Для постановки точного диагноза всегда необходимо проводить биопсию (обычно выполняют пункционную процедуру). После этого онкологами, хирургами и радиологами разрабатывается схема местного и системного лечения пациента. К сожалению, иногда больного с опухолью на конечности оперирует недостаточно опытный хирург, не имеющий представления о диагнозе. При такой операции обычно проводится экономное удаление опухоли, что создает массу проблем при последующем лечении. При подозрении на саркому, которое подтвердилось анализом замороженного секционного материала, не следует пытаться одновременно проводить инцизион-ную биопсию.
В большинстве случаев такое хирургическое вмешательство оказывается неадекватным, и впоследствии требуется повторная диагностическая операция. Такая проблема возникает в случае проведения инцизионной биопсии «доброкачественной» опухоли, когда подозрение на злокачественное новообразование, даже на операции, не подтвердилось. Например, лейомиосаркома матки обычно диагносцируется после гистерэктомии, проведенной по поводу фибромы, а саркомы мягких тканей, которые развиваются на голове и шее, часто представляют собой случаи шейной лимфоаденопатии, но не настоящие первичные опухоли.
Обычно больных с саркомами мягких тканей конечностей лечат радикальным хирургическим методом, часто применяя ампутацию. В случаях обширных повреждений бедра может потребоваться дисартикуляция или даже ампутация нижней конечности на уровне крестцово-подвздошного сустава. Такие радикальные операции снижают риск возникновения рецидивов.
Если границы резекции при удалении опухоли проходят недалеко от ее края, то в 80% случаев такая операция не дает терапевтического результата. При радикальной резекции с достаточно широким отступом в сторону здоровых тканей, операция оказывается неэффективной лишь для 45% больных. Такие радикальные операции, как компартментэктомия (удаление всей группы пораженных мышц) (см. ниже) или ампутация, дают благоприятные результаты более чем у 90% больных. Эти данные позволяют считать радикальные хирургические операции основным методом лечения сарком мягких тканей.
Компартменэктомия (блочная).
На рисунке показана обширная резекция мягких тканей, в данном случае представленных rectus femoris.
За последние десять лет точка зрения о необходимости проведения радикальных хирургических операций несколько изменилась. Это связано как с общей проблемой образования отдаленных метастазов, так и с использованием лучевой терапии как средства контроля локального роста опухоли. В ряде случаев, оптимальным методом лечения является радикальная хирургическая операция и последующее облучение в высокой дозе. При этом достигается больший функциональный и косметический эффект, чем при ампутации. Для того чтобы свести риск возникновения рецидивов к минимуму, доза облучения должна быть достаточно высокой (по меньшей мере 60 Гр фракционированного облучения в течение 6 недель). Часто при облучении опухолей конечностей назначают дозу 70 Гр.
При облучении участка пораженной ткани следует принимать во внимание степень риска воздействия столь высоких доз радиации, а также равномерность распределения дозовой нагрузки по полю облучения. Для того чтобы обеспечить адекватный отток лимфы от пораженной конечности, необходимо не подвергать действию облучения узкую полоску кожи вместе с расположенными под ней тканями. После лечения у некоторых больных развиваются местные рецидивы, при которых может потребоваться ампутация. Однако сочетание радикальной хирургической операции с лучевой терапией является достаточно эффективным методом локального контроля роста опухоли для большинства больных (80-90%) с саркомами мягких тканей конечности. Обычно рекомендуется хирургическое удаление всего поврежденного участка ткани (компартменэктомия).
Технически этот тип операции более сложен, чем ампутация, поскольку требуется сохранить жизненно-важные структуры и удалить большой блок ткани с последующей первичной кожной пластикой (если таковая окажется возможной). После радикального удаления опухолей, которые находятся в стадии I (начальная стадия), лучевая терапия обычно не проводится, поскольку вероятность рецидивирования мала. Также можно не назначать лучевую терапию в случае небольших более агрессивных опухолей, для которых риск локального рецидивирования считается невысоким. Каждый клинический случай следует рассматривать индивидуально. Необходимы дальнейшие исследования по влиянию дозы и продолжительности облучения на эффективность лечения сарком мягких тканей. Предстоит также выяснить возможности предоперационной лучевой терапии.
Лучевая терапия особенно результативна при лечении агрессивных первичных сарком мягких тканей или многоочаговых опухолей, например ангиосарком или сарком Капоши. Последние данные подтверждают эффективность широкопольного облучения в качестве средства контроля локального роста первичных опухолей этих типов. В ряде случаев лучевую терапию использовали совместно с хирургической операцией. При этом, даже у больных с многоочаговыми опухолями, например на голове, в продолжение 10 лет и более, наблюдалась ремиссия заболевания. Возможно они вылечивались.
Лучевую терапию проводили и с использованием гипертермии, однако отсутствие соответствующей контрольной группы не позволяет сделать вывод об эффективности этой процедуры. Проходят клинические испытания метод облучения крупными фракциями дозы, а также облучение на ускорителе заряженных частиц.
Лечение сарком мягких тканей в детском возрасте обсуждается в отдельной статье на сайте (рекомендум пользоваться формой поиска на главной странице сайта).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Саркома мягких тканей
Саркомное поражение может проявляться в любой точке. Как правило, саркома мягких тканей может затрагивать все мышечные ткани, сухожилия, а также жировую клетчатку. Кроме того, патология способна затрагивать руки и голову. Цвет такого онкоформирования белый либо желтоватый. Поверхность опухоли ровная, а форма напоминает круглый узелок. По прикосновениям очаг можно классифицировать как плотный, мягкий или же желеподобный. Зачастую, формируется единичный очаг, однако бывают и случаи множественного поражения (при этом единичные опухоли находятся далеко друг от друга). Саркома мягких тканей склонна к образованию метастаз, поэтому она имеет высокую статистику летальности. Как правило, метастатические формирования обнаруживаются в тканях печени, легких и некоторых других органов.
Читайте также: Техники создания картин из ткани
Новые технологии приходят в Россию.
Приглашаем пациентов принять участие в новых методах лечения онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях препаратов на основе Т-клеток (LAK-терапия). Терапия проводится в различных научно-исследовательских онкологических центрах, в зависимости от вида опухоли.
Отзыв о методе министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.
Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.
Симптоматика
Саркома мягких тканей проявляет себя маленьким узловым уплотнением, которому характерна неподвижность. Габариты новоформирования могут быть разными, однако на первых порах они находятся в пределах 2-5 см. Кожный покров над очагом, зачастую, остается прежним, но иногда имеет место чрезмерная выпуклость венозной сетки. Как правило, только припухлость остается фундаментальным симптомом рассматриваемой опухоли.
Однако частенько болезнетворное образование развивается в глубинных слоях тканей, поэтому даже самые малые признаки отсутствуют вообще. Данный вариант прогрессирования подразумевает поэтапное развитие отечности и нарастание болевых ощущений в пораженной конечности (если очаг находится именно там). При затрагивании, к примеру, ноги, может проявляться хромота или боль во время ходьбы. Если патология формируется в предплечье, появляется контрактура мышечных тканей и суставных компонентов.
При запущенности заболевания на первый план выходят следующие признаки:
• багровый окрас пострадавшей области;
• расширение вен;
• повышенное кровотечение из ран.
Практически во всех случаях саркома мягких тканей метастазирует гематогенно. Метастазы, как правило, затрагивают печеночные и легочные ткани. Скорость прогрессирования патологии зависит от типа онкоочага, хотя по стандарту заболевание развивается достаточно быстро. Развитие онкопатологии ведет к усилению болей. В наибольшей степени боли проявляются при затрагивании сосудов, костей, полостей суставов, нервных стволов. Наибольшей болезненностью обладают саркомы, которые формируются рядом с костной тканью и нервными окончаниями. Боли усиливаются по ночам и при физ. нагрузках.
Диагностирование патологии
К сожалению, стандартной схемы по диагностированию данной онкопатологии по сей день не выработано. Клиническая картина может быть схожей с обычным ушибом или отеком, получаемым при растяжениях. По этой причине точно выявить саркомное поражение мягких тканей посредством внешнего осмотра нельзя. Но внешний осмотр пациента и ощупывание проблемных зон также крайне важно, ведь это помогает выдвинуть хотя бы приблизительные подозрения. Благодаря пальпации врач может узнать приблизительные габариты новообразования, глубину его локализации. Кроме того, таким методом оценивается степень вовлеченности ближних тканевых структур.
Дальнейшее диагностирование подразумевает прохождение таких процедур:
• гистологического анализа биоптата;
• рентгеновского обследования;
• КТ;
• МРТ;
• ангиографии.
При наличии онкоочагов, локализованных в конечностях и с диаметром больше 5-ти см, биопсия является обязательной процедурой. Как правило, задействуется подкожный метод – тонкоигольная аспирация. Иголку вводят в пострадавшую область так, чтобы при дальнейшем лечении (операциях, лучевой обработке) не возникало никаких трудностей. Реже осуществляется открытая биопсия (если онкоочаг располагается в глубинных тканевых слоях). Такая процедура по-своему опасна, ведь она может спровоцировать распространение онкоклеток через кровяной поток. Извлекаемый материал обследуется в лабораторных условиях. Благодаря такому анализу можно узнать гистологический вид онкоочага и прописать действенное лечение. В целях визуализации, как правило, назначают прохождение МРТ. С ее помощью можно четко определить контрастность между очагом, мышцами и кровеносными сосудами.
Лечим саркому мягких тканей
Саркомное поражение мягких тканей – это довольно тяжелый диагноз. В сравнении с обычными онкопатологиями, большая часть сарком очень агрессивна и сопровождается ранним метастазированием. Лечебную тактику составляет совет врачей, опираясь на диагностические сведения и состояние онкобольного. Главная проблема лечения заключается в том, что даже при раннем обнаружении нет стопроцентных гарантий того, что человек полностью излечится, ведь заболевание может проявляться повторно. Рецидивирующая форма может возникать даже через 2-4 месяца после хирургии.
Оперативное вмешательство
Наиболее радикальным способом борьбы с саркомой мягких тканей является операция. Если онкоочаг находится на руках, ногах или на туловище, задействуется так называемый «принцип футлярности». По этому принципу онкоочаг, разрастающийся внутри специальной капсулы, которая состоит из мышц и фасций, удаляется вместе с данной капсулой (ее еще именуют футляром, отсюда и название принципа). Если описанный метод не подходит, задействуется «принцип зональности», при котором устраняется та часть здоровых тканевых компонентов, которая находится близко к опухоли. Так удается понизить риск возникновения рецидивов, ведь даже на нетронутых, на первый взгляд, тканях, могут находиться микроочаги.
Ампутацию руки или ноги делают только при массовом поражении артерий либо нервов. Настолько радикальный подход не рекомендован при наличии метастатического поражения органов. Если имеют место подобные осложнения, упор делается на «химию» и лучи, которые могут уменьшить габариты очага для последующего проведения операции.
Читайте также: Шьем шарфик из ткани
Лучевая терапия мягких тканей
Частенько радиационная обработка задействуется на дооперационном этапе (в целях уменьшения габаритов болезнетворного очага). Радиолечение может быть внешним или же внутренним, когда специальные материалы размещают рядом с саркомой. При поражении мягких тканей задействуется внешнее облучение, а также брахитерапия (внедрение радиационного материала прямо в онкоочаг). Обработка лучами большой площади рук и ног может сопровождаться отечностью, болевыми ощущениями и слабостью. Изредка после терапии рук и ног происходит перелом костей. Воздействие на мозг проявляется через пару лет. Оно может быть представлено головной болью и ухудшенным мышлением.
Химиотерапевтические процедуры
При саркоме мягких тканей «химия» может задействоваться как основной или вспомогательный метод. Зачастую, данная терапия подразумевает комбинированный прием нескольких химиосредств. Чаще всего используется комплекс лекарств, состоящий из ифосфамида и доксорубицина. Иногда применяются и другие медикаменты: дакарбазин, метотрексат, винкристин. Самыми серьезными осложнениями после «химии» считаются: повреждение сердечной мышцы, отклонения в функционировании яичников у женщин и яичек у мужчин.
Прогнозы
Прогнозы выживаемости зависят от комплекса факторов: уровня злокачественности, этапа прогрессирования онкоочага, действенности осуществленной терапии. При обнаружении на этапе метастазирования прогнозы негативные – до 5-летнего временного рубежа доживает меньше 15% больных. При диагностировании на 1-м или 2-м этапе прогнозы улучшаются. В частности, показатели 5-летней выживаемости возрастают до 70%.
Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за
— методы инновационной терапии;
— возможности участия в экспериментальной терапии;
— как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
— организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.
Саркома мягких тканей
Саркома мягких тканей – это группа редких злокачественных новообразований мезодермального происхождения, которые развиваются из жировой клетчатки, мышечной и фиброзной ткани, оболочек периферических нервов. Клинические проявления опухоли включают локальное уплотнение, болевой синдром и нарушение функции органа на поздних стадиях заболевания. Для диагностики применяются методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), гистологическая верификация, лабораторные исследования. Комплексное лечение саркомы требует проведения радикальных хирургических вмешательств, лучевой терапии, полихимиотерапии и таргетной терапии.
МКБ-10
Общие сведения
Хотя мягкие ткани занимают 50% веса тела, распространенность сарком невелика. В мире они составляют 1-2,5% от всех видов злокачественных опухолей у взрослых, до 15% – у детей. В России ежегодно диагностируется более 10 тыс. новых эпизодов болезни, что составляет 1% от всей онкопатологии или 30 случаев на 1 млн. населения. Несмотря на постоянное развитие онкологии, терапия сарком мягких тканей (СМТ) остается недостаточно эффективной. Большую актуальность имеет разработка таргетных препаратов и иммунотерапии для повышения результативности и радикализма лечения.
Причины
Точные этиологические факторы развития саркомы пока не установлены. В научной онкологии ведутся диспуты по поводу роли химических канцерогенов (инсектициды, гербициды, хлористый винил) и неблагоприятного радиационного фона. Среди предрасполагающих факторов называют генетические болезни: нейрофиброматоз, синдромы Гарднера и Ли-Фраумени. Некоторые авторы к причинам СМТ причисляют хроническую лимфедему.
Патогенез
Развитие саркомы подчиняется классическим законам патофизиологии опухолевого роста. Клетки новообразования отличаются утратой верхнего лимита Хайфлика и отсутствием контактного торможения, что обуславливает их неконтролируемые циклы деления. Опухолевая ткань имеет метаболический и энергетический атипизм, высокую способность к анаэробному гликолизу и развитию в условиях гипоксии.
Для сарком характерна интенсивная васкуляризация. Процессы ангиогенеза играют решающую роль в развитии и метастазировании опухолей, определяют их агрессивный инвазивный рост. Образование сосудов контролируется VEGF – фактором роста эндотелия, который признан важнейшим промоутером ангиогенеза. Он активизируется на фоне клеточной гипоксии, связывается со специфическими рецепторами и вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток.
Классификация
Самые распространенные гистологические подтипы сарком мягких тканей включают злокачественные фиброзные гистиоцитомы (28%), липосаркомы (15%), лейомиосаркомы (12%) и неклассифицируемые саркомы (11%). Реже встречаются рабдомиосаркомы (5-6%), фибросаркомы (3%). В практической онкологии широко используется клиническая классификация TNM, согласно которой существует 4 стадии заболевания:
- Iстадия. Характеризуется размером первичной опухоли до 5 см, низким уровнем злокачественности клеток, отсутствием регионарных и отдаленных метастазов.
- IIстадия. Устанавливается при любом размере поверхностной опухоли или глубоком новообразовании диаметром менее 5 см. Любые признаки метастазирования отсутствуют.
- IIIстадия. Определяется при появлении метастазов в регионарных лимфатических узлах либо при диаметре глубокой опухоли свыше 5 см без признаков метастазирования.
- IVстадия. Регистрируется при образовании метастазов саркомы в регионарных лимфоузлах или любых других органах тела.
Симптомы саркомы мягких тканей
К типичным локализациям новообразования относят нижние конечности и висцеральные органы (по 26%), в 23% случаев опухоли располагаются ретроперитонеально или интраабдоминально. Около 12% СМТ расположены на верхних конечностях, 8% – на грудной клетке, не более 5% – в области головы и шеи. Клиническая картина сарком мягких тканей разнообразна, определяется их размерами, локализацией, стадией болезни и степенью злокачественности клеток.
Читайте также: При резком растяжении ткани более отчетливый звук
При локализации опухоли в поверхностных мягких тканях пациенты самостоятельно обнаруживают новообразование, которое постепенно разрастается, приобретает плотную структуру. Некоторые больные ошибочно принимают симптомы за признак травмы и не обращаются к врачу. Позже в пораженном отделе тела возникают боли, онемение, покалывание. При крупных образованиях человек испытывает неудобства при ходьбе, ношении одежды.
При длительном существовании новообразования его поверхность изъязвляется, кровоточит, нагнаивается. Опухоль малоподвижна, при ее ощупывании удается определить участки размягчения (распада). В тяжелых случаях пораженная конечность теряет свою функциональность. При саркомах брюшной и грудной полости основным признаком выступают боли, которые имитируют заболевания соответствующих органов.
Осложнения
Саркомы склонны к бурному росту и быстрому метастазированию. При поздней диагностике образования в 100% случаев присутствует поражение близлежащих лимфатических узлов. В отдаленное метастазирование в основном вовлекаются легкие. Независимо от локализации СМТ у больных развивается клинический синдром раковой интоксикации, осложняющийся иммунной недостаточностью, нарушениями функций внутренних органов.
Ведущую проблему при СМТ составляет отложенное начало лечения опухоли, которое сопряжено с худшим прогнозом выживаемости. Несвоевременная диагностика обусловлена как поздней обращаемостью пациентов, так и отсутствием онкологической настороженности у терапевтов и специалистов вторичного звена (гастроэнтерологов, пульмонологов, ортопедов-травматологов).
Диагностика
Обследование при подозрении на саркому мягких тканей требует проведения расширенного комплекса инструментальных и специализированных лабораторных методов. Диагностика выполняется под руководством врача-онколога в специализированном отделении. План исследований различается с учетом локализации новообразования, однако базовая программа при всех видах СМТ включает следующие методы:
- УЗИ мягких тканей. Методика эффективна для обнаружения поверхностно расположенных новообразований в любой части тела. Благодаря неинвазивности и безопасности сонография назначается на первом этапе постановки диагноза пациентам с подозрительными образованиями.
- Рентгеновская визуализация.КТ брюшной полости, легких, головного мозга и других органов определяет висцеральное расположение первичной опухоли или ее метастазов. Широко применяется КТ мягких тканей нижних и верхних конечностей.
- Магнитно-резонансная томография.МРТ более информативна при визуализации мягких тканей и внутренних органов, поэтому рекомендуется в рамках уточняющей диагностики.
- Сцинтиграфия костей. Исследование назначается всем пациентам с подозрением на метастатическое поражение скелета. Результаты сцинтиграфии необходимы для быстрого обнаружения вторичных костных опухолей любой локализации.
- Гистологический анализ. При морфологическом исследовании материала аспирационной биопсии или образца резецированной опухоли определяют ее морфологические характеристики: степень злокачественности, тип мутировавших клеток, наличие иммунологических маркеров.
- Лабораторная диагностика. Для оценки общего состояния здоровья онкологического пациента применяются клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма. Обязательно проводят измерение уровня онкомаркеров.
Дифференциальная диагностика
Основные трудности при постановке диагноза возникают при дифференцировке доброкачественных и злокачественных образований мягких тканей. Клинико-инструментальные данные имеют ограниченную ценность, поэтому подтвердить СМТ удается только гистологическим исследованием. Опухоль также необходимо отличать от:
Лечение саркомы мягких тканей
Консервативная терапия
Предоперационная лучевая терапия и химиотерапия используются для уменьшения размеров новообразования, расширения возможностей оперативного вмешательства и уменьшения риска интраоперационного метастазирования. При определении дозы облучения руководствуются международными протоколами с учетом клинической ситуации у конкретного пациента. Единые стратегии лечения пока не разработаны.
Адъювантная химиотерапия используется как ведущий метод лечения распространенных форм саркомы мягких тканей, когда нет возможности провести радикальную операцию. Для повышения эффективности применяются комбинированные режимы AI, GemTax, MAID и другие. В группе пациентов старше 65 лет методом выбора признана монотерапия препаратами антрациклинового ряда.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство – основной этап радикального лечения поверхностно расположенных сарком. Чаще всего к помощи хирургов прибегают при локализации опухоли на конечностях, где удается ее полностью резецировать с адекватным косметическим результатом. Преимущество отдается органосохраняющим операциям, которые проводятся в 10% случаев. Ампутации и экзартикуляции выполняются при отсутствии менее травматичных альтернатив.
При СМТ по возможности соблюдается принцип радикальности вмешательства, который предполагает одномоментное удаление образования в мышечно-фасциальном футляре. Такой вариант имеет наилучший отдаленный прогноз выживаемости. Пациентам с терминальными стадиями саркомы рекомендованы нерадикальные и паллиативные операции, направленные на улучшение качества жизни.
Экспериментальное лечение
При саркомах мягких тканей применяется таргетная терапия ингибиторами ангиогенеза. Лечение проводится моноклональными антителами, которые угнетают биологическую активность VEGF, уменьшают васкуляризацию опухоли и препятствуют ее инвазивному росту. Анти-VEGF терапия снижает сосудистую проницаемость и внутриопухолевое давление, что делает новообразование более чувствительным к классической химиотерапии.
Прогноз и профилактика
Для контроля состояния здоровья и предупреждения рецидивов пациентам показано динамическое наблюдение после окончания комбинированного лечения. В течение 2-х лет посещения врача планируются каждые 3 месяца, затем переходят на осмотры раз в полгода на протяжении еще 3-х лет. Обследование включает опрос, сдачу комплекса анализов, УЗИ послеоперационного рубца и КТ органов грудной клетки.
Уровень 5-летней выживаемости пациентов с саркомой, выявленной на I стадии, составляет 60%. При запоздалой диагностике показатели успешности терапии снижаются до 10%. Прогностически неблагоприятными признаны размеры СМТ 5 см и более, возраст пациента старше 60 лет, высокая степень злокачественности. Первичная профилактика включает неспецифические меры: отказ от вредных привычек, употребление антиканцерогенных веществ, регулярные чек-апы здоровья.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом