Онкология мягких тканей лица

Саркомы мягких тканей – разнородная группа злокачественных новообразований мягких тканей головы и шеи. Под мягкими тканями подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы.

Саркомы мягких тканей чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Пик заболеваемости приходится примерно на 50-60 лет, но опухоль может возникнуть в любом возрасте. В структуре онкологической заболеваемости саркомы мягких тканей занимают 1%, из них на локализацию головы и шеи приходится 10%.

Следует выделить ряд особенностей сарком мягких тканей, к ним относятся:

отсутствие истинной капсулы;
склонность к прорастанию в близлежащие органы и ткани и последующему разрушению этих образований;
рост с образованием нескольких опухолевых узлов.

Перечисленные признаки обуславливают нередкие местные рецидивы опухолей данной группы.

Причины развития

До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.

Генетическая предрасположенность

невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина);
нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена);
туберозный склероз (болезнь Борневилля);
синдром Гарднера;
синдром Вернера.

Канцерогены

Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.

Иммуносупрессия

Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.

Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.

Классификация

Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:

Жировая – липосаркома;
Мышечная:
- исчерченная мышечная ткань – рабдомиосаркома,
- неисчерченная мышечная ткань – лейомиосаркома;
Сосуды:
- кровеносные – гемангиосаркома,
- лимфатические – линфангиосаркома;
Соединительная – фибросаркома;
Синовиальная мембрана – синовиальная саркома;
Нервная – нейрогенная саркома;
Кожа – фибросаркома.

Симптомы

Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.

Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.

боль;
парестезия – нарушение чувствительности вдоль хода периферических нервов, которое может проявляться жжением, онемением, покалыванием;
параличи нервов;
тризм – спазм жевательной мускулатуры, который характеризуется ограничением движений в височно-нижнечелюстном суставе;
изъязвление слизистой оболочки;
дисфония – явление, характеризующееся нарушением голосовой функции;
дисфагия – нарушение глотания.

При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.

Примеры сарком мягких тканей головы и шеи

Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти

Остеогенная саркома нижней челюсти

Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.

Есть два метода получения материала для исследования:

толстоигольная биопсия;
открытая биопсия.

Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.

Осмотр: может наблюдаться бугристый округлый желтый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы – при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах;
Общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов;
Биохимический анализ крови с определением показателей функции печени, почек (включая электролиты);
Коагулограмма;
МРТ области головы и шеи;
КТ лёгких;
Ультразвуковое исследование;
Радиоизотопное исследование костей скелета (при миксоидных липосаркомах);
КТ головного мозга (при альвеолярной саркоме мягких тканей и гемангиоперицитоме).

Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.

Лечение

К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.

Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.

В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.

К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.

Лучевая терапия

Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.

Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Химиолучевая терапия

Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.

Читайте также: Обои для стен с эффектом ткани

Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.

Лечение при распространенном процессе

Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.

Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.

Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.

Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.

Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.

Таргетная терапия

Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:

пазопаниб – при саркомах мягких тканей, отличных от липосарком;
иматиниб – при дерматофибросаркоме, когда требуется системная терапия.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.

Хирургия

Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.

Прогноз

Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.

Список литературы:

NCCN Guidelines for Patients: Soft Tissue Sarcoma, 2020.
Shah. Head and Neck Surgery and Oncology 5 ed, 2020.
Soft tissue sarcomas: a guide for patients – Information based on ESMO Clinical Practice Guidelines – v.2016.1
Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2019 (том 9). С. 272–282.

Авторская публикация:
Миненков Н.В.
Клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент

Онкологические заболевания кожи и мягких тканей

К онкологии мягких тканей относятся новообразования кожи и подлежащих тканей до костей. Это подкожно-жировая клетчатка, мышечные волокна, связки, сухожилия, синовиальные оболочки суставов, нервы и сосуды. Наиболее частым видом злокачественных поражений являются саркомы, а среди поражений кожи – меланома и немеланомные виды рака (менее агрессивные).

Сегодня выделяется много разновидностей опухолевых поражений мягких тканей и кожи, однако не все эти образования – злокачественные. Степень агрессивности и тактика лечения у них различается.

Акции

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Особенности опухолей мягких тканей

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются редко, составляя не более 1% от всех онкологических заболеваний. Но агрессивность многих видов рака кожи или подлежащих тканей – очень высокая. Выявить их несколько проще, чем поражения внутренних органов, поскольку они формируют достаточно заметные изменения окраски кожи, ее внешнего вида или плотности тканей под эпидермисом.

Саркомы, поражающие мягкие ткани и относящиеся к злокачественным образованиям, могут появляться в области подкожной клетчатки, включая стромальные и жировые клетки, в мышечных элементах, кровеносных сосудах или лимфатических капиллярах, нервных волокнах, соединительной ткани суставов. Локализация опухолей возможна в любой части тела, но более 50% из них поражают конечности (ноги и руки), остальная часть определятся в области шеи и головы, туловища, реже поражаются внутренние органы или забрюшинное пространство Источник:
З.Р. Хисматуллина
Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики //
Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73 .

Читайте также: Ткань трикотаж вискоза хлопок

При раннем обнаружении возможно радикальное удаление опухолей и благоприятный прогноз в отношении выздоровления.

Виды рака мягких тканей

Наиболее распространенный вид онкологии кожи – базальноклеточная карцинома. Это уплотненный участок кожи, имеющий обычную окраску или жемчужно-восковой оттенок. Обычно обнаруживается в области рук, шеи или головы, до 20% образований находят на оставшихся частях тела.

Другой вариант поражения кожи – плоскоклеточная карцинома, которая имеет вид незаживающей язвочки, пятен с отслоением чешуек эпителия, уплотненных покрасневших бугорков. Самая частая локализация – спина и область груди, лицо или руки, шея, ушные раковины.

Еще одна разновидность – самая агрессивная – меланома, опухоль, возникающая в области родинок (пигментированных участков кожи). Для нее типично быстрое прогрессирование и высокая злокачественность. Обычно располагается в межпальцевых промежутках, в паху, на голове, туловище, спине.

Признаки

Типичные признаки рака мягких тканей – саркомы обнаруживаются в области кожи или подлежащих тканей. Изначально это безболезненное уплотнение, но по мере роста раздражаются нервы, возникает дискомфорт. Особенно опасны опухоли более 40-50 мм с проникновением вглубь тканей. Самые распространенные варианты саркомы:

Опухоль жировых тканей – липосаркома. Типична для коленей, забрюшинного пространства и бедер.
Образования из скелетных мышц – рабдомиосаркомы. Они поражают мышцы, участвующие в двигательных актах.
Фибросаркомы – новообразования из соединительной ткани. Обычно появляются между мышечными волокнами на плечах, бедрах или шее.
Синовиальные саркомы поражают оболочки крупных суставов в области рук и ног.
Лейомиосаркомы возникают в области гладкомышечных элементов полых органов – тонкой кишки, матки, мочевого пузыря или желудка.
Разные типы сарком нервных клеток возникают в области нервных стволов. Это невриномы, симпатобластомы или шванномы.
Редким и склонным к быстрому метастазированию видом рака является гемангиосаркома, она повреждает стенки кровеносных сосудов.
Крайне редкий вид лимфангиосаркомы повреждает лимфатические протоки и капилляры. Типична для женщин, у которых по каким-либо причинам проводилась мастэктомия (удалена молочная железа) Источник:
Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. Непомнящая
Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей //
Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013 .

Почему возникают опухоли мягких тканей и кожи

Для разных видов рака кожи ключевым провоцирующим фактором считается УФ-облучение. Длительное пребывание на открытом солнце, агрессивный загар, солнечные ожоги провоцируют эпителиальные и пигментные клетки к раковой трансформации. Особенно опасно это для светлокожих людей, жителей высокогорья и тех, у кого на теле много родинок и невусов.

Для всех опухолей в целом провокаторами могут выступать:

Ионизирующие излучения, на их долю приходится до 5% рака. Опасны также облучения по поводу лечения других видов опухолей (лимфомы, рака груди). В целом проходит до 10 лет между радиотерапией и образованием сарком.
Неблагоприятная наследственность по меланоме или саркоме, а также наличие некоторых генетических патологий, например, нейрофиброматоза – образования множественных фибром на теле, которые могут перерастать в рак.
Синдром Гарднера опасен в плане развития опухолей мягких тканей. При нем развивается полипоз или рак кишечника, а также фибросаркомы или опухоли других локализаций.
Провокаторами раковых опухолей могут стать частые повреждения мягких тканей, обширные хирургические вмешательства, нахождение в теле различных конструкций – спицы, пластины.
Возможно влияние различных химических канцерогенов, повреждающих клетки. В результате страдает ДНК и возможно перерождение в рак.
Наличие предраковых состояний, доброкачественных опухолей в некоторых ситуациях может приводить к переходу их в рак, например, при лейомиоме или рабдомиоме матки.

Признаки опухолей кожи и онкологии мягких тканей

Первые симптомы онкологических заболеваний кожи люди обычно обнаруживают в области рук или ног, реже – груди и спины. Нередко появлению необычной родинки или опухолевого участка предшествуют солнечные ожоги, травмы или интенсивные воздействия (мозоли, ссадины). Нередко опухоли проявляются на рубцующихся тканях, приводя к образованию бугорков, язвочек, шелушения кожи или неровной пигментации.

Для меланомы типичен ряд признаков – градация ABCDE, отличающих ее от всех других:

A (от англ. asymmetry) – асимметричные края родинки;
B (от англ. boundary) – неровные, оборванные края, зубчики;
C (от англ. color) – окрашивание элемента неровное, с участками светлых и почти черных, голубоватых вкраплений;
D (от англ. diameter) – разрастание более 50-60 мм в диметре;
E (от англ. evolution) – быстрое изменение внешнего вида родинки в течение короткого времени.

Читайте также: Технологическая цепочка изготовления ткани

Саркомы мягких тканей могут длительное время не давать выраженных симптомов, пока не достигают больших размеров и не начинают сдавливать сосуды и нервы. Возникают признаки невралгии, ощущение ползания мурашек, боль, онемение. Возможно общее недомогание, похудение, упадок сил, под кожей обнаруживается опухолевидное неровное уплотнение без четких краев. Оно может сдвигаться относительно тканей или неподвижное, очень твердое. На поверхности узлов возможно развитие незаживающих язв.

Если это опухоли мышц или суставов, связок, для них типична боль при движениях, но она может быть незначительной и часто рак диагностируют в поздней стадии, когда уже есть метастазы.

Особенности диагностики

Основа диагностики опухолей мягких тканей – это жалобы пациента, изменение внешнего вида родинок или подлежащих тканей. Для того чтобы уточнить природу опухоли, ее тип и степень злокачественности, составить план лечения, необходимы:

Дерматоскопия – это исследование эпидермиса при помощи современного прибора дерматоскопия с подсветкой и оптикой.
Забор биопсии для определения типа клеток.
Рентгенография для определения поражения костей и мягких тканей при разных видах сарком.
УЗИ для выявления опухолей в мягких тканях и органах.
МРТ или КТ-сканирование для уточнения размеров, наличия метастазов в лимфоузлах или отдаленных органах.
Ангиография, в том числе с контрастом для выявления опухолей сосудов.
Дополняют эти методы анализы крови и мочи, исследование на онкомаркеры, а также гистологические, биохимические и цитологические анализы полученных образцов тканей во время биопсии Источник:
А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. Гаас
Новые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи.
Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65 .

Лечение рака мягких тканей

Основной способ лечения онкологических болезней кожи и подлежащих тканей – хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Если образование большое, дополнительно проводится пластическая операция для улучшения внешнего вида. В некоторых случаях необходимо также удаление регионарных лимфоузлов.

Если опухоль неоперабельная либо нужно уменьшить ее размеры до операции, назначается химиотерапия современными препаратами с минимальными побочными эффектами и влиянием на организм. Возможно применение препаратов и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Для меланомы разработаны протоколы таргетной терапии с прицельным воздействием только на раковые клетки специальными моноклональными антителами. Применяются методы иммунотерапии кожного рака с введением препаратов курсами для активизации собственной иммунной системы для борьбы с раком Источник:
Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell I
Immunotherapy for skin cancer //
Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012 .

Прогнозы

При раннем выявлении меланомы возможно полное избавление от рака с последующим длительным наблюдением за пациентом. При позднем обнаружении прогноз неблагоприятный, процент выживания за 5 лет не превышает 10-15%.

Для рака мягких тканей, особенно мышечных волокон, типично рецидивирование, особенно при неполном удалении опухолевых клеток. Наиболее благоприятный прогноз – у эмбриональной саркомы, выживаемость на 15-20% выше всех остальных типов рака. Чем младше возраст, тем лучше прогноз в отношении лечения Источник:
Linos E, Katz KA, Colditz GA
Skin Cancer-The Importance
of Prevention //
JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008 .

Для первой стадии благоприятный прогноз – до 80%, для второй – чуть более 60%, для запущенных форм болезни выживаемость не превышает 20-30%, при неоперабельном раке пациенты живут до 18 месяцев.

З.Р. Хисматуллина. Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики // Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73.
Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. Непомнящая. Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей // Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013.
А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. Гаас. Новые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи. Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65.
Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell I. Immunotherapy for skin cancer // Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012.
Linos E, Katz KA, Colditz GA. Skin Cancer-The Importance of Prevention // JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008.

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом