Мезенхимома мягких тканей мкб

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ МЕЗОТЕЛИАЛЬНОЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ (C45-C49)

Включен: морфологический код M905 с кодом характера новообразования /3

Включен: морфологический код M9140 с кодом характера новообразования /3

Включено: симпатических и парасимпатических нервов и ганглиев

  • кровеносного сосуда
  • суставной сумки
  • хряща
  • фасции
  • жировой ткани
  • связки, кроме маточной
  • лимфатического сосуда
  • мышцы
  • синовильной оболочки
  • сухожилия (сухожильного влагалища)
  • хряща:
    • суставного (C40-C41)
    • гортани (C32.3)
    • носа (C30.0)

    Алфавитные указатели МКБ-10

    Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

    Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

    БДУ — без дополнительных уточнений.

    НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

    † — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

    * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

    Саркома мягких тканей

    Саркома мягких тканей – это группа редких злокачественных новообразований мезодермального происхождения, которые развиваются из жировой клетчатки, мышечной и фиброзной ткани, оболочек периферических нервов. Клинические проявления опухоли включают локальное уплотнение, болевой синдром и нарушение функции органа на поздних стадиях заболевания. Для диагностики применяются методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), гистологическая верификация, лабораторные исследования. Комплексное лечение саркомы требует проведения радикальных хирургических вмешательств, лучевой терапии, полихимиотерапии и таргетной терапии.

    МКБ-10

    Общие сведения

    Хотя мягкие ткани занимают 50% веса тела, распространенность сарком невелика. В мире они составляют 1-2,5% от всех видов злокачественных опухолей у взрослых, до 15% – у детей. В России ежегодно диагностируется более 10 тыс. новых эпизодов болезни, что составляет 1% от всей онкопатологии или 30 случаев на 1 млн. населения. Несмотря на постоянное развитие онкологии, терапия сарком мягких тканей (СМТ) остается недостаточно эффективной. Большую актуальность имеет разработка таргетных препаратов и иммунотерапии для повышения результативности и радикализма лечения.

    Причины

    Точные этиологические факторы развития саркомы пока не установлены. В научной онкологии ведутся диспуты по поводу роли химических канцерогенов (инсектициды, гербициды, хлористый винил) и неблагоприятного радиационного фона. Среди предрасполагающих факторов называют генетические болезни: нейрофиброматоз, синдромы Гарднера и Ли-Фраумени. Некоторые авторы к причинам СМТ причисляют хроническую лимфедему.

    Патогенез

    Развитие саркомы подчиняется классическим законам патофизиологии опухолевого роста. Клетки новообразования отличаются утратой верхнего лимита Хайфлика и отсутствием контактного торможения, что обуславливает их неконтролируемые циклы деления. Опухолевая ткань имеет метаболический и энергетический атипизм, высокую способность к анаэробному гликолизу и развитию в условиях гипоксии.

    Для сарком характерна интенсивная васкуляризация. Процессы ангиогенеза играют решающую роль в развитии и метастазировании опухолей, определяют их агрессивный инвазивный рост. Образование сосудов контролируется VEGF – фактором роста эндотелия, который признан важнейшим промоутером ангиогенеза. Он активизируется на фоне клеточной гипоксии, связывается со специфическими рецепторами и вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток.

    Классификация

    Самые распространенные гистологические подтипы сарком мягких тканей включают злокачественные фиброзные гистиоцитомы (28%), липосаркомы (15%), лейомиосаркомы (12%) и неклассифицируемые саркомы (11%). Реже встречаются рабдомиосаркомы (5-6%), фибросаркомы (3%). В практической онкологии широко используется клиническая классификация TNM, согласно которой существует 4 стадии заболевания:

    • Iстадия. Характеризуется размером первичной опухоли до 5 см, низким уровнем злокачественности клеток, отсутствием регионарных и отдаленных метастазов.
    • IIстадия. Устанавливается при любом размере поверхностной опухоли или глубоком новообразовании диаметром менее 5 см. Любые признаки метастазирования отсутствуют.
    • IIIстадия. Определяется при появлении метастазов в регионарных лимфатических узлах либо при диаметре глубокой опухоли свыше 5 см без признаков метастазирования.
    • IVстадия. Регистрируется при образовании метастазов саркомы в регионарных лимфоузлах или любых других органах тела.

    Симптомы саркомы мягких тканей

    К типичным локализациям новообразования относят нижние конечности и висцеральные органы (по 26%), в 23% случаев опухоли располагаются ретроперитонеально или интраабдоминально. Около 12% СМТ расположены на верхних конечностях, 8% – на грудной клетке, не более 5% – в области головы и шеи. Клиническая картина сарком мягких тканей разнообразна, определяется их размерами, локализацией, стадией болезни и степенью злокачественности клеток.

    При локализации опухоли в поверхностных мягких тканях пациенты самостоятельно обнаруживают новообразование, которое постепенно разрастается, приобретает плотную структуру. Некоторые больные ошибочно принимают симптомы за признак травмы и не обращаются к врачу. Позже в пораженном отделе тела возникают боли, онемение, покалывание. При крупных образованиях человек испытывает неудобства при ходьбе, ношении одежды.

    При длительном существовании новообразования его поверхность изъязвляется, кровоточит, нагнаивается. Опухоль малоподвижна, при ее ощупывании удается определить участки размягчения (распада). В тяжелых случаях пораженная конечность теряет свою функциональность. При саркомах брюшной и грудной полости основным признаком выступают боли, которые имитируют заболевания соответствующих органов.

    Осложнения

    Саркомы склонны к бурному росту и быстрому метастазированию. При поздней диагностике образования в 100% случаев присутствует поражение близлежащих лимфатических узлов. В отдаленное метастазирование в основном вовлекаются легкие. Независимо от локализации СМТ у больных развивается клинический синдром раковой интоксикации, осложняющийся иммунной недостаточностью, нарушениями функций внутренних органов.

    Ведущую проблему при СМТ составляет отложенное начало лечения опухоли, которое сопряжено с худшим прогнозом выживаемости. Несвоевременная диагностика обусловлена как поздней обращаемостью пациентов, так и отсутствием онкологической настороженности у терапевтов и специалистов вторичного звена (гастроэнтерологов, пульмонологов, ортопедов-травматологов).

    Диагностика

    Обследование при подозрении на саркому мягких тканей требует проведения расширенного комплекса инструментальных и специализированных лабораторных методов. Диагностика выполняется под руководством врача-онколога в специализированном отделении. План исследований различается с учетом локализации новообразования, однако базовая программа при всех видах СМТ включает следующие методы:

    • УЗИ мягких тканей. Методика эффективна для обнаружения поверхностно расположенных новообразований в любой части тела. Благодаря неинвазивности и безопасности сонография назначается на первом этапе постановки диагноза пациентам с подозрительными образованиями.
    • Рентгеновская визуализация.КТ брюшной полости, легких, головного мозга и других органов определяет висцеральное расположение первичной опухоли или ее метастазов. Широко применяется КТ мягких тканей нижних и верхних конечностей.
    • Магнитно-резонансная томография.МРТ более информативна при визуализации мягких тканей и внутренних органов, поэтому рекомендуется в рамках уточняющей диагностики.
    • Сцинтиграфия костей. Исследование назначается всем пациентам с подозрением на метастатическое поражение скелета. Результаты сцинтиграфии необходимы для быстрого обнаружения вторичных костных опухолей любой локализации.
    • Гистологический анализ. При морфологическом исследовании материала аспирационной биопсии или образца резецированной опухоли определяют ее морфологические характеристики: степень злокачественности, тип мутировавших клеток, наличие иммунологических маркеров.
    • Лабораторная диагностика. Для оценки общего состояния здоровья онкологического пациента применяются клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма. Обязательно проводят измерение уровня онкомаркеров.

    Дифференциальная диагностика

    Основные трудности при постановке диагноза возникают при дифференцировке доброкачественных и злокачественных образований мягких тканей. Клинико-инструментальные данные имеют ограниченную ценность, поэтому подтвердить СМТ удается только гистологическим исследованием. Опухоль также необходимо отличать от:

    Лечение саркомы мягких тканей

    Консервативная терапия

    Предоперационная лучевая терапия и химиотерапия используются для уменьшения размеров новообразования, расширения возможностей оперативного вмешательства и уменьшения риска интраоперационного метастазирования. При определении дозы облучения руководствуются международными протоколами с учетом клинической ситуации у конкретного пациента. Единые стратегии лечения пока не разработаны.

    Адъювантная химиотерапия используется как ведущий метод лечения распространенных форм саркомы мягких тканей, когда нет возможности провести радикальную операцию. Для повышения эффективности применяются комбинированные режимы AI, GemTax, MAID и другие. В группе пациентов старше 65 лет методом выбора признана монотерапия препаратами антрациклинового ряда.

    Хирургическое лечение

    Оперативное вмешательство – основной этап радикального лечения поверхностно расположенных сарком. Чаще всего к помощи хирургов прибегают при локализации опухоли на конечностях, где удается ее полностью резецировать с адекватным косметическим результатом. Преимущество отдается органосохраняющим операциям, которые проводятся в 10% случаев. Ампутации и экзартикуляции выполняются при отсутствии менее травматичных альтернатив.

    Читайте также: Как сшить прихватки из кусочков ткани

    При СМТ по возможности соблюдается принцип радикальности вмешательства, который предполагает одномоментное удаление образования в мышечно-фасциальном футляре. Такой вариант имеет наилучший отдаленный прогноз выживаемости. Пациентам с терминальными стадиями саркомы рекомендованы нерадикальные и паллиативные операции, направленные на улучшение качества жизни.

    Экспериментальное лечение

    При саркомах мягких тканей применяется таргетная терапия ингибиторами ангиогенеза. Лечение проводится моноклональными антителами, которые угнетают биологическую активность VEGF, уменьшают васкуляризацию опухоли и препятствуют ее инвазивному росту. Анти-VEGF терапия снижает сосудистую проницаемость и внутриопухолевое давление, что делает новообразование более чувствительным к классической химиотерапии.

    Прогноз и профилактика

    Для контроля состояния здоровья и предупреждения рецидивов пациентам показано динамическое наблюдение после окончания комбинированного лечения. В течение 2-х лет посещения врача планируются каждые 3 месяца, затем переходят на осмотры раз в полгода на протяжении еще 3-х лет. Обследование включает опрос, сдачу комплекса анализов, УЗИ послеоперационного рубца и КТ органов грудной клетки.

    Уровень 5-летней выживаемости пациентов с саркомой, выявленной на I стадии, составляет 60%. При запоздалой диагностике показатели успешности терапии снижаются до 10%. Прогностически неблагоприятными признаны размеры СМТ 5 см и более, возраст пациента старше 60 лет, высокая степень злокачественности. Первичная профилактика включает неспецифические меры: отказ от вредных привычек, употребление антиканцерогенных веществ, регулярные чек-апы здоровья.

    Саркомы мягких тканей

    РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

    Общая информация

    Краткое описание

    Саркомы мягких тканей – группа наиболее злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

    Злокачественные опухоли мягких тканей составляют 0,2–2,6% в общей структуре злокачественных новообразований человека. Преимущественная локализация сарком мягких тканей – конечности (до 60%), причем примерно 46% – нижние конечности и около 13% – верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15–20% случаев, на голове и шее – в 5–10%, забрюшинное пространство — 13–25%. Отличаются частым рецидивированием, ранним появлением гематогенных метастазов [1] (УД — А).

    Название протокола: Саркомы мягких тканей

    Код протокола:

    Код (ы)МКБ 10:
    С 47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
    С 49 Злокачественной новообразование других типов соединительной и мягких тканей

    Сокращения используемые в протоколе:
    АЛТ аланинаминотрансфераза
    АСТ аспартатаминотрансфераза
    АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
    в/в внутривенно
    в/м внутримышечно
    Гр грей
    ЕД единицы
    ЖКТ желудочно – кишечный тракт
    ЗНО злокачественное новообразование
    ЗП забрюшинное пространство
    ИГХ иммуногистохимический анализ
    ИФА иммуноферментный анализ
    КТ компьютерная томография
    ЛТ лучевая терапия
    ЛДГ лактатдегидрогеназа
    МДГ мультидисциплинарная группа
    МНО международное нормализованное отношение
    МРТ магнитно-резонансная томография
    МТС метастаз
    ОАК общий анализ крови
    ОАМ общий анализ мочи
    ОГК органы грудной клетки
    ОБП органы брюшной полости
    п/к подкожно
    ПТИ протромбиновый индекс
    ПЭТ позитронно –эмиссионная томография
    РОД разовая очаговая доза
    СОД суммарно-очаговая доза
    СОЭ скорость оседания эритроцитов
    ССС сердечно- сосудистая система
    УЗДГ ультразвуковое допплерография
    УЗИ ультразвуковое исследование
    ЭКГ электрокардиограмма
    ЭхоКГ эхокардиография
    per os перорально
    TNM Tumor Nodulus Metastasis — международная классификация стадий злокачественных новообразований

    Дата разработки протокола: 2015г.

    Категория пациентов: взрослые.

    Пользователи протокола: онкологи, хирурги, химиотерапевты, врачи общей практики, терапевты.

    Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
    Шкала уровня доказательности:

    А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
    В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
    С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
    Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
    D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
    GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

    Автоматизация клиники: быстро и недорого!

    — Подключено 300 клиник из 4 стран

    — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

    Автоматизация клиники: быстро и недорого!

    • Подключено 300 клиник из 4 стран
    • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

    Мне интересно! Свяжитесь со мной

    Классификация

    Клиническая классификация
    Классификация по системе TNM [10] (УД-А).

    Регионарные лимфатические узлы.
    Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

    TNM классификация
    Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

    Анатомические области
    1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы
    2. Забрюшинное пространство
    3. Средостение: переднее; заднее; средостение, БДУ.
    Определение стадии сарком мягких тканей по системе T, N, M, G

    Первичная опухоль

    Т1 Опухоль не более 5 см в наибольшем измерении

    Стадия IА T1а N0 M0 Низкая степень злокачественности
    Т1b N0 M0 Низкая степень злокачественности
    Стадия 1B T2а N0 M0 Низкая степень злокачественности
    Т2b N0 M0 Низкая степень злокачественности
    Стадия IIА T1а N0 М0 Высокая степень злокачественности
    Т1b N0 М0 Высокая степень злокачественности
    Стадия IIB T2а N0 М0 Высокая степень злокачественности
    Стадия III Т2б N0 М0 Высокая степень злокачественности
    Любая Т N1 М0 Любая степень злокачественности
    Стадия IV любая T Любая N M1 Любая степень злокачественности

    R классификация
    Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символомR:
    RX – наличие остаточной опухоли не может быть оценено;
    R0 – нет остаточной опухоли;
    R1 – микроскопическая остаточная опухоль;
    R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
    Резюме

    Саркома мягких тканей

    Диагностика

    Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне.
    · сбор жалоб и анамнеза;
    · общее физикальное обследование;
    · определение функциональной активности: общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;

    Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
    · ПЭТ/КТ.
    · компьютерная томография органов грудной клетки.
    · компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
    · компьютерная томография органов малого таза с контрастированием.
    · ультразвуковая диагностика (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек).
    · Сцинтиграфия костей скелета
    · УЗИ регионарных лимфоузлов

    Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
    · сбор анамнеза;
    · общее физикальное обследование;
    · определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;
    · определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS);
    · тонкоигольная пункционная (аспирационная) биопсия (при наличии увеличенных или измененных лимфатических узлов с целью подтверждения метаста­тического характера их поражения)
    · ОАК;
    · ОАМ
    · биохимический анализ (билирубин, общий белок, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, глюкоза, ЛДГ)
    · МРТ головного мозга.
    · Определение группы крови по системе ABO стандартными сывороткам
    · Гистологическое исследование
    · Цитологическое исследование

    Читайте также: Остатки децидуальной ткани в полости матки узи

    Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
    · (ПЭТ) КТ.
    · КТ органов грудной клетки.
    · КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
    · КТ органов малого таза с контрастированием.
    · Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)

    Диагностические критерии постановки диагноза:
    Клинические данные:
    Жалобы и анамнез [9] (УД-В):
    наличие опухолевого образования кожи, изменение цвета и рост пигментного образования кожи, изменение размера, формы или цвета родинки или другого кожного нароста, увеличение периферических лимфатических узлов.

    Физикальный осмотр [9] (УД-В)
    · Пальпация области локализации опухоли, определение размеров, плотности, подвижности, болезненности, вовлеченность соседних анатомических структур и регионов
    · Пальпация всех доступных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных и др.);

    Лабораторные исследования:
    Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

    Инструментальные исследования
    Являются дополнительными методами диагностики для определения распространенности заболевания, и установления стадии заболевания

    Показания для консультации узких специалистов
    · консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы);
    · консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
    · консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
    · консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
    · консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
    · консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).

    Дифференциальный диагноз

    Лечение

    удаление опухоли мягких тканей и регионарных метастатически пораженных лимфоузлов (при их наличии)

    Тактика лечения
    Общие принципы лечения
    Основные методы лечения сарком мягких тканей – хирургический, лекарственный, лучевая терапия. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодиф­ферен­цированных опухолей (Т1а) при усло­вии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли. Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злока­чественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

    Критерии эффективности лечения:
    Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
    Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
    Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
    Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

    Немедикаментозное лечение
    Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
    Диета стол — №15, после хирургического лечения – №1.

    Медикаментозное лечение:
    Полихимиотерапия
    Схемы лекарственной терапии сарком мягких тканей:
    Монохимиотерапия
    Доксорубицин 60-75мг/м2 в/в 1р/3 недели (УД — А)[11]
    Доксорубицин 30мг/м2 1-3й дни
    Ифосфамид 5мг/м2 в/в либо в/в инфузия в 1дн или 1,6-2,5г/м2/сут в течение 5 дней с Месной из расчета 20% + 100% от дозы ифосфамида одновременно с ним
    Гемцитабин 1200мг/м2 за не менее 120 минут в 1-й и 8-й дни каждые 21день с фиксированной скоростью инфузии 9-10мг/м2/мин
    Пазопаниб 800 мг 1р/день внутрь длительно (до прогрессирования). Пациентам с саркомами мягких тканей (кроме липосарком и GIST) при прогрессировании в течение 12 месяцев после начала неоадъювантной или адъювантной терапии. В зависимости от индивидуальной переносимости суточная доза препарата может быть уменьшена или увеличена с шагом 200 мг, при этом максимальная суточная доза не должна превышать 800 мг.
    Трабектидин 1,3мг/м2 в виде24-х часовой инфузии

    Схемы полихимиотерапии (УД — А)[11]:
    Установка порт-системы
    1.AI
    Доксорубицин 75 мг/м2 в/в в течение 72 часовая инфузия 1дн
    Ифосфамид 2,5г/м2г в/в 3 часовая инфузия 1-4-й дн
    Месна 500мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500мг/м2 в/в 24-часовая инфузия в течение 4 дней
    Филграстим 300мкг п/к 5-15дн или до восстановления уровня нейтрофилов.
    Интервал 3 недели
    2. CyADIC
    Циклофосфамид 500 мг/м2 в/в 2 день
    Доксорубицин 50 мг/м2 в/в 1 день
    Дакарбазин 250 мг/м2 в/в 1-5 дни
    3. ADIC
    Доксорубицин 90 мг/м2 в/в – 96 часовая инфузия
    Дакарбазин 900 мг/м2 в/в — 96-часовая инфузия, растворенный с доксорубцином
    интервал 3-4недели
    4.МAID
    Доксорубицин 60 мг/м2 в/в в течение 72 часовая инфузия
    Ифосфамид 2000 мг/м2г в/в 4х часовая инфузия 1-3-й дни; 6000мг/м2 – 72х часовая инфузия
    Месна общая доза 8000мг/м2 в 96-часовая инфузия
    Дакарбазин 900мг/м2 – 72часовая инфузия, растворенный вместе с доксорубицином
    Интервал 3-4 недели

    5. GemTax
    Гемцитабин — 900 мг/м 2 в/в в 1-й, 8-й день
    Доцетаксел – 100 мг/м 2 в/в в 8-й день
    Филграстим п/к 5-15 дни или до восстановления уровня нейтрофилов.
    Для пациентов ранее получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675мг/м2 в 1й и 8й дни и доцетаксела до 75мг/м2 8й день, также на фоне филграстима 5-15й дни п/к.
    Интервал 3 недели

    6. VAI
    Винкристин 2мг в/в 1й день
    Доксорубицин 75 мг/м2 в/в в течение 72 часовая инфузия 1дн
    Ифосфамид 2,5г/м2г в/в 3 часовая инфузия 1-4-й дн
    Месна 500мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500мг/м2 в/в 24-часовая инфузия в течение 4 дней
    Филграстим 300мкг п/к 5-15дн или до восстановления уровня нейтрофилов.
    Интервал 3 недели

    7. Vadriac
    Винкристин 1.5мг/м2 в/в 1,8,15й день в течение первых 2х курсов, далее только в 1й день
    Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1,2 дни
    Доксорубицин 60 мг/м2 в/в 48часовая инфузия
    Интервал 3 недели
    и далее
    Ифосфамид 1800мг/м2 в/в 1-5й дни, месна 1-5й дни
    Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни.
    Интервал 3 недели.

    Хирургическое вмешательство:
    Хирургическое вмешательство, оказываемые в амбулаторных условиях: проведение радикальной операции невозможно

    Хирургическое вмешательство, проводимое в стационарных условиях:
    Принципы оперативных вмешательств:
    · вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;
    · удаление саркомы производится без обнажения опухоли;
    · регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;
    · границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).
    Основные типы операций при саркомах мягких тканей
    Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
    Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злока­чественности, поверхностных, располагающихся выше поверхно­стной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.
    Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирур­гические вмешательства при местно-распространенных злокачест­вен­ных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
    Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

    Другие виды лечения:
    Другие виды лечения, оказываемы на амбулаторном уровне: нет

    Другие виды лечения, оказываемы на стационарном уровне:
    Лучевая терапия:
    Виды лучевой терапии:
    · дистанционная лучевая терапия;
    · 3D-конформное облучение;
    · модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).
    Показания к лучевой терапии:
    Саркома мягких тканей является радиорезистентной злокачественной опухолью. При назначении лучевой терапии необходимо учитывать гистологическую структуру опухоли. Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения.
    Применяется лучевая терапия с использованием глубокофокусной R-терапии, электронного пучка или Υ-терапии, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50–70 Гр в режиме классического фракционирования. Выбор источника облучения и энергии электронного пучка определяется локализацией и глубиной залегания опухоли.
    Для равномерного подведения дозы облучения ко всей заинте­ресо­ван­ной зоне возможна конформная лучевая терапия, лучевая терапия (КФЛТ), с интенсивной модуляцией пучка применяются многопольные методики облучения с исполь­зо­ва­нием приспособлений для формирования оптимальных дозных полей. Границы полей облучения должны превышать размеры опухоли на 3–4 см. При больших размерах опухоли и/или высокой степени злокачественности поле облучения должно включать до 10 см тканей проксимальнее и дистальнее границ опухоли. В этом случае после достижения СОД 45–50 Гр поле облучения сокращается до размеров опухоли.
    При опухолях, локализующихся на конечностях, для снижения вероятности развития лучевого остеонекроза используются дополнительные косые поля, выходящие за пределы облучаемых тканей. В идеальном случае с целью уменьшения выраженности фиброза, контрактуры мышц и отека следует исключить из поля облучения до 1/3 окружности конечности. Минимальная ширина необлучаемых тканей должна составлять: на предплечье — 2 см, на голени — 3 см, на бедре — 4 см.
    Противопоказаниями к проведению предоперационной лучевой терапии являются:
    · отсутствие морфологического подтверждения диагноза,
    · распад опухоли с угрозой кровотечения,
    · общие противопоказания к лучевой терапии.
    Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при условно радикальном или нерадикальном удалении опухоли. Начало проведения лучевой терапии — не позднее 4 недель после выполнения оперативного вмешательства.
    Если предоперационная лучевая терапия не проводилась, в зону облу­че­ния включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скреп­ками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсе­че­ния на 2 см и послеоперационный рубец (СОД 60 Гр). При наличии остаточной опухоли, которая должна быть маркирована титановыми скрепками во время операции, эта зона дополнительно локально облучается до СОД не менее 70 Гр.
    В послеоперационном периоде возможно дополнительное использование брахитерапии в ложе опухоли. При самостоятельной брахитерапии рекомендуемая СОД 45 Гр, которая подводится в течение 4-6 дней.
    При нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия по радикальной программе в СОД 70 Гр в режиме классического фракционирования.
    Лечение по стадиям
    IА стадия (T1а,Т1b N0,NX M0 Низкая степень злокачественности):
    · широкое иссечение опухоли в пределах анатомической зоны.
    IB стадия (T2a, Т2b N0,NX M0 Низкая степень злокачественности):
    · хирургическое удаление опухоли (T2a — широкое иссечение, Т2b — радикальная операция) + курс послеоперационной лучевой терапии (необходимость определяется результатами окончательного гистологического исследования);
    · при местно-распространенной опухоли, когда невозможно выполнить на первом этапе радикальное хирургическое лечение, проводится курс предоперационной лучевой терапии;
    · с целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (внутриартериальное введение химиопрепаратов);
    · при образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики:
    – свободным кожным лоскутом,
    – местными тканями,
    – комбинированная кожная пластика,
    – пластика перемещенными островковыми лоскутами на сосудистых ножках, аутотрансплантация комплексов тканей с использованием микрохирургической техники;
    · при невозможности выполнения органосохраняющего лечения, обусловленной местной распространенностью опухолевого процесса и неэффективностью неоадъювантного лечения, проводится ампутация конечности.
    · IIA стадия (Т1a,T1b N0,NX M0 Высокая степень злокачественности):
    · пред- или послеоперационная лучевая терапия + широкое иссечение опухоли;
    · при T1b проводится дополнительно 3–4 курса адъювантной полихимиотерапии;
    · при образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики.
    · IIB стадия (T2a N0,NX M0 Высокая степень злокачественности),
    · III стадия (T2b N0,NX M0 Высокая степень злокачественности):
    · пред — или послеоперационная лучевая терапия (предпочтение следует отдавать проведению лучевой терапии в условиях локальной СВЧ-гипертермии) + хирургическое удаление опухоли (T2a — широкое иссечение, Т2b — радикальная сохранная операция) + 3–4 курса адъювантной полихимиотерапии;
    ·с целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (в/венное или внутриартериальное введение химиопрепаратов);
    · при образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики;
    · при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.
    · IV стадия (любая T N1 M0 Любая степень злокачественности):
    · комплексное лечение проводится по принципам лечения сарком мягких тканей I–III стадий с учетом степени дифференцировки опухоли и местного распространения опухолевого процесса;
    · хирургический компонент предусматривает, кроме вме­шательства на пер­вич­ном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типич­ную ре­­гионарную лимфодиссекцию, которая выполняется одномоментно с опе­ра­цией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсро­ченном порядке (в зависимости от зоны поражения и общего состояния больного).
    · IV стадия ( любая T и N M1 Любая степень злокачественности)
    · проводится паллиативное и симптоматическое лечение по индивидуальным программам с включением полихимиотерапии и/или лучевой терапии.
    · хирургические вмешательства выполняются с целью уменьшения опухолевой массы или по санитарным показаниям (ампутация конечности).

    Читайте также: Плащевая ткань с мембраной что это такое

    Паллиативная помощь:
    · При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
    · При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

    Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

    Индикаторы эффективности лечения
    · Объективные признаки регрессии опухоли, мтс
    · УЗИ данные об отстутствии мтс и рецидива
    · КТ данные об отсутствии отдаленных мтс
    · Удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии
    · Заживление послеоперационной раны
    · Относительно удовлетворительное состояние больного (-ой)

    Дальнейшее ведение.
    Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
    в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
    в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
    с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
    Методы обследования:
    · локальный контроль — при каждом обследовании;
    · пальпация регионарных лимфатических узлов — при каждом обследовании;
    · КТ органов грудной клетки — один раз в год;
    · ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в 6 месяцев
    (при первично-распространенных и метастатических опухолях).
    Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).
    · КТ органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).
    · УЗИ зон регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).

    Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
    Винкристин (Vincristine)
    Гемцитабин (Gemcitabine)
    Дакарбазин (Dacarbazine)
    Доксорубицин (Doxorubicin)
    Доцетаксел (Docetaxel)
    Ифосфамид (Ifosfamide)
    Месна (Mesna)
    Пазопаниб (Pazopanib)
    Трабектедин (Trabectedin)
    Филграстим (Filgrastim)
    Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
    Этопозид (Etoposide)

    Госпитализация

    Показания для госпитализации:

    Показания для экстренной госпитализации:
    · показаний для экстренной госпитализации для данного заболевания нет
    Показания для плановой госпитализации:
    · пациенты с выявленной саркомой мягких тканей или с подозрительными на саркому мягких тканей образованиями для гистологической верификации диагноза, определения стадии заболевания и выработки дальнейшей тактики лечения; если нет противопоказаний к проведению операции со стороны соматического статуса, для проведение самостоятельной, неоадьювантной и/или послеоперационной (адъвантной) химиотерапии, таргетной терапии.

    • Свежие записи
      • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
      • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
      • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
      • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
      • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
Sunny Lady
© 2026 Sunny Lady