Саркома Юинга. Наблюдается преимущественно в детском и подростковом возрасте. В самостоятельную нозологическую форму опухоль выделена в 1921 г. Юингом, который назвал ее эндотелиомой, тем самым определив происхождение ее из эндотелия сосудов соединительной ткани.
С тех пор ведутся непрерывные дискуссии о гистогенезе этой опухоли. Одни исследователи придерживаются концепции Юинга о сосудистой природе опухоли (Т. П. Виноградова, Н. А. Краевский, Schajowicz, J. Vails и др.), другие считают ее лимфомой кости (Jeschickter, Koneland), ретикулярной саркомой (Oberling, Stont). Тем не менее эта опухоль обладает присущими только ей признаками, такими, как поражение больных детского, подросткового и молодого возраста, преимущественная локализация в длинных трубчатых костях без признаков костеобразования, метастазирование в кости и легкие, высокая чувствительность к лучевому воздействию. Саркома Юинга является относительно редкой опухолью костей и составляет, по данным D. Dahlin, 7,3%; поданным Schajowicz — 5%.
В работах отечественных авторов частота этой опухоли среди других злокачественных опухолей костей значительно выше и достигает цифр от 14 до 31%. Очевидно, это обусловлено целенаправленным подбором больных в специализированных клиниках. Лица мужского пола страдают почти в 2 раза чаще женского. Около 80% больных составляют лица второго десятилетия жизни. В локализации опухоли главенствующее место занимают длинные трубчатые кости — бедренная, большеберцовая и реже плечевая. Третье место по частоте поражения занимают кости таза. Относительно редко (до 80%) саркома Юинга встречается в позвоночнике.
Ретикулосаркома. Как самостоятельная злокачественная опухоль скелета, развивающаяся из элементов костного мозга, выделена из группы саркомы Юинга в 1939 г. Не останавливаясь на длительной дискуссии о гистогенезе опухоли и ее взаимосвязи с саркомой Юинга, следует отметить, что ретикулоклеточная саркома отличается от последней более длительным клиническим течением без генерализации процесса, более благоприятным прогнозом и тем, что развивается в более зрелом возрасте. Частота ретикулосаркомы среди других первичных злокачественных опухолей костей составляет 3,5%.
Симптомы Костномозговых злокачественных опухолей:
Клинические проявления саркомы Юинга в принципиальном плане не обладают специфичностью. Как и при многих других злокачественных опухолях и даже при воспалительных процессах основными симптомами являются боль в пораженной кости, наличие опухоли и ограничение двигательной и опорной функции конечности. Однако, обобщая и анализируя многочисленные наблюдения, некоторые авторы (Н. Н. Трапезников, Л. А. Еремина, П. А. Синюков) выделяют две группы больных. У больных первой группы опухоль сравнительно длительное время остается в пределах одной кости и поздно -метастазирует в лимфатические узлы и легкие. Метастазы в других костях появляются лишь в терминальной стадии. У больных второй группы опухоль вызывает быстрое и обширное разрушение кости, бурно метастазирует в другие кости и из солитарного поражения в течение первых месяцев заболевания превращается в генерализованное. Почти у 50% больных отмечается повышение температуры тела, что, по мнению ряда авторов, является косвенным признаком генерализации проесса.
Рентгенологическая симптоматика саркомы Юинга разнообразна и в ряде случаев представляет определенные трудности в дифференциальной диагностике с остеогенной саркомой и остеомиелитом. М. К. Климова так же, как и И. Г. Логунова, по рентгенологической картине выделяет три разновидности этой опухоли. Первая — это мелкоочаговая деструкция с наличием мелких, округлой или овальной формы очагов деструкции, создающих ноздреватый рисунок. Вторая — пластинчатая деструкция, которая характеризуется продольным разволокнением и расслоением коркового слоя. При третьей разновидности преобладает крупноочаговая деструкция. Очаги могут быть различной формы и величины. Контуры их нечеткие, смазанные, в некоторых случаях наблюдается склероз в виде зон уплотнения вокруг очага.
Микроскопически для опухоли Юинга характерна однотипность ее клеток с гиперхромными округлыми или овальными большими ядрами, занимающими почти всю клетку. В опухоли нередко имеются полости, содержащие кровь, но не имеющие собственных стенок, а ограниченные непосредственно опухолевыми клетками.
Высокая радио- и химиочувствительность саркомы Юинга является определяющим моментом в использовании лучевого или хи-миотерапевтического воздействия, а также их комбинаций. Хирургическое лечение саркомы Юинга вследствие ее биологических особенностей находит мало сторонников. Хирургическое вмешательство возможно производить лишь в тех случаях, когда хирург имеет возможность абластично произвести экстирпацию кости. Методом выбора в лечении саркомы Юинга остается облучение первичного очага с одновременной химиотерапией.
Ретикулосаркома
Наиболее часто опухоль локализуется в длинных трубчатых костях, реже в костях таза и позвоночнике. Возраст больных может быть разнообразным, но преимущественно это лицо третьего и пятого десятилетий жизни. Мужчины страдают почти в 2 раза чаще, чем женщины.
Клиническая симптоматика обычно начинается с возникновения болей в области поражения. Вначале боли носят непостоянный характер с периодами обострения. При дальнейшем развитии заболевания боли принимают постоянный иррадиирующий характер.
Читайте также: Костная ткань восстанавливается когда
По данным Dominok и Knoch, только 50% больных обратились за врачебной помощью в течение первых 2 лет от начала заболевания. Патологические переломы костей наблюдались в 21 % случаев.
Большинство авторов обращают внимание на резкий контраст между хорошим общим состоянием больных и значительными местными изменениями.
Рентгенологически выявляется остеолитический очаг мелкоочаговой деструкции. В некоторых случаях имеют место вздутия кости, пластинчатые периостальные наслоения; в редких наблюдениях выявляется игольчатый периостит. Нередко обнаруживается мягко-тканный компонент.
Микроскопически ретикулосаркома представлена круглыми или овальными клетками с признаками полиморфизма, могут быть митозы. Богатая сеть аргирофильных волокон, оплетающих группы клеток и отдельные клетки, является одним из отличий ретикуло-клеточной саркомы от саркомы Юинга (Т. П. Виноградова).
Профилактика Костномозговых злокачественных опухолей:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Костномозговые злокачественные опухоли:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Костномозговых злокачественных опухолей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Злокачественные опухоли костной и хрящевой тканей
Различают первичные и метастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани.
Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.
К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, гемангиома и хондромиксоидная фиброма.
Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.
Остеосаркома (остеогенная саркома) является наиболее часто встречающейся первичной злокачественной опухолью кости (35%).
Наиболее часто остеосаркома выявляется в возрасте от 10 до 30 лет, однако в 10% случаев опухоль диагностируется в возрасте 60-70 лет. В среднем возрасте остеосаркома возникает очень редко. Мужчины заболевают чаще женщин. Остеосаркома чаще поражает верхние и нижние конечности, а также кости таза.
Более детальная информация об остеосаркоме представлена в разделе “Злокачественные опухоли у детей”.
Хондросаркома развивается из хрящевых клеток и занимает второе место среди злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей (26%).
Она достаточно редко выявляется у лиц в возрасте до 20 лет.
После 20 лет риск развития хондросаркомы повышается до 75 лет. Опухоль возникает с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Хондросаркома обычно локализуется на верхних и нижних конечностях и в тазу, но может также поражать ребра и другие кости.
Иногда хондросаркома развивается в результате злокачественного перерождения доброкачественной опухоли остеохондромы.
Саркома Юинга названа в честь описавшего ее врача в 1921 г. Чаще всего опухоль возникает в кости, однако в 10% случаев саркому Юинга можно обнаружить в других тканях и органах. Она занимает третье место по частоте среди злокачественных опухолей костей. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, реже – кости таза и другие кости. Саркома Юинга чаще всего диагностируется у детей и подростков и редко – у лиц старше 30 лет.
Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома (6%) развиваются из так называемых мягких тканей, к которым относятся связки, сухожилия, жировая ткань и мышцы.
Обычно эти опухоли выявляются в среднем и пожилом возрасте.
Верхние и нижние конечности и челюсть – наиболее частые локализации фибросаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
Гигантоклеточная опухоль кости может быть как доброкачественной, так и злокачественной.
Чаще всего встречается доброкачественный вариант опухоли.
10% гигантоклеточных опухолей кости протекают злокачественно, что выражается в метастазировании в другие части тела, а также частом местном рецидивировании после оперативного удаления.
Обычно возникают на верхних и нижних конечностях у молодых взрослых и людей среднего возраста.
Хордома (8%) возникает на основании черепа или в позвонках.
Хирургическое вмешательство и применение лучевой терапии осложнены, в связи с близким расположением спинного мозга и жизненно важных нервов. После проведенного лечения больные должны находиться под тщательным наблюдением, так как возможен повторный рост (рецидив) опухоли, спустя многие годы.
Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) обычно развиваются в лимфатических узлах, но иногда могут первично поражать кость.
Множественная миелома возникает из плазматических клеток костного мозга и не относится к первичным опухолям костей.
Иногда процесс локализуется только в одной кости, но обычно наблюдается множественное поражение костной ткани.
Как часто возникают злокачественные опухоли костной и хрящевой ткани?
Первичные злокачественные опухоли костной и хрящевой ткани составляют менее 0,2% от всех форм рака.
Читайте также: Детский пенал из ткани
В России в 2002 г. было выявлено 2218 случаев злокачественных опухолей костей и хрящевой ткани.
Показатель заболеваемости составил 1,6 на 100 тысяч населения.
Максимальный уровень заболеваемости (4,0 на 100 тыс.) зарегистрирован в возрастной группе 75-79 лет.
Риск развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани в течение жизни составляет 0,12%.
Предполагается, что в течение 2004 г. в США может быть выявлено 2440 случаев этих опухолей.
Факторы риска развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани.
При различных формах рака могут быть свои факторы риска. Наличие одного или нескольких факторов риска еще не означает обязательное развитие опухоли. Так, у большинства больных опухолями костей и хряща нет явных факторов риска.
Ниже приводятся отдельные факторы, повышающие вероятность развития злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей.
Наследуемые гены. У некоторых больных остеосаркомой возникновение опухоли можно объяснить наличием наследственных факторов. Синдром Ли-Фраумени предрасполагает к развитию различных опухолей, включая рак молочной железы, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других видов сарком.
Ретинобластома является редкой опухолью глаза у детей. 6-10% ретинобластом объясняется наследственными факторами. У детей с наследственной формой опухоли повышен риск развития остеосаркомы. Проведенная лучевая терапия по поводу ретинобластомы также повышает риск возникновения остеосаркомы костей черепа.
Болезнь Педжета может поражать одну или несколько костей и считается предопухолевым заболеваниям. Эта болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет. При болезни Педжета кости утолщаются, но становятся хрупкими, что может приводить к переломам. В 5-10% случаев на фоне тяжелого течения болезни Педжета развиваются костные саркомы (обычно остеосаркомы).
Множественные экзостозы (разрастание костной ткани) повышают риск развития остеосаркомы.
Множественные остеохондромы образованы костной и хрящевой тканями.
Некоторые люди наследуют повышенную частоту развития множественных остеохондром, что увеличивает риск возникновения остеосаркомы.
Множественные энхондромы развиваются из хрящевой ткани и предрасполагают к повышенному риску образования хондросаркомы, хотя этот риск и незначительный.
Радиация может приводить к повышению риска развития костных опухолей. При этом обычное рентгенологическое исследование не представляет опасности для человека.
С другой стороны, высокие дозы облучения при лечении других опухолей могут повышать риск возникновения злокачественных опухолей костей.
Так, лучевая терапия в молодом возрасте, а также дозы свыше 60 Грей повышают риск образования опухолей костей.
Воздействия радиоактивных веществ (радия и стронция) также увеличивает риск развития опухолей костей, так как они накапливаются в костной ткани.
Неионизирующее излучение в виде микроволновых и электромагнитных полей, возникающих от линий электропередач, мобильных (сотовых) телефонов и бытовой техники не связано с риском возникновения костных опухолей.
МОЖНО ЛИ ПРЕДУПРЕДИТЬ ВОЗНИКНОВЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТНОЙ И ХРЯЩЕВОЙ ТКАНИ?
Изменение образа жизни может предотвратить развитие многих форм рака, однако это, к сожалению, не относится к опухолям из костей и хряща.
Диагностика опухолей костной и хрящевой тканей
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Боль в пораженной кости – самый частый симптом опухолей костей и хряща. Поначалу боль не постоянна и беспокоит больше по ночам или при ходьбе в случае поражения нижней конечности. По мере роста опухоли боль становится постоянной.
Боль усиливается при движении и может привести к хромоте при наличии опухоли нижней конечности.
Припухлость в области боли может появиться через несколько недель. Иногда опухоль можно прощупать руками.
Переломы встречаются нечасто и могут возникать как в области самой опухоли, так и в непосредственной близости от нее.
Общие симптомы возникают при распространенном процессе и выражаются в виде потери веса и повышенной утомляемости.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Стандартный рентгеновский снимок в большинстве случаев позволяет обнаружить опухоль кости, которая может выглядеть как полость или дополнительное разрастание костной ткани.
Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным введением контрастного вещества) дает возможность выявить опухоли плечевого пояса, костей таза и позвоночника.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при поражении позвоночника и спинного мозга.
Радиоизотопное сканирование костей с помощью технеция позволяет обнаружить как степень местного распространения опухоли, так и поражение других костей. Данный метод более эффективен по сравнению со стандартным рентгенологическим исследованием костей.
Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является обязательной, так как дает право подтвердить или исключить опухолевое поражение кости или хрящевой ткани. При этом биопсию можно выполнить иглой или во время операции.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ (РАСПРОСТРАНЕННОСТИ) ОПУХОЛЕВОГО ПРОЦЕССА
После детального обследования уточняется стадия заболевания.
В зависимости от распространенности процесса могут быть установлены стадии — от I до IV.
Читайте также: Сшить зимний капор из ткани
Кроме того, исследование под микроскопом позволяет выяснить степень злокачественности опухоли.
Зрелые опухоли имеют низкую степень злокачественности, умеренно дифференцированные опухоли – промежуточную степень злокачественности, низко — дифференцированные (незрелые) опухоли – высокую степень злокачественности.
Наибольшей агрессивностью обладают недифференцированные (наиболее незрелые) опухоли.
Лечение опухолей костей и хряща
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЯ
Операция является наиболее важным методом лечения костных и хрящевых опухолей. Цель хирургического вмешательства – удаление всей опухоли в пределах здоровых тканей. При возникновении опухоли в области таза оперативное вмешательство может быть затруднено из-за расположенных рядом жизненно важных органов.
Если еще 10 лет тому назад возникновение злокачественной опухоли на конечности приводило к потере пораженной конечности, то в настоящее время наблюдается тенденция к сохранению конечности.
Часть пораженной кости может быть удалена с последующим замещением дефекта другой костью или металлическим протезом для сохранения функции конечности.
При значительных размерах опухоли сначала проводится химиотерапия или лучевая терапия, а затем после сокращения размеров опухоли выполняется сохранная операция.
Ампутации (удаление конечности) выполняются нечасто. В послеоперационном периоде больному изготавливают протез.
В случае метастатического поражения легких иногда производятся операции по удалению опухолевых узлов.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
Различают два вида лучевой терапии при лечении опухолей костной и хрящевой тканей: наружное облучение и брахитерапию. При наружном облучении источник находится вне тела.
Лучи фокусируются на область опухоли.
Брахитерапия подразумевает использование радиоактивного материала, вводимого непосредственно в опухоль. Этот вид облучения можно применять как отдельно, так и в комбинации с наружным облучением.
У некоторых больных, особенно при плохом общем состоянии, лучевая терапия может оказаться основным методом лечения.
У больных саркомой Юинга лучевая терапия является основным методом лечения.
После нерадикальной операции лучевая терапия назначается для уничтожения оставшейся части опухоли.
Облучение может быть использовано с паллиативной целью для уменьшения симптомов опухоли, например, боли.
При проведении лучевой терапии возможно появление побочных эффектов в виде изменений кожи и повышенной утомляемости. Эти явления проходят самостоятельно вскоре после окончания лечения. При облучении области таза возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула.
Лучевая терапия, проводимая на область грудной клетки, способна вызвать повреждение легких, что в свою очередь может привести к одышке.
Облучение в области верхних и нижних конечностей в ряде случаев сопровождается отеком, болью и слабостью. Лучевая терапия может усугубить побочные эффекты, вызванные химиотерапией.
ХИМИОТЕРАПИЯ
В зависимости от вида опухоли и стадии заболевания химиотерапия может быть использована как основное или вспомогательное (к операции) лечение.
При этом применяется комбинация противоопухолевых препаратов. Наиболее активными препаратами при этих опухолях являются: метотрексат (в высоких дозах в сочетании с лейковорином), доксорубицин и цисплатина.
В ряде случаев химиотерапия назначается до операции с целью сокращения размеров опухоли, в других — сразу после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. У больных с обширным распространением (метастазированием) опухоли могут применяться и другие противоопухолевые препараты: винкристин, этопозид, дактиномицин, ифосфамид.
Химиотерапия, уничтожая опухолевые клетки, повреждает также нормальные клетки, вызывая побочные эффекты и осложнения. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, общей дозы и длительности применения.
Из временных побочных эффектов можно отметить: тошноту, рвоту, потерю аппетита, облысение, появление язв во рту. Уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате повреждения костного мозга может вызывать малокровие (анемию), повышенную восприимчивость к инфекции, кровотечения.
Выживаемость больных с опухолями костей и хряща
Длительная (5-летняя) выживаемость больных, страдающих злокачественными опухолями костей и хряща, зависит от стадии заболевания и составляет 64-80% при ранних (I-II) стадиях и 17 – 44% при более поздних (III-IV) стадиях заболевания.
Что происходит после завершения всей программы лечения?
После прекращения противоопухолевого лечения больной должен находиться под наблюдением врачей, которые могут назначить различные исследования.
Больной, со своей стороны, может помочь быстрейшему восстановлению после операции и дополнительного лечения, соблюдая разумный образ жизни.
Если Вы курите, то бросьте эту вредную привычку. Отказ от курения улучшит Ваше самочувствие и аппетит.
Если Вы злоупотребляли алкоголем, то сократите его количество или вообще откажитесь от спиртного.
Употребляйте достаточное количество овощей и фруктов. Как можно больше отдыхайте.
Наблюдение у врачей дает возможность рано выявить рецидив (возврат) опухоли или метастазы, что позволяет во многих случаях провести эффективное повторное лечение
Мероприятия 2022 года
Архив мероприятий
Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности
Мастерица © 2023
Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер