.

Способы лечения леймиосаркомы

Лечение леймиосаркомы должно быть комплексным, с непременным учетом стадии болезни, степени озлокачествления и возможных рисков для жизни пациента. Опухоли подобного вида подлежат обязательному хирургическому иссечению.

Если леймиосаркома располагается на поверхности кожи, то ее удаляют с небольшим захватом здоровой ткани. При подкожных опухолях хирург должен устранить новообразование вместе с ее капсулой и рядом расположенными тканями. При обнаружении метастазирования в легких, печени, костном мозге или других органах метастазы удаляют вместе с опухолью.

Если леймиосаркома имеет внушительные размеры и высокую степень злокачественности, то в обязательном порядке проводится лучевая терапия. В некоторых случаях показана полная ампутация конечности, что позволяет сохранить пациенту жизнь и избежать частых случаев рецидивов. Согласно статистике, в 80% случаев после радикального удаления опухоли рецидивы возникает спустя 2-6 месяцев.

Химиотерапевтические препараты используются при распространении метастазов во внутренние органы и ткани. Цитостатики часто применяются не только после хирургического вмешательства, но и до оперативного лечения — с целью уменьшения роста опухоли и частичного уничтожения метастазов. В связи с высоким риском озлокачествления пациенты с леймиосаркомами подлежат комплексному лечению, объединяющему традиционные лечебные процедуры.

Читайте также: Что означает состав ткани пэс

Прогноз

Несмотря на неблагоприятный прогноз, пациенты с леймиосаркомой имеют шансы на выздоровление. Очень важно сразу же после обнаружения опухоли начать лечение, желательно, в специализированной онкологической клинике, имеющей современное техническое оснащение. Профессиональные хирурги-онкологи и радиотерапевты подберут эффективную схему терапии в соответствии со степенью заболевания и состоянием организма больного. При соблюдении врачебных рекомендаций и применении усовершенствованных способов лечения удается избежать рецидивирования болезни и распространения метастазов.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) — одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань. Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет. Опухоль метастазирует не сразу, а по мере прогрессирования процесса, как правило, в кости и легкие. В 40% случаев синовиальная саркома поражает голеностопный и коленный суставы.

Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

Признаки синовиальной саркомы

При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

рентгеновские методы исследования;
компьютерная, магнито-резонансная томография;
ангиография;
гистологическое исследование;
биопсия новообразования;
радиоизотопное сканирование;
пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
сцинтиграфия;
ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

Способы лечения злокачественной синовиомы

Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

хирургическое иссечение патологического очага;
лучевое лечение;
химиотерапию.

Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде. Данная методика проводится курсами, схема лечения подбирается индивидуально. Химиотерапия проводится не всегда, а в случае выраженного метастазирования и высокой степени злокачественности опухоли. Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

Прогноз

Самый злокачественной считается монофазная синовиома. Она часто метастазирует в легкие, склонна рецидивировать даже после полного иссечения патологического очага в 20% случаев у всех пациентов, прошедших полный курс лечения. Процент выживаемости низкий. Но при своевременном лечении удается избежать распространения метастазов и добиться стойкой ремиссии. Бифазная форма синовиальной саркомы отличается более благоприятным течением. Около 50% пациентов с такой опухолью полностью выздоравливают и не испытывают никаких ограничений в дальнейшей жизни.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — редкая разновидность злокачественной опухоли, произрастающей из поперечно-полосатых мышц. Патологический процесс характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток скелетной мускулатуры, вследствие чего они приобретают сходство с рабдомиобластами — зачаточными мышечными эмбриональными клетками. Опухоль поражает в основном пациентов детского возраста, до 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
травмы, повреждения;
генные мутации;
интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

Диагностика рабдомиосаркомы

Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:

ультразвуковую диагностику;
рентгенологическое исследование;
позитронно-эмиссионную томографию;
биопсию опухоли;
экскреторная урография;
сцинтиграфию;
ЛОР-диагностику;
цитологическое исследование ликвора;
компьютерную, магнито-резонансную томографию.

Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и штатом профессиональных докторов.

Симптомы развития рабдомиосаркомы

Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Прогноз

Прогноз выживаемости больных с рабдомиосаркомой зависит от степени злокачественности процесса и стадии развития опухоли. На последнем этапе течения болезни прогноз неблагоприятный. Начальные стадии опухоли имеют высокую степень выживаемости и полного выздоровления. Чем моложе пациент, тем более успешно проходит лечение данного заболевания.

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом