Типы, виды и формы сарком мягких тканей, особенности их расположения, а также прогнозы и факторы риска образования подобной онкологии.
Таблица: Саркома мягких тканей — гистологическая классификация
Фибросаркомы (кроме плеоморфных сарком, дерматофибросарком)
Плеоморфные саркомы (ранее — злокачественные фиброзные гистиоцитомы (ЗФГ))
Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО англ. GIST)
Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (MPNST англ. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors)
Сложные неоплазии (не учитывая синовиальные саркомы)
Альвеолярная саркома мягких тканей
Липосаркома под микроскопом
Таблица: Саркома мягких тканей — гистопатологическая классификация (UICC)
Степень дифференциации не может быть установлена
Хорошо дифференцированное новообразование
низкая степень злокачественности
Умеренно дифференцированное новообразование
средняя степень злокачественности
Плохо дифференцированное новообразование
высокая степень злокачественности
Недифференцированное злокачественное новообразование
высокая степень злокачественности
Не все саркомы можно четко дифференцировать, поэтому некоторым из них автоматически присваивается степень G3 или G4, например, ангиосаркома автоматически классифицируется как «G3», а саркома Юинга и периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET) как G4.
Саркома мягких тканей — TNM классификация (UICC / AJCC)
TNM-классификация описывает анатомическое распространение поражения и основывается на трех следующих компонентах:
- Т — распространение первичной опухоли;
- N — отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и степень их поражения;
- М — отсутствие или наличие отдалённых метастазов.
К этим трём компонентам добавляются цифры, указывающие на распространённость злокачественного процесса: ТО, Т1, Т2, ТЗ, Т4 N0, N1, N2, N3 МО, Ml. Четыре степени для Т, три степени для N и две степени для М составляют 24 категории TNM.
TNM-Классификация сарком мягких тканей (UICC/AJCC)
Классификация
Конечности и туловище
Забрюшинное пространство
Голова или шея
Гудная клетка и брюшная полость
Первичная опухоль не может быть оценена
Признаки первичной опухоли отсутствуют
опухоль распространяется только на один орган
Саркома мягких тканей
Саркома мягких тканей – это группа редких злокачественных новообразований мезодермального происхождения, которые развиваются из жировой клетчатки, мышечной и фиброзной ткани, оболочек периферических нервов. Клинические проявления опухоли включают локальное уплотнение, болевой синдром и нарушение функции органа на поздних стадиях заболевания. Для диагностики применяются методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), гистологическая верификация, лабораторные исследования. Комплексное лечение саркомы требует проведения радикальных хирургических вмешательств, лучевой терапии, полихимиотерапии и таргетной терапии.
МКБ-10
Общие сведения
Хотя мягкие ткани занимают 50% веса тела, распространенность сарком невелика. В мире они составляют 1-2,5% от всех видов злокачественных опухолей у взрослых, до 15% – у детей. В России ежегодно диагностируется более 10 тыс. новых эпизодов болезни, что составляет 1% от всей онкопатологии или 30 случаев на 1 млн. населения. Несмотря на постоянное развитие онкологии, терапия сарком мягких тканей (СМТ) остается недостаточно эффективной. Большую актуальность имеет разработка таргетных препаратов и иммунотерапии для повышения результативности и радикализма лечения.
Причины
Точные этиологические факторы развития саркомы пока не установлены. В научной онкологии ведутся диспуты по поводу роли химических канцерогенов (инсектициды, гербициды, хлористый винил) и неблагоприятного радиационного фона. Среди предрасполагающих факторов называют генетические болезни: нейрофиброматоз, синдромы Гарднера и Ли-Фраумени. Некоторые авторы к причинам СМТ причисляют хроническую лимфедему.
Патогенез
Развитие саркомы подчиняется классическим законам патофизиологии опухолевого роста. Клетки новообразования отличаются утратой верхнего лимита Хайфлика и отсутствием контактного торможения, что обуславливает их неконтролируемые циклы деления. Опухолевая ткань имеет метаболический и энергетический атипизм, высокую способность к анаэробному гликолизу и развитию в условиях гипоксии.
Для сарком характерна интенсивная васкуляризация. Процессы ангиогенеза играют решающую роль в развитии и метастазировании опухолей, определяют их агрессивный инвазивный рост. Образование сосудов контролируется VEGF – фактором роста эндотелия, который признан важнейшим промоутером ангиогенеза. Он активизируется на фоне клеточной гипоксии, связывается со специфическими рецепторами и вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток.
Классификация
Самые распространенные гистологические подтипы сарком мягких тканей включают злокачественные фиброзные гистиоцитомы (28%), липосаркомы (15%), лейомиосаркомы (12%) и неклассифицируемые саркомы (11%). Реже встречаются рабдомиосаркомы (5-6%), фибросаркомы (3%). В практической онкологии широко используется клиническая классификация TNM, согласно которой существует 4 стадии заболевания:
- Iстадия. Характеризуется размером первичной опухоли до 5 см, низким уровнем злокачественности клеток, отсутствием регионарных и отдаленных метастазов.
- IIстадия. Устанавливается при любом размере поверхностной опухоли или глубоком новообразовании диаметром менее 5 см. Любые признаки метастазирования отсутствуют.
- IIIстадия. Определяется при появлении метастазов в регионарных лимфатических узлах либо при диаметре глубокой опухоли свыше 5 см без признаков метастазирования.
- IVстадия. Регистрируется при образовании метастазов саркомы в регионарных лимфоузлах или любых других органах тела.
Читайте также: Хризантема из ткани гофре
Симптомы саркомы мягких тканей
К типичным локализациям новообразования относят нижние конечности и висцеральные органы (по 26%), в 23% случаев опухоли располагаются ретроперитонеально или интраабдоминально. Около 12% СМТ расположены на верхних конечностях, 8% – на грудной клетке, не более 5% – в области головы и шеи. Клиническая картина сарком мягких тканей разнообразна, определяется их размерами, локализацией, стадией болезни и степенью злокачественности клеток.
При локализации опухоли в поверхностных мягких тканях пациенты самостоятельно обнаруживают новообразование, которое постепенно разрастается, приобретает плотную структуру. Некоторые больные ошибочно принимают симптомы за признак травмы и не обращаются к врачу. Позже в пораженном отделе тела возникают боли, онемение, покалывание. При крупных образованиях человек испытывает неудобства при ходьбе, ношении одежды.
При длительном существовании новообразования его поверхность изъязвляется, кровоточит, нагнаивается. Опухоль малоподвижна, при ее ощупывании удается определить участки размягчения (распада). В тяжелых случаях пораженная конечность теряет свою функциональность. При саркомах брюшной и грудной полости основным признаком выступают боли, которые имитируют заболевания соответствующих органов.
Осложнения
Саркомы склонны к бурному росту и быстрому метастазированию. При поздней диагностике образования в 100% случаев присутствует поражение близлежащих лимфатических узлов. В отдаленное метастазирование в основном вовлекаются легкие. Независимо от локализации СМТ у больных развивается клинический синдром раковой интоксикации, осложняющийся иммунной недостаточностью, нарушениями функций внутренних органов.
Ведущую проблему при СМТ составляет отложенное начало лечения опухоли, которое сопряжено с худшим прогнозом выживаемости. Несвоевременная диагностика обусловлена как поздней обращаемостью пациентов, так и отсутствием онкологической настороженности у терапевтов и специалистов вторичного звена (гастроэнтерологов, пульмонологов, ортопедов-травматологов).
Диагностика
Обследование при подозрении на саркому мягких тканей требует проведения расширенного комплекса инструментальных и специализированных лабораторных методов. Диагностика выполняется под руководством врача-онколога в специализированном отделении. План исследований различается с учетом локализации новообразования, однако базовая программа при всех видах СМТ включает следующие методы:
- УЗИ мягких тканей. Методика эффективна для обнаружения поверхностно расположенных новообразований в любой части тела. Благодаря неинвазивности и безопасности сонография назначается на первом этапе постановки диагноза пациентам с подозрительными образованиями.
- Рентгеновская визуализация.КТ брюшной полости, легких, головного мозга и других органов определяет висцеральное расположение первичной опухоли или ее метастазов. Широко применяется КТ мягких тканей нижних и верхних конечностей.
- Магнитно-резонансная томография.МРТ более информативна при визуализации мягких тканей и внутренних органов, поэтому рекомендуется в рамках уточняющей диагностики.
- Сцинтиграфия костей. Исследование назначается всем пациентам с подозрением на метастатическое поражение скелета. Результаты сцинтиграфии необходимы для быстрого обнаружения вторичных костных опухолей любой локализации.
- Гистологический анализ. При морфологическом исследовании материала аспирационной биопсии или образца резецированной опухоли определяют ее морфологические характеристики: степень злокачественности, тип мутировавших клеток, наличие иммунологических маркеров.
- Лабораторная диагностика. Для оценки общего состояния здоровья онкологического пациента применяются клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма. Обязательно проводят измерение уровня онкомаркеров.
Дифференциальная диагностика
Основные трудности при постановке диагноза возникают при дифференцировке доброкачественных и злокачественных образований мягких тканей. Клинико-инструментальные данные имеют ограниченную ценность, поэтому подтвердить СМТ удается только гистологическим исследованием. Опухоль также необходимо отличать от:
Лечение саркомы мягких тканей
Консервативная терапия
Предоперационная лучевая терапия и химиотерапия используются для уменьшения размеров новообразования, расширения возможностей оперативного вмешательства и уменьшения риска интраоперационного метастазирования. При определении дозы облучения руководствуются международными протоколами с учетом клинической ситуации у конкретного пациента. Единые стратегии лечения пока не разработаны.
Читайте также: Жидкость для стирки деликатных тканей
Адъювантная химиотерапия используется как ведущий метод лечения распространенных форм саркомы мягких тканей, когда нет возможности провести радикальную операцию. Для повышения эффективности применяются комбинированные режимы AI, GemTax, MAID и другие. В группе пациентов старше 65 лет методом выбора признана монотерапия препаратами антрациклинового ряда.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство – основной этап радикального лечения поверхностно расположенных сарком. Чаще всего к помощи хирургов прибегают при локализации опухоли на конечностях, где удается ее полностью резецировать с адекватным косметическим результатом. Преимущество отдается органосохраняющим операциям, которые проводятся в 10% случаев. Ампутации и экзартикуляции выполняются при отсутствии менее травматичных альтернатив.
При СМТ по возможности соблюдается принцип радикальности вмешательства, который предполагает одномоментное удаление образования в мышечно-фасциальном футляре. Такой вариант имеет наилучший отдаленный прогноз выживаемости. Пациентам с терминальными стадиями саркомы рекомендованы нерадикальные и паллиативные операции, направленные на улучшение качества жизни.
Экспериментальное лечение
При саркомах мягких тканей применяется таргетная терапия ингибиторами ангиогенеза. Лечение проводится моноклональными антителами, которые угнетают биологическую активность VEGF, уменьшают васкуляризацию опухоли и препятствуют ее инвазивному росту. Анти-VEGF терапия снижает сосудистую проницаемость и внутриопухолевое давление, что делает новообразование более чувствительным к классической химиотерапии.
Прогноз и профилактика
Для контроля состояния здоровья и предупреждения рецидивов пациентам показано динамическое наблюдение после окончания комбинированного лечения. В течение 2-х лет посещения врача планируются каждые 3 месяца, затем переходят на осмотры раз в полгода на протяжении еще 3-х лет. Обследование включает опрос, сдачу комплекса анализов, УЗИ послеоперационного рубца и КТ органов грудной клетки.
Уровень 5-летней выживаемости пациентов с саркомой, выявленной на I стадии, составляет 60%. При запоздалой диагностике показатели успешности терапии снижаются до 10%. Прогностически неблагоприятными признаны размеры СМТ 5 см и более, возраст пациента старше 60 лет, высокая степень злокачественности. Первичная профилактика включает неспецифические меры: отказ от вредных привычек, употребление антиканцерогенных веществ, регулярные чек-апы здоровья.
Классификация сарком мягких тканей воз 2020
Переходя к критическому рассмотрению классификации ВОЗ, сделаем несколько общих замечаний:
1. Все опухоли мягких тканей следует условно продолжать разделять, как это и предлагается в классификации, на образования определенного гистогенеза; опухоли, имеющие свое клинико-морфологическое «лицо», но являющиеся спорного или неясного происхождения; опухоли неясного клинико-морфологического типа и гистогенеза, неклассифицируемые, подразделяются на доброкачественные и злокачественные.
2. Важное практическое значение имеет диагностика так называемых опухолеподобных, часто «псевдосаркоматозных» процессов, имеющих реактивное и воспалительное происхождение, нередко ошибочно диагностируемых как злокачественные опухоли. Поэтому представляется целесообразным в различных группах мягкотканных образований и прежде всего в разделе соединительнотканных поражений, выделить группу опухолеподобных, особенно псевдосаркоматозных процессов. В разделе соединительнотканных опухолей и опухолеподобных процессов необходимо выделить также как особую группу фиброматозов.
3. Учитывая близость так называемых фиброгистиоцитарных новообразований к соединительнотканным, определенные «гистогенетические» связи их клеточных элементов, целесообразно рассматривать эти процессы в разделе опухолей и опухолеподобных поражений фиброзной ткани, выделив в нем 2 подраздела: 1) фибробластические опухоли и поражения и 2) фиброгистиоцитарные опухоли и поражения.
4. Необходимо дополнить классификацию онконозологическими формами (эпителиоидная саркома, мезенхимальная хондросаркома, миксоидная хондросаркома и др.), не внесенными ранее и вновь выделенными после выхода. Классификации в свет.
С учетом этих замечаний и будет изложен материал по конкретным разделам классификации опухолей мягких тканей ВОЗ.
Нозологический профиль опухолей мягких тканей в разных статистических данных разноречив, что в немалой степени определяются профилем и хирургической активностью того учреждения, из которого черпаются статистические материалы. Так, по данным Р. Неrmаnек (1974), 98% опухолей мягких тканей доброкачественны и среди них наблюдают иовообразовання жировой ткани — 34%, соединительной — 28%, сосудистые —21%, опухоли периферических нервов— 12%, синовиальные — 3%, миогенные— 1,5% и прочие — 0,5%.
По данным Н. Р. Meister и соавт (1980, сборная статистика), среди 11899 опухолей мягких тканей было 11272 доброкачественных (95%) и 604 злокачественных. Среди доброкачественных опухолей преобладали липомы, гемангиомы и опухолеподобные процессы соединительной ткани. Среди злокачественных были фибросаркомы — 101, липосаркомы — 76, злокачественные сосудистые опухоли — 62, синовиальные саркомы — 53, злокачественные опухоли мышечной ткани — 53, саркомы периферических нервов — 25, прочие злокачественные опухоли — 234.
Читайте также: Стулья из ткани вельвет люкс
По данным W. О. Russell (1977), проанализировавшим 1215 сарком мягких тканей по материалам 13 различных институтов патологии, 1-е место среди них занимает рабдомиосаркома — 19,2%, затем фибросаркома — 19%, липосаркома — 18,2%, злокачественная фиброзная гистноцитома — 10,5%, синовиальная саркома—6,9%, лейомиосаркома — 6,5%, злокачественная шваннома —4,9%, ангиосаркома — 2,7%. Неклассифицируемые саркомы составили почти 10% В 177 наблюдениях из этих 1215 сарком поражались дети до 15 лет, что составило 14,6%.
Колебания удельного веса сарком мягких тканей, по данным разных авторов, варьируют от 10 до 40% по отношению ко всем злокачественным опухолям, что, вероятно, зависит от профиля лечебных учреждений.
Заболеваемость саркомами мягких тканей в США, по данным Н. F. Enterline (1981), составляет менее 5000 случаев ежегодно, т. е около 1% по отношению к раку. У детей до 15 лет, по данным R W Miller (1969), заболеваемость на 100000 составляет нейробластомой — 0,9; рабдомиосаркомой — 0,27.
Значительные колебания в статистических данных наблюдаются и по отношению к неклассифицируемым саркомам. Здесь, вероятно, ведущую роль играет опыт морфолога Так, F. M. Enzinger (1977) считает, что число подобных наблюдений колеблется между 15—25% по отношению ко всем саркомам мягких тканей.
Важное место в изучении мягкотканных сарком должно занимать совершенствование гистологической техники, особенно учитывая тот факт, что, как показывает опыт, число ошибок, совершенных морфологами вследствие плохо приготовленных препаратов, значительно.
Как уже сказано, опухоли мягких тканей подобно другим группам опухолей классифицируются на основе дифференцировки клеток по тканевым типам, таким как скелетная мышца, гладкая мышца, зрелый жир и др. При этом совсем необязательно, чтобы опухоль была образована рабдомиоцитами или фиброцитами; как правило, наоборот, они образованы клетками-предшественниками с теми или иными признаками дифференцировки. Подобно многим другим злокачественным опухолям, которые повторяют эмбриональные признаки родственных структур, некоторые мягкотканные опухоли также обладают этой способностью. Это прежде всего рабдомиосаркома с ее эмбриональным и альвеолярным вариантами.
В то же время многие опухоли, особенно у детей, образованы примитивными клетками типа мезенхимальных, признаки дифференцировки которых при световой микроскопии и рутинной гистохимической технике трудно определить. Идентификация в ряде случаев возможна только с помощью электровной микроскопии м иммуноморфологических методов. Но при одних наблюдениях независимо от способов изучения особенностей саркомы или опыта морфолога бывает невозможно выявить какие-либо признаки клеточной или тканевой днфференцкровки. Очевидно, более правильно диагностировать опухоль как «неклассифицируемую саркому», чем пытаться классифицировать ее на весьма ненадежной основе. В других случаях, вероятно, подобная ситуация может быть объяснена неадекватным характером материала, а в третьих — новообразование носит просто недифференцированный характер. При адекватной биопсии и изучении иссеченной опухоли посредством широкого спектра окрасок, электронной микроскопии; консультаций экспертов, число таких случаев будет уменьшаться, но все же какая-то часть таких опухолей будет не идентифицирована.
Будущий прогресс в диагностике к изучении этих сложных и трудных опухолей представляется связанным с совершенствованием технических возможностей, прежде всего в области цитохимии и клеточно-мембранных маркеров с более широким применением ультраструктурных исследований к их комплексным сочетанием. Что касается нммуногистохимических методик, то следует отметить успешное использование антител к миоглобину, аитнсывороткн к миозину поперечно исчерченных и гладких мышц для диагностики рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы. Не менее обнадеживающие результаты в диагностике сосудистых опухолей, включая гемангиоэндотелномы, может дать применение антител к FVIII — R — Ag, а в диагностике нейроэктодермальных опухолей — антител к S-100-протеину.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом