Миксома мягких тканей это

а) Визуализация:
• Предрасположенность к поражению крупных мышц:
о Бедро, ягодицы, плечевой пояс/верхний отдел руки
• Плотность образования на КТ лежит между плотностью жидкости и мышцы
• МРТ:
о От низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 ВИ:
— Гомогенное или немного гетерогенное
— Характерный ободок жира, в частности, вокруг верхнего и нижнего полюсов образования
о Гиперинтенсивное образование на последовательностях, чувствительных к жидкости:
— Гиперинтенсивный сигнал, окружающий образование, является следствием затекания слизеподобной ткани и является характерной чертой
— ± перегородки и истинные кистозные очаги
• УЗИ: гетерогенное, гипоэхогенное или почти анэхогенное образование:
о Увеличение акустического усиления
о Небольшой внутренний кровоток или его отсутствие
• Изменения нижележащей кости отмечаются редко

(Слева) КТ бедра без контрастирования, коронарный срез: визуализируется четко отграниченное гиподенсное образование, расположенное внутри промежуточной широкой мышцы. Треугольные области жира расположены вдоль проксимального и дистального полюсов образования.
(Справа) МРТ Т1 ВИ, сагиттальный срез: визуализируется четко отграниченное овоидное внутримышечное образование с гомогенным гипоинтенсивном сигналом по отношению к скелетным мышцам. Имеется небольшое количество гиперинтенсивного жира, вовлекающего периферию образования, преимущественно проксимальный и дистальный полюсы. (Слева) МРТ, STIR, сагиттальный срез: визуализируется образование с гиперинтенсивным сигналом, схожим с жидкостью, и пламевидным гиперинтенсивным сигналом в окружающих мягких тканях, растущих от проксимального и дистального полюсов данного образования.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется гетерогенное, умеренное и выраженное контрастирование образования. Несмотря на то, что картина визуализации этого образования характерна для внутримышечной миксомы, для исключения злокачественного новообразования была выполнена биопсия.

б) Патология:
• Синдром Мазабрауда = внутримышечные миксомы с фиброзной дисплазией скелета
• Дольчатое, четко отграниченное образование:
о Могут определяться немного инфильтрирующие контуры
о ± кисты, заполненные жидкостью

в) Клинические особенности:
• Чаще безболезненное мягкотканное образование:
о В

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2021

Миксома мягких тканей это

а) Определение:
• Доброкачественное мягкотканное новообразование с заметной мышцеподобной стромой

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Обычно внутримышечная (в 82% случаев):
— Предрасположенность к поражению крупных мышц:
Бедро (в 51 % случаев), ягодицы (в 7% случаев)
Плечевой пояс/верхний отдел руки (в 9% случаев)
• Размер:
о Средний диаметр 5-10 см:
— Вплоть до 20 см
• Морфология:
о Четко отграниченное овоидное образование:
— На последовательностях МРТ, чувствительных к жидкости, часто определяется пламевидное распространение сигнала, в частности, вдоль длинной оси мышцы
о При синдроме Мазабрауда, вероятнее всего, будут визуализироваться множественные опухоли

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет оценить данные внутримышечные образования
• Советы по протоколу исследования:
о Использование гадолиния противоречиво, поскольку контраст накапливают как доброкачественные, так и злокачественные миксоидные образования

(Слева) Мужчина 38лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ внутри мышц голени определяется объемное образование с изоинтенсивным и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Вокруг образования выявляется прерывистый ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ видно, что это объемное образование характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом и содержит множественные перегородки различной толщины. Гетерогенная структура не типична для внутримышечной миксомы. (Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ объемное образование характеризуется умеренным контрастированием. Характер контрастирования в некоторых отделах образования зернистый, такие случаи были описаны в литературе.
(Справа) У другого пациента при МРТ на Т1ВИ в коронарной плоскости внутримышечно визуализируется объемное образование с гипоинтенсивным сигналом и гомогенной структурой. Возле проксимального полюса образования выявляется слабозаметный участок, который по сигнальным характеристикам может соответствовать жировой ткани. При пальпации этого образования болезненность отсутствовала. (Слева) При МРТ в режиме STIR в коронарной плоскости внутримышечно определяется объемное образование с крайне высокой интенсивностью сигнала, симулирующее скопление жидкости. Использование этой последовательности и плоскости позволяет выявить типичные признаки данного типа образования: гиперинтенсивные зоны, прилежащие к проксимальному и дистальному его полюсам. Эти зоны, вероятно, соответствуют инфильтрации миксоматозной тканью.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ в медиальной широкой мышце бедра визуализируется округлое объемное образование с четким контуром, характеризующееся умеренным контрастированием.

Читайте также: Как делают из пластика ткань

3. Рентгенография при внутримышечной миксоме:
• Обычно отмечается норма (в 55% случаев)
• Очаговая область пониженной плотность в мягких тканях (в 45% случаев)
• Редко встречаются кальцификаты
• Изменения нижележащей кости также редкие

4. КТ при внутримышечной миксоме:
• Плотность образования на КТ лежит между плотностью жидкости и мышцы
• Небольшое диффузное накопление контраста или накопление контраста по периферии и а перегородке в 50% случаев

5. МРТ при внутримышечной миксоме:
• Гомогенное или немного гетерогенное:
о ± перегородки
о ± кистозные очаги
• От низкой (в 81-100% случаев) до умеренной (в 0-19% случаев) интенсивности сигнала на Т1 ВИ
о Характерный ободок жира, в частности, вокруг верхнего и нижнего полюсов образования:
— Может представлять собой атрофию соседней мышцы
• Гиперинтенсивное образование на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Гиперинтенсивный сигнал, окружающий образование, является следствием затекания слизеподобной ткани и является характерной чертой (в 70-100% случаев):
— Часто пламевидный или кистеподобный, вдоль продольных мышечных фасцикул
— Лучше визуализируется на коронарных или сагиттальных срезах
— Считается, что он представляет собой затек слизеподобной ткани
о Кистозные области в 50% случаев
• Небольшое (в 76% случаев) или умеренное (в 24% случаев) контрастирование:
о Обычно накапливает контраст менее интенсивно, чем злокачественные образования
о Характер контрастирования диффузный (в 57% случаев) или принимает периферический или перегородочный характер (в 43% случаев)
о Были описаны области клубочного контрастирования

6. УЗИ при внутримышечной миксоме:
• Четко отграниченное образование
• Гетерогенное, гипоэхогенное или почти анэхогенное образование:
о Увеличение акустического усиления
о Небольшие анэхогенные кистозные области в 85% случаев
• Признак светлого ободка повышенной эхогенности вокруг образования (в 83% случаев), который соответствует ободку жира, окружающего образование, на МРТ
• Небольшой внутренний кровоток или его отсутствие, с окружающими опухоль сосудами

Читайте также: Какие ткани у устрицы

7. Ангиография:
• Гиповаскулярное или аваскулярное образование

8. Радионуклидная диагностика:
• Минимальное накопление радиометки на сцинтиграфии костей или его отсутствие

(Слева) MPTв коронарной плоскости на Т1 В И в медиальных отделах бедра: овальное объемное образование с четким контуром. Образование с гомогенной структурой и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Возле дистального полюса образования выявляется ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) МРТ в аксиальной плоскости в режиме FS: на Т2 В И визуализируется объемное образование с гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Типичным признаком является наличие гиперинтенсивных зон в мягких тканях возле проксимального и дистального полюсов образования (лучше визуализируются в коронарной плоскости), при этом в средних отделах образования отек отсутствует. (Слева) Мужчина 65 лет. При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в портняжной мышце определяется объемное образование овоидной формы с гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается незначительная жировая атрофия отделов мышцы, прилежащих к образованию.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что объемное образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Вдоль длинной оси мышечных волокон имеются гиперинтенсивные зоны в виде «языков пламени», расходящихся от образования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы. (Слева) При УЗИ в продольной проекции внутримышечной миксоме соответствует гипоэхогенное объемное образование гетерогенной структуры с четким контуром и акустической тенью.
(Справа) При допплерографии образования в продольной проекции определяется его умеренная васкуляризация. Ультразвуковая картина при таких образованиях обычно не специфична: часто выявляются гетерогенная гипоэхотенная структура, акустическая тень, кистозные участки и отсутствие васкуляризации либо ее умеренная выраженность.

в) Дифференциальная диагностика внутримышечной миксомы:

1. Миксоидная липосаркома:
• Злокачественная опухоль мягких тканей с предрасположенностью к поражению глубоких мягких тканей бедра
• Может отмечаться отсутствие видимого жировой ткани на визуализации
• Гетерогенное или гомогенное контрастирование
• Чаще всего возникает на четвертой или пятой декадах жизни

2. Миксофибросаркома:
• Подкожная > внутримышечная локализация
• Нижняя конечность > верхняя конечность
• Небольшое контрастирование может быть с трудностью замечено
• Шестое и восьмое десятилетия жизни

3. Киста ганглия:
• Простое или сложное скопление жидкости при визуализации
• Отсутствие центрального контрастирования

4. Хроническая гематома:
• Отсутствие внутреннего контрастирования
• Гетерогенная интенсивность сигнала на МРТ
• Могут отмечаться периферические и внутренние кальцификаты

5. Абсцесс мягких тканей:
• Однокамерное или многокамерное образование
• Неровное толстое периферическое контрастирование
• Воспалительные изменения в окружающих мягких тканях

6. Лимфангиома:
• Четко отграниченные или инфильтрирующие многокамерные образования
• Могут изъязвлять кость или подвергать ее резорбции
• Редко содержит кальцификаты

7. Метастазы в мягких тканях:
• Метастазы кистозной или муцинозной аденокарциномы:
о Гиподенсные на КТ, сигнал на МРТ сходный с жидкостью, различное контрастирование

Читайте также: Интересные поделку из ткани своими руками

8. Миксома миелиновой оболочки нерва:
• Так называемая «нейротекеома»
• Кожа и подкожная клетчатка головы, шеи и плеча
• Обнаруживается у детей и молодых взрослых
• Редко располагается в глубоких мягких тканях

9. Доброкачественная опухоль миелиновой оболочки периферического нерва:
• Веретеновидное образование вдоль хода нерва
• ± периферический ободок жира
• Гиподенсное по отношению к мышцам на КТ
• ± признак мишени на Т2ВИ МРТ
• Различный характер контрастирования

(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в трехглавой мышце голени определяется образование, характеризующееся умеренно гиперинтенсивным сигналом по сравнению с прилежащими мышцами. Обратите внимание на узкий ободок жировой ткани у края образования.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Образование настолько гомогенно, что может напоминать скопление жидкости. Для дифференциальной диагностики скопления жидкости и опухоли необходимо выполнение МРТ с контрастным усилением. (Слева) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется периферический и умеренный зернистый характер контрастирования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы и позволяет исключить наличие жидкости.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ визуализируется образование, гипоинтенсивное по сравнению с прилежащими мышцами. Также имеется жировая атрофия прилежащих отделов мышцы. Такая картина не является патогномоничной для внутримышечной миксомы, однако позволяет заподозрить ее наличие. (Слева) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR визуализируется объемное образование гомогенной структуры с гиперинтенсивным сигналом, распространяющимся в виде «языков пламени» вдоль мышечных волокон. Сигнал от участка жировой ткани, видимого на Т1ВИ, подавлен. Такая картина свидетельствует в пользу внутримышечной миксомы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости в режиме FS на Т1ВИ визуализируется слабовыраженное негомотенное контрастирование образования. Этот признак подтверждает наличие внутримышечной миксомы.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Характеризуется как опухоль неясной дифференцировки
• Генетика:
о Точечные мутации гена CNAS 7
• Ассоциированные состояния:
о Синдром Мазабрауда:
— Внутримышечные миксомы (зачастую множественные) с монооссальной или полиоссальной фиброзной дисплазией скелета

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, четко отграниченное образование
о Могут определяться немного инфильтрирующие контуры
о ± кисты, заполненные жидкостью
• Желеобразная поверхность среза

3. Микроскопия:
• Небольшие веретеновидные и звездчатые клетки, заметная слизеподобная строма ± фиброзная капсула:
о Редкие капилляры
• Окружающие мышцы могут быть инфильтрированы или атрофичны
• Отсутствие некроза, митозов или атипии
• Клеточная миксома при большом количестве клеток и с ↑ коллагеновых волокон и с ↑ кровотока
• Положительный виментин:
о Различные CD34, десмин, положительный актин
• Негативный S100

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Чаще безболезненное мягкотканное образование:
— В

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2021