Сустав это сложная анатомо-функциональная структура, в строении которой принимают участие различные ткани мезенхимного генеза, составляющие синовиальную оболочку, фиброзную капсулу, кость, покрывающий ее гиалиновый хрящ, периартикулярные ткани и др. Все они могут стать источником опухолевого роста или опухолеподобных образований, которые необходимо отличать от бластом. Общепринятой классификации опухолей суставов не существует. Наиболее полной является классификация, предложенная Р. Саnoso.
I. Опухоли с синовиальной дифференцировкой:
1) синовиальная саркома;
2) доброкачественная синовиома без гигантских клеток,
3) доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный теносиновит по классификации ВОЗ)
II. Опухоли, спорные в отношении их принадлежности к синовиальной ткани:
1) светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов.
2) эпителиоидная саркома
III. Опухоли без синовиальной днфференцировки:
фиброма, липома, ангиома и т. п.
IV. Опухолеподобные процессы в суставах:
1) пигментный виллонодулярный снновит,
2) синовиальный хоидроматоз,
3) диффузный синовиальный липоматоз
Эта классификация дает представление о всех возможных опухолях и опу холеподобных процессах, возникающих в синовиальных органах, т. е. в суставах, слизистых сумках и сухожильных влагалищах. Многие из перечисленных в ней процессов, в том числе и бластомы, являются спорными в отношении гистогенеза и гистологической принадлежности, поэтому в данной главе мы ограничимся только опухолями с четкой синовиальной дифференцировкой и опухолеподобнымн процессами, требующими дифференциальной диагностики. Остальные, перечисленные в приведенной классификации процессы, будут излагаться в соответствии с тем местом, которое они занимают в Классификации опухолей мягких тканей ВОЗ.
В синовиальной оболочке различают интиму и адвентицию. Интима состоит из одного или нескольких слоев покровных клеток уплощенно-кубической формы, напоминающих клетки эндотелия или эпителия н лежащих на кле-точно-волокнистой соединительнотканной основе. Последняя образует сосочки, выступающие в просвет синовиальной полости и покрытые такими же клетками.
Адвентиция состоит из соединительной ткани, богатой кровеносными и лимфатическими сосудами и содержащей в своей основе среди волокнистых структур большое количество клеток: фиброцитов, базофилов, гистиоцитов Гистогенез клеток интимы спорен. Некоторые считают их производными целома, близкими к мезотелию брюшины, плевры и т. п., и называют десмальным эпителием.
Большинство авторов рассматривают покровные клетки синовиальной оболочки как производные подлежащих ее слоев, т. е. как своеобразно преформированные клетки мезенхнмного происхождения. Анализ взаимосвязи покровных клеток н подлежащих структур показывает их генетическое единство базальная мембрана в интиме отсутствует, лишь на отдельных участках интима отделена похожими на базалькую мембрану волокнистыми структурами (ложная базальная мембрана), покровные клетки соединены отростками цитоплазмы с глубоколежащимн элементами. При травме, воспалении с последующей регенерацией синовиальных структур удается проследить все переходные формы между покровными и подлежащими клетками. Покровные клетки называют синовиобластами, или синовиальными клетками, так как в их функцию входит выработка синовиального муцина. В ходе воспаления и регенерации в синовиальной оболочке могут образовываться островки хряща, костные балки. В этих же условиях покровные клетки размножаются и могут превращаться в многоядерные гигантские элементы. Соединительная ткань адвеитнции часто подвергается гиалинозу.
Опухоли сухожильных влагалищ, суставных и слизистых сумок, сохраняю щие ту или иную степень синовиальной дифференцировки, называют синовиаломами (синовиомами). Последние существуют в доброкачественном и зло качественном вариантах. В подавляющем большинстве случаев они локализуются там, где имеются синовиальные структуры. Однако эти опухоли могут возникать всюду, где находятся сухожилия, фасции, апоневрозы. Доказана также возможность возникновения новых синовиальных образований, например в зоне неоартрозов. Установлено большое разнообразие локализации синовном. Они описаны на боковой поверхности шеи, в гортани, глотке, области дна полости рта, диафрагме, передней брюшной стенке, толще грудной стенки, приводящем канале бедра, на спине и т . д.
Синовиальная саркома (злокачественная синовиома)
Одна из самых частых (9—13%) из злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у людей любого возраста (редко у лиц старше 50 лет) из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ, слизистых сумок и фасций, но чаще всего из синовий крупных суставов нижних и верхних конечностей. Может, однако, возникнуть и в любой другой локализации. Чаще всего поражает коленный и голеностопный суставы — 45%. На суставы приходится 40% случаев, на слизистые сумки 40% и на сухожильные влагалища 20%.
Читайте также: Как понять где изнанка у ткани дак
Макроскопически образование часто представлено опухолевым узлом от мягко-эластической (при наличии в опухоли кистозных полостей) до плотной консистенции (при отложении в опухоли солей кальция). Нередки случаи с выраженным инфильтративным ростом, при котором опухоль не выявляет четких границ с окружающими мягкими тканями. Синовиальная саркома довольно часто распространяется на кость и разрушает ее. На разрезе ткань опухоли белого или бело-розового цвета с участками некроза, кровоизлияний, иногда с кистозными полостями и слизистым содержимым, напоминающим синовиальную жидкость.
Морфологически различают два типа синовиальных сарком: волокнистую (напоминающую фибросаркому) и целлюлярную (железистоподобную). Последняя форма имеет тенденцию к образованию папилломатозных выростов, проникающих в кистозные полости. Выделяют также 2 типа опухоли — монофазная и бифазная, последняя имеет лучший прогноз.
Синовиальная саркома — одна из наиболее злокачественных опухолей мягких тканей. Выявлению опухоли могут предшествовать боли, которые отличают синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. В опухоли могут образовываться кистозные полости, и тогда она эластична, или в ней откладываются соли кальция, и тогда опухоль становится плотной. В правильной постановке диагноза помогает локализация опухоли вблизи суставов или костей конечностей.
При рентгенологическом исследовании могут быть обнаружены кальцинаты на фоне мягкотканного образования, деструкция близлежащих тканей. Синовиальная саркома способна к лимфогенному метастазированию.
Рецидивы возникают в 26,4% случаев, при неоадъювантном подходе к лечению — 9,1%, метастсзы 36,7% и 25% соответственно, общая 5-летняя выживаемость составляет 65,1% после комплексного лечения.
Опухоль из синовиальной ткани
Микроскопически опухоль характеризуется пестротой структуры, различной даже в разных участках одного узла. Содержимое щелей, полостей содержит кислые гликозоаминогликаны, оно ШИК-положительио, дает позитивную реакцию при окраске альциаиовым синим. Отмечается, что щели и полости в опухоли могут быть выстланы синовиоцитами различной формы иногда они уплощены и трудно отличимы от клеток эндотелия, иногда напоминают призматический эпителий, «то создает структуры, трудно отличимые от аденокарциномы, особенно тогда, когда при такой выстилке щели превращаются в аденоподобные трубочки, четко отграниченные от бедной клетками саркомоподобной стромы, которая часто бывает скудной. Важно подчеркнуть в этих случаях отсутствие истинных базальных мембран. Эпителиоидные клетки не всегда только выстилают щели, но могут образовывать солидные пласты, гирляндоподобные структуры, также заключенные в саркомоподобвую строму. Как и в истинном эпителии, в подобных солидных образованиях волокнистые структуры между клетками отсутствуют. Однако между эпителиоидными и саркомоподобными клетками и в этих случаях можно найти переходные элементы.
Подчеркивают обилие в некоторых опухолях гигантских клеток, напоминающих остеокласты, которые особенно часто граничат со щелями или вступают в состав выстилающих их эпителиоподобных клеток О. Geiler (1961), Т. П. Виноградова (1976) подобные опухоли выделяли в особый тип синовиальных сарком. Этой же точки зрения придерживались и мы в 1-м и 2-м изданиях данного руководства.
В настоящее время большинство исследователей отказались от этой точки зрения, считая, что гигантские клетки в синовиальных саркомах не служат показателем особых свойств этих опухолей по сравнению с остальными их типами, являясь аналогом изменений синовиальных клеток в нормальных условиях. Наличие в опухолях гемосидероза, липофагов, миксоматозных, хондроидных, остеогенных очагов является свидетельством происхождения синовиальных сарком из плюрипотентного мезенхимного матрикса. Подчеркивают частоту образования в опухолях и отложения извести, что является одним из диагностических признаков синовиальной саркомы.
Гистологический диагноз синовиальной саркомы и дифференциация ее от других сарком часто очень сложны. Особенно это касается маленьких фрагментов ткани, удаляемых при биопсии,— в этих случаях, не имея данных о структуре опухоли в других участках, часто устанавливают диагноз фибросаркомы, недифференцированной саркомы и даже железистого рака. По тем же соображениям игловая и трепанобиопсия могут не дать точного заключения.
Следует еще раз повторить, что микроскопический диагноз синовиальной саркомы — это диагноз структурный, т. е. гистологический. Он бывает достаточно точным тогда, когда в исследованном материале очевиден «синовиальный принцип» строения опухоли, о котором говорилось ранее.
Синовиальную саркому следует дифференцировать от доброкачественной синовиомы, элителноидной саркомы, светлоклеточиой саркомы сухожилий, альвеолярной саркомы мягких тканей, мезотелиомы гемангиоперицнтомы, гемангиоэндотелиомы, фибросаркомы. Подчеркивают относительную диагностическую ценность электронно-микроскопического исследования, необходимость учета гистохимических исследований гомогенных масс секрета, выполняющего щели и полости в опухоли (см выше), а также значение иммуногистохимических данных о структуре цитоскелета со специфическими антисыворотками. Имеет также значение н выявление кератина, который обнаруживается только в эпителиоидных клетках синовиальной саркомы и иногда в некоторых клетках монофазной веретеноклеточной саркомы; в саркомах другого генеза кератин не обнаруживают в соответствии с приведенной выше классификацией Canoso среди злокачественных опухолей синовиальных структур в разделе опухолей спорного и неясного генеза описывает адамантиному длинных трубчатых костей, светлоклеточную саркому сухожилий и апоневрозов и эпителиоидную саркому. Эти опухоли мы опишем в соответствии с их местом в Международной классификации опухолей ВОЗ.
Читайте также: Шторы из натуральных тканей в интерьере
Доброкачественная синовиома.
Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовномы являются злокачественными независимо от степени зрелости. В литературе описаны единичные случаи опухолей, расцененных как доброкачественные синовиомы. Эти опухоли локализуются главным образом в области коленного сустава и представляют собой небольшие плотные узелки. Микроскопически они характеризуются теми же морфологическими структурами, что и злокачественные синовиомы, но при высокой степени зрелости клеток и промежуточного вещества. В некоторых опубликованных наблюдениях рецидивы и метастазы через 5—6 лет после операции не отмечены. Морфологические и биологические черты сииовиом часто не совпадают, н морфологически зрелая опухоль может оказаться клинически злокачественной. Такое представление о доброкачественной синовиоме отражено в Классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (1969). Описываемые в качестве доброкачественных сииовиом узловатые образования расценивают как структуры типа виллезиого пигментного синовита или узловатого гигантоклеточного синовита («гигантома сухожилия»).
Иной точки зрения придерживается G Gailer (1961, 1984) и некоторые другие исследователи, которые настаивают на существовании доброкачественных сииовиом и, исходя нз классификации Canoso, выделяют две их разновидности доброкачественную синовиому, свободную от гигантских клеток, и доброкачественную гигантоклеточную синовиому, которая в классификации опухолей мягких тканей ВОЗ расценивается как нодулярный теносиновит и не относится к бластомам.
В связи с дискуссионностью вопроса целесообразно отойти от принятого нами принципа точного следования классификации опухолей ВОЗ и рассмотреть данный вопрос в главе, посвященной опухолям.
А. Р. Stout и R. Lattes (1967) включили в одно из своих последних изданий доброкачественную синовиому (синоним — фиброэндотелиома сустава) с оговоркой, что, возможно, это образование не является истинной бластомой.
Lauche (1947, 194S) выделил из числа синовиальных сарком их «вызревающий» вариант, но из-за частых рецидивов отиес его к полузлокачественным опухолям.
G. Geiler (1961, 1984) детально описывает оба вида доброкачественных синовиом, фигурирующих в классификации Р. Canoso, подчеркивая, что в них четко прослеживается «синовиальный» принцип строения, аналогичный тому, который характерен для злокачественных синовиом. Говоря о доброкачественной синовиоме, свободной от гигантских клеток, автор приводит краткое макроописание образования как плотного узла окруженного четкой капсулой, размером со сливу, локализующегося на конечностях вблизи суставов (область колена, предплечья, пальцев кистей и стоп). Микроскопически оно характеризовалось бифазной структурой с наличием фибробластоподобных и эпителиоподобных, сходных с синовиоцитами клеток. Фибробластоподобные клетки образуют как бы строму, в которой располагались в небольшом количестве солидные тяжи эпителиоидиых клеток и щели, выстланные такими же клетками, последние могут образовывать трубочки, симулирующие аденоматозные, иногда разветвленные структуры; они всегда лишены базальных мембран, отмечаются переходные от веретенообразных к элителиоподобным клеткам. Часто встречались очаги гиалиноза стромы, миксоматоза, единичные гигантские клетки. Как следует из этого описания, действительно имеется большое сходство со структурой синовиальной саркомы Исходя из этого, G. Geiler подчеркивает, что оценивать биологические свойства процесса следует на основании не только морфологии, но и клинического течения. Отмечены случаи, когда опухоль, представленная зрелыми структурами, рецидивировала и подвергалась «раздифференцировке». Однако в большинстве описанных, в общем немногочисленных, случаев этого не происходило при сроках наблюдения 5—9 лет. Учитывая изложенное, G. Geiler рекомендует эту опухоль называть не «доброкачественной», а «зрелой» и высказывается о ее доброкачественности ие ранее 5-летиего срока наблюдения.
Опухоль из синовиальной ткани
Синовиальная саркома часто бывает инкапсулирована, но это не свидетельствует о степени ее злокачественности, часто это «ложная» капсула. Инфильтрация окружающих опухоль тканей возникает обычно в поздней фазе заболевания. Врастание опухоли в полость сустава, как и в кости, его составляющие, наблюдается редко (до 10% по некоторым данным). Форма опухоли круглая, узловатая.
Читайте также: Какие изделия можно сшить из ткани для себя
Микроструктура синовиальной саркомы крайне полиморфна, пожалуй, больше, чем какой-либо другой опухоли. Это связано не только с анаплазией клеток, но и с дифференцировкой их в различных направлениях, в рамках не только синовиальных структур, но и других производных мезенхимы. Основными элементами опухоли являются клетки, дифференцирующиеся в направлении фибробластов и в сторону светлых синовиальных клеток. В опухоли часто встречаются щели и кисты различных размеров Фибро бластические элементы и волокна составляют как бы строму опухоли.
Эти клетки несколько полиморфны, с гиперхромными темными ядрами и слаборазвитой цитоплазмой, они напоминают клетки мелковеретеноклеточной саркомы. Располагаясь в виде беспорядочно переплетающихся тяжей, включающих пучки коллагеновых и аргирофильиых волокон, они местами образуют структуры, напоминающие сухожилия. Светлые клетки более полиморфны Они то овальной, то кубической, даже призматической формы н, собираясь в комплексы, напоминают клетки железистого эпителия.
Располагаются в виде беспорядочных скоплений, ячеек или образуют выстилку щелей и кист. Гигантские клетки встречаются нечасто. Только в 4—5% опухолей обнаруживается большое их количество.
При исследовании гистологических препаратов особое внимание следует уделять щелям и кистам как наиболее характерным продуктам синовиальной дифференцировки, имеющим важное значение для верификации опухоли, а до некоторой степени и для суждения о прогнозе заболевания. Различают щелевидные, тубулярные и кистозные полости. Щелевидные полости образуются в клеточном синтиции, будучи ограничены светлыми уплощенными опухолевыми клетками.
Тубулярные структуры отличаются наличием выстилки из крупных светлых клеток, напоминающих синовиальные, приобретающих кубическую или призматическую форму и часто неотличимых от эпителия. Характерна «незавершенность» трубочек, а также наличие переходных форм между окружающими трубочки светлыми клетками и клетками, выстилающими их.
Вокруг трубочек выявляются волокнистые структуры типа ложной базаль ной мембраны. В просвете иногда можно видеть гомогенное содержимое, дающее положительную реакцию при окраске муцикармином, положительную ШИК реакцию. Кистозные полости достигают иногда большой величины и по структуре стенок напоминают синовиальную оболочку. Они выстланы одним или несколькими слоями синовиальных клеток, расположенных на волокнистой основе, сходной с адвентицией синовиальной оболочки.
На стенках полостей часто возникают разветвленные сосочки, заполняющие просвет, вследствие чего образуются причудливые щели, выстланные эпителиоподобными клетками. Часто полости удается с трудом обнаружить только в некоторых участках опухоли, просмотрев большое количество препаратов.
Иногда в опухоли образуются костные балки, хрящевые островки, фиброзные структуры, напоминающие сухожилия, возникают поля ксантоматоза и гемосндероза. Все эти образования представляют собой результат различной дифференцировки опухолевых клеток. При микроскопическом исследовании можно видеть инфильтрацию клетками опухоли прилежащих мышц.
Согласно классификации ВОЗ, выделяют преимущественно двухфазную (веретеноклеточного и эпителиоидиого типа) и однофазную (веретеиоклеточно-го и эпителиоидиого типа) формы синовиальной саркомы.
Двухфазная форма характеризуется наличием четко выраженной синовиальной диффереицировки, т. е. образованием структур, имитирующих выстилку и строму синовиальной оболочки. В опухоли отмечают ту или иную степень органотнпической диффереицировки в виде формирования полостей, отдаленно напоминающих синовиальные. Они представлены описанными выше крупными полостями, трубочками и щелями, отграниченными крупными свет лыми эпителиоидиого вида клетками Такие же клетки могут образовывать компактные скопления. Эти структуры заключены в саркомоподобную ткань, представленную тяжами веретенообразных клеток, заключенных в грубую сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.
Этот компонент опухоли (ее вторая фаза) соответствует строме синовиальной оболочки.
Однофазная форма существует в двух разновидностях редко встречающейся, представленной в основном крупными светлыми клетками; и более часто встречающейся, состоящей из веретенообразных клеток типа адвентициальных элементов синовиальной оболочки. Последняя форма наиболее трудна для верификации, так как в ней синовиальная диффереицировка выражена наиболее слабо. По мнению многих исследователей, диагноз монофазной веретеноклеточной синовиальной саркомы возможен только при обнаружении хотя бы единичных структур эпителиоидиого типа. В противном случае этот диагноз мало убедителен.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом