Переходя к критическому рассмотрению классификации ВОЗ, сделаем несколько общих замечаний:
1. Все опухоли мягких тканей следует условно продолжать разделять, как это и предлагается в классификации, на образования определенного гистогенеза; опухоли, имеющие свое клинико-морфологическое «лицо», но являющиеся спорного или неясного происхождения; опухоли неясного клинико-морфологического типа и гистогенеза, неклассифицируемые, подразделяются на доброкачественные и злокачественные.
2. Важное практическое значение имеет диагностика так называемых опухолеподобных, часто «псевдосаркоматозных» процессов, имеющих реактивное и воспалительное происхождение, нередко ошибочно диагностируемых как злокачественные опухоли. Поэтому представляется целесообразным в различных группах мягкотканных образований и прежде всего в разделе соединительнотканных поражений, выделить группу опухолеподобных, особенно псевдосаркоматозных процессов. В разделе соединительнотканных опухолей и опухолеподобных процессов необходимо выделить также как особую группу фиброматозов.
3. Учитывая близость так называемых фиброгистиоцитарных новообразований к соединительнотканным, определенные «гистогенетические» связи их клеточных элементов, целесообразно рассматривать эти процессы в разделе опухолей и опухолеподобных поражений фиброзной ткани, выделив в нем 2 подраздела: 1) фибробластические опухоли и поражения и 2) фиброгистиоцитарные опухоли и поражения.
4. Необходимо дополнить классификацию онконозологическими формами (эпителиоидная саркома, мезенхимальная хондросаркома, миксоидная хондросаркома и др.), не внесенными ранее и вновь выделенными после выхода. Классификации в свет.
С учетом этих замечаний и будет изложен материал по конкретным разделам классификации опухолей мягких тканей ВОЗ.
Нозологический профиль опухолей мягких тканей в разных статистических данных разноречив, что в немалой степени определяются профилем и хирургической активностью того учреждения, из которого черпаются статистические материалы. Так, по данным Р. Неrmаnек (1974), 98% опухолей мягких тканей доброкачественны и среди них наблюдают иовообразовання жировой ткани — 34%, соединительной — 28%, сосудистые —21%, опухоли периферических нервов— 12%, синовиальные — 3%, миогенные— 1,5% и прочие — 0,5%.
По данным Н. Р. Meister и соавт (1980, сборная статистика), среди 11899 опухолей мягких тканей было 11272 доброкачественных (95%) и 604 злокачественных. Среди доброкачественных опухолей преобладали липомы, гемангиомы и опухолеподобные процессы соединительной ткани. Среди злокачественных были фибросаркомы — 101, липосаркомы — 76, злокачественные сосудистые опухоли — 62, синовиальные саркомы — 53, злокачественные опухоли мышечной ткани — 53, саркомы периферических нервов — 25, прочие злокачественные опухоли — 234.
По данным W. О. Russell (1977), проанализировавшим 1215 сарком мягких тканей по материалам 13 различных институтов патологии, 1-е место среди них занимает рабдомиосаркома — 19,2%, затем фибросаркома — 19%, липосаркома — 18,2%, злокачественная фиброзная гистноцитома — 10,5%, синовиальная саркома—6,9%, лейомиосаркома — 6,5%, злокачественная шваннома —4,9%, ангиосаркома — 2,7%. Неклассифицируемые саркомы составили почти 10% В 177 наблюдениях из этих 1215 сарком поражались дети до 15 лет, что составило 14,6%.
Колебания удельного веса сарком мягких тканей, по данным разных авторов, варьируют от 10 до 40% по отношению ко всем злокачественным опухолям, что, вероятно, зависит от профиля лечебных учреждений.
Заболеваемость саркомами мягких тканей в США, по данным Н. F. Enterline (1981), составляет менее 5000 случаев ежегодно, т. е около 1% по отношению к раку. У детей до 15 лет, по данным R W Miller (1969), заболеваемость на 100000 составляет нейробластомой — 0,9; рабдомиосаркомой — 0,27.
Значительные колебания в статистических данных наблюдаются и по отношению к неклассифицируемым саркомам. Здесь, вероятно, ведущую роль играет опыт морфолога Так, F. M. Enzinger (1977) считает, что число подобных наблюдений колеблется между 15—25% по отношению ко всем саркомам мягких тканей.
Важное место в изучении мягкотканных сарком должно занимать совершенствование гистологической техники, особенно учитывая тот факт, что, как показывает опыт, число ошибок, совершенных морфологами вследствие плохо приготовленных препаратов, значительно.
Как уже сказано, опухоли мягких тканей подобно другим группам опухолей классифицируются на основе дифференцировки клеток по тканевым типам, таким как скелетная мышца, гладкая мышца, зрелый жир и др. При этом совсем необязательно, чтобы опухоль была образована рабдомиоцитами или фиброцитами; как правило, наоборот, они образованы клетками-предшественниками с теми или иными признаками дифференцировки. Подобно многим другим злокачественным опухолям, которые повторяют эмбриональные признаки родственных структур, некоторые мягкотканные опухоли также обладают этой способностью. Это прежде всего рабдомиосаркома с ее эмбриональным и альвеолярным вариантами.
В то же время многие опухоли, особенно у детей, образованы примитивными клетками типа мезенхимальных, признаки дифференцировки которых при световой микроскопии и рутинной гистохимической технике трудно определить. Идентификация в ряде случаев возможна только с помощью электровной микроскопии м иммуноморфологических методов. Но при одних наблюдениях независимо от способов изучения особенностей саркомы или опыта морфолога бывает невозможно выявить какие-либо признаки клеточной или тканевой днфференцкровки. Очевидно, более правильно диагностировать опухоль как «неклассифицируемую саркому», чем пытаться классифицировать ее на весьма ненадежной основе. В других случаях, вероятно, подобная ситуация может быть объяснена неадекватным характером материала, а в третьих — новообразование носит просто недифференцированный характер. При адекватной биопсии и изучении иссеченной опухоли посредством широкого спектра окрасок, электронной микроскопии; консультаций экспертов, число таких случаев будет уменьшаться, но все же какая-то часть таких опухолей будет не идентифицирована.
Читайте также: Ткань стеганная для юбки
Будущий прогресс в диагностике к изучении этих сложных и трудных опухолей представляется связанным с совершенствованием технических возможностей, прежде всего в области цитохимии и клеточно-мембранных маркеров с более широким применением ультраструктурных исследований к их комплексным сочетанием. Что касается нммуногистохимических методик, то следует отметить успешное использование антител к миоглобину, аитнсывороткн к миозину поперечно исчерченных и гладких мышц для диагностики рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы. Не менее обнадеживающие результаты в диагностике сосудистых опухолей, включая гемангиоэндотелномы, может дать применение антител к FVIII — R — Ag, а в диагностике нейроэктодермальных опухолей — антител к S-100-протеину.
Опухоли мягких тканей у взрослых
Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные — на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).
Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.
ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.
Липосаркомы — злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие — отличаются быстрым ростом.
ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.
Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.
Лейомиосаркомы — злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.
Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.
Рабдомиосаркомы — злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.
ОПУХОЛИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.
Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.
Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.
ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ СУСТАВОВ
Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.
Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.
Синовиальная саркома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.
ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.
Лимфангиомы — доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.
Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.
Гемангиоэндотелиома — злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).
ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ, ОКРУЖАЮЩИХ СОСУДЫ
Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.
Гемангиоперицитома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.
ОПУХОЛИ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ
Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.
Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
Фибросаркома — злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.
Читайте также: Химическое взаимодействие клеток тканей органов осуществляемое через кровь
Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.
Дерматофибросаркома — опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.
ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ НЕУТОЧНЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.
Злокачественная мезенхимома — редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.
Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.
Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.
Светлоклеточная саркома — редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.
ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.
Частота возникновения сарком мягких тканей
В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.
В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 — женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.
Факторы риска возникновения сарком мягких тканей
В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.
Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.
Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:
- Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
- Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
- Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
- Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.
Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.
Диагностика сарком мягких тканей
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.
В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.
Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.
Методы исследования
Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.
Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).
Лечение сарком мягких тканей
Хирургическое лечение
Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.
Читайте также: История ткани из шерсти
Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.
Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.
Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.
В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.
Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.
У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.
После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.
Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.
Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.
Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.
В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.
ХИМИОТЕРАПИЯ
Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.
Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.
В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.
Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.
Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.
РЕЦИДИВ (ВОЗВРАТ) САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.
Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.
Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.
У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.
Что происходит после завершения лечения?
После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.
Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.
Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.
Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.
При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.
Мероприятия 2022 года
Архив мероприятий
Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности
Мастерица © 2023
Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер