Из за чего возникает саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей: диагностика, лечение и прогноз

Саркома мягких тканей (СМТ) распространена среди детей — составляет около 15% всех детских онкологических заболеваний, но у взрослых встречается редко. Рассказываем, почему симптомы СМТ могут сильно отличаться друг от друга и заболевание не всегда удается диагностировать своевременно.

Виды саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей — группа онкологических заболеваний. Опухоли могут возникать в кровеносных и лимфатических сосудах, жировых, мышечных и нервных тканях, сухожилиях и связках.

Известно более 50 видов СМТ. Вот несколько основных:

лейомиосаркома — развивается в мышечной ткани
липосаркома — в жировой ткани
ангиосаркома — в клетках кровеносных и лимфатических сосудов
гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) — в соединительных тканях, которые поддерживают органы желудочно-кишечного тракта.

Симптомы саркомы

Поскольку саркома мягких тканей может возникнуть в любой части тела, симптомы сильно отличаются в зависимости от локализации опухоли. Например, СМТ в области живота может вызвать боль в животе, постоянное чувство сытости или запор. Опухоль, расположенная рядом с легкими — кашель или одышку.

Но все же есть несколько симптомов, которые встречаются наиболее часто:

шишка или припухлость, которые долго не проходят и растут.
боль в области шишки/ припухлости. Обычно возникает, когда опухоль начинает давить на нервы или мышцы.

Симптомы, как правило, начинают проявляться по мере роста опухоли.

Диагностика саркомы мягких тканей

Для оценки пораженной области врач может использовать визуальные методы диагностики:

рентгенографию
ультразвук (УЗИ)
компьютерную томографию (КТ)
магнитно-резонансную томографию (МРТ)
позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ)

Если после визуальных методов диагностики есть подозрение, что у пациента саркома мягких тканей, понадобится биопсия — врач возьмет некоторое количество клеток или тканей предполагаемой опухоли. Затем материал исследуют под микроскопом. Точный диагноз можно поставить только после биопсии.

Лечение саркомы

Методы лечения саркомы мягких тканей зависят от вида, стадии, размера и локализации опухоли, а также возраста и состояния здоровья пациента.

Операция. Наиболее распространенный метод лечения СМТ. Врач обычно удаляет опухоль и часть здоровых тканей вокруг — это уменьшает риск рецидива.

Лучевая терапия. Может использоваться в различных вариациях:

перед операцией. Помогает уменьшить опухоль, чтобы ее легче было удалить.
во время операции. Позволяет облучить опухоль, сохраняя при этом окружающие ткани.
после операции. Может помочь уничтожить оставшиеся раковые клетки.

Химиотерапия. Некоторые виды СМТ, например рабдомиосаркома, более восприимчивы к химиотерапии. Этот вид лечения также может использоваться до и после операции.

Таргетная терапия. При некоторых видах саркомы мягких тканей (например, ГИСО) раковые клетки обладают специфическими характеристиками, на которые можно воздействовать при помощи таргетных препаратов.

Прогноз болезни

Прогноз при СМТ также зависит от вида и степени распространения злокачественной опухоли, возраста и общего состояния здоровья пациента. Если опухоль обнаружена на ранней стадии, лечение, как правило, эффективно.

Читайте также: Узи мягких тканей грудного отдела позвоночника

Однако на поздних стадиях, когда рак успел распространиться на другие органы и ткани, есть высокий риск прогрессирования заболевания и рецидива. Обычно вылечить саркому мягких тканей в этой ситуации уже невозможно. Однако лечение может помочь замедлить рост опухоли и устранить симптомы заболевания, такие как боль, тошнота, проблемы со сном и затрудненное дыхание.

Европейское общество медицинской онкологии (ESMO) разработало рекомендации для пациентов с саркомой мягких тканей. Они помогают лучше разобраться в природе заболевания и возможных вариантах лечения.

Научный редактор: Екатерина Коробейникова, онколог-химиотерапевт, выпускница Высшей школы онкологии

Саркомы мягких тканей головы и шеи

Саркомы мягких тканей – разнородная группа злокачественных новообразований мягких тканей головы и шеи. Под мягкими тканями подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы.

Саркомы мягких тканей чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Пик заболеваемости приходится примерно на 50-60 лет, но опухоль может возникнуть в любом возрасте. В структуре онкологической заболеваемости саркомы мягких тканей занимают 1%, из них на локализацию головы и шеи приходится 10%.

Следует выделить ряд особенностей сарком мягких тканей, к ним относятся:

отсутствие истинной капсулы;
склонность к прорастанию в близлежащие органы и ткани и последующему разрушению этих образований;
рост с образованием нескольких опухолевых узлов.

Перечисленные признаки обуславливают нередкие местные рецидивы опухолей данной группы.

Причины развития

До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.

Генетическая предрасположенность

невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина);
нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена);
туберозный склероз (болезнь Борневилля);
синдром Гарднера;
синдром Вернера.

Канцерогены

Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.

Иммуносупрессия

Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.

Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.

Классификация

Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:

Жировая – липосаркома;
Мышечная:
- исчерченная мышечная ткань – рабдомиосаркома,
- неисчерченная мышечная ткань – лейомиосаркома;
Сосуды:
- кровеносные – гемангиосаркома,
- лимфатические – линфангиосаркома;
Соединительная – фибросаркома;
Синовиальная мембрана – синовиальная саркома;
Нервная – нейрогенная саркома;
Кожа – фибросаркома.

Симптомы

Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.

Читайте также: Структурные элементы хрящевой ткани

Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.

боль;
парестезия – нарушение чувствительности вдоль хода периферических нервов, которое может проявляться жжением, онемением, покалыванием;
параличи нервов;
тризм – спазм жевательной мускулатуры, который характеризуется ограничением движений в височно-нижнечелюстном суставе;
изъязвление слизистой оболочки;
дисфония – явление, характеризующееся нарушением голосовой функции;
дисфагия – нарушение глотания.

При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.

Примеры сарком мягких тканей головы и шеи

Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти

Остеогенная саркома нижней челюсти

Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.

Есть два метода получения материала для исследования:

толстоигольная биопсия;
открытая биопсия.

Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.

Осмотр: может наблюдаться бугристый округлый желтый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы – при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах;
Общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов;
Биохимический анализ крови с определением показателей функции печени, почек (включая электролиты);
Коагулограмма;
МРТ области головы и шеи;
КТ лёгких;
Ультразвуковое исследование;
Радиоизотопное исследование костей скелета (при миксоидных липосаркомах);
КТ головного мозга (при альвеолярной саркоме мягких тканей и гемангиоперицитоме).

Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.

Лечение

К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.

Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.

В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.

К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.

Лучевая терапия

Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.

Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Химиолучевая терапия

Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.

Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.

Лечение при распространенном процессе

Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.

Читайте также: Обработка краев цветов из ткани

Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.

Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.

Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.

Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.

Таргетная терапия

Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:

пазопаниб – при саркомах мягких тканей, отличных от липосарком;
иматиниб – при дерматофибросаркоме, когда требуется системная терапия.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.

Хирургия

Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.

Прогноз

Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.

Список литературы:

NCCN Guidelines for Patients: Soft Tissue Sarcoma, 2020.
Shah. Head and Neck Surgery and Oncology 5 ed, 2020.
Soft tissue sarcomas: a guide for patients – Information based on ESMO Clinical Practice Guidelines – v.2016.1
Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2019 (том 9). С. 272–282.

Авторская публикация:
Миненков Н.В.
Клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности