Опухоль представляет собой новообразование, клетки которого утратили способность к контролируемому росту. Данная группа заболеваний является очень обширной, поэтому ее выделяют в отдельный раздел медицины — онкологию. Онкология занимается изучением механизмов развития, диагностикой, лечением, профилактикой не только злокачественных, но и доброкачественных новообразований.
Опухоли представлены в очень большом многообразии и могут развиваться в любом органе или ткани. Для каждого вида новообразования выделяют ряд признаков, по которым проводится классификация и устанавливается диагноз.
Атипизм опухолей
Любая опухоль состоит из стромы и паренхимы. Строма представляет собой внеклеточный матрикс, сосуды и нервные окончания. Паренхима — это непосредственно опухолевые клетки. По своей структуре они, как правило, отличаются от нормальных клеток — это и есть атипизм. Отличие может заключаться не только в строении самих клеток, но и в их функционировании, метаболизме и др. Поэтому выделяют несколько видов атипизма:
- Морфологический атипизм. Может быть клеточным и тканевым. В первом случае клетки опухоли теряют способность к созреванию и дифференцировке, в результате чего они приобретают большое ядро, неправильную форму и другие признаки, которые отличают их от нормальных клеток. При тканевом атипизме изменяется соотношение различных элементов ткани, например, соотношение толщины эпидермиса и дермы.
- Биохимический атипизм. Характеризуется изменением метаболизма опухоли. Именно эта особенность играет важную роль в бесконтрольном росте новообразованной ткани. У опухолевых клеток изменяются практически все виды обмена веществ, но наиболее существенным является изменение обмена углеводов, который увеличивается в несколько десятков раз. Среди других особенностей можно отметить преобладание синтеза белка над его распадом, усиленное поглощение аминокислот и воды, накопление ионов калия и потеря ионов кальция.
- Иммунологический атипизм. Для опухолей характерно изменение антигенной структуры. По этой причине иммунная система не может эффективно «атаковать» измененные клетки, в результате чего последние могут бесконтрольно размножаться и расти.
- Функциональный атипизм. Является следствием описанных выше изменений. Изменение строения и метаболизма клеток опухоли неминуемо приводит к изменению их функций. Это может быть повышенная секреция гормонов, потеря способности к фагоцитозу, выработка веществ, которые в норме не образуются и др.
Некоторые виды атипизма позволили разработать специфические противоопухолевые препараты. В частности, некоторые цитостатики, которые используются во время химиотерапии, блокируют потребление глутамина и глюкозы. Эти вещества используются определенными опухолями в большом количестве и необходимы для роста и деления патологических клеток. Иммунологический атипизм лег в основу иммунотерапии раковых заболеваний. При помощи специальных препаратов удается устранить «защитные механизмы» опухоли, которые делают ее «невидимой» для иммунной системы.
Особенности роста опухолей
Второй важный признак, который характерен для всех новообразований — это бесконтрольный и автономный рост. То есть опухоль может расти столько, сколько существует организм. При этом регулирующие механизмы, которые распространяются на нормальные клетки, не работают. Выделяют следующие разновидности роста:
- Экспансивный рост. Характерен для доброкачественных опухолей. Первичный очаг имеет четкие границы за счет капсулы. При увеличении опухоли в размерах, отмечается оттеснение и сдавливание окружающих тканей.
- Инфильтрирующий рост. Характеризуется врастанием опухоли в окружающие ткани, поэтому его еще называют инвазивным ростом. При этом границы первичного очага стерты, за счет чего возникают сложности с определением точных размеров. Опухоль захватывает не только здоровые ткани органа, но и лимфатические протоки и кровеносные сосуды, что является предпосылкой к метастазированию. Такой вид роста отмечается при злокачественных новообразованиях.
- Экзофитный и эндофитный рост. Отмечается в полых органах. В первом случае опухоль растет в просвет органа, а во втором — в его стенку.
- Уницетрический рост — новообразование развивается из единичного очага, расположенного в одном органе.
- Мультицентрический рост — новообразование исходит из нескольких очагов, расположенных в одном органе.
Для каждого вида опухоли характерны определенные особенности роста. Доброкачественные новообразования в большинстве случаев растут медленно, могут длительное время не увеличиваться в размерах и даже регрессировать. При злокачественных новообразованиях, наоборот, часто отмечается быстрый рост с инфильтрацией и разрушением здоровой ткани.
Разновидности опухолей
Классификация опухолей проводится по различным параметрам. Одним из важнейших является степень дифференцировки. На основании этого признака выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования. Доброкачественные опухоли состоят из дифференцированных клеток. Их клетки максимально схожи с клетками нормальных тканей. По этой причине такие заболевания не представляют серьезной угрозы для здоровья в большинстве случаев. Для доброкачественных опухолей характерны следующие признаки:
- Медленный рост.
- Отсутствие метастазов.
- Отсутствие инфильтрации окружающих тканей.
- Отсутствие склонности к рецидивам.
Доброкачественные опухоли очень хорошо поддаются лечению, которое проводится хирургическими методами. Примерами таких новообразований являются миома, липома, аденома, папиллома, атерома.
Злокачественные опухоли состоят из слабодифференцированных клеток, которые утратили свою функцию и приобрели способность к бесконтрольному делению. Они обладают негативным влиянием на организм, прорастают в окружающие ткани, быстро распространяются по организму и приводят к выраженному нарушению работы внутренних органов.
Ключевым отличием злокачественных опухолей от доброкачественных является склонность к метастазированию. Метастаз представляет собой вторичный опухолевый очаг, который возникает в отдаленном органе или ткани в результате перемещения раковых клеток из первичного очага. Для каждого вида рака характерны определенные локализации метастазов. Наиболее часто поражаются печень, легкие, кости, головной мозг. Распространение опухолевых клеток может происходить следующими способами:
- Через кровь (гематогенное метастазирование).
- Через лимфатические протоки (лимфогенное метастазирование).
- По нервным волокнам (периневральное метастазирование).
- При контакте с другими органами и тканями (контактное метастазирование).
В некоторых случаях может отмечаться комбинация из нескольких вариантов.
Среди других особенностей злокачественных опухолей, отмечается склонность к рецидивам, сложности в лечении и существенное влияние на функции организма за счет нарушения обмена веществ. В частности, раковые клетки активно поглощают глюкозу, витамины и другие питательные вещества, нарушают естественные биохимические реакции и выделяют токсины, которые губительны для здоровых клеток. В результате развиваются такие общие симптомы рака, как кахексия (истощение), гипоксия, анемия, интоксикационный синдром.
Почему возникают опухоли
До сих пор ученые не смогли установить точные причины и механизмы образования опухолей, однако благодаря современным молекулярным методам диагностики, известны важные детали процесса онкогенеза. Нарушение процесса деления и дифференцировки клеток развивается в результате изменений в молекулах ДНК. Такой сбой могут провоцировать различные факторы, которые называются канцерогенами. Их разделяют на три основные группы:
- Химические канцерогены. Представлены вредными веществами, которые образуются при сгорании табака, используются на производстве, присутствуют в пище, выделяются во внешнюю среду. В эту группу входит очень большое количество веществ, число которых приближается к 2000. Из этого списка выделяются несколько десятков химических канцерогенов, которые оказывают наиболее существенное влияние на организм и с большой долей вероятности приводят к развитию опухолей.
- Физические канцерогены. К ним относится радиоактивное, рентгеновское и ультрафиолетовое излучение в дозах, которые превышают допустимые значения. Физические канцерогены, так же как и химические, не влияют напрямую на образование опухолевых клеток. Они провоцируют различные изменения, в том числе и нарушение структуры ДНК, которые и становятся причиной развития различных новообразований.
- Биологические канцерогены. Данная группа представлена специфическими вирусами, которые способствуют онкогенезу. В эту группу входят некоторые типы вируса папилломы человека, ретровирусы, аденовирусы, вирусы гепатита В и С и др. Биологические канцерогены, в отличие от двух предыдущих групп, напрямую влияют на генетический аппарат клетки и изменяют его.
Понимание механизмов развития опухолей и открытие различных канцерогенов позволили врачам разработать средства профилактики. В частности, чтобы снизить риск развития доброкачественных и злокачественных новообразований необходимо отказаться от курения, следить за рационом, избегать работы во вредных условиях труда, укреплять иммунитет и др.
Читайте также: Игрушки своими руками из подручных материалов ткани
Классификация опухолей
Наиболее простой и понятной является классификация доброкачественных новообразований. В этом случае необходимо знать лишь ткань, из которой развилась опухоль. С учетом этой особенности будет сформирован диагноз. Если доброкачественное новообразование развилось из хрящевой ткани, то диагноз будет «хондрома», из железистой ткани — аденома и др.
Деление злокачественных опухолей куда более сложное. Новообразования из эпителиальной ткани называются раком или карциномой (фолликулярный рак, аденокарцинома). Если опухоль развилась из соединительной ткани, то ее относят к саркомам (хондросаркома, миосаркома), из нервной ткани — глиома и т.д.
Следующий показатель, который учитывается при постановке диагноза — это степень дифференцировки клеток. Она оценивается по шкале Grade и включает в себя следующие варианты:
- GX — определить дифференцировку клеток не удается.
- G1 — клетки высоко дифференцированы.
- G2 — клетки умеренно дифференцированы.
- G3 — клетки низко дифференцированы.
- G4 — клетки недифференцированы.
С увеличением балла увеличивается и агрессивность опухоли, а также степень ее злокачественности.
В зависимости от характеристик первичного очага, наличия метастазов в регионарных лимфоузлах и отдаленных органах, злокачественные опухоли классифицируются по международной системе TNM. Буква Т описывает размер и особенности роста первичной опухоли, N обозначает наличие или отсутствие метастазов в близлежащих лимфоузлах, а буква М — метастазы в отдаленных органах. Для каждой буквы присваивается определенный индекс, в результате диагноз может выглядеть следующим образом — Т3N1М0 или Т1N0М0 и т.д.
На основе классификации TNM, злокачественные опухоли разделяются по стадиям. Локализованный первичный очаг, который не выходит за пределы органа и имеет небольшие размеры, соответствует первой стадии. Если опухоль прорастает в прилегающие органы или имеет отдаленные метастазы, то выставляется четвертая стадия.
Методы диагностики
Для современной онкологии продолжает оставаться актуальной проблема своевременного выявления опухолей, в первую очередь — злокачественных. На начальных стадиях новообразования никак не проявляют себя. Первые признаки отмечаются по мере роста опухоли и нарушения функций тех или иных органов. В таких случаях пациенты жалуются на боль, дискомфорт, слабость и другие неспецифические симптомы, которые зависят от точной локализации новообразования.
Если опухоль расположена поверхностно, например, в тканях молочной железы, то она может прощупываться. Эта особенность немного облегчает диагностику, но для того, чтобы понять истинную природу опухоли, необходимо пройти комплексное обследование. Оно включает в себя различные методы визуализации, которые помогают обнаружить первичный очаг: КТ, МРТ, УЗИ, эндоскопию, рентген.
На следующем этапе перед врачом стоит задача определить вид новообразования, степень дифференцировки клеток и другие важные особенности. Ответить на эти вопросы может биопсия — золотой стандарт диагностики опухолей. Как правило, без биопсии в онкологии невозможно поставить точный диагноз и подобрать лечение.
Дополнительно для оценки общего состояния пациента или для определения чувствительности к тому или иному лекарственному препарату назначаются лабораторные и молекулярно-генетические методы исследований. Точная программа диагностики всегда подбирается индивидуально.
Лечение опухолей
Вторая актуальная проблема онкологии — эффективное лечение новообразований. Если доброкачественную опухоль можно удалить хирургическим путем относительно просто, то при злокачественном процессе сделать это удается не всегда. Из-за отсутствия выраженных симптомов, прорастания опухоли в соседние органы и жизненно важные сосуды и склонности к метастазированию, многие пациенты остаются неоперабельными. В таких ситуациях применяется консервативное лечение, в которое входят такие методы, как химиотерапия, лучевая терапия, таргетная терапия, иммунотерапия и др. Однако в этом случае шансы пациента на полное выздоровление снижаются. Если опухоль распространилась за пределы органа, то консервативная терапия в большинстве случаев поможет отсрочить рецидив и увеличить продолжительность жизни пациента.
Максимально эффективное лечение возможно при обнаружении опухоли на самой ранней стадии, после удаления первичного очага хирургическим путем, после чего при некоторых заболеваниях возможно применение методов консервативного лечения.
В настоящее время все силы врачей и ученых брошены на решение двух актуальных проблем. С одной стороны, разрабатываются методы раннего выявления рака, а с другой — новые и эффективные способы лечения.
Саркомы мягких тканей
Вам поставили диагноз: саркома мягких тканей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Филиалы и отделения, где лечат саркомы мягких тканей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкологии
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома — это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением.
I. Эпидемиология
Саркомы мягких тканей — это опухоли внескелетной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов.
1. Заболеваемость
Саркомы костей и мягких тканей — сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.
2. Этиология
Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:
— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;
— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;
— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;
— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;
— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).
Читайте также: Замена ткани дверных карт
У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).
Травма
Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.
Канцерогены
Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с винилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.
Радиация
Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.
Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.
Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.
II. Локализация сарком мягких тканей
1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава (рис.1).
Рис 1. Липосаркома мягких тканей правого бедра.
2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.
3. Саркомы туловища и забрюшинного пространства — около 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.
III. Морфология
1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патоморфологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.
2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местноинвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.
3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.
4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация используется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.
IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей
1. Нодулярный фасциит — псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.
2. Атипичная липоматозная опухоль — синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).
3. Десмоид — опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15—20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином — более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.
4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэктомия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.
V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.
2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.
3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.
4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.
5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.
6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.
7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.
8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.
9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.
10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).
Читайте также: Из мертвых клеток с одревесневшими оболочками состоит ткань
Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.
VI. Диагностика
Симптомы и проявление болезни
Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:
• растущим отеком в сопровождении сильных болей;
• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;
• патологическими костными переломами.
Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.
Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.
Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.
При прорастании опухоли в ткани:
• повышается температура тела;
• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.
Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.
На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.
Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:
• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);
• ультразвук или томографию;
• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.
Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Рис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).
Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.
Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности
До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек
VII. Лечение
1. Хирургическое лечение:
Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитотоксической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется.
2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения размеров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50—54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования патоморфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.
Брахитерапия может проводиться периоперационно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).
Интраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.
3. Химиотерапия
Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастроинтестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разных подходов к терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы мягких тканей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел торакоабдоминальной онкологии МНИОИ им. П. А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи МРНЦ имени А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик