Педжета болезнь (J. Paget, английский хирург и патолог, 1814—1899; син.: деформирующий остоз, деформирующий остит, фиброзная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия) — заболевание скелета диспластического характера с развитием патологической перестройки, что приводит к его характерной деформации. Заболевание впервые описал Дж. Педжет в 1877 г. и назвал его osteitis deformans, считая, что в его основе лежит воспалительный процесс. Современники Педжета стали называть заболевание его именем. Позднее Педжета болезнь была объединена в одну группу с болезнью Реклингхаузена (см. Паратиреоидная остеодистрофия) в связи с нек-рым сходством гистологических данных и получила название фиброзного остита. Штенхольм (T. Stenholm, 1924) доказал дистрофический, а не воспалительный характер процесса при этих заболеваниях и предложил новое название — фиброзная остеодистрофия. К. Шморль (1930) выделил Педжета болезнь в самостоятельную группу и назвал ее деформирующей остеодистрофией. А. В. Русаков и другие исследователи считают П. б. постнатальным диспластическим процессом.
Частота Педжета болезни составляет 0,1 — 3%. Заболевание встречается во всех странах света, чаще в Австралии, США, Западной Европе, реже в Китае, Японии, странах Ближнего Востока, Индии, Африке. Мужчины болеют чаще. Иногда П. б. возникает у нескольких членов семьи.
Этиология и Патогенез
Этиология точно не определена. Существует много гипотез: воспалительная, высказанная впервые Дж. Педжетом, гипотеза о врожденном пороке биосинтеза соединительной ткани кости, эндокринная, аутоиммунная, сосудистая, неопластическая, диспластическая. Перспективной считают вирусную гипотезу, т. к. обнаруживают вирусоподобные включения в ядрах остеокластов пораженной кости.
Патогенез. Сущность процесса при П. б. обусловлена усиленной патологической перестройкой костной ткани, к-рая характеризуется многократно чередующейся сменой процессов резорбции кости и ее новообразования, что приводит к своеобразной микроструктуре кости, названной К. Шморлем мозаичной. Этот процесс ведет к понижению прочности костей и деформации их под влиянием нагрузки. В основе патогенеза при П. б. лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, о чем говорят изменения нек-рых биохимических констант крови и мочи больных (высокая активность щелочной фосфатазы, оксипролинурия).
Патологическая анатомия
Изменения могут развиваться в одной или нескольких костях скелета (монооссальная и полиоссальная формы), но никогда не бывают генерализованными в отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Наиболее частая локализация процесса — таз, позвоночник, череп, бедренные и большеберцовые кости. Начальные проявления болезни морфологически почти не изучены. В поздний период становится заметным утолщение, искривление, обезображивание костей, нарушение их внутренней архитектоники.
При поражении черепа процесс чаще начинается с лобной кости и распространяется на теменную, теменно-височную и затылочную области.
Кости лицевого черепа поражаются сравнительно редко. Заболевание характеризуется возникновением на ограниченном участке кости очага из волокнистой остеогенной ткани и простейших, слабо обызвествленных губчатых структур. Постепенное увеличение зоны поражения приводит к утолщению, спонгиозированию костей, изменению величины и формы черепа (рис. 1). Выраженность патологических изменений у разных больных неодинакова. Поверхность пораженного отдела кости красноватая, под периостом видны множественные мелкие отверстия сосудистых каналов. Рисунок кровеносных сосудов на внутренней поверхности костей черепа сохранен. Измененная кость достигает 3 — 6 см толщины. На распиле видны поля остеосклероза (см.), участки разрежения костных структур, островки кроветворной и жировой ткани. В костях черепа преобладают однородные мелкоячеистые структуры, в большем количестве располагающиеся на внутренней костной пластинке (рис. 2). Анатомо-топографические соотношения между костями черепа постепенно нарушаются. Передняя черепная ямка, скат основания черепа уплощаются (платибазия), боковые отделы средней ямки и задняя черепная ямка прогибаются, затылочная кость оседает на заднюю дугу атланта. Верхний отдел позвоночника смещает кверху скат основания черепа (базилярная импрессия). В итоге все отделы основания черепа провисают вокруг внедряющегося эндокраниалъно позвоночного столба (конвексобазия).
В позвоночнике изменения локализуются в теле и дуге одного или нескольких, смежных или близко расположенных позвонков. В процесс вовлекаются крестцовые, грудные или поясничные, реже шейные позвонки. Весь позвоночный столб никогда не поражается. Измененные позвонки увеличиваются, передняя и боковые поверхности их сглаживаются. Нередко они сплющиваются, выдвигаясь за пределы нормальных границ позвоночного столба, деформируя позвоночный канал и межпозвоночные отверстия. На распилах (рис. 3) структура позвонков неоднородная, участки разрежения чередуются с груботрабекулярными тяжами, более компактны их периферические отделы (рентгенологически — трабекуляризация, рисунок «рамы»). Местами костная ткань принимает вид мелкозернистой пемзы. Патологически измененная костная ткань может замещать межпозвоночные диски, поверхность к-рых становится как бы изъеденной (рис. 4). Возможно преобразование смежных сегментов в однородную функционально недифференцированную костную ткань. Опорная функция позвоночника снижается, возникают осложнения, обусловленные сдавлением спинного мозга и спинномозговых нервов.
Читайте также: Для ателье каждую неделю закупают ткань составь выражение
Измененные трубчатые кости утолщаются, искривляются, изгиб их иногда сочетается со скручиванием по оси (рис. 5). Поверхность костей становится шероховатой, с отверстиями от мелких кровеносных сосудов. Корковое вещество расширяется, утрачивает компактность, приобретает неравномерно спонгиозированный вид (рис. 6). Костномозговой канал сужен вплоть до облитерации. На продольных распилах костей выявляются мелкоячеистые и груботрабекулярные структуры (рентгенологически — «ланцетовидное» расслоение, разволокнение). Изменения чаще возникают в диафизах, распространяясь по длиннику кости, захватывают эпифизы. Хрящи суставов не изменяются.
Наиболее частое осложнение Педжета болезни — переломы трубчатых костей часто поперечные. Костная мозоль при них формируется в обычные сроки, но нередко подвергается патологической перестройке.
При микроскопическом исследовании в пораженных костях различают предсуществующую и новообразованную костную ткань. Предсуществующая ткань сохраняет функциональный характер архитектоники костных структур, в ней определяют специфичную для П. б. резкую мозаичность, хаотичность рисунка костных пластин, неравномерность окраски, явления аутолитического рассасывания костного вещества, наиболее выраженного по ходу сосудистых каналов (рис. 7). В предсуществующей костном веществе нередки микропереломы. Возникновение этих изменений отражает характер перераспределения силовых нагрузок, интенсивность патол, перестройки в деформированном костном органе.
Новообразованная костная ткань лишена функц, дифференцировки, однотипна при любой локализации процесса. Эта ткань разрастается среди предсуществующих костных структур, постепенно занимая все более значительные пространства кости. Она построена из мелких, примитивных афункциональных костных перекладин, частично сохраняющих остеоидный характер. Рисунок костных пластин неотчетливый. Количество и зрелость костных перекладин могут быть различными. Костные перекладины окружены нежноволокнистой остеогеннопотентной тканью (рис. 8), содержащей большое количество кровеносных капилляров, вокруг к-рых располагаются мелкие одноядерные клетки с темнобазофильными ядрами и узким розоватым ободком цитоплазмы. Новообразованная костная ткань отличается признаками интенсивного костеобразования и резорбции неполноценного костного вещества — вблизи костных перекладин располагаются цепочки и скопления клеток остеобластического ряда, на поверхности костных перекладин в лакунах залегают многочисленные остеокласты.
Наиболее четко топографические соотношения между новообразованной и предсуществующей тканью прослеживаются на гистотопограммах, приготовленных из целых костных органов или их крупных фрагментов, особенно при параллельном рентгенопатоморфологическом изучении. Характер сочетания предсуществующей и новообразованной ткани определяет разнообразие морфологических проявлений Педжета болезни, а также степень активности патол, процесса.
Читайте также: Плотность мебельной ткани таблица
Неуклонный рост, тканевой атипизм костных структур и афункциональность их архитектоники, интенсивность кровоснабжения новообразованной ткани дают основание нек-рым патологам считать П. б. своеобразным опухолевым процессом.
Изменений внутренних органов и эндокринных желез, специфичных для П. б., не найдено.
Клиническая картина
Педжета болезнь встречается чаще в возрасте старше 40 лет, но, вероятно, до обнаружения длительное время протекает бессимптомно. Отдельные исследователи выделяют так наз. юношескую форму болезни (juvenilis Paget), другие обозначают это поражение как гиперфосфатазию.
В начале заболевания без видимой причины появляются боли в костях и суставах. В далеко зашедших случаях наступает деформация костей.
Поражение скелета чаще асимметричное. Длинные трубчатые кости утолщаются, дугообразно искривляются. Череп увеличивается в размере за счет утолщения костей свода и основания. Характерна гипертермия мягких тканей над больной костью, обусловленная ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота развиваются в далеко зашедших случаях.
Содержание кальция и фосфора в крови и моче может быть нормальным, нередко наблюдаются высокое содержание щелочной фосфатазы и высокое выделение оксипролина с мочой.
Осложнения
Невриты тройничного нерва (см.), лицевого нерва (см.), глухота (см.), атрофия зрительного нерва (см.), гипертензивный синдром (см.), Ликвородинамические расстройства обусловлены утолщением костей основания и свода черепа, уплощением черепных ямок и сужением отверстий черепа. При поражении позвоночника может развиться компрессионный спинальный синдром.
Вовлечение в процесс тазобедренных суставов приводит к тяжелым коксартрозам (см. Артрозы) и иногда к протрузии головки в таз. Нередки патол, переломы (см.). На фоне П. б. могут развиться как доброкачественные опухоли — остеобластокластома (см.), так и злокачественные — остеогенная саркома (см.) и другие виды сарком (см.), миеломная болезнь (см.). Малигнизация — наиболее грозное осложнение П. б. Саркомы возникают в 3 —15% наблюдений П. б. По строению это остеогенные, веретеноклеточные, полиморфно-клеточные саркомы, хондросаркома, фибросаркомы, ретикулярные саркомы. Течение сарком, осложняющих П. б., отличается особой злокачественностью.
Диагноз
Диагноз ставится преимущественно на основании рентгенол, исследования. Из клин, проявлений важное диагностическое значение имеет наличие дугообразной характерной деформации костей. Обычно для диагностики достаточно рентгенограмм в двух взаимно перпендикулярных проекциях. При диагностических затруднениях показана биопсия.
Груботрабекулярная перестройка костной ткани
Заболевания мягких тканей — мышц, сухожилий, нервов, связок, слизистых сумок — возникают тогда, когда вследствие однообразных, постоянно и длительно повторяющихся в работе движений перегружается одна или группа мышц. При этом совершенно не обязательно, чтобы дело шло о выполнении тяжелой физической работы. В равной степени при выполнении так называемой «легкой» работы, когда мышечное напряжение само по себе умеренно и не достигает особой силы, нередко возникают подобные изменения со стороны сухожилий, связок, мышц и суставной капсулы, как правило, на месте прикрепления или отхождения их от кости.
Излюбленными местами, где развиваются повреждения мягких тканей от перегрузки, являются область плечевого сустава, локоть и лучезапястный сустав.
Рентгенологическое распознавание профессиональных изменений основывается на прямых или косвенных рентгеновских симптомах. Среди последних остеопороз, или так называемая костная атрофия, занимает важнейшее место, а иногда является единственным рентгенологическим симптомом, особенно при поражении мягких тканей.
Остеопороз не является самостоятельной болезнью, а лишь симптомом ряда заболеваний, в том числе и многих профессиональных, особенно связанных с верхней конечностью. Рентгенодиагностика остеопороза помогает оценке эффективности лечения, течения заболевания и отдаленных результатов.
Читайте также: Мебельная ткань велюр cabrio
Под остеопорозом понимают патологическую перестройку костной структуры, которая выражается в разрежении кости, равномерном уменьшении количества костных балок в единице объема и в увеличении и слиянии костномозговых пространств. Остеопороз не следует смешивать с атрофией кости, для которой характерно уменьшение объема, чего никогда не бывает при остеопорозе.
Перестройка и рассасывание костных трабекул происходит в определенном порядке — не равномерно и не одновременно во всей кости, а на излюбленных местах и в определенном порядке. Как это еще было подмечено П. Ф. Лесгафтом, разрежение кости начинается с рассасывания костных балок, лежащих в стороне от основных линий сжатия и растяжения, т. е. в местах, несущих меньшую нагрузку. Позднее, при прогрессировании остеопороза, процесс переходит на основную систему наиболее нагруженных трабекул.
Сейчас можно считать установленным, что характерное для остеопороза нарушение местного кровообращения в виде расширения сосудов и затруднения оттока крови возникает рефлекторным путем. Согласно физиологического учения И. П. Павлова, в развитии дистрофических процессов главное значение имеют центральная нервная система и ее высшие отделы, поскольку все явления в организме, как и процессы обмена веществ, опосредуются через нее. В пользу рефлекторной природы остеопороза лишний раз говорят исследования, которые показали, что даже временный перерыв импульсов по афферентным путям с помощью новокаиновой блокады значительно задерживает развитие остеопороза и снижает его интенсивность (Г. Л. Зедгенидзе и Л. Д. Линденбратен).
Рефлекторно возникшие нейро-сосудистые нарушения в кости пораженной конечности вызывают местную гиперемию, замедление кровотока и расширение сосудов с последующим рассасыванием костных балок, благодаря непрекращающейся, а иногда усиленной деятельности остеобластов и участию перфорирующих каналов. Костные балки и трабекулы истончаются, деформируются и рассасываются, а миелоидный костный мозг превращается в фиброзный или жировой.
Впервые прижизненное распознавание указанных дистрофических изменений в костях стало возможно лишь благодаря рентгенологическому методу исследования. Уже в 1900 г., т. е. вскоре после открытия рентгеновых лучей, было обращено внимание на особую прозрачность костей конечности на рентгенограммах, встречающуюся при некоторых воспалительных заболеваниях костей и суставов. Хорошо теперь известный остеопороз, или разрежение, или рарефикация кости сейчас вытеснили предложенное в свое время Зудеком название «острая костная атрофия», поскольку процесс не отличается ни острым течением, ни атрофией кости.
Таким образом, при остеопорозе убыль кости не покрывается новообразованной костью и компактная кость со временем превращается в губчатую, а спонгиозиая может вовсе лишиться костных балок — следовательно, костного рисунка на рентгенограмме, и дойти до такой степени разрежения, что оправдывает название «стеклянной» кости. Микроскопические изменения в кости при остеопорозе любого происхождения настолько схожи, что отличить один вид остеопороза от другого — например, старческий от остеопороза от бездеятельности — не представляется возможным. Эта задача не разрешима и рентгенологическим путем — на рентгенограмме остеопороз любого происхождения дает одну и ту же схожую картину разрежения костной структуры, увеличения костномозговых пространств.
Само собою понятно, что вместе с органической частью костной ткани при остеопорозе рассасывается и ее минеральный остов. Именно из-за убыли минеральных солей и определяется картина рарефикации, поскольку на рентгеновских снимках костный рисунок, как и сама кость в целом, обусловлен в основном минеральным остовом, минеральным скелетом кости.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом