IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум — 2017
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ЧЕЛОВЕКА
Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы.Аномалии количества:
отсутствие органа, связанное с агенезией или аплазией:
агенезия неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона;
аплазия неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа;
удвоение органа (дупликация) или образование добавочных органов — обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа.
слияние (неразделение) органов.
Аномалии положения:
гетеротопия — закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие;
дистопия — смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде;
инверсия — обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота.
Аномалии формы и размера:
агипоплазия недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Гипопластический орган уменьшен в размерах, функция его понижена или совсем отсутствует;
простая гипоплазия не сопровождается нарушением структуры органов;
диспластическая гипоплазия — сопровождается нарушением структуры органов;
гиперплазия (гипертрофия) — увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток;
сращение парных органов — зависит от слияния их закладок в эмбриональном периоде.
Аномалии строения (структуры):
атрезия — полное отсутствие канала или естественного отверстия тела;
гетероплазия — нарушение дифференцировки отдельных типов тканей;
дивертикул аномальный вырост полых органов;
дисплазия нарушение формирования составных тканевых элементов органа;
стеноз — сужение канала или отверстия;
гамартия — неправильное соотношение тканей в анатомических структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме.
Кроме того, может наблюдаться абиотрофия скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся резким снижением адаптационных возможностей и проявляющаяся преждевременным ослаблением функции при обычном уровне деятельности. По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:
Наследственные — пороки, возникшие в результате мутаций, т. е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) гаметические мутации или в зиготе — зиготические мутации.
Экзогенные пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.
Мультифакториальные — пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.
В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате: 1) гаметопатий, 2) бластопатий, 3) эмбриопатий, 4) фетопатий.
Гаметопатий поражения половых клеток, «гамет».
Бластопатип поражения бластоцисты, т. е. зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).
Эмбриопатии пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели.
Фетопатий повреждения плода в период от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки.
По распространенности в организме врожденные пороки подразделяют на 3 группы:
Изолированные — локализованные в одном органе.
Системные — в пределах одной системы органов.
Читайте также: Лучшая швейная машинка для всех видов ткани 2020г
Множественные — локализованные в органах двух и более систем.
В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные пороки. Первые непосредственно связаны с мутациями или воздействием тератогенных факторов. Вторые являются следствием первичных пороков (гидроцефалия, развившаяся при спинномозговой грыже) или обусловлены альтернативнопролиферативными процессами в нормально развивающихся органах (гидроцефалия при токсоплазмозе). Выделение первичных пороков из комплекса обнаруженных у ребенка нарушений развития имеет большое значение для медикогенетического прогноза, поскольку риск определяется по основному пороку.
В связи с распространенностью пороки классифицируют на изолированные, системные и множественные.
Изолированными называют первичные пороки, которые отмечаются лишь в каком-либо одном органе (микроцефалия, шестипалость).
Системные пороки объединяют несколько первичных пороков в одной системе органов (ахондроплазия).
Множественные пороки составляют группу первичных пороков и дисплазии, отмечающиеся в двух и более системах органов (гидроцефалия в сочетании с дисплазиями лица и шестипалостью). Множественные пороки в свою очередь подразделяются на синдромы и неклассифицированные комплексы.
Под синдромами понимают устойчивые сочетания нескольких первичных пороков, например COFSсиндром (цереброокуло фациоскелетный), основными признаками которого являются микроцефалия, микрофтальмия, катаракта, множественные дисплазии лица, скелетные аномалии (вывихи в суставах, сгибательные контрактуры) и ряд пороков других органов.
К неклассифицированным комплексам относят пороки, про явления которых не укладываются ни в один из известных синдромов.
В зависимости от этиологии различают пороки, обусловленные:
1) изменением наследственных структур (мутациями);
2) воздействием тератогенных факторов;
3) воздействием и мутаций, и тератогенных факторов (пороки мультифакториального генеза).
Среди пороков центральной нервной системы (ЦНС) раз личают пороки конечного мозга, обонятельного анализатора, стволовых отделов, мозжечка, спинного мозга и позвоночника, вентрикулярной системы и субарахноидального пространства.
Наиболее распространенной классификацией врожденных пороков является классификация, в основу которой положен анатомофизиологический принцип деления тела человека на системы органов (ВОЗ, 1995 г.).
A. Врожденные пороки развития органов и систем.
1. Пороки ЦНС и органов чувств.
3. Пороки сердечнососудистой системы.
4. Пороки дыхательной системы.
5. Пороки органов пищеварения.
6. Пороки костномышечной системы.
9. Пороки эндокринных желез.
10. Пороки кожи и ее придатков.
B. Б. Множественные врожденные пороки.
3. Синдромы, обусловленные экзогенными факторами.
4. Синдромы неустановленной этиологии.
5. Множественные неуточненные пороки.
Антенатальная диагностика врожденной хирургической патологии. Возможности пренатальной диагностики врожденных нарушений развития и их эффективной коррекции стремительно расширяются. Основным методом пренатальной диагностики пороков развития является ультразвуковое исследование, оно позволяет выявить различные варианты врожденной кишечной непроходимости, диафрагмальные грыжи, наружные «опухоли» (тератомы крестцовокопчиковой области, омфалоцеле) и т. д. Однако не менее важно правильно и квалифицированно определить дальнейшую тактику ведения беременности и родов. Ультразвуковое исследование с целью пренатальной диагностики пороков развития должно проводиться на трех уровнях.
I уровень — общее акушерское ультразвуковое исследование. Обычно его выполняют врачи женских консультаций. Целью исследования на этом уровне является определение нормы или наличия отклонения от нормы.
II уровень — специализированное пренатальное ультразвуковое исследование. Выполняется в медикогенетических центрах, специализированных ультразвуковых отделениях родильных домов и медицинских вузов. Цель исследования — разрешение всех вопросов относительно наличия или отсутствия нарушений развития плода, возникших при исследовании на первом уровне.
III уровень — экспертное пренатальное ультразвуковое исследование, выполняемое для постановки окончательного диагно за и определения тактики дальнейшего ведения беременности. Исследования на этом уровне выполняются с использованием новейших технологий и специализированных методов исследования (допплерометрия, эхокардиография, нейросонография, инвазивные методы — амниоцентез, кордоцентез). Оценка результатов исследования на III уровне должна проводиться совместно с генетиками, детскими хирургами, неонатологами, пе диатрами, кардиологами и другими специалистами. В случае выявления путем ультразвукового исследования хирургической патологии плода решающее слово в определении дальнейшей тактики принадлежит хирургунеонатологу, при этом прежде всего должен быть решен вопрос, является выявленный порок корригируемым или нет.
Читайте также: Размер масок медицинских из ткани
К некорригируемым порокам развития относятся:
1) тяжелые пороки развития головного мозга — анэнцефалия, микроцефалия, выраженная гидроцефалия;
2) некоторые комбинированные пороки развития сердца;
3) сросшиеся двойни с общими внутренними жизненно важными органами; спинномозговые грыжи больших размеров с нарушением функции нижних конечностей и гидроцефалией;
4) сложная комбинация пороков развития.
Выявление некорригируемых пороков развития является показанием к прерыванию беременности.
При наличии у плода корригируемого порока тактика может быть различной. Так, при наружном опухолевидном образовании больших размеров необходимо родоразрешение путем планового кесарева сечения (опасность разрыва во время родов как опухолевидного образования ребенка, так и родовых путей матери). При выявлении кишечной непроходимости ребенка сразу после рождения в обязательном порядке переводят в хирургический стационар не только до развития осложнений, но и до начала клинических проявлений порока.
Профилактика врожденных пороков и хромосомных нарушений.
В настоящее время профилактика этих заболеваний представляет собой систему мероприятий разного уровня, которые направлены на снижение частоты рождения детей с данной патологией.
Имеется три профилактических уровня. Профилактические мероприятия первичного уровня проводятся до зачатия ребенка и направлены на устранение причин, которые могут вызвать врожденные пороки или хромосомные нарушения, или факторов риска. К мероприятиям этого уровня относится комплекс мер, направленных на защиту человека от действия вредных факторов, улучшение состояния окружающей среды, проверка на мутагенность и тератогенность продуктов питания, пищевых добавок, лекарственных препаратов, охрана труда женщин на вредных производствах и тому подобное. После того, как была выявлена связь развития некоторых пороков с дефицитом фолиевой кислоты в организме женщины, было предложено употреблять её в качестве профилактического средства всеми женщинами репродуктивного возраста за 2 месяца до зачатия и в течение 2 – 3 месяцев после зачатия. Также к профилактическим мероприятиям относится вакцинация женщин против краснухи. Вторичная профилактика направлена на выявление пораженного плода с последующим прерыванием беременности или при возможности проведением лечения плода. Вторичная профилактика может носить массовый характер (ультразвуковое обследование беременных) и индивидуальный (медико-генетическое консультирование семей с риском рождения больного ребенка, на котором устанавливают точный диагноз наследственного заболевания, определяют тип наследования заболевания в семье, расчет риска повторения болезни в семье, определение наиболее эффективного способа семейной профилактики). Также есть ещё и третичный уровень профилактики, который подразумевает проведение лечебных мероприятий, направленных на устранение последствий порока развития и его осложнений.
Часто пациенты с серьезными врожденными аномалиями вынуждены наблюдаться у врача всю жизнь.
1.Аномалии развития органов и частей тела человека — Калмин О.В. — Справочное пособие 2004
2.Детские болезни. Полный справочник. Под ред. Елисеева Ю.Ю.
3.Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. /Под ред. Ивановской Т.Е. и Леоновой Л.В. — М., Медицина. — 1989
Читайте также: Натуральные свойства натуральных тканей
Нарушение питания тканей причины, способы диагностики и лечения
Нарушение питания тканей — патологический процесс, который приводит к атрофии, дистрофии или гипертрофии тканей. При атрофии уменьшается вес, размер и объем мышц или тканей пораженного органа. При дистрофии — ткани накапливают или теряют вещества, не свойственные им в нормальном здоровом состоянии. При гипертрофии патологически увеличивается размер и объем органа или мышц.
Симптомы нарушений зависят от конкретного вида патологического процесса. Например, гипертрофия часто заметна визуально, когда отдельные участки тела меняют нормальные размеры, становятся непропорционально большими. При атрофии внутреннего органа происходит омертвение тканей и нарушение его функций, например, атрофированная поджелудочная не вырабатывает достаточного количества секрета.
Причины нарушения питания тканей
- недостаток питательных веществ, которые не поступают в организм с питанием;
- онкологические заболевания;
- эндокринные расстройства;
- поражения гипоталамуса;
- длительные инфекционные заболевания, которые протекают в тяжёлой форме;
- сдавление, нарушения иннервации и кровообращения, тяжёлая интоксикация и воздействие радиации — провоцируют местную атрофию.
- врождённые генетические нарушения метаболизма и хромосомные болезни;
- сильные стрессы, постоянные эмоциональные потрясения;
- инфекционные заболевания, которые протекают длительно или в хронической форме;
- слабый иммунитет;
- неправильное питание — рацион с недостатком питательных веществ, недоедание, жесткая диета;
- заболевания желудочно-кишечного тракта, при которых питательные вещества полноценно не усваиваются.
- эндокринные нарушения, сбои в гормональном балансе;
- расстройства кровотока и лимфообращения;
- замещение сохранившейся части органа или одного из парных органов при невозвратной потере второго;
- усиленное функционирование органа после травмы или на фоне тяжёлой болезни;
- чрезмерные нагрузки в патологических условиях, которые провоцируют изменение нервно-гормональной регуляции и обменных процессов.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Февраля 2022 года
Типы нарушения питания тканей
В зависимости от патологических нарушений, которые происходят в тканях из-за нарушения обмена веществ, выделяют следующие виды нарушений питания:
Атрофия
Атрофия может локализоваться во внутренних органах, мягких тканях, реже — в слизистых оболочках, нервах и железах. Омертвение тканей провоцирует нарушение функции внутреннего органа, который поражен. Симптоматика нарушения питания зависит от локализации патологического процесса. Например, при общей мышечной атрофии происходит потеря мышечной массы, пациент становится худым и изможденным. При атрофии сетчатки глаза больной теряет четкость зрения и способность различать цвета, а при поражении кожи она становится тонкой и теряет эластичность.
Дистрофия
Дистрофия разделяется на клеточную, внеклеточную и смешанную, бывает связана с белковыми, жировыми, углеводными и минеральными нарушениями метаболизма. Патология характерна для новорожденных и детей до 3 лет и провоцирует задержку физического, интеллектуального и психомоторного развития.
Гипертрофия
Разделяется на две разновидности:
- ложную — увеличение органа происходит из-за накопления жировой ткани;
- истинная — орган увеличивается из-за патологического разрастания его специфических функционирующих элементов, иногда чрезмерный рост происходит на фоне повышенной функциональной нагрузки.
Методы диагностики
Диагностику проводят, чтобы выявить тип нарушения питания тканей, локализацию патологического процесса, его стадию и причины. В диагностических целях пациенту рекомендуют сдать анализы крови и мочи, пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию и другие аппаратные обследования.
В клинике ЦМРТ диагностируют локализацию, разновидность и причины нарушения питания тканей при помощи следующих методов исследований:
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности