Поражается мезенхимальная ткань, а паренхиматозное органы не поражаются. Отложения амилоида обнаруживаются преимущественно в гладкой и поперечнополосатой мускулатуре, малых кровеносных сосудах и желудочно-кишечном тракте. Из 57 больных, описанных в литературе до 1949 г., макроглоссия наблюдалась примерно у половины и поражения кожи—примерно у одной четверти больных.
Представляет интерес частота сочетания первичного системного амилоидоза с множественной миеломой и протеинурией стоят из компактно расположенных, но не сливающихся конических или плоских узелков коричневато-красного цвета, напоминающих элементы красного плоского лишая. Иногда узелки просвечивают. В некоторых случаях в результате слияния узелков образуются бляшки с бородавчатой поверхностью, напоминающие ограниченный невродермит.
В отличие от первичного системного амилоидоза поражения кожи обычно вызывают мучительный зуд.
Гистопатология системного амилоидоза. Отложения амилоида меньшие, чем при первичном системном амилоидозе; они расположены только в подэпидермальных частях дермы. Самые ранние отложения наблюдаются вокруг капилляров (Номлэнд). В некоторых случаях можно обнаружить умеренно выраженный хронический воспалительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз при лихеноидном амилоидове следует проводить с коллоид милиумом.
Вторичный системный амилоидоз наблюдается при хронических воспалительных заболеваниях, таких, как туберкулез, а также при хронических истощающих заболеваниях, сопровождающихся отчетливой потерей организмом белков. Отложения амилоида обнаруживаются в паренхиматозных органах, особенно в печени, почках, селезенке («саговая селезенка») и надпочечниках.
Кожа поражается очень редко. Майклсон и Линч опубликовали случай вторичного системмото амилоидоза у туберкулезного больного; имелись диффузные узелковые высыпания на губах, развившиеся в результате отложения амилоида.
Кальциноз кожи
Существуют две формы кальциноза кожи (синдрома Профише) — метастатическое и обменное обызвествление.
Метастатическое обызвествление возникает в результате гиперкальциемии, которая может развиваться при опухолях паращитовидных желез, гипервитаминозе D, хронических заболеваниях почек, а также при заболеваниях костей, сопровождающихся их разрушением, например при остеомиелите и злокачественных опухолях [Маллигэн (Mulligan)].
Кальций откладывается в тех органах, клетки которых выделяют кислоту и имеют, таким образом, низкое парциальное давление двуокиси углерода. В результате кальций становится менее растворимым и осаждается.
Метастатическое обызвествление наблюдается преимущественно в почках, легких и желудке, так как клетки этих органов выделяют кислотные вещества. Кожа и подкожная жировая ткань поражаются редко. Однако в литературе опубликовано несколько случаев метастатического обызвествления кожи или подкожной жировой ткани, развившегося в результате опухоли паращитовидных желез [Пенеке; Лаубман (Penecke, Laubmann)], гипервитаминоза D [Беванс и Тэйлор (Bevans, Taylor)], хронического заболевания почек [Платт и Оуэн (Piatt, Owen)] и остеомиелита (Ядассон; Уэйдман и Шаффер).
Гистопатология метастатического обызвествления. В большинстве случаев метастатического обызвествления кальций располагается в виде отдельных зернышек и массивных отложений в дерме и в подкожном жировом слое. Большие отложения часто вызывают реакцию на инородное тело, почему между отложениями кальция могут обнаруживаться гигантские клетки, воспалительная инфильтрация и явления фиброза.
В наблюдении Уэйдмана и Шаффера отложения кальция состояли из маленьких зерен и обнаруживались не только в дерме, но и в эпидермисе, в потовых железах, в протоках потовых желез и в нервных стволах.
Кальциноз мягких тканей признаки
а) Определение:
• Группа заболеваний, при которых отложения кристаллов могут проявляться изолированными объемными образованиями, имитирующими мягкотканные опухоли
Читайте также: Что такое микрофибра ткань для спортивного костюма
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Изменения в прилежащих костях и суставах, а также данные лабораторного анализа облегчают дифференциальную диагностику
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Для оценки обызвествленных объемных образований и сопутствующих изменений в прилежащих костях лучше использовать рентгенографию и КТ
о В некоторых случаях при сомнительных результатах вышеупомянутых исследований МРТ с контрастным усилением может облегчить дифференциальную диагностику с опухолями
(Слева) Рентгенография локтевого сустава в боковой проекции в области синовиальной сумки локтевого отростка определяется крупное мягкотканное объемное образование. В его структуре имеются рассеянные грубые кальцификаты. По виду и локализации образование соответствует подагрическому тофусу.
(Справа) При МРТ запястья в аксиальной плоскости на ППВИ в режиме FS визуализируется жидкость вокруг синовиального влагалища сухожилий ладонной поверхности кисти. Зона аморфной структуры может быть ошибочно расценена, как мягкотканное новообразование. Однако она соответствует скоплению кристаллов кальция пирофосфата дигидрата. 
(Слева) При КТ заднего отдела стопы на реконструкции в коронарной плоскости в глубоко расположенной мышце определяются гиперденсные точечные кальцинаты. Объемные образования отсутствуют.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на ППВИ в режиме FS в коротком сгибателе пальцев визуализируются гипоинтенсивные кальцификаты. В прилежащих отделах мышцы, фасции и подкожной жировой клетчатки также выявляется негомогенно гиперинтенсивный сигнал. МРТ позволяет подтвердить отсутствие объемных образований. При биопсии было выявлено, что эти изменения соответствуют отложению кристаллов кальция пирофосфата дигидрата. 
(Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости в режиме STIR определяется выраженное утолщенное гипоинтенсивное сухожилие длинной малоберцовой мышцы. Такие изменения могут быть расценены, как проявление ксантофибромы, однако следует убедиться, что гипоинтенсивный сигнал не соответствует кальцификатам.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: в области ожидаемого расположения сухожилия длинной малоберцовой мышцы визуализируется плотное гомогенное обызвествление, служащее при МРТ источником гипоинтенсивного сигнала. Обызвествление обусловлено отложением в сухожилии гидроксиапатита.
в) Дифференциальная диагностика болезней отложения кристаллов, симулирующей опухоль мягких тканей:
1. Подагра:
• Метаболическое заболевание, характеризующееся гиперурикемией
• Отложения мононатрия урата в мягких тканях = тофусы
• Стопы, кисти, лодыжки, локти, колени и позвоночник
• Рентгенография: объемное образование в мягких тканях юкстаартикулярной локализации ± кальцификаты:
о Признаки сопутствующей артропатии
• КТ: облегчает визуализацию кальцификатов в тофусах:
о Узурация прилежащих костей от давления
• МРТ: объемное образование с интенсивностью сигнала от средней до низкой на Т1 ВИ и Т2 ВИ:
о При чувствительных к жидкости последовательностях может характеризоваться гиперинтенсивным сигналом
о Вследствие интенсивного гомогенного или гетерогенного контрастирования может имитировать опухоль
2. Болезнь отложения кристаллов кальция пирофосфата дигидрата:
• Также известна, кактофусная псевдоподагра
• Отложение кристаллов кальция пирофосфата дигидрата в мягких тканях сустава и вокруг него
• Имитирует опухоль, если проявляется обызвествленным объемным образованием в одном суставе
• Рентгенография: обызвествленное объемное образование с четким контуром ± узурация кости
• МРТ: объемное образование с интенсивностью сигнала от средней до низкой на Т1 ВИ и Т2 ВИ
3. Болезнь отложения гидроксиапатита:
• Также известна, как гидроксиапатитная артропатия, кальцифицирующий тендинит, кальцифицирующий бурсит
• Изолированные отложения кальцинатов в сухожилии, синовиальной сумке и периартикулярных мягких тканях:
о Чаще всего в плечевом и тазобедренном суставах
• Рентгенография: зернистые кальцификаты с четким контуром склонные к слиянию:
о ± форма хвоста кометы
• КТ: может выявляться выраженная узурация кости:
о Поражение проксимальных отелов плечевой кости (особенно области прикрепления большой грудной мышцы) и диафиза бедренной кости
о Крайне выражено поражение верхних шейных позвонков
о Отсутствие уровней жидкости
• МРТ: при всех последовательностях отложения кальция характеризуются гипоинтенсивным сигналом:
о В острой фазе наблюдается периферический отек
• Остеосцинтиграфия: повышенный уровень накопления РФП
Читайте также: Ткань в виде барашка
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в области синовиальной сумки локтевого отростка определяется зона плотной минерализации, обусловленной болезнью отложения гидроксиапатита. Четкость контуров зоны минерализации и ее плотность свидетельствуют о длительности процесса в синовиальной сумке.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS в надостной мышце и ее сухожилии визуализируется гипоинтенсивная зона зернистой структуры. Выраженное контрастирование по периферии свидетельствует об интенсивном воспалительном процессе. Гипоинтенсивная зона соответствует отложению гидроксиапатита. 
(Слева) Рентгенография плечевого сустава в ПЗ проекции: определяется облаковидное обызвествление мягких тканей. Чаще всего такие изменения встречаются при кальцинозе, вызванном хронической почечной недостаточностью, однако в этом случае был выявлен опухолевый (идиопатический) кальциноз.
(Справа) Пациент, которому в течение длительного времени проводят гемодиализ. При КТ в аксиальной плоскости между лопаткой и ребрами визуализируется мультикистозное объемное образование. Кисты в различной степени обызвествлены. Такие изменения соответствуют кальцинозу при хронической почечной недостаточности. 
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости определяется обширное слоистое обызвествление мышц и фасций бедра. Также выявляются рассеянные уровни жидкостей. Этот тип отложения кальция, встречающийся при дерматомиозите, получил название «системный кальциноз».
(Справа) Рентгенография указательною пальца в боковой проекции: в поверхностных мягких тканях визуализируется узловое обызвествление. Этот тип отложения кальция, встречающийся при склеродермии, получил название «ограниченный кальциноз». Отложение кальция, обусловленное нарушением метаболизма, может проявляться сходной лучевой картиной.
4. Опухолевый (идиопатический) кальциноз:
• Наследственное заболевание, характеризующееся образованием болезненных, выраженно обызвествленных объемных образований вокруг сустава:
о Кристаллы гидроксиапатита кальция, аморфного карбоната кальция и фосфата кальция
о Нормокальциемия и гиперфосфатемия (реже выявляется нормальный уровень фосфатов)
• Аутосомно-доминантное заболевание с вариабельной экспрессивностью:
о Ранний дебют на 1 -2 десятилетиях жизни
о Чаще всего выявляется у пациентов африканского происхождения
• Чаще поражается разгибательная поверхность сустава:
о Тазобедренный сустав > локтевой сустав > плечевой сустав > стопа > запястье
• Рентгенография и КТ: крупные дольчатые аморфные и кистозные объемные образования периартикулярной локализации:
о Часто выявляются уровни жидкостей (седиментация):
— Гомогенное обызвествление свидетельствует о низкой метаболической активности
о Часто выявляется связь с синовиальной сумкой
о Реактивные изменения прилежащей кости возникают редко
• МРТ: гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, сигнал от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного на Т2 ВИ
5. Кальциноз при хронической почечной недостаточности:
• Также известен, как метастатическое обызвествление, вторичный опухолевый кальциноз
• Дистрофическое и метаболическое обызвествление, обусловленное хронической почечной недостаточностью:
о Патологический уровень кальция и фосфатов в сыворотке крови
о Низкая скорость клубочковой фильтрации
о Пациенты, которым проводят гемодиализ
• Аналогичная лучевая картина, как и при опухолевом кальцинозе
Читайте также: Ткань для штор 65 полиэстер 35 хлопок
6. Системный кальциноз:
• Слоистые отложения кальцинатов в мышцах, фасциях и подкожной клетчатке
• Встречается при полимиозите, дерматомиозите и реже при системной красной волчанке
7. Ограниченный кальциноз:
• Узловые отложения кальцинатов в дерме или подкожной клетчатке
• Встречается при заболеваниях соединительной ткани и метаболическом обызвествлении любой этиологии
г) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Данные лабораторного анализа и анамнеза позволяют сузить дифференциальный ряд
д) Список использованной литературы:
1. McKenzie G et al: Pictorial review: Non-neoplastic soft-tissue masses. Br J Radiol. 82(981):775-85, 2009
2. Kransdorf MJ et al: Masses that may mimic soft tissue tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 524-9, 2006
3. Olsen KM et al: Tumoral calcinosis: pearls, polemics, and alternative possibilities. Radiographics. 26(3):871-85, 2006
4. Flemming DJ et al: Osseous involvement in calcific tendinitis: a retrospective review of 50 cases. AIR Am J Roentgenol. 181(4):965-72, 2003
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.5.2021
Кальциноз
Кальциноз – это заболевание, которое характеризуется выпадением из жидкостей организма солей кальция и отложением их в тканях. В медицине заболевание известно также под следующими названиями: обызвествление, кальцификация и известковая дистрофия. Развивается оно под воздействием изменения уровня кислотности и белкового состава крови, нарушения в крови регуляции уровня кальция, а также местных ферментативных и неферментативных факторов. Обменная активность клеток повышается, синтез белка, ДНК и РНК увеличивается, ряд ферментных систем активизируются – именно эти факторы и приводят к обызвествлению.
Симптомы кальциноза
Симптомы кальциноза – мелкие узелки, которые появляются в толще кожи. На ощупь они плотные, болезненные, а кожа над ними имеет нормальный цвет и структуру. В дальнейшем эти узелки могут выходить на поверхность, в этом случае на их месте образовываются свищи, постоянно выделяющие массу кашеобразной консистенции. Такое состояние причиняет больным сильное беспокойство. Распространившиеся по телу известковые узелки могут затруднять суставную подвижность, что приводит к искривлениям позвоночника или формы таза, отсутствию движения в пальцах рук, а также коленных, голеностопных и тазобедренных суставах.
Лечение кальциноза
Лечение кальциноза заключается в приеме лекарственных препаратов в тщательно подобранной дозировке. Назначать терапию должен только опытный, высококвалифицированный специалист, в противном случае нередки случаи отравления и тяжелых осложнений. В нашей клинике больные находятся под наблюдением грамотных врачей, которые в дополнение к медикаментозной терапии порекомендуют комплекс лечебной гимнастики, назначат физпроцедуры, массаж и соответствующую диету. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство, необходимость которого определяет специалист.
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ) Сиреневый Бульвар 32А
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом