Мягкие ткани при акромегалии

Начало заболевания не сопровождается характерными клиническими признаками и поэтому обычно трудно диагностируется. Больные в этих случаях жалуются лишь на приступообразные головные боли, тошноту и рвоту. Нередко у таких больных возникают расстройства половой функции. В более отдаленные сроки с момента возникновения заболевания могут появиться расстройства со стороны зрения (гемианопсия, светобоязнь и др.). Наиболее характерным признаком заболевания, появляющимся лишь через несколько лет после начала процесса, являются гиперпластические и гипертрофические изменения в костном скелете и мягких тканях, особенно лица.

Постепенно увеличиваются крылья носа, губы, язык и уши. Значительно разрастаются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть и затылочный бугор. Наряду с этим увеличиваются и другие костные фрагменты скелета (В. Г. Баранов, М. Юлес, И. Холло).

Как отмечалось выше, наиболее отчетливые патологические изменееия при акромегалии наблюдаются в костях, мышцах, а также в коже. Вследствие периостальной пролиферации и оссификации кости скелета резко утолщаются, костная ткань разрастается, образуя остеофиты и множественные экзостозы. Иногда появляются признаки деминерализации костной ткани. В этих случаях кости скелета больного акромегалией размягчаются, что обусловлено повышенным выделением из организма солей кальция. В молодом возрасте при сохранении эпифизарных хрящей можно отметить усиленный, но более пропорциональный рост костей скелета, приводящий чаще к гигантизму.

При акромегалии костный аппарат обычно подвергается генерализованному склерозу, иногда остеопорозу. Кроме типичных для акромегалии изменений скелета, наблюдается также утолщение коротких трубчатых костей кисти и стопы, мощное развитие ногтевых бугристостей, обызвествление и окостенение мест прикрепления сухожилий, связочного аппарата, а также пневматизация основной и лобной пазух. Для акромегалии характерно значительное увеличение размеров турецкого седла, деструкция задних клиновидных отростков. Выраженным изменениям подвергается также позвоночник. В результате усиленного разрастания костной ткани увеличивается и деформируется межпозвоночное пространство, вследствие этого увеличиваются межпозвоночные диски, возникают костовертебральпые артрозы и раннее окостопение реберных хрящей с утолщением ребер (Д. Г. Рохлин, В. Г. Баранов, В. В. Нешель, М. М. Павлова, G. F. Garusi, J. Scurry, J. Bicknell, S. Fajans).

Поскольку при выраженных формах акромегалии в передней доле гипофиза увеличивается продукция соматотропного гормона, нарушения в гормонообразователыюй функции мозгового придатка приводят к функциональным и структурным изменениям почти во всех эндокринных железах.

Нередко при акромегалии повышается функциональная активность щитовидной железы, иногда функция этой железы, наоборот, понижается, особенно в более поздней стадии заболевания. Встречаются случаи аденоматоза щитовидпой железы. Иногда обнаруживается гиперплазия эпифиза, тимуса и различных зон коркового слоя надпочечников. В половых железах чаще наблюдаются гипопластические изменения. В поджелудочной железе отмечается склероз интерстициальной ткани и атрофия клеток островкового аппарата. Иногда аденомы аденогипофиза сочетаются с опухолями околощитовидных желез, с инсуломами поджелудочной железы, а также феохромоцитомами падпочечников. Описаны случаи (Б. М. Котляренко и М. С. Глускер), когда на фоне акромегалии возникает болезнь Ицепко — Кушинга.

При акромегалии наблюдается гипертрофия волокон поперечнополосатых мышц с наличием в них дистрофических изменений; значительно увеличиваются также соединительнотканные прослойки между мышечными волокнами. Кожные покровы резко утолщены за счет развития соединительной ткани, а также вследствие расширения эпидермиса и межсосочкового слоя; увеличиваются сальные и потовые железы.

Гипертрофические и гиперпластические процессы в костном скелете сопровождаются спланхномегалией — резким увеличением почти всех внутренних паренхиматозных органов, трахеи, а также длины топкого и толстого кишечника. Среди клеточных элементов симпатических ганглиев наблюдается значительное разрастание жировой ткани, кроме того, она разрастается и вокруг кровеносных сосудов внутренних органов (А. Я. Громова, Atkinson, А. С. Ионтов и О. В. Михельсон).

Акромегалия, симптомы и лечение

Причины, почему так происходит, тоже известны: болезнь провоцирует аденома гипофиза, продуцирующая избыточную секрецию гормона роста, а также не гипофизарные опухоли, вырабатывающие фактор, высвобождающий этот гормон.

В нижегородской клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназальных полостей.

От пациентов с акромегалией могут поступать жалобы на боли в позвоночнике и суставах. Они могут быть вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиваться и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Большую опасность представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериальное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стать причиной коронарной недостаточности и, как следствие — летального исхода.

Поражение дыхательной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом). Возможно снижение чувствительности пальцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястья. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабость и утомляемость.

Читайте также: Платье бандо из костюмной ткани

По мере того, как опухоль увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормального функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

нарушением менструального цикла и женским бесплодием;
снижением потенции и либидо у мужчин;
различными неврологическими симптомами;
появлением головных болей, слабо купируемых анальгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

полипы толстого кишечника;
потеря или ухудшение зрения;
сдавление спинного мозга;
гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

преакромегалию;
гипертрофическую;
опухолевую;
кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Диагностика

Для диагностики акромегалии пациенту назначают оральный тест на толерантность к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровень инсулиноподобного фактора роста.

Чтобы оценить объем и уровень распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего используются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии в Москве

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника в Москве обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь.

Акромегалия — симптомы и лечение

Что такое акромегалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова А. Г., эндокринолога со стажем в 3 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Акромегалия (Acromegaly) — это заболевание, при котором в организме избыточно вырабатывается гормон роста. В результате огрубляются черты лица, увеличиваются кисти и стопы, ухудшается зрение, болит голова и суставы. Заболевание развивается постепенно, поэтому зачастую её выявляют спустя 5–10 лет после появления первых симптомов [1] .

Распространённость акромегалии

Акромегалией страдают около 50 человек на 1 млн населения. Болезнь одинаково распространена среди обоих полов, чаще проявляется в возрасте от 40 до 50 лет [1] [2] .

Причины акромегалии

В 95 % случаев причиной акромегалии становится доброкачественная гормонально-активная аденома гипофиза. Менее 2 % случаев приходятся на опухоли, состоящие из нейроэндокринных клеток, но расположенные в лёгких, поджелудочной железе, кишечнике и средостении. К другим причинам болезни относятся наследственные эндокринные нарушения: синдромы Вермера и Мак-Кьюн — Олбрайта, комплекс Карни и др. [3]

Симптомы акромегалии

изменения внешности — увеличиваются губы, уши и нос, выступают надбровные дуги и нижняя челюсть;
макроглоссия — увеличивается и утолщается язык, из-за чего на его спинке можно заметить отпечатки зубов;
уплотнение и шершавость кожи;
сильная потливость;
нерегулярный менструальный цикл;
снижение эрекции и либидо;
признаки сдавления гипофизом близлежащих структур: головная боль, потеря обоняния, ухудшение зрения, снижение интеллекта и изменения личности [2][3] .

Как правило, пациенты годами не придают значения симптомам и обращаются к доктору, заметив изменения внешности. Особенно они видны при сравнении старых и новых фотографий.

Патогенез акромегалии

В норме гипофиз вырабатывает гормон роста, или соматотропин (СТГ). Этот гормон влияет на зоны роста — эпифизарные пластинки, участки растущей ткани в трубчатых костях. В результате хрящевая ткань постепенно замещается на костную и трубчатые кости удлиняются [14] .

Если гормон избыточно вырабатывается в детстве и подростковом возрасте, когда зоны роста открыты (т. е. эпифизарные хрящи ещё не окостенели), развивается гигантизм, или патологическая высокорослость. При гигантизме рост у мужчин превышает 200 см, у женщин — 190 см.

У взрослых эти зоны закрыты, поэтому повышенный уровень соматотропина приводит к акромегалии — человек уже не растёт, увеличиваются только части тела: лоб, уши, нос, губы, кисти и стопы [6] .

Гормон роста избыточно вырабатывается при опухолях гипофиза, в редких случаях — при развитии нейроэндокринных опухолей в лёгких и поджелудочной железе. Также к акромегалии могут приводить опухоли гипоталамуса: они секретируют рилизинг-гормоны, которые стимулируют гипофиз.

Читайте также: Ткань папоротниковых растений под микроскопом

Большинство аденом гипофиза возникают спонтанно, наследственную предрасположенность выявляют только в 5 % случаев. Семейные идиопатические аденомы гипофиза в 15 % случаев связаны с мутациями в гене AIP, причины остальных 85 % неизвестны [15] .

Избыток гормона роста приводит к следующим изменениям:

нарушается углеводный обмен, и развивается гипергликемия (избыток глюкозы в крови);
стимулируются молочные железы, из сосков выделяется белесоватая жидкость;
усиливается синтез белков, из-за чего растёт количество и размер клеток хрящевой ткани, что в итоге приводит к увеличению частей тела;
усиливается транспорт аминокислот в мышечные клетки, внутренние органы работают активнее и становятся крупнее.

Классификация и стадии развития акромегалии

Опухоли гипофиза подразделяют на следующие виды:

соматотропиномы, состоящие из слабых гранулированных хромофобных клеток, — это высоко гормональные образования, которые возникают в молодом возрасте и тяжело поддаются лечению;
соматотропиномы, состоящие из густо гранулированных эозинофильных клеток, — это опухоли, которые отличаются доброкачественным течением и чаще возникают у людей старше 50 лет;
смешанные опухоли — быстро растут и сдавливают окружающие ткани;
опухоли из ацидофильных стволовых клеток — агрессивные образования, чаще проявляются в 14–18 лет;
плюригормональные аденомы I и II типа — быстро растут и склонны к рецидивам;
атипичные аденомы, гипофизарные карциномы — быстро растут, могут проникать в окружающие ткани [3] .

В большинстве случаев к акромегалии приводят гормонально-активные доброкачественные опухоли гипофиза [16] .

Степени тяжести акромегалии

В зависимости от состояния больного выделяют три степени тяжести акромегалии:

Лёгкая — пациент умеренно активен, преобладают неспецифические симптомы: мышечная слабость, утомляемость и головная боль. Заболевание лечится в амбулаторных условиях.
Средняя — пациент обслуживает себя самостоятельно, но работать уже не может. Болезнь проявляется одышкой и гипертонией, у человека повреждаются суставы, что ограничивает его подвижность. На этой стадии акромегалия тоже лечится амбулаторно.
Тяжёлая — больной не может работать и обслуживать себя, нарастает дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, нарушается мозговое кровообращение. Требуется госпитализация [5] .

Стадии акромегалии

Выделяют четыре стадии развития акромегалии:

Латентная стадия — проявляется неспецифическими симптомами: головной болью, слабостью мышц, потливостью и онемением пальцев рук. На этой стадии акромегалию можно заподозрить по изменениям гипофиза при МРТ мозга и рентгене черепа, а также по результатам анализа на соматотропин.
Стадия гипертрофии — спустя несколько лет от начала болезни заметно меняется внешность: увеличиваются надбровные дуги, скулы, нижняя челюсть, мягкие ткани носа, губ и ушей, утолщается и уплотняется кожа. Также увеличиваются внутренние органы, из-за чего развивается кардио- и пневмосклероз, цирроз печени, остеопороз, деформируется скелет и разрушаются суставы.
Опухолевая стадия — развивается за счёт масс-эффекта, т. е. сдавления гипофизом соседних структур. Проявляется следующими симптомами:
при сдавлении гипоталамуса и вышележащих отделов нервной системы — потерей обоняния, эпилепсией, изменением аппетита, режима сна и бодрствования;
при поражении черепно-мозговых нервов — болью по ходу лицевого и тройничного нервов, ухудшением слуха;
при поражении височных долей — снижением интеллекта и изменением личности;
при сдавлении турецкого седла (области черепа, в которой расположен гипофиз) — стойкой головной болью, на которую слабо действуют обезболивающие препараты.
Стадия истощения — чаще всего возникает при длительном поражении различных органов. Сопровождается одышкой, гипертонией, сердечной недостаточностью и нарушением мозгового кровообращения. Без лечения пациент может погибнуть, чаще всего это происходит из-за остановки дыхания при бронхо-лёгочной патологии или синдроме апноэ во сне.

Осложнения акромегалии

Осложнения акромегалии чаще всего вызваны компрессией окружающих тканей и проявляются по мере увеличения гипофиза. Опухоль сдавливает клетки, которые вырабатывают гормоны, что может привести к развитию вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета и гипокортицизма.

Если опухоль выходит за пределы турецкого седла, развиваются следующие осложнения:

выпадение полей зрения — чаще двустороннее со стороны виска, из-за чего пациенты не видят предметы, расположенные сбоку, например при вождении машины они часто попадают в ДТП, так как не замечают помеху сбоку;
отёк и атрофия дисков зрительных нервов — проявляются пеленой и затемнением перед глазами, вплоть до слепоты;
снижение слуха;
нарушение обоняния и чувство заложенности носа;
гидроцефалия и несахарный диабет — сопровождаются головной болью, жаждой и частым мочеиспусканием (до 15–20 раз в сутки);
лихорадка;
эпилепсия;
изменение пищевого поведения;
проблемы со сном — бессонница, ночные пробуждения;
слабость, быстрая утомляемость и медлительность;
изменения личности и интеллекта, депрессия, снижение памяти;
потеря тактильной и болевой чувствительности;
повышение артериального давления[13] .

Диагностика акромегалии

Для диагностики акромегалии применяются лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика

Анализ на ИФР-1 в крови (инсулиноподобный фактор роста-1) — оптимальный метод при подозрении на акромегалию. Тест проводится утром натощак. При болезни уровень ИФР-1 повышен, но он может расти и у женщин во время беременности. Кроме того, ошибочный результат возможен при острых воспалительных заболеваниях, сахарном диабете, дефиците питательных веществ, почечной и печёночной недостаточности, тяжёлых инфекциях (сепсис, СПИД), ожогах, операциях на брюшной полости и приёме оральных эстрогенов [12] .
Оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ) — уровень гормона роста определяют до начала теста, затем принимают 75 г глюкозы и через два часа замеряют его снова. В норме он снижается, но при акромегалии не опускается ниже 1 мг/л. Этот анализ также позволяет оценить эффективность лечения.
Исследование базального уровня гормона роста — проводят утром натощак трёхкратно с интервалом 20 минут, после чего образцы крови перемешивают. Такой алгоритм позволяет избежать диагностических ошибок.

Инструментальная диагностика

Для визуализации аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга с контрастированием.

Выделяют пять степеней развития аденомы гипофиза:

0 — микроаденома размером менее 10 мм, без роста;
1 — аденома размером до 10 мм, частично разрушает турецкое седло;
2 — макроаденома более 10 мм, целиком заполняет турецкое седло;
3 — макроаденома разрушает турецкое седло и прорастает в сфеноидальный или кавернозный синусы;
4 — макроаденома полностью разрушает турецкое седло и прорастает в окружающие ткани [3] .

Чтобы выявить осложнения и оценить эффективность лечения, проводятся дополнительные обследования:

осмотр глазного дна с определением полей зрения;
суточный мониторинг артериального давления и ЭКГ;
сомнография;
колоноскопия;
УЗИ щитовидной железы, брюшной полости и органов малого таза.

Дифференциальная диагностика

Акромегалия может напоминать следующие заболевания:

cиндром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1) — при МЭН-1 опухоли поражают не только гипофиз, но и паращитовидные железы, лёгкие и островки поджелудочной железы;
гипотиреоз — при этом заболевании, как и при акромегалии, утолщается кожа, отекает лицо, появляется слабость и сонливость, поэтому отличить его можно только по повышенному уровню тиреотропного гормона (ТТГ);
болезнь Педжета — увеличивается череп, утолщаются концевые участки длинных трубчатых костей, повышается активность щелочной фосфатазы;
синдром Мак-Кьюн — Олбрайта — характерны три признака: преждевременное половое созревание, костно-фиброзная дисплазия и пятна на коже цвета кофе с молоком;
комплекс Карни — развивается миксома сердца, появляются пятна на коже, шванномы, узелковая дисплазия надпочечников;
пахидермопериостоз — огрубляются черты лица, утолщаются кожные складки, пальцы по форме становятся похожи на барабанные палочки.

Читайте также: Химия для удаления плесени с ткани

Отличить акромегалию от этих болезней можно по повышенному уровню ИФР-1 и соматотропного гормона (базального и после приёма глюкозы).

Лечение акромегалии

Основные цели лечения акромегалии — снизить выработку гормона роста, ослабить симптомы и предотвратить рецидивы. Для этого применяют хирургическое лечение, медикаментозную и лучевую терапию [2] [3] [13] .

Хирургическое лечение

При акромегалии рекомендуется удалить опухоль гипофиза. Операцию проводят в нейрохирургическом отделении малоинвазивным способом — через нос с помощью эндоскопа под местной анестезией.

При удалении микроаденомы (менее 10 мм) симптомы уменьшаются или полностью исчезают в 76–80 % случаев.

При удалении макроаденомы (более 10 мм) ремиссия наступает в 40–60 %, поэтому после операции как минимум полгода применяют медикаментозную терапию [3] .

Осложнения после хирургического лечения возникают в 2–5 % случаев [13] .

К таким осложнениям относятся:

Эти нарушения обратимы и со временем полностью проходят.

Противопоказания к операции:

тяжёлая кардиомиопатия с высоким риском аритмии и сердечной недостаточности;
острые инфекционные болезни верхних дыхательных путей (в таком случае операцию проводят после выздоровления);
психические заболевания;
высокий анестезиологический риск.

Медикаментозное лечение

Для лечения акромегалии применяются три группы препаратов:

аналоги соматостатина;
агонисты дофаминовых рецепторов;
антагонисты рецепторов соматотропного гормона.

Аналоги соматостатина — это основные препараты для лечения акромегалии. Их начинают принимать за две недели до операции, чтобы уменьшить опухоль, улучшить прогноз и снизить послеоперационные риски. Также эти препараты назначают после операции, чтобы не дать опухоли развиться снова, после лучевой терапии (от полугода до 2–7 лет) и в тех случаях, когда хирургическое лечение противопоказано.

В России зарегистрированы два препарата:

Октреотид — назначается, если не помогло хирургическое или лучевое лечение. Лекарство вводят подкожно 2–3 раза в сутки. Пролонгированную форму препарата (Сандостатин ЛАР) применяют внутримышечно один раз в четыре недели. К побочным эффектам Октреотида относится боль в животе, болезненность и припухлость в месте инъекции.
Ланреотид — длительно действующий аналог соматостатина, который в 85 раз активнее естественного гормона. Его вводят внутримышечно по 30 мг раз в 14 дней, симптомы в среднем уменьшаются к третьему месяцу лечения.

Эффективность терапии оценивают через полгода-год от начала лечения. Она считается успешной, если:

стойко снизился уровень ИФР-1 и гормона роста (анализы проводятся через 3–6–12 месяцев);
аденома не растёт (по данным КТ и МРТ);
уменьшаются симптомы, повышается выносливость и качество жизни.

Аналоги соматостатина противопоказаны только при индивидуальной непереносимости его компонентов.

Вторая группа средств для лечения акромегалии — это агонисты дофамина. К ним относятся Каберголин (Достинекс, Агалатес, Берголак) и Бромокриптин. Они применяются в качестве первичной терапии при умеренно повышенном ИФР-1 или вместе с аналогами соматостатина.

Лечение Бромокриптином длительное, часто пожизненное, доза препарата может меняться при непереносимости или временных противопоказаниях, например при беременности и лактации. Эффективность лечения оценивают через месяц от начала терапии.

Каберголин по действию идентичен Бромокриптину, но зачастую лучше переносится и может применяться в меньших дозах.

К побочным эффектам агонистов дофамина относятся:

тошнота и рвота;
сонливость;
головная боль;
ортостатическая гипотензия — внезапное снижение артериального давления при резком подъёме.

Также для лечения акромегалии применяются антагонисты рецепторов соматотропного гормона. К ним относится Пегвисомант, его эффективность составляет около 90 % [3] . Пегвисомант применяют с 2000 года и используют как резервный препарат при непереносимости аналогов соматостатина или неэффективности хирургического или лучевого лечения.

Лучевая терапия

Существуют два основных типа лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиохирургия.

Традиционная фракционная радиотерапия проводится 4–5 раз в неделю. Курс лечения составляет 5–6 недель в общей дозе 4500–5000 рад.

К стереотаксической радиохирургии относятся следующие методы: линейный ускоритель с применением высокоэнергетических фотонов, гамма- и кибер-нож [12] . При проведении процедуры с помощью КТ или МРТ определяют точное расположение опухоли. Затем пациенту на голову надевают стереотаксическую рамку, которая ограничивает пучок радиации — он направлен только на участок с опухолью и не повреждает окружающие ткани. У данного метода меньше осложнений, чем у традиционной радиотерапии, ремиссия наступает через 2–7 лет.

Лучевая терапия может быть основным методом лечения при отказе пациента от операции, непереносимости лекарств или их неэффективности в течение полугода.

В качестве дополнительного метода лучевая терапия применяется в следующих случаях:

при неполном удалении аденомы из-за больших размеров, прорастания в кавернозные синусы и твёрдую мозговую оболочку;
противопоказаниях и устойчивости к лечению аналогами соматостатина;
для сокращения сроков медикаментозной терапии.

Противопоказания к лучевой терапии — судорожный синдром и близкое расположение аденомы к перекрёсту зрительных нервов (менее 5 мм): после операции возникает отёк, из-за которого зрение может ещё сильнее ухудшиться.

Эффект после лучевой терапии наступает не сразу — может пройти от 6 месяцев до 10 лет. В этот период назначается медикаментозная терапия.

После проведения лучевой терапии следует определить уровень СТГ и ИФР-1 (помня об отсроченном эффекте), а через 6–9 месяцев провести МРТ.

На практике медикаментозное лечение часто сочетают с хирургическим методом или с лучевой терапией [17] .

Через 5–10 лет после облучения в половине случаев развивается гипопитуитаризм, поэтому пациентам важно контролировать работу надпочечников, щитовидной железы, половых желёз и при необходимости принимать заместительную гормональную терапию [3] .

Также после лучевой терапии повышается риск сосудистых заболеваний головного мозга, может ухудшиться зрение (менее чем у 3 % пациентов) и в редких случаях развиваются вторичные опухоли мозга и радионекрозы (менее чем у 2 % пациентов). После лучевой терапии следует ежегодно обследоваться у невролога и окулиста, а при показаниях проходить МРТ или КТ головного мозга [8] .

Прогноз. Профилактика

Течение акромегалии и прогноз зависят от возраста, в котором началась болезнь. У молодых пациентов (в 20–30 лет) опухоли гипофиза растут быстрее, и без своевременного лечения человек может погибнуть. Для больных старше 50 лет прогноз благоприятнее, но со временем могут развиваться осложнения.

Смертность от акромегалии в несколько раз выше, чем в среднем в популяции. В основном она связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями: кардиомиопатией, сердечной недостаточностью и ишемической болезнью [2] .

Акромегалия может развиться повторно через 10–20 лет после операции, поэтому даже при ремиссии нужно ежегодно определять уровень ИФР-1. Дополнительно раз в год следует проверять уровень соматотропного гормона. Зачастую при акромегалии данные этих анализов сопоставимы, но в 35 % случаев они не соответствуют друг другу. Если результаты сильно расходятся, то через 3–4 месяца рекомендуется сдать анализы повторно. При высоком уровне ИФР-1 и гормона роста проводится МРТ [12] .

Профилактики акромегалии не существует. Можно только рекомендовать беречь голову от травм и своевременно лечить хронические инфекционные болезни. Ежегодные профилактические осмотры у терапевта, невролога и офтальмолога помогут выявить заболевание на ранней стадии. Немедленно обратиться к врачу нужно при характерных изменениях внешности, головных болях и выпадении полей зрения.

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом