Номенклатура гломусных опухолей не совсем упорядочена. Термин «glomus» ошибочен. Первоначальная идея, что опухоль возникла из истинных гломусных комплексов, была опровергнута. В настоящее время признано, что гломусные опухоли возникают из параганглиев — нормально развивающихся структур, обычно тесно связанных с симпатическими ганглиями вдоль аорты и ее основных ветвей.
Основные клетки параганглиев происходят из нервного гребня и являются составными элементами диффузной нейроэндокринной системы. Glenner и Grimley различали параганглий надпочечников (мозгового вещества надпочечников) и вненадпочечниковый параганглий. Параганглиевые опухоли (параганглиомы) также следуют этой классификации.
Признавая вышеупомянутое, тем не менее, в этой статье будут использоваться взаимозаменяемо термины параганглиома, гломусная опухоль, опухоль барабанного гломуса и опухоль луковицы яремной вены.
Кранио-цервикальные (жаберные) параганглии распределены вдоль артериальной сосудистой сети и черепных нервов онтогенетических жаберных дуг. Интерес нейро-отологов в первую очередь вызывают яремно-барабанный и межкаротидный параганглий. Внутривагусный параганглий, поскольку он не связан тесно с артериальной сосудистой сетью, не классифицируется как жаберный параганглий.
Яремно-барабанные параганглии — овальные дольчатые структуры от 0,1 до 0,5 мм в диаметре. Васкуляризированные нижней барабанной ветвью восходящей глоточной артерии, они располагаются в среднем по три с каждой стороны, в ассоциации с нервами Якобсона и Арнольда. Количество параганглиев не коррелирует с расой или полом, и больше половины их расположены в области яремной ямки.
Они иннервируются языкоглоточным нервом, а ганглии расположенные вдоль нерва Арнольда предположительно иннервируются блуждающим нервом. Внутривагусные параганглии разрозненными группами клеток заполняют оболочку блуждающего нерва. Параганглии хорошо кровоснабжаются и состоят из кластеров основных клеток, укрепленных поддерживающими клетками и мелкими кровеносными сосудами.
Ультраструктурные признаки параганглиом имитируют их происхождение из параганглиев. Основные клетки содержат в цитоплазме гранулы с катехоламинами. Ультраструктурно было выявлено два типа главных клеток, светлые и темные.
Опухоль яремного гломуса уха:
а Стрелка обозначает направление возможного роста опухоли в аттик, гипотимпанум и прорастания ее через барабанную перепонку.
б Через барабанную перепонку просвечивает синюшная лоснящаяся опухоль.
Биохимия гломусной опухоли
Основные клетки параганглиом являются одним из 40 различных типов клеток нейроэндокринной системы, клетки которой могут вырабатывать катехоламины и нейропептиды, в свою очередь, способные служить нейромедиаторами, нейрогормонами, гормонами и парагормонами.
Метаболизм тирозина — ключ к биохимии катехоламинов. Поскольку параганглии испытывают недостаток в ферменте фенилэтаноламине-N-метилтрансферазе, в них обычно накапливается норадреналин; тем не менее, была описана гломусная опухоль, выделяющая допамин. Описана также гломусная опухоль, секретировавшая серотонин и спровоцировавшая карциноидный синдром.
В параганглиях и параганглиомах иммуногистохимически были выявлены нейрогормоны, такие как нейронспецифичная энолаза, P-субстанция, холецистокинин, бомбезин, хромогранин, вазоактивный интерстинальный полипептид, соматостатин, кальцитонин, протеин С-100, меланоцитостимулирующий гормон и гастрин.
Клинические взаимоотношения гломусной опухоли
Биохимические возможности гломусной опухоли чрезвычайно богаты. Ее потенциал выделения нейроэндокринных секреторных веществ позволяет предопределить различную клиническую симптоматику, и обильно секретирующие опухоли известны как «функциональные» или «секреторные».
Каждый пациент с гломусной опухолью (за исключением случаев небольших новообразований) проходит измерение уровня сывороточного катехоламина и мочевых метаболитов. Функционально активные параганглиомы обнаруживаются в 1-3% случаев. Концентрации норадреналина в 3-5 раз выше нормы, что как правило, достаточно для проявления симптомов и признаков секреции катехоламинов, таких как головные боли, чрезмерное потоотделение, сердцебиение, бледность, и тошнота.
Редко может встречаться карциноидный синдром. Обнаружение повышенного уровня адреналина требует проведения компьютерной томографии надпочечников или селективной почечной ангиографии для исключения феохромоцитомы.
Читайте также: Ткань барби какая плотность
Послеоперационное наблюдение является обязательным для предотвращения летальных последствий передозировки катехоламинов при индукции наркоза или при интраоперационных манипуляциях на опухоли. Для лечения феохромоцитомы используются современные протоколы фармакологической блокады. Альфа- и бета-блокаторы, назначаемые со второй недели после операции, больше не используются.
Должны быть выявлены и идентифицированы паранеопластические синдромы, связанные с другими нейрогормонами (анемия, желудочно-кишечные симптомы, и т.д.).
Нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль) барабанного гломуса:
а Стрелки указывают направления возможного роста опухоли.
б При отоскопии можно различить небольшую красную опухоль.
Для диагностики может быть использовано выявление иммунореактивных пептидов или радиоизотопное сканирование маркированного 123 I аналога соматостатина Tyr 3 -октеотрида. Гистохимические маркеры могут обеспечить понимание биологической агрессивности опухолей. Агрессивные опухоли имеют недостаточное количество разрозненных поддерживающих клеток и производят меньше нейропептидов в сравнении с более доброкачественными опухолями.
Склонность к более злокачественному характеру опухоли подтверждалась иммуногистохимическими данными об отношении основных клеток к поддерживающим и реактивностью в дальнейшем.
Главные клетки гломусной опухоли как компонент нейроэндокринной системы группируются с другими клетками, произошедшими из нервного гребня. Совместно с гломусной опухолью могут встречаться феохромоцитома, опухоли щитовидной железы и аденома паращитовидной железы. Гломусные опухоли были выявлены при синдроме множественной эндокринной неоплазии.
Для гломусной опухоли характерен медленный рост и редкое метастазирование. Такие опухоли распространяются по пути наименьшего сопротивления, наиболее важным из которых являются воздухоносные клетки височной кости. Просветы сосудов, отверстия через которые проходят сосуды и нервы, слуховая труба, и прямой рост позволяют распространиться опухоли за пределы височной кости. Гломусная опухоль поражает кости. Кохлеовестибулярное разрушение вызывается ишемическим некрозом.
Распространение опухоли происходит по нескольким направлениям одновременно. Распространение в задней черепной ямке идет непосредственно через твердую мозговую оболочку, либо вдоль черепно-мозговых нервов. Внутренняя сонная артерия — прямой путь распространения опухоли.
Паралич черепно-мозговых нервов возникает в 35% при яремно-височных поражениях и в 57% случаев при интравагальных параганглиомах. Наиболее часто поражаются симпатический ствол и VI-XII черепно-мозговые нервы.
Гломусные опухоли чаще развиваются у представителей белой расы. Женщины болеют в 4-6 раз чаще мужчин. Опухоли встречаются и у младенцев, и у пожилых людей, как правило, в 50-60 летнем возрасте. Наметилась семейно-наследственная тенденция с аутосомно-доминантным путем передачи. Для семейных опухолей частота сопутствующих поражений составляет 25-50%.
Интересным свойством гломусной опухоли является ее склонность к кратности. В 10% несемейных случаев может предполагаться другая гломусная опухоль. Дополнительная опухоль(и) может быть на той же стороне, или на противоположной и включать любую из параганглиом. Наиболее частой является комбинация опухоли каротидного тельца тела с ипсилатеральной барабанной гломусной опухолью или гломусной опухолью луковицы яремной вены.
Яремно-височные параганглиомы крайне редко озлокачествляются, за исключением случаев, когда ткани параганглиомы определяются в нетипичных местах. Гистологические признаки озлокачествления действительно редки.
Lattes и Waltner впервые сообщили о метастатической гломусной опухоли (в печени) в 1948 году. Доля злокачественных гломусных опухолей колеблется от 1 до 12%, в литературе чаще всего цитируется показатель на уровне 4%. Наиболее распространенные места метатазирования включают лимфатические узлы, кости скелета, легкие, печень, иногда — селезенку. Гломусные опухоли блуждающего нерва имеют более высокий уровень малигнизации, оцениваемый до 19%.
Симптоматика, как правило, более тяжелая, и заболевание быстро прогрессирует в злокачественную гломусную опухоль; они демонстрируют более высокую частоту поражения черепно-мозговых нервов. Заболеваемость и смертность выше, чем при доброкачественных гломусных опухолях. Тем не менее, длительная выживаемость возможна и при метастатическом поражении.
Читайте также: Подушка игрушка кот своими руками из ткани с выкройками
Строение гломусных опухолей действительно разнообразно. Клиническая оценка включает в себя не только разграничение по типу опухоли и степени распространения, но также и комплексную оценку уникального строения.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гломусная опухоль
Гломусная опухоль составляет 1-5% всех опухолей мягких тканей верхних конечностей.
Гломусная опухоль обычно поражает ногтевое ложе.
Точная распространенность гломусных опухолей остается неизвестной.
Это связано с тем, что гломусные опухоли, как правило, точно не диагностируются в течение ряда лет, путаются с другими заболеваниями, в том числе с венозными мальформациями.
Множественные варианты гломусных опухолей встречаются реже и составляют всего лишь 10% всех случаев. Множественные гломангиомы обычно встречаются у детей, имеющих наследственную предрасположенность.
Рис. 1. Гломусная опухоль ногтевого ложа
Пациенты с гломусными опухолями обычно страдают выраженными болями пароксизмального характера. Часто боль возникает или усиливается от воздействия холода или давления.
Боль встречается чаще, если образование более плотное.
Множественные опухоли в виде гломовенозных мальформаций возникают у детей и подростков и протекают бессимптомно.
Частота встречаемости злокачественных форм гломусных опухолей очень низкая. Обычно такие злокачественные опухоли имеют тенденцию к местному инфильтративному росту. Метастазы опухоли встречаются крайне редко.
Половая принадлежность
Гломусная опухоль не имеет тенденции встречаться преимущественно у лиц какого-либо определенного пола.
Пациенты с солитарными гломусными опухолями обычно страдают от пароксизмальной боли, которая может быть очень сильной. Боли могут усиливаться при давлении на образование или при изменении температуры внешней среды, особенно при воздействии холода.
Множественные гломусные опухоли могут быть также болезненными при пальпации. Однако этот признак встречается не так часто и боль при этом обычно не такая выраженная.
Пациенты с множественными образованиями обычно обращаются за медицинской помощью поскольку они имеют проблемы косметического характера. Однако нужно понимать, что множественные гломусные опухоли наследуются по аутосомно-доминантному типу.
Диагноз можно легко поставить, если учитывать наследственный анамнез.
В литературе описаны случаи наличия гломусных опухолей другой локализации с поражением желудочно-кишечного тракта, трахеи, нервных стволов, костей, средостения, печени, поджелудочной железы, почек и даже яичников.
Не так давно в литературе был описан случай злокачественной гломусной опухоли, поражающей почки.
Рис. 2. Большая гломусная опухоль под ногтевой пластиной. Дистрофия ногтевой пластины
Солитарная гломусная опухоль имеет следующие характеристики:
- Папула или узелок голубого или красноватого цвета расположена в глубокой дерме или в подкожной клетчатке,
- Локализация образования на конечностях, чаще всего под ногтевой пластиной,
- Размер образование менее 2 см.
Множественные гломусные опухоли делятся на несколько видов, а именно:
Региональные формы состоят из папул или узелков голубовато-синеватого цвета, частично сжимаех при пальпации, которые группируются или имеют очаговую ограниченную локализацию в определенной области тела, чаще всего на конечности.
Диссеминированный тип состоит из множественных образований распространенных по всему телу, без четкой специфической локализации.
Врожденная плоскоклеточная гломусная опухоль состоит из группированных папул, которые могут консолидироваться и образовывать плотные индуративные бляшки или кластеры дискретных узлов.
Два полезных признака для диагностики гломусной опухоли:
- Первый тест — значительное нарастание локальной боли при давлении на пораженную область концом карандаша или булавкой.
- Второй тест — уменьшение боли и болезненности при проведении первого теста, если вызвать транзиторную ишемию конечности путем наложения жгута на вышележащие отделы.
Признаки злокачественной опухоли или гломоангиосаркомы включают:
Гломусная опухоль представляет собой новообразование, возникающие в результате пролиферации гломусных клеток, которые составляют определенную часть гломусного тельца. Причина, которая может вызвать пролиферацию клеток неизвестна.
Читайте также: Краска для ткани колпино
Некоторые авторы считают, что таким фактором может явиться травма гломусной опухоли, расположенной под лункой ногтевой пластины.
Рутинные лабораторные исследования не выявляют никаких изменений у пациентов с гломусными опухолями.
При диссеминированных формах поражения отмечается секвестрация тромбоцитов.
Диагноз гломусная опухоль обычно ставится на основании клинического обследования и гистологических данных.
У отдельных пациентов рентгенографические методы исследования могут оказаться полезными, особенно в случаях со сложной диагностикой.
Обыкновенная рентгенография может выявить костные изменения в случаях наличия гломусной опухоли под ногтевой пластиной в области лунки.
Ультразвуковое исследование, цветное дуплексное сканирование, имеет высокое разрешение и не дает ложноотрицательный результат. Оно позволяет обнаруживать опухоли размером в 2 миллиметра.
МРТ позволяет выявить наличие множественных гломусных опухолей. МРТ также производят для диагностики и точной локализации образований, которые нельзя найти при клиническом обследовании.
Гистологические данные
Солитарные гломусные опухоли имеют характерные гистопатологические изменения.
Солитарное образование обычно выглядит как солидный хорошо очерченный узел, окруженный ободком фиброзной ткани. Он содержит сосудистые структуры, выстланные эндотелием, окруженные кластерами гломусных клеток. Гломусные клетки мономорфные, округлые или полигональные, с цитоплазмой имеющей эозинофильное окрашивание.
Множественные образования менее очерченные и менее плотные. Они выглядят больше как гемангиомы, которые содержат множественные неправильной формы, раздутые, выстланные эндотелием каналы, содержащие эритроциты. Сосудистые пространства у них более объемные и широкие, чем при опухолях единичной локализации. В толще сосудистой стенки удается обнаружить небольшие скопления гломусных клеток, такие же скопления удается обнаружить и в прилежащей строме.
Гломусная ангиосаркома напоминает доброкачественные опухоли. Однако саркомы имеют более выраженную атипию, плеоморфизм, признаки митотического деления клеток, а также признаки инвазии в прилежащей структуры.
Лечение при симптоматических солитарных гломусных опухолях — это хирургическое удаление опухоли. Его следует считать радикальным методом лечения.
В настоящее время с большим успехом в лечении гломусной опухоли используют лазерную хирургию. Лазер позволяет полностью удалить опухоль вместе с капсулой, что позволяет избавить пациента от постоянной боли и минимизировать риск рецидива заболевания. Большая часть образований, расположенных под ногтевой пластиной в области лунки, можно вылечить путем тотальной эвульсии ногтевой пластины с последующим удалением самого образования.
Применение лазерных технологий при гломусной опухоли подногтевой локализации позволяет
- с большей точностью работать хирургу и удалять образования без повреждения матрицы ногтевой пластины;
- позволяет сохранить саму ногтевую пластину;
- устранить, если имеется дистрофию ногтевой пластины;
- выполнить коррекцию ногтевого ложа.
Использование МРТ в предоперационном периоде, а также ультразвуковых методов исследования позволяет уменьшить частоту рецидивов. При наличии множественных гломусных опухолей полное удаление их всех бывает затруднительным из-за плохой ограниченности их в мягких тканях и большого числа образований.
Рис. 3. Удаление гломусной опухоли ногтевого ложа
Наиболее эффективно в такой ситуации использовать CO2-лазер, Nd-YAG-лазер или аргоновый лазер.
- После лазерной вапоризации прогноз для пациента с гломусными опухолями обычно отличный. Удаление образования обычно приводит к полному выздоровлению.
- Рецидив опухоли ногтевого ложа при этом почти не встречается.
Злокачественные формы гломусной опухоли встречаются очень редко. Обычно они отличаются местным прогрессированием процесса. Общий прогноз при наличии злокачественной гломусной опухоли также вполне хороший. Лечение таких опухолей также заключается в полном удалении образований.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом