Миксома – доброкачественное слизистое новообразование, которое развилось из соединительной ткани.
Она может обнаруживаться во всех возрастных категориях больных и в любых органах организма. Наиболее часто миксому находят в полостях сердца, на конечностях, в стенке мочевого пузыря, в околопупочной зоне. Гендерных отличий не выявлено.
Причины миксомы
Этиология миксомы до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что в генезе данного заболевания значение имеют:
- генетические мутации;
- травмы;
- проведенные медицинские манипуляции (например, транссептальная пункция).
Симптомы миксомы
Клинические признаки миксомы обусловлены ее локализацией и величиной. Подкожные опухоли отличаются:
- подвижностью;
- эластической консистенцией;
- гладкой поверхностью;
- не прорастают кожные покровы.
Крупная миксома мочевого пузыря может провоцировать дизурические явления, задержку мочи.
Растущая миксома сердца, в конце концов, вызывает симптоматику внезапной сердечной недостаточности, которая почти не реагирует на медикаментозное лечение. У ряда больных развивается тромбоэмболия разных артерий (коронарных, легочной, церебральных, мезентериальных, сетчатки и др.) фрагментами опухоли с соответствующей клинической картиной. Кроме того, часто наблюдается лихорадка.
Классификация миксом
С учетом происхождения миксомы подразделяются на:
- первичные (источником для их возникновения служит остаточная эмбриональная или зрелая соединительная ткань, которая видоизменяется и начинает напоминать эмбриональную);
- вторичные или ложные (результат слизистой трансформации других образований – липом, фибром, хондром и др.).
Диагностика миксомы
Для верификации диагноза необходимо следующее обследование:
- УЗИ или МРТ/КТ (визуализируют образование в том или ином органе, уточняют его локализацию, величину, состояние расположенных рядом органов и тканей);
- гистологическое исследование образца или всего новообразования (выявляет рыхлые коллагеновые и ретикулиновые волокна, между которыми находится слизеподобная масса с редкими вытянутыми и звездчатыми клетками, в случае вторичных миксом могут обнаруживаться участки фиброза, хрящевой или жировой ткани, при первичных миксомах наблюдается положительная реакция на мукоиды).
При удалении образования диагностическое значение имеет и характерный вид миксомы. Она представляет собой:
- солитарный или множественные узлы, состоящие из долек;
- округлой формы;
- желеобразной консистенции;
- диаметром до 15 см;
- нечеткие границы с другими тканями;
- при разрезе миксомы к скальпелю тянутся нити из слизи;
- она полупрозрачна;
- может иметь кисты.
Но окончательная верификация возможна лишь после гистологической оценки микроскопического строения опухоли.
Лечение миксомы
Единственным существующим радикальным способом лечения миксомы является оперативное вмешательство. Хирургами проводится широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей.
Прогноз при миксоме
Опухоль отличается медленным ростом, но резекция миксомы не исключает рецидива новообразования.
Миксоидная ткань это соединительная ткань
Миксоидная хондросаркома одна из редких форм злокачественных опухолей мягких тканей, впервые описанная F. M. Enzinger и М. Chiraki в 1972 г.
Преобладают мужчины. Преимущественно поражает взрослых [средний возраст больных в наблюдениях F. М. Enzinger и М. Chiraki (1972) 48,7 гoда), встречается у детей
Новообразование представляет собой одиночный, медленно растущий, поверхностный или чаще глубокорасположенный узел 5-10 см в диаметре, нередко существующий несколько лет. В подавляющем большинстве случаев опухоль локализуется на нижней конечности, преимущественно на бедре и в подколенной ямке. Как правило, хорошо отграничен, имеет желатинозный вид, часто с участками кровоизлияний.
Микроскопически опухоль образована мелкими округлыми и более крупными клетками с эозинофильной цитоплазмой, напоминающими хондробласты. Часто они имеют вид эпителноидных, встречаются также звездчатые клетки гипа низкодифференцированных мезенхимных. Изредка опухолевые клетки вызревают до хряшевых элементов. Характер клеток опухоли, но мнению Е В Chung и F M. Enzinger (1978), может быть выяснен при электронной микроскопии Клетки располагаются в обильной миксоидной промежуточной субстанции, которая дает отрицательную реакцию на сульфатированные гликозамииогликаны, резистентны к гиалуронидазе, что характерно и для хрящевой ткани. Клетки опухоли имеют выраженную тенденцию располагаться рядами, цепочками, полосами, мелкими солидными группами, причем эти клеточные скопления часто ориентированы в радиарном направлении. Опухать содержит много фиброзных прослоек, что придает ей дольчатый вид.
Рецидивы наблюдаются более чем у 1/3 больных, а метастазы более чем у половины. Следует отметить медленное течение заболевания, нередко позднее развитие рецидивов и метастазов, что требует длительного наблюдения за больными.
F. M. Enzinger и М. Chiraki (1972) считают, что на прогноз не влияют ни локализация, ни размер опухоли, но отмечают зависимость от гистологической структуры. Считают, что опухоли более клеточные, с менее дифференцированными клеточными формами и менее выраженным мукондным матриксом прогностически менее благоприятны.
Читайте также: Флизелин клеевой для ткани как пользоваться
Миксоидную хондросаркому необходимо отличать от миксоидной липосаркомы, а также от рака потовых желез. Опухоль следует рассматривать как один из вариантов экстраскелетной хондросаркомы, отождествляя ее с так называемой хордоидной саркомой.
Эмбриональная хондросаркома — крайне редкая опухоль детского возраста, впервые описана J. Albores-Saavedra и соавт.
Макроскопически — крупный дольчатый узел слизистого вида.
Микроскопически опухоль образована мелкими преимущественно недифференцированного вида клетками, располагающимися в миксоматозном основном веществе, часто в виде солидных гнездных скоплений. При ультраструктурном исследовании подтвержден недифференцированный мезенхимальный тип клеток, но в некоторых более крупных клетках обнаружены признаки их сходства с хондроцитами.
От миксоидной хондросаркомы эмбриональная хондросаркома отличается еще менее выраженной хондроцитарной диффереицировкой.
Парахордома — «миксоматозная» опухоль, обычно связанная с сухожильными влагалищами или слизистыми сумками Локализуется обычно паравер-тебрально, чаще в области поясницы, встречается в большинстве случаев у мужчин в 3-й декаде жизни
Микроскопически характеризуется преобладанием мелких, бедных эозинофильиой цитоплазмой округлых клеток, с четкими ядрышками. Клетки складываются в комплексы узловатого вида. Межуточная субстанция представлена миксоидным веществом, чувствительным к гиалуронидазе, PAS- и альцианоположительным. Опухоль отличается низкой степенью злокачественности. Ее следует дифференцировать с миксондной хондросаркомой, плеоморфиой аденомой, «смешанной опухолью» кожи, а при локализации в области блюмбенбахова ската или крестца — с хордомой.
Злокачественная зернисто-клеточная опухоль (злокачественная миобластома, злокачественная неорганоидная зернисто-клеточная «миобластома»). Является злокачественным аналогом зернисто-клеточной опухоли (опухоли Абрикосова). Другие авторы рассматривают эту опухоль как злокачественную рабдомиому, которую можно выделить из общей группы злокачественных мышечных опухолей только при наличии клеток с зернистой цитоплазмой. Исчерченность в клетках опухоли, как правило, не определяется
Исследователи указывают на большую редкость этих опухолей и на преимущественную локализацию их в языке. Выделяют две их разновидности а) наиболее редкую форму (по-видимому, близкую к четвертому типу миобластомиом Абрикосова), сходную с доброкачественной миобластомой, отличающуюся от нее большим размером ядра зернистых клеток и выраженным инфильтративным ростом; б) менее редкую опухоль, характеризующуюся тем, что клетки ее складываются в альвеолы, окруженные тонкой соединительнотканной стромой. Клетки имеют гиперхромиые ядра, цитоплазма их зерниста, с вакуолями, частью жировыми. Принадлежность этой последней разновидности к данной группе опухолей многими оспаривается Возможно, в таких случаях имеет место альвеалярная саркома мягких тканей.
— Вернуться в оглавление раздела «гистология»
Миксоидная ткань это соединительная ткань
а) Определение:
• Доброкачественное мягкотканное новообразование с заметной мышцеподобной стромой
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Обычно внутримышечная (в 82% случаев):
— Предрасположенность к поражению крупных мышц:
Бедро (в 51 % случаев), ягодицы (в 7% случаев)
Плечевой пояс/верхний отдел руки (в 9% случаев)
• Размер:
о Средний диаметр 5-10 см:
— Вплоть до 20 см
• Морфология:
о Четко отграниченное овоидное образование:
— На последовательностях МРТ, чувствительных к жидкости, часто определяется пламевидное распространение сигнала, в частности, вдоль длинной оси мышцы
о При синдроме Мазабрауда, вероятнее всего, будут визуализироваться множественные опухоли
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет оценить данные внутримышечные образования
• Советы по протоколу исследования:
о Использование гадолиния противоречиво, поскольку контраст накапливают как доброкачественные, так и злокачественные миксоидные образования
(Слева) Мужчина 38лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ внутри мышц голени определяется объемное образование с изоинтенсивным и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Вокруг образования выявляется прерывистый ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ видно, что это объемное образование характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом и содержит множественные перегородки различной толщины. Гетерогенная структура не типична для внутримышечной миксомы. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ объемное образование характеризуется умеренным контрастированием. Характер контрастирования в некоторых отделах образования зернистый, такие случаи были описаны в литературе.
(Справа) У другого пациента при МРТ на Т1ВИ в коронарной плоскости внутримышечно визуализируется объемное образование с гипоинтенсивным сигналом и гомогенной структурой. Возле проксимального полюса образования выявляется слабозаметный участок, который по сигнальным характеристикам может соответствовать жировой ткани. При пальпации этого образования болезненность отсутствовала. 
(Слева) При МРТ в режиме STIR в коронарной плоскости внутримышечно определяется объемное образование с крайне высокой интенсивностью сигнала, симулирующее скопление жидкости. Использование этой последовательности и плоскости позволяет выявить типичные признаки данного типа образования: гиперинтенсивные зоны, прилежащие к проксимальному и дистальному его полюсам. Эти зоны, вероятно, соответствуют инфильтрации миксоматозной тканью.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ в медиальной широкой мышце бедра визуализируется округлое объемное образование с четким контуром, характеризующееся умеренным контрастированием.
Читайте также: Чем оттереть акриловый герметик с ткани
3. Рентгенография при внутримышечной миксоме:
• Обычно отмечается норма (в 55% случаев)
• Очаговая область пониженной плотность в мягких тканях (в 45% случаев)
• Редко встречаются кальцификаты
• Изменения нижележащей кости также редкие
4. КТ при внутримышечной миксоме:
• Плотность образования на КТ лежит между плотностью жидкости и мышцы
• Небольшое диффузное накопление контраста или накопление контраста по периферии и а перегородке в 50% случаев
5. МРТ при внутримышечной миксоме:
• Гомогенное или немного гетерогенное:
о ± перегородки
о ± кистозные очаги
• От низкой (в 81-100% случаев) до умеренной (в 0-19% случаев) интенсивности сигнала на Т1 ВИ
о Характерный ободок жира, в частности, вокруг верхнего и нижнего полюсов образования:
— Может представлять собой атрофию соседней мышцы
• Гиперинтенсивное образование на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Гиперинтенсивный сигнал, окружающий образование, является следствием затекания слизеподобной ткани и является характерной чертой (в 70-100% случаев):
— Часто пламевидный или кистеподобный, вдоль продольных мышечных фасцикул
— Лучше визуализируется на коронарных или сагиттальных срезах
— Считается, что он представляет собой затек слизеподобной ткани
о Кистозные области в 50% случаев
• Небольшое (в 76% случаев) или умеренное (в 24% случаев) контрастирование:
о Обычно накапливает контраст менее интенсивно, чем злокачественные образования
о Характер контрастирования диффузный (в 57% случаев) или принимает периферический или перегородочный характер (в 43% случаев)
о Были описаны области клубочного контрастирования
6. УЗИ при внутримышечной миксоме:
• Четко отграниченное образование
• Гетерогенное, гипоэхогенное или почти анэхогенное образование:
о Увеличение акустического усиления
о Небольшие анэхогенные кистозные области в 85% случаев
• Признак светлого ободка повышенной эхогенности вокруг образования (в 83% случаев), который соответствует ободку жира, окружающего образование, на МРТ
• Небольшой внутренний кровоток или его отсутствие, с окружающими опухоль сосудами
7. Ангиография:
• Гиповаскулярное или аваскулярное образование
8. Радионуклидная диагностика:
• Минимальное накопление радиометки на сцинтиграфии костей или его отсутствие
(Слева) MPTв коронарной плоскости на Т1 В И в медиальных отделах бедра: овальное объемное образование с четким контуром. Образование с гомогенной структурой и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Возле дистального полюса образования выявляется ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) МРТ в аксиальной плоскости в режиме FS: на Т2 В И визуализируется объемное образование с гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Типичным признаком является наличие гиперинтенсивных зон в мягких тканях возле проксимального и дистального полюсов образования (лучше визуализируются в коронарной плоскости), при этом в средних отделах образования отек отсутствует. 
(Слева) Мужчина 65 лет. При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в портняжной мышце определяется объемное образование овоидной формы с гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается незначительная жировая атрофия отделов мышцы, прилежащих к образованию.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что объемное образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Вдоль длинной оси мышечных волокон имеются гиперинтенсивные зоны в виде «языков пламени», расходящихся от образования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы. 
(Слева) При УЗИ в продольной проекции внутримышечной миксоме соответствует гипоэхогенное объемное образование гетерогенной структуры с четким контуром и акустической тенью.
(Справа) При допплерографии образования в продольной проекции определяется его умеренная васкуляризация. Ультразвуковая картина при таких образованиях обычно не специфична: часто выявляются гетерогенная гипоэхотенная структура, акустическая тень, кистозные участки и отсутствие васкуляризации либо ее умеренная выраженность.
Читайте также: Сшить облако из ткани
в) Дифференциальная диагностика внутримышечной миксомы:
1. Миксоидная липосаркома:
• Злокачественная опухоль мягких тканей с предрасположенностью к поражению глубоких мягких тканей бедра
• Может отмечаться отсутствие видимого жировой ткани на визуализации
• Гетерогенное или гомогенное контрастирование
• Чаще всего возникает на четвертой или пятой декадах жизни
2. Миксофибросаркома:
• Подкожная > внутримышечная локализация
• Нижняя конечность > верхняя конечность
• Небольшое контрастирование может быть с трудностью замечено
• Шестое и восьмое десятилетия жизни
3. Киста ганглия:
• Простое или сложное скопление жидкости при визуализации
• Отсутствие центрального контрастирования
4. Хроническая гематома:
• Отсутствие внутреннего контрастирования
• Гетерогенная интенсивность сигнала на МРТ
• Могут отмечаться периферические и внутренние кальцификаты
5. Абсцесс мягких тканей:
• Однокамерное или многокамерное образование
• Неровное толстое периферическое контрастирование
• Воспалительные изменения в окружающих мягких тканях
6. Лимфангиома:
• Четко отграниченные или инфильтрирующие многокамерные образования
• Могут изъязвлять кость или подвергать ее резорбции
• Редко содержит кальцификаты
7. Метастазы в мягких тканях:
• Метастазы кистозной или муцинозной аденокарциномы:
о Гиподенсные на КТ, сигнал на МРТ сходный с жидкостью, различное контрастирование
8. Миксома миелиновой оболочки нерва:
• Так называемая «нейротекеома»
• Кожа и подкожная клетчатка головы, шеи и плеча
• Обнаруживается у детей и молодых взрослых
• Редко располагается в глубоких мягких тканях
9. Доброкачественная опухоль миелиновой оболочки периферического нерва:
• Веретеновидное образование вдоль хода нерва
• ± периферический ободок жира
• Гиподенсное по отношению к мышцам на КТ
• ± признак мишени на Т2ВИ МРТ
• Различный характер контрастирования
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в трехглавой мышце голени определяется образование, характеризующееся умеренно гиперинтенсивным сигналом по сравнению с прилежащими мышцами. Обратите внимание на узкий ободок жировой ткани у края образования.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Образование настолько гомогенно, что может напоминать скопление жидкости. Для дифференциальной диагностики скопления жидкости и опухоли необходимо выполнение МРТ с контрастным усилением. 
(Слева) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется периферический и умеренный зернистый характер контрастирования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы и позволяет исключить наличие жидкости.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ визуализируется образование, гипоинтенсивное по сравнению с прилежащими мышцами. Также имеется жировая атрофия прилежащих отделов мышцы. Такая картина не является патогномоничной для внутримышечной миксомы, однако позволяет заподозрить ее наличие. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR визуализируется объемное образование гомогенной структуры с гиперинтенсивным сигналом, распространяющимся в виде «языков пламени» вдоль мышечных волокон. Сигнал от участка жировой ткани, видимого на Т1ВИ, подавлен. Такая картина свидетельствует в пользу внутримышечной миксомы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости в режиме FS на Т1ВИ визуализируется слабовыраженное негомотенное контрастирование образования. Этот признак подтверждает наличие внутримышечной миксомы.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Характеризуется как опухоль неясной дифференцировки
• Генетика:
о Точечные мутации гена CNAS 7
• Ассоциированные состояния:
о Синдром Мазабрауда:
— Внутримышечные миксомы (зачастую множественные) с монооссальной или полиоссальной фиброзной дисплазией скелета
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, четко отграниченное образование
о Могут определяться немного инфильтрирующие контуры
о ± кисты, заполненные жидкостью
• Желеобразная поверхность среза
3. Микроскопия:
• Небольшие веретеновидные и звездчатые клетки, заметная слизеподобная строма ± фиброзная капсула:
о Редкие капилляры
• Окружающие мышцы могут быть инфильтрированы или атрофичны
• Отсутствие некроза, митозов или атипии
• Клеточная миксома при большом количестве клеток и с ↑ коллагеновых волокон и с ↑ кровотока
• Положительный виментин:
о Различные CD34, десмин, положительный актин
• Негативный S100
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Чаще безболезненное мягкотканное образование:
— В
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2021