Пирофосфатная артропатия (ПФА) относится к группе микрокристаллических артритов. Заболевание характеризуется множественным обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного хряща (хондрокальциноз (ХК) вследствие отложения в них микрокристаллов пирофосфата кальция. ПФА – вариант эктопической кальцификации гиалинового и фиброзного хряща (межпозвонкового диска (МПД), лобкового симфиза, мест прикрепления сухожилия к кости) с развитием воспаления. Заболевание может возникать в молодом возрасте (3–4 десятилетие жизни) в случаях наследственной (семейной) и метаболической форм (при гемохроматозе, гиперпаратиреозе, гипомагниемии, гипофосфатазии и др.) и дебютировать после 55 лет, что характерно для идиопатической формы ПФА.
Для ПФА характерно поражение практически всех суставов, однако наиболее часто в процесс вовлекаются коленный и лучезапястный суставы. Клинические проявления ПФА разнообразны. Классическим вариантом ПФА является острый артрит с кристаллами ПФК (псевдоподагра), характеризующийся внезапно развивающимся моноартритом с последующим регрессом симптомов в течение 3–5 дней. В случаях преобладания стойкого «механического» болевого синдрома в суставе с умеренно-выраженным синовитом (при инструментальном или гистологическом исследовании выявляют депозиты кристаллов ПФК) говорят об остеоартрозе (ОА) с депонированием ПФК. Последний вариант является наиболее распространенным и в то же время – с позиции дифференциально-диагностического подхода – сложным. В отличие от первичного ОА при ОА с депонированием ПФК отмечаются более выраженный остеофитоз и внесуставная кальцификация, а также вовлечение в том числе нетипичных для ОА суставов (лучезапястный, локтевой, плечевой). Описываются и другие клинические варианты ПФА: бессимптомное депонирование кристаллов ПФК и хронический артрит с кристаллами ПФК (псевдоревматоидный). Возможно сочетание нескольких клинических форм ПФА у одного больного.
Сравнительная характеристика некоторых клинических форм ПФА представлена в таблице 1.
Верификация диагноза проводится с учетом выявления кристаллов ПФК в синовиальной жидкости при поляризационной микроскопии и/или характерной рентгенологической картины: ХК менисков и суставного хряща (табл. 2).
Диагностические критерии ПФА представлены ниже.
При определении кристаллов ПФК методом поляризационной микроскопии могут возникать некоторые сложности. Так, кристаллы ПФК обладают слабым лучепреломлением, что затрудняет их визуализацию. Непременным условием визуализации кристаллов ПФК является их достаточно высокая концентрация в синовиальной жидкости. Низкая концентрация кристаллов ПФК может привести к отрицательному результату. Порог концентрации для надежной идентификации кристаллов ПФК поляризационной микроскопией – 10–100 мкг/мл. Кроме того, результат зависит от опыта исследователя [2].
ХК диагностируется при выявлении типичных кальцификатов в области гиалинового и фиброзного хряща. Чаще всего ХК выявляется в коленных, лучезапястных суставах (фиброзно-хрящевой комплекс), лобковом симфизе, тазобедренных, локтевых, височно-нижнечелюстных, грудино-ключичных суставах. Первые три локализации встречаются более чем у 90% больных ПФА. Кальцификация может развиваться на уровне фиброзного кольца МПД, напоминая синдесмофиты при анкилозирующем спондилите. По некоторым данным, ХК диагностируется до появления первых клинических симптомов со стороны вовлеченных суставов. По другим данным, при верифицированном с помощью электронной микроскопии ПФА ХК обнаруживается у 25–93% больных [3]. Рентгенография является малочувствительным методом и визуализирует кальций только тогда, когда его концентрация в исследуемых областях высока, и депозиты достигают крупных размеров. Для выявления депозитов меньшего размера рационально использовать более чувствительный и специфичный метод – УЗИ суставов. Предложены следующие ультразвуковые критерии верификации депозитов ПФК:
• тонкие гиперэхогенные ленты, параллельные поверхности гиалинового хряща, аналогичные рентгенологическому феномену ХК;
• пунктирные депозиты (пятнистые структуры), состоящие из нескольких мелких гиперэхогенных пятен (наиболее распространены в треугольных фиброзно-хрящевых комплексах и сухожилиях);
• гомогенные гиперэхогенные узловые или округлые депозиты, чаще подвижные (локализованы в бурсах или суставных заворотах) [2].
Лечение и профилактика ПФА подразумевает использование немедикаментозного и медикаментозного подходов [4]. Патогенетическая терапия ПФА до настоящего времени не разработана. Так, в случае ОА с кристаллами ПФК необходим покой, используются холодовые аппликации, аспирация синовиальной жидкости и внутрисуставное введение глюкокортикостероидов, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и низкие дозы колхицина (1–2 г/сут). Бессимптомный вариант ПФА (при наличии только рентгенологических признаков) не требует назначения терапии.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная К., 61 год. Жалобы на боли в обоих коленных суставах при длительной ходьбе, припухание в области правого коленного сустава.
В возрасте 56 лет впервые появились боли в правом коленном суставе при нагрузке, диагностирован правосторонний гонартроз II стадии по Келлгрену, проводилась симптом-модифицирующая терапия короткого (НПВП) и замедленного действия (хондропротекторы). В течение последующих 2 лет – периодически возникающие артриты правого коленного сустава, лучезапястного, голеностопного суставов, регрессирующие на фоне приема НПВП в течение 3–5 дней, расцениваемые как обострение суставного синдрома при ОА, присоединение болей «механического» характера в левом коленном суставе. За 2 дня до настоящего обращения – артрит правого коленного сустава с выраженным болевым синдромом.
Пациентка страдает сахарным диабетом 2 типа, стенокардией напряжения 2 функционального класса, гиперхолестеринемией, в связи с чем постоянно принимает эналаприл 10 мг, ацетилсалициловую кислоту 75 мг, симвастатин 10 мг, амлодипин 5 мг/сут.
При осмотре: состояние удовлетворительное, повышенного питания (индекс массы тела – 30 кг/м2). Кожные покровы нормальной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Язык влажный, налетов нет. Деформация коленных суставов, дефигурация правого коленного сустава за счет экссудативно-пролиферативных изменений, при сгибании – интраартикулярный хруст. По визуально-аналоговой шкале пациентка оценила боль в коленном суставе как 75 мм. Другие суставы визуально не изменены, движения в них не ограничены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 16/мин. Тоны сердца звучные, ритм правильный, ЧСС – 68/мин, АД 145/80 мм рт. ст. Живот мягкий, умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул, мочеиспускание в норме.
В клиническом анализе крови: СОЭ – 32 мм/ч, в биохимическом анализе крови: повышение уровня С-реактивного белка до 17 мг/л. Паратиреоидный гормон в норме. Клинический анализ мочи – без особенностей.
На рентгенограммах коленных суставов – выраженные признаки остеоартроза с субхондральным склерозом, кистовидными просветлениями в субхондральных отделах бедренных костей с обеих сторон, сужением суставных щелей, остеофитами надколенников, кальцинаты в проекции медиальной щели сустава.
При исследовании синовиальной жидкости обнаружены моноклинные кристаллы пирофосфата кальция с положительным двойным лучепреломлением.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 78/мин, горизонтальное положение ЭОС, умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка.
С учетом частого рецидивирования суставного синдрома с быстрым регрессом симптомов, вовлечения в процесс лучезапястных суставов, наличия воспалительных изменений в анализах крови, а также обнаружения хондрокальциноза при рентгенографии и кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости была диагностирована пирофосфатная артропатия: остеоартроз с кристаллами пирофосфата кальция, III ст. ФН II.
С целью купирования болевого синдрома и экссудативных изменений применялись препараты из группы НПВП. С целью профилактики рецидива суставного синдрома пациентке рекомендован прием колхицина 0,5 г 2 р./сут в течение 12 мес., продолжить прием хондропротекторов. Даны рекомендации по снижению массы тела, лечебной физкультуре, использованию ортезов.
Таким образом, частое рецидивирование острого артрита у пациента с ОА, течение суставного синдрома с выраженными воспалительными изменениями, выявление при рентгенологическом исследовании ХК заинтересованных суставов, вовлечение в процесс суставов, не подвергающихся нагрузке, являются поводом к проведению дифференциально-диагностических мероприятий с целью выявления ПФА. Своевременная диагностика и коррекция терапии позволят предотвратить прогрессирование деструкции хряща, связанной с кальцификацией.
Читайте также: Салфетка ткань кружево своими руками
Пирофосфатная артропатия
Что такое Пирофосфатная артропатия —
Пирофосфатная артропатия (ПФА), или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция, относится, как и подагра, к группе микрокристаллических артритов. Заболевание характеризуется множественным обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного хряща (хондрокальциноз) вследствие отложения в них микрокристаллов пирофосфата кальция. Болезнь проявляется периодическими острыми приступами артрита (псевдоподагры) и(или) развитием хронической артропатий. Заболевание описано в средине 20 века D. Zitnan и S. Sitaj и др., что образующиеся при этом кальцификаты состоят из кристаллов пирофосфата кальция.
ПФА довольно распространена. По данным D. McCarty, частота ее составляет 5 % среди взрослого населения и увеличивается с возрастом. Так, согласно наблюдениям М. Е1Iman и В. Levin наличие ПФА у лиц в возрасте 70 лет и более достигает 27 %. У детей и молодых людей до 30летнего возраста хондрокальциноз не выявляется. По наблюдениям А. Бьелл, острая пирофосфатная артропатия чаще встречается у мужчин, а хроническая или подострая — у женщин.
Тканевые изменения при ПФА заключаются в наличии отложений микрокристаллов дегидрата пирофосфата кальция в суставном хряще и синовиальной оболочке. Главным местом отложения кристаллов является средний слой суставного хряща, где кристаллы видны в виде мелких жемчужин, которые могут сливаться в большие образования, расположенные на поверхности или в глубине хряща. При исследовании их в поляризационном микроскопе или методом микрокристаллорадиографии устанавливается, что они состоят из кристаллов пирофосфата кальция, имеющих вид прямоугольника или ромба с тупыми концами, чем они отличаются от кристаллов мононатриевого урата, имеющих форму иголки.
В месте расположения кристаллов наблюдаются разрушение матрикса хряща и исчезновение хондроцитов. Вдали от скоплений кристаллов строение хряща нормальное. Место начального образования кристаллов точно неизвестно. Гистологические исследования показывают, что кристаллы появляются внутри и вокруг перихондроцитарных лакун. При изучении с помощью электронного микроскопа видно, что кристаллы располагаются между петлями нормального матрикса без видимого соприкосновения с клетками. Таким образом, кристаллы как бы появляются в толще нормального хряща.
При инкрустации хряща кристаллами появляются признаки дегенерации, его растрескивание и эрозирование, что сопровождается уплотнением субхондральной кости и развитием остеофитов, т. е. изменениями, идентичными артрозу. Возникновение этих изменений, по мнению G. Vignon и соавт., обусловлено тем, что импрегнация хряща кристаллами изменяет его сопротивляемость давлению.
Скопление кристаллов обнаруживается также и в синовиальной оболочке, где они иногда располагаются группами, напоминая тофусы. Фагоцитированные кристаллы можно обнаружить внутри синовиоцитов. Наличие кристаллов вызывает синовит с образованием на поверхности синовиальной оболочки фибриноидного экссудата. Может быть также хронический неспецифическии синовит с очагами фибриноидного некроза и лимфоплазмоцитарными инфильтратами.
В редких случаях может быть фибринозный синовит, аналогичный синовиту при артрозе. Изменения в синовиальной оболочке при ПФА менее постоянные, чем в хряще. Она может быть совершенно нормальной (за исключением отложения кристаллов).
Патогенез (что происходит?) во время Пирофосфатной артропатии:
Пирофосфатная артропатия бывает первичной и вторичной.
Первичная, идиолатическая, пирофосфатная артропатия встречается более чем у 90 % больных и часто имеет семейный характер.
Вторичная ПФА наблюдается у 11 % при болезнях, которым свойственны нарушения метаболизма кальция и неорганического пирофосфата (первичный гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия, болезнь Коновалова — Вильсона).
«Семейная» ПФА развивается в более раннем возрасте, процесс генерализованный, более выражен суставной синдром.
Причина образования кристаллов пирофосфата кальция не установлена. Возможно, что кристаллы образуются вследствие нарушений метаболизма в клетках суставных тканей, что приводит к местному накоплению неорганического пирофосфата, последний принимает участие в регуляции кальцификации минерализованных тканей. При ПФА уровень неорганического пирофосфата в синовиальной жидкости значительно выше, чем при других заболеваниях. Он уменьшается после псевдоподагрического криза и нарастает между кризами, как полагают, вследствие увеличения выделения неорганического пирофосфата гиперваскуляризированной синовиальной тканью. Повышенное содержание пирофосфата в синовиальной жидкости способствует формированию кристаллов. То, что пирофосфат производится именно в суставных тканях, отчасти подтверждается тем, что количество пирофосфата в крови у больных ПФА ниже, чем в тканях. Предполагают, что увеличение уровня синовиального пирофосфата происходит также вследствие его недостаточного разрушения пирофосфатазой, ингибированной ионами металлов, чем можно объяснить частое развитие ПФА при гиперпаратиреозе или гемохроматозе.
Патогенез псевдоподагрических кризов. Возникновение псевдоподагрических кризов связывают с переходом кристаллов пирофосфата кальция из участков их скопления в хряще в синовиальную жидкость и развитием острого синовита. Кристаллы из хряща в синовиальную жидкость проникают под влиянием механических и метаболических факторов. Механическим фактором является микротравматизация сустава, приводящая к растрескиванию суставного хряща и переходу кристаллов из него в синовиальную полость. Согласно метаболической теории, происходит частичное растворение кристаллов с уменьшением их объема, что позволяет им проникнуть в полость сустава. Это частичное растворение кристаллов может быть спровоцировано уменьшением содержания ионизированного кальция, что подтверждается возникновением псевдоподагрических приступов при вторичной гипокальциемии, паратиреоидэктомии, переливании цитратной крови, лечении гипокальциемии, хирургических операциях. Согласно другой точке зрения, количество пирофосфата кальция в синовиальной жидкости увеличивается вследствие его острой кристаллизации под влиянием, например, избытка железа, которое может служить ядром кристаллизация или, ингибируя пирофосфатазу, увеличивать местную концентрацию пирофосфатов и приводить к их острой кристаллизации. Это подтверждается возможностью развития псевдоподагрического приступа после лечения анемии препаратами железа, а также наличием подобных приступов при гемохроматозе.
Симптомы Пирофосфатной артропатии:
Хроническая ПФА развивается вследствие дегенерации суставного хряща, фиброза синовиальной оболочки и околосуставных тканей в результате их длительной импрегнации кристаллами пирофосфата кальция.
Клиническая картина ПФА протекает в виде острых периодически наступающих приступов пирофосфатного синовита и (или) периартрита (острый псевдоподагрический приступ) и хронической ПФА.
Острый приступ псевдоподагры развивается быстро без видимой причины с острыми или подострыми экссудативными явлениями обычно в одном коленном суставе. Появляются боли различной интенсивности, припухание, лихорадка, общее недомогание, озноб, иногда увеличение СОЭ. Все же в большинстве случаев этот приступ развивается не так внезапно, а боли менее интенсивны, чем при подагре. Поражается чаще всего один коленный сустав, но могут быть поражены и другие крупные и мелкие суставы, включая и большой палец стопы.
При наличии кальцификации межпозвоночных дисков может наблюдаться также и корешковый синдром. Иногда артрит выражен настолько интенсивно, что его принимают за септический, в других случаях отмечается лишь транзиторная артралгия. Приступ часто развивается спонтанно, но может появиться после операции или какоголибо тяжелого заболевания (инфаркт, церебральный криз, флебит и т. д.). Продолжительность приступа обычно от нескольких дней до 4-6 нед. После приступа в суставах не остается никаких воспалительных явлений. Частота приступов весьма вариабельна — отнескольких недель до нескольких лет. Иногда приступы учаща1отся и развивается хронический синовит.
Читайте также: Как сделать из ткани бижутерию
Хроническая пирофосфатная артропатия характеризуется постоянными болями, утренней скованностью и умеренной припухлостью суставов. На фоне подобного хронического течения могут возникать острые псевдоподагрические приступы. Локализация процесса такая же, как при острой форме. Чаще всего развивается моноартрит коленного сустава. Эта форма часто ошибочно принимается за остеоартроз, а иногда и за подострый ревматоидный артрит. Течение болезни весьма вариабельно. Е. Vignon и G. Vignon, Ch. Resnik описали несколько клинических форм.
- Псевдоподагрическая форма встречается в 25% всех случаев.
- Псевдоревматоидная форма развивается в 5 % случаев.
Пирофосфатная артропатия протекает длительно (несколько месяцев или лет) в виде хронического артрита или полиартрита. Может иметь место моноартрит (чаще коленного сустава) с постепенным поражением других крупных и средних суставов (или полиартрит с симметричным поражением крупных и мелких суставов), утренней скованностью и увеличением СОЭ. В этих случаях клиническая картина болезни напоминает ревматоидный артрит, а у 10% больных определяется по ложительная реакция на ревматоидный фактор, а также выявляются остеолиз в крупных суставах и кистях и утренняя скованность.
Дифференциальный диагноз труден, поскольку хондрокальциноз может наблюдаться у больных с достоверно установленным ревматоидным артритом.
- Псевдоартрозная форма встречается у 50 % больных, чаще у женщин.
Это хроническая пирофосфатная артропатия. По своему характеру и течению напоминает артроз (тупые постоянные боли, небольшая припухлость и дефигурация суставов, чаще коленного). Могут поражаться лучезапястные, пястнофаланговые, тазобедренные, плечевые, локтевые, голеностопные суставы и позвоночник. В последнем случае развивается сужение места выхода корешков с явлениями вторичного радикулита. Иногда развивается полиартропатия с симметричным поражением суставов, контрактурами и гемартрозом. В 50 % случаев на фоне хронического течения наблюдаются острые псевдоподагрические приступы. Эту форму ПФА часто ошибочно принимают за артроз, тем более что на рентгенограммах имеются идентичные изменения (сужение суставной щели, остеосклероз, кисты).
- Деструктивная форма составляет около 20 % случаев и встречается преимущественно у женщин в возрасте 60-70 лет.
Это наиболее тяжелая и прогрессирующая форма, протекающая чаще по типу полиартрита. Поражаются коленные, тазобедренные, плечевые и лучезапястные суставы, реже голеностопные. Однако поражение может распространяться и на все суставы. Лишь в редких случаях эта форма течет как моноартрит. Больные жалуются на сильные и продолжительные боли. Отмечаются выраженная припухлость и дефигурация суставов с хроническим внутрисуставным выпотом, иногда геморрагическим, с нарушением функции суставов и неуклонным прогрессированием. Особенно тяжело протекает поражение тазобедренного сустава. Развивается подострал или хроническая тяжелая коксопашл i очень быстрой деструкцией и лизисом кости, которая почти всегда диагностируется как септический артрит.
Ренгтгенологически наблюдаются выраженная костнохря, щевая деструкция и диффузная кальцификация, которую следует искать в других, менее пораженных суставах, так как при значительном разрушении хряща она плохо различима. По клиническим и рентгенологическим признакам эта форма ПФА напоминает табетическую артроиатию.
- Латентная форма развивается без всяких клинических проявлений.
Она обычно диагностируется только на основании выявления кацьцификации на рентгенограммах. Эта частая (встречается у 20 % больных), но наименее изученная форма, поскольку больные к врачам не обращаются.
Все описанные формы относятся к идиопатической (несемейной) ПФА. Значительно более редкой формой является наследственная (семейная) форма ПФА, описанная D. Zitnan, S. Sitaj в Чехословакии, A. Regiriato в Чили и I. Van der Korst в Голландии и в ряде других стран. По данным авторов, наблюдавших семьи больных в течение 10-20 лет, тяжелые формы семейной ПФА проявляются в возрасте до 30 лет поражением многих суставов и выраженной прогрессирующей кальцификацией на рентгенограммах. После 30летнего возраста появляются псевдоподагрические приступы преимущественно в крупных суставах. Через 10 лет и более приступы становятся менее интенсивными, но развивается полиостеоартроз во всех суставах ног и рук, включая кисти и стопы. Поражаются также шейный и поясничный отделы позвоночника с последующим развитием гиперостоза.
Легкие формы развиваются в более позднем возрасте — после 50 лет. Характеризуются менее диффузной кальцификацией, наличием моно или олигоартрита и медленным прогрессированием. Этот наследственный тип диффузной формы ПФА никогда не сочетается с другими нарушениями метаболизма, т.е. является чисто наследственным. Наследование связано, повидимому, с несколькими генами, так как способ передачи его различен. По данным чилийских и голландских авторов, а также А. Бьелл, изучившего 26 семей с этим заболеванием, наследуется доминирующий аутосомныи признак с высокой частотой распространения. Эта точка зрения подтверждена J. Zulman и соавт.
По данным D. Zitnan, S. Sitaj, наоборот, нет наследственной передачи гена от отца к сыну. Как показали исследования авторов, ген ПФА связан с геном HLA W5.
Сочетанные формы ПФА наблюдаются у лиц, страдающих идиопатическим хондрокальцинозом и имеющих другие метаболические или костносуставные заболевания. Однако до настоящего времени остается неясной патогенетическая связь ПФА с этими заболеваниями, а именно: являются ли они причиной артропатии или лишь благоприятствуют се развшию.
ПФА нередко сочетается с болезнями обмена. У 7 % больных ПФА выявляется гипериаратиреоидизм, а у 15-46% больных гиперпаратиреоидизмом наблюдается ПФЛ.
Таким образом, эти заболевания довольно часто сочетаются, но протекают автономно. Так, например, сразу же после паратиреоидэктомии появляются псевдоподагрические приступы и прогрессирование кальцификации. Отсутствие параллелизма в течении ПФА и гиперпаратиреоидизма делает сомнительным этиологическую роль последнего в развитии ПФА.
ПФА наблюдается у 25-40% больных гемохроматозом. У них часто развивается псевдоартрозная артропатия пястнофаланговых суставов с уплотнением субхондральной кости, микрокистами и сужением суставной щели. Патогенетическая взаимосвязь между этими двумя заболеваниями остается неясной. Имеются случаи двойного наследования ПФА и гемохроматоза.
По мнению S. de Seze и соавт., железо может оказывать прямое или косвенное влияние на обмен пирофосфата, в частности, изменяя активность пирофосфатазы. В 5-10% случаев ПФА сочетается с подагрой. При этом в синовиальной жидкости обнаруживаются одновременно кристаллы урата и пирофосфата кальция. На рентгенограммах обнаруживается локальная кальцификация. Возможно, что в возникновении острых приступов артрита определенную роль играют кристаллы пирофосфата. Некоторые авторы считают, что инкрустация суставных тканей уратами благоприятствует отложению и других кристаллов. Однако, как отмечает Е. Vignon, в таком случае сочетание подагры и ПФА встречалось бы значительно чаще.
Из других метаболических заболеваний, которые сочетаются с диффузной ПФА, отмечают диабет и гипотиреоз, причем в последнем случае псевдоподагрические кризы могут быть спровоцированы гормонотерапией. Имеются сообщения о сочетании с гипофосфатазией — наследственной недостаточностью активности щелочной фосфатазы, что представляет определенный интерес, так как уменьшение активности сывороточной пирофосфатазы ведет к повышению содержания неорганического пирофосфата. Отдельные сообщения касаются сочетаний ПФА с болезнью Вильсона, акромегалией, охронозом.
Сочетание болезни с костносуставными (особенно с деформирующим остеоартрозом) процессами выявляется также довольно часто. Некоторые авторы считают, что речь идет о случайном сочетании двух наиболее распространенных заболеваний пожилого возраста. Однако известно, что ПФА может провоцировать к возникновению псевдоартрозной артропатии. Е. Vignon и G. Vignon считают, что возможен обратный процесс- артроз приводит к возникновению ПФА, так как известно, что содержание синовиального пирофосфата пропорционально тяжести поражения суставов при артрозе.
Читайте также: Однослойная эпителиальная ткань место расположения
Диагностика Пирофосфатной артропатии:
Рентгенологические изменения при ПФА достаточно изучены. Наиболее характерным признаком является кальцификация суставного гиалинового хряща (хондрокальциноз) в виде нежной, линейной тени, повторяющей контуры суставной поверхности (двойной контур сустава). При поражении коленных суставов эти изменения сопровождаются более грубой кальцификацией менисков в виде небольших треугольников в боковых частях межсуставной щели (снимок в прямой проекции) (рис. 46). Обнаруживаются также очаговые точечные кзльцификаты в области синовиальной оболочки и капсулы. Кальцификаты могут быть и в периартикулярных тканях, сухожилиях и мышцах, а также в крестообразных связках коленного сустава. Они обычно множественные и симметричные, сопровождаются дегенеративными изменениями сустава, идентичными артрозу, нередко локализующемуся в лучезапястном и пястнофаланговом суставах. Наиболее часто дегенеративные изменения развиваются в феморопателлярном суставе. Следует помнить, что при значительной костнохрящевой деструкции кальцификация может исчезнуть, и наоборот, в некоторых случаях она обнаруживается на рентгенограмме у больных, не имеющих клинических проявлений ПФА.
Весьма характерный симптом ПФА — поражение кисти. На рентгенограммах обнаруживают кальцификацию суставов запястья (в 60% случаев), кальцификацию треугольной связки запястья (в 52%) и пястнофаланговых суставов (в 22%). Очень часто в суставах запястья и лучезапястном суставе выявляются признаки дегенеративной артропатии (сужение суставной щели, уплотнение субхондральной кости, субхондральные кисты), что может указывать на возможность развития этого заболевания даже без видимой кальцификации. Дегенеративные изменения (включая остеофиты) могут обнаруживаться и в проксимальных пястнофаланговых суставах.
Поражение коленного и тазобедренного суставов наблюдается в 52 % всех случаев ПФА. При этом поражение тазобедренного сустава часто сопровождается кальцификацией симфиза в виде плотной линии посредине этого сочленения. В 25 % случаев не обнаруживается поражение плечевого сустава.
Поражение позвоночника также наблюдается часто. В процесс вовлекается главным образом периферическое фиброзное кольцо. И только при семейных формах кальцифицируется весь диск (как при охронозе).
Диагноз ПФА можно поставить на основании двух характерных признаков: множественной кальцификации суставного хряща на рентгенограмме — хондрокальциноза и наличия кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, синовиальной оболочке и хряще. Каждый из этих признаков характерен только для ПФА и подтверждает диагноз даже при отсутствии другого признака.
Так, кальцификация хряща может отсутствовать в ранней стадии болезни, когда отложения кальция еще небольшие, а также при деструктивных формах, когда суставной хрящ почти полностью разрушен. В этих случаях диагноз подтверждается исследованием синовиальной жидкости, в которой обнаруживаются маленькие прямоугольные или квадратные кристаллы, слабо светящиеся в поляризационном свете. В неясных случаях кристаллы можно обнаружить при микроскопировании биоптатов синовиальной оболочки и хряща.
Выявление на рентгенограмме изолированной кальцификации (например, только мениска коленного сустава или отдельных кальцификатов в мягких тканях) не позволяет говорить о хондрокальцинозе, так как подобная кальцификация обусловлена кальциевой солью, отличающейся от пирофосфата. Наличие на рентгенограмме характерной множественной кальцификации суставных тканей позволяет поставить диагноз ПФА даже при отсутствии видимых кристаллов пирофосфата в синовиальной жидкости.
Часто труден, поскольку ПФА может носить маску подагры, острого септического артрита и деформирующего остеоартроза.
Клиническая картина и течение болезни могут быть такими же, как при подагре. Поэтому первоначально обычно ставят диагноз подагры. Однако при повторных исследованиях крови обнаруживают нормальное содержание мочевой кислоты, а при исследовании синовиальной жидкости находят кристаллы не урага натрия, а пиршросфаш кальция. Внимагельное изучение рентгенограмм нескольких суставов позволяет выявить кальцификацию суставных тканей (иногда очень слабо различимую), что подтверждает диагноз ПФА.
При остром приступе болезни, особенно при моноартрите крупного сустава, иногда можно подозревать септический артрит. В этих случаях имеют значение наличие у больного подобных же приступов в прошлом, довольно быстрое течение приступа с полным обратным развитием всех суставных явлений, отсутствие «септических» сдвигов в крови, заметного влияния антибиотиков, а также характерные изменения на рентгенограммах.
При пирофосфатной псевдоартрозной артропатии развивается картина, чрезвычайно схожая с деформирующим остеоартрозом и с идентичными признаками на рентгенограмме (сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз, остеофиты). Однако локализация поражения кисти иная. Характерное для ПФА поражение мелких суставов запястья и пястнофаланговых суставов обычно отсутствует при артрозе, для которого типично поражение главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов. Эти заболевания можно различать следующим образом: при ПФА на фоне хронической артропатии в 50 % случаев наблюдаются псевдоподагрические приступы, тогда как при артрозе может быть небольшой реактивный синовит, развивающийся лишь после перегрузки сустава, быстро исчезающий в покое. При подозрении на ПФА следует внимательно изучить рентгенограммы нескольких суставов для выявления диффузной кальцификации (при поражении кисти, особенно в области треугольной связки запястья и пястнофаланговых суставов), а также исследовать синовиальную жидкость на наличие в ней кристаллов пирофосфата, что и решает диагноз. Следует помнить также о возможности сочетания этих заболеваний.
Лечение Пирофосфатной артропатии:
Так как причины и механизмы метаболических нарушений при диффузном ПФА остаются неясными, патогенетической терапии болезни не существует.
Острый приступ лечат так же, как приступ подагры. В самом начале приступа применяют колхицин (в суточной дозе 2 мг), однако он менее эффективен, чем при подагре. Действие его наступает медленнее, он не обладает профилактическими свойствами. При развившемся приступе хорошее лечебное действие оказывают нестероидные противовоспалительные средства — индоцид (100-150 мг/сут), бутадион (по 0,15 г 4-6 раз в сутки) и др. В течение 3-4 дней признаки артрита уменьшаются. При очень острых воспалительных явлениях в суставе показано внутрисуставное введение ГКС — гидрокортизона, кеналога и других в обычных терапевтических дозах, что быстро снимает боли и воспалительные признаки в суставе (обычно в течение 1-2 сут).
При наличии хронической пирофосфатной артропатии показаны такие же методы течения, как при артрозах, т.е. разгрузка сустава (ограничение ходьбы, стояния на ногах, ношения тяжестей и т.п.>. обшсукрепляюшие и гтимулирукчдге средства, сю собствующие улучшению метаболизма (инъекции алоэ, стекловидного тела, АТФ, румалона, витаминотерапия), физические методы, улучшающие местный и общий обмен и кровообращение и оказывающие обезболивающее и рассасывающее действие, бальнеотерапия (радоновые и сероводородные ванны и др.).
Больным показано курортное лечение с применением сероводородных и радоновых ванн и грязевых аппликаций на курортах Пятигорск, Серноводск, Цхалтубо, Сочи, Евпатория, Саки.
При наличии значительных деформаций и тяжелых деструктивных форм показано хирургическое лечение.
Профилактика Пирофосфатной артропатии:
Профилактических мероприятий ПФА не существует. В целях профилактики острых приступов и прогрессирования артропатии больным рекомендуют избегать физической нагрузки и микротравматизации суставов, так как эти факторы облегчают переход кристаллов из хряща в синовиальную полость с развитием острого синовита, а также способствуют прогрессированию дегенеративных изменений суставных тканей.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Пирофосфатная артропатия:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пирофосфатной артропатии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом