Выбухающая дерматофибросаркома самая частая злокачественная соединительнотканная опухоль кожи. По современным данным опухоль происходит из невральной соединительной ткани. Возникает чаше в зрелом возрасте у лиц обоего пола, редко у детей. Чаше на туловище (более 50%), реже на конечностях, голове, шее Подобно дерматофиброме вначале имеет вид бляшки на коже без четких границ, растет медленно. Позже выглядит в виде выбухающи.х узлов, рост которых бывает быстрым Растет в пределах дермы, позже проникает в подкожную клетчатку, может прорастать и подлежащую фасцию.
Микроскопически характеризуется наличием крупных фибробластоподобных клеток, отличается сегментированными ядрами и обилием митозов; встречаются немногочисленные гигантские клетки. Строма представлена преимущественно аргирофильными волокнами с небольшими тонкими прослойками коллагеновых волокон; часто образуются лимфоидные инфильтраты. Пучки клеток и волокон образуют «вихревые», «муаровые» лентообразные структуры. Возможно возникновение очагов миксочатоза, изъязвление кожи над опухолью Рецидивы возникают в 30% наблюдений, метастазы крайне редки и появляются при «неадекватной» терапии, обычно при рецидивах В последних по сравнению с первичной опухолью нарастает клеточный полиморфизм, увеличивается количество митзов.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома впервые выделена как само стоятельная нозологическая форма в 1964 г. F. M. Enzinger S. W. Weiss (1978) под этим термином предложили объединить опухоли, определявшиеся как злокачественная фиброксантома и злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Состоит из двух типов клеток с признаками фибробластов и гистиоцитов. Нозологическая самостоятельность фиброзной гистиоцитомы до сих пор основывается на этих особенностях цитологической структуры. В настоящее время в литературе приводят все больше подтверждений, что она является самой частой мягкотканной саркомой, встречающейся у взрослых. Многие саркомы, которые раньше классифицировались как плеоморфные фибросаркомы, липосаркомы и рабдом носаркомы, теперь расцениваются как злокачественные фиброзные гистиоцитомы.
Опухоль встречается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 40—70 лет, хотя может встречаться в любом возрасте, включая и детский.
Наиболее частой локализацией в мягких тканях является нижняя конечность, особенно бедро, реже — туловище, верхняя конечность, забрюшинное пространство и совсем редко — область головы и шеи. Почти в половине случаев опухоль располагается в глубоких отделах мягких тканей, чаще в мышцах, реже — в подкожной жировой клетчатке.
Продолжительность заболевания oт момента обнаружения может колебаться от 1 мес до 14 лет, чаще от 3 до 10 мес.
Макроскопически опухоль выглядит как плотный четко отграниченный узел или конгломерат из нескольких узлов, серовато-белого цвета на разрезе с наличием очагов некроза и кровоизлияний. Диаметр опухоли может достигать 20—30 см и более, но поверхностно расположенные узлы редко превышают 5 см в поперечнике. Больших размеров достигают глубокие поражения, особенно в крупных мышечных массивах или забрюшинном пространстве, где поперечник новообразования может составлять 10—15 см.
Микроскопическое строение злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется четким «диморфным» клеточным составом фибробластоподобными и гистиоцитоподобными элементами. Нередки и другие клеточные формы ксантомные, гигантские многоядериые клетки типа Тутона и типа остеокластов, воспалительные элементы, преимущественно лимфоплазмоцитарные. Характерны «муаровые» структуры, наряду с которыми могут встречаться поля фиброза, миксоматоз промежуточного вещества, скопления гигантских многоядерных клеток. Следует отметить, что количественное взаимоотношение клеточных элементов и структурные особенности опухоли значительно варьируют не только в разных опухолях, но и в разных участках одного и того же узла.
Преобладание в микроскопической картине тех или иных клеточных и структурных особенностей позволило F. M. Enzinger (1977) предложить следующие варианты строения типичный (фиброзный), миксоидиый, гигантоклеточный и воспалительный (ксантоматозный). К типичному варианту относят опухоли, в которых равномерно представлены оба клеточных типа, встречаются очаги фиброза, часты «муаровые» структуры. К миксоидному варианту откосят опухоли, в которых выражен миксоматоз промежуточного вещества, занимающий не менее половины площади среза узла. Опухоли, в которых на фоне типичных участков преобладают поля гигантских многоядерных клеток типа остеокластов, относят к гигантоклеточному варианту. Этот вариант является аналогом опухоли, рассматриваемой в классификации ВОЗ (Женева, 1969), как злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Опухоли в которых возникают скопления ксантомных клеток и выраженная воспалительная инфильтрация — чаще очаговая, реже диффузная, относят к воспалительному варианту. Типичный вариант опухоли является доминирующим и составляет около 2/3 всех наблюдений. Воспалительный вариант чаще встречается при забрюшинной локализации, а гигантоклеточный — преимущественно при глубоком расположении.
Читайте также: Как можно сделать розочку из ткани
Число рецидивов по данным различных авторов колеблется от 44 до 68%, причем в половине случаев они бывают неоднократными, могут возникать спустя длительное время (до 8 лет) после иссечения первичной опухоли. Метастазы возникают в 40—45%, преимущественно в легкие (до 87%), в лимфатические узлы (30%). Показатель пятилетней выживаемости составляет около 60%.
Методом выбора лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы является широкая эксцизия опухоли или ампутация конечности (особенно после неоднократных рецидивов), дополняемые лучевой и химиотерапией.
Существует четкая зависимость показателей рецидивирования, метастазировання и пятилетней выживаемости от глубины расположения опухоли в толще мягких тканей поверхностно расположенные опухоли рецидивируют чаще (до 94.7%). реже метастазируют (до 21%), пятилетняя выживаемость достигает 94,6%. Глубокорасположенные — рецидивируют реже (до 67%), чаще метастазируют (до 54.5%), пятилетняя выживаемость не превышает 54,6% Крайне неблагоприятно «ведут» себя опухоли забрюшинной локализации— показатель пятилетней выживаемости составляет всего 14—16,7%. На прогноз влияет и размер опухоли При опухолях размером меньше 5 см показатель рецидивирования колеблется от 37,25%, показатель метастазирования от 33,3 до 44,4%, а показатель пятилетней выживаемости составляет 70%. При опухолях больше 10 см в поперечнике показатель рецидивирования колеблется от 39 до 68%, показатель метастазнрования от 57 до 85%, а показатель пятилетней выживаемости составляет только 26%. Никому из исследователей пока не удалось выявить статистически достоверной корреляционной связи между морфологическим вариантом злокачественной фиброзной гистиоцнтомы и ее течением. Можно только указать на более благоприятное течение миксо-идного варианта опухоли.
Следует отметить существование еще двух весьма своеобразных вариантов злокачественной опухоли из гистиоцитоподобных клеток мономорфной злокачественной гистиоцитомы и ангиоматоидного ее варианта.
Не отрицая возможности существования мономорфного или «чистого» варианта злокачественной гнстиоцитомы, которая является довольно редкой опухолью ее склонностью к быстрой генерализации, тем не менее представляется необходимым тщательное изучение подобных опухолей и сопоставление нх с гистноцитарной ретикулосаркомой и локальным проявлением злокачественного гистиоцитоза.
Определенным клинико-морфологическим своеобразием отличается ангиоматоидный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы, выделенный F. M. Enzinger в 1979 г. Этот вариант встречается преимущественно у детей и в молодом возрасте (88% больных, по F. M. Enzinger, моложе 30 лет), часто локализуется на конечностях (бедро, локтевая область) и располагается в основном в поверхностных тканях. Макроскопически эта опухоль четко отграничена, многоузловая или многокамерная, с кровоизлияниями или полостями, выполненными геморрагическим содержимым, может достигать 10 см в поперечнике (в среднем, около 3 см). Микроскопически характеризуется центральными фокусами кровоизлияний или геморрагическими кистоподобными пространствами н геморрагическим содержимым, окруженными солидными скоплениями фибробласто- и гистиоцитоподобных клеток, часто содержащих различное количество гемосидерина и липидов. Бывает хорошо выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, носящая в основном перифокальный характер, что придает процессу сходство с метастазом в лимфоузел.
Ангиоматоидный вариант отличается сравнительно благоприятным течением Рецидивы наблюдаются в 63% случаев, обычно в 1-й год, а метастазы в 20%.
Этот вариант следует дифференцировать от различных доброкачественных и злокачественных сосудистых опухолей.
I. Опухоли фиброзной ткани
К опухолям фиброзной (волокнистой соединительной) ткани относятся разнообразные поражения, многие из которых, вероятно, являются не истинными новообразованиями, а реактивными опухолеподобными разрастаниями ткани. Опухоли и опухолеподобные поражения подразделяются на зрелые и незрелые. Зрелые фиброзные поражения, в основном, характеризуются доброкачественным течением, незрелые являются злокачественными новообразованиями.
К зрелым опухолям фиброзной ткани относятся фибромы и фиброматозы, незрелые фиброзные опухоли называются фибросаркомами. Фиброма обычно растёт экспансивно и имеет чёткие границы, фиброматоз [fibromatosis] характеризуется отсутствием чётких границ очага поражения за счёт инвазивного (инфильтрирующего) роста. Выделяют поверхностные и глубокие фиброматозы. К поверхностным фиброматозам относятся фиброматоз ладони (контрактура Дюпюитрена [Dupuytren’s contracture]), подошвы (болезнь Леддерхозе [Ledderhose’s disease]), шеи (обычно проявляющийся в виде врождённой кривошеи), полового члена (болезнь Пейронье [Peyronnie’s disease]), дёсен, реже других локализаций. Глубокие фиброматозы отличаются более агрессивным, а в некоторых случаях злокачественным течением. К глубоким фиброматозам относятся десмоидные опухоли (десмоиды) и врождённый фиброматоз (фиброматоз детей раннего возраста).
Читайте также: Диваны из ткани пони
Фибромы и родственные поражения. Фиброма [fibroma] – опухоль, образованная зрелой волокнистой соединительной тканью. Различают более десяти морфологических вариантов фибром (эластофиброма, миофиброма, плотная фиброма, мягкая фиброма, обызвествлённая апоневротическая фиброма и др.), но, как правило, их клиническое течение существенно не различается. Исключением является ангиофиброма носоглотки, встречающаяся обычно у мальчиков на втором десятилетии жизни. Эта опухоль отличается локальной агрессивностью (местно-деструирующим ростом), часто рецидивирует после удаления. Помимо мягких тканей, фиброма может формироваться в костях (десмопластическая фиброма кости, одонтогенная фиброма).
Помимо фибром к доброкачественным фиброзным пролиферативным поражениям относятся гипертрофический рубец, келоид, нодулярный фасциит, пролиферативный фасциит, пролиферативный миозит и воспалительная миофибробластическая опухоль. Чрезмерно увеличенный рубец носит название гипертрофического рубца [hypertrophic scar]. Рубец хрящевидной плотности вследствие гиалиноза образующей его волокнистой ткани называется келоидом [keloid]. Нодулярный фасциит [nodular fasciitis] представляет собой быстро увеличивающийся в размерах узелок (примерно на 1 см в неделю), расположенный в подкожной клетчатке, скелетных мышцах или связанный с их фасциями; очаг поражения при этом редко превышает 3 см в диаметре и обычно имеет чёткие границы. После удаления рецидивирует редко. Пролиферативным фасциитом [proliferative fasciitis] называется аналогичное поражение, в ткани которого выявляются крупные фибробласты, напоминающие нейроны. Такой же процесс в скелетных мышцах носит название пролиферативный миозит [proliferative myositis]. Воспалительная миофибробластическая опухоль – выраженная пролиферация фибробластов и миофибробластов с наличием воспалительной инфильтрации очага поражения. Процесс локализуется обычно в мягких тканях и внутренних органах у детей и лиц молодого возраста. Опухоль, как правило, доброкачественная, но может рецидивировать после удаления, изредка трансформируется в саркому.
Глубокие фиброматозы. Десмоидные опухоли (десмоиды) – глубокие фиброматозы, характеризующиеся выраженной пролиферацией активных фибробластов. Различают абдоминальный (в толще передней брюшной стенки), интра-абдоминальный (в органах брюшной полости, прежде всего в брыжейке тонкой кишки) и экстра-абдоминальный (при локализации процесса за пределами брюшной стенки и органов брюшной полости) варианты десмоидных опухолей. Множественные поражения внутренних органов при фиброматозе детей раннего возраста часто завершаются смертью ребёнка.
Фибросаркома [fibrosarcoma] – одна из наиболее редко встречающихся злокачественных опухолей человека. Выделяют два клинико-морфологических варианта фибросаркомы: фибросаркома детей раннего возраста (врождённая и до 5 лет жизни) и фибросаркома взрослых. Фибросаркома детей раннего возраста протекает относительно благоприятно, показатель 5-летней выживаемости при ней достигает 85%.
Опухоли фиброзной ткани патанатомия
Фиброма — доброкачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Локализуется в дерме или подкожной жировой клетчатке в любом участке тела. Пол и возраст значения не имеют. В зависимости от соотношения содержащихся в опухоли клеток и коллагеновых волокон принято различать мягкую (фибропапиллому) и твердую фибромы.
Мягкая фиброма (син.: фибропапиллома) — на узкой ножке, округлой или овальной формы, нередко дольчатая, диаметром от 1 до 10 мм, кожа над ней дряблая, морщинистая, розовой или темно-коричневой окраски. Единичные или множественные фибромы локализуются на шее, передней поверхности грудной клетки, спине веках в крупных (паховых, подмышечных, под молочными железами) складках.
Гистологически мягкая фиброма четко отграничена от окружающей дермы и проявляется скоплением тонких пучков коллагеновых волокон, между которыми располагаются межклеточное межуточное вещество и клетки фибробластического ряда. Эластические волокна отсутствуют. В опухоли много капилляров.
Твердая фиброма — дермальный узел плотной консистенции на разрезе белесоватый, слоистого строения. Развитие твердых фибром может быть связано с длительным хроническим воспалительным процессом, иногда их рассматривают как своеобразный порок развития.
При гистологическом исследовании в твердой фиброме преобладают коллагеновые волокна, собранные в толстые, идущие в различных направлениях и беспорядочно переплетающиеся пучки. Клеток (фибробластов) сравнительно немного.
Читайте также: Мебельная ткань океан текстиль дата
Дифференциальный диагноз мягких и твердых фибром проводят с нейрофибромой, лейомиомой, келоидом, фибросаркомой, меланоцитарным невусом, дерматофибромой, вульгарной бородавкой, контагиозным моллюском
Лечение фибром: хирургическое удаление, электрокоагуляция.
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома (син.: твердая фиброма кожи, дерматофиброма, гистиоцитома, склерозирующая гемангиома. фиброксантома, субэпидермальный фиброз) — очень частая доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Несколько чаще развивается у молодых женщин.
Этиология и патогенез фиброзной гистиоцитомы не ясны, некоторые авторы рассматривают опухоль в качестве реактивного процесса; нередко ее появлению предшествует незначительная травма (в том числе укусы насекомых). Иногда рядом с дерматофибромой располагается базалиома, но причинной связи между ними не установлено. Множественная доброкачественная фиброзная гистиоцитома ассоциируется с иммуносупрессией.
Клинически фиброзная гистиоцитома проявляется плотным внутрикожным узлом полушаровидной, округлой или овальной формы с размытыми границами и краями, сливающимися с нормальной кожей или лишь слегка возвышающимся над ее уровнем. Диаметр новообразования варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см. Гигантские элементы имеют диаметр более 5 см. Цвет кожи над образованием от красно-коричневого до сине-черного, обычно центр более темный, а края светлые; поверхность опухоли матовая, блестящая или типеркератотическая, иногда она покрыта корками или рубцами (результат расчесов). При пальпации узел в толще кожи напоминает горошину или кнопку, иногда болезненный. Сдавление кожи над узлом приводит к возникновению характерного втяжения (симптом ямочки).
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома солитарная, но может быть и множественной. Обычно поражается кожа конечностей, в первую очередь нижних, реже — грудь и другие участки кожных покровов.
Гистологически фиброзная гистиоцитома выглядит как нечетко отграниченное от дермы образование, состоящее из переплетающихся пучков коллагеновых волокон, расположенных с определенной периодичностью — в виде так называемых муаровых структур. Между волокнами обнаруживаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда, сосуды капиллярного типа. В 80% случаев дерматофибром обнаруживают гиперплазию надлежащего эпителия.
В зависимости от количества коллагеновых волокон и клеточного состава выделяют следующие гистологические типы дерматофибромы: клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — очень плотная клеточно-волокнистая опухоль, часто распространяющаяся на подкожную жировую клетчатку. По гистологическому строению напоминает выбухающую дерматофибросаркому, от которой ее отличают наличие эпидер-мальной гиперплазии, более разнообразный клеточный состав, наличие участков гиали-ноза вокруг опухолевых клеток в краях образования и отсутствие иммуногистохимической реакции на CD34;
• аневризмалъная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — в центральных отделах опухоль содержит большое количество капилляров, фокусы геморрагии и скопления сидерофагов. Также обнаруживаются щелевидные и кавернозные пространства, заполненные эритроцитами и окруженные пенистыми макрофагами. Другие участки новообразования имеют строение типичной фиброзной гистиоцитомы. Аневризмальная доброкачественная фиброзная гистиоцитома отличается от ее ангиоматозного варианта отсутствием мономорфных гистиоцитоподобных клеток и выраженной лимфоцитарной инфильтрации, развивается в более молодой возрастной группе;
• эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — особая форма доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, характеризующаяся наличием большого количества эпителиоидных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, двуядерных клеток, пенистых макрофагов и веретенообразных клеток, формирующих полиповидную опухоль с эпидермальным «воротничком»;
• атипичная (ксевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома — эта разновидность фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием плеоморфных клеток с гиперхромными ядрами в дополнение к веретенообразным клеткам, пенистым макрофагам и гигантским многоядерным клеткам. Дифференциальный диагноз при доброкачественной фиброзной гистиоцитоме проводят с выбухающей дерматофибросаркомой Дарье— Феррана, ксантоматозом, меланоцитарными невусами, базалиомой, себорейным кератозом.
При выраженном гиалинозе фиброзная гистиоцитома трудно отличить от келоидного рубца. Гистологически в дифференциально-диагностическом отношении особенно характерным признаком является типичное расположение коллагеновых волокон с формированием муарового рисунка. От выбухающей дерматофибросаркомы опухоль отличают с помощью антител против фактора XIIIа и CD34, поскольку реакция на CD34 обычно положительна при выбухающей дерматофибросаркоме, лишь изредка — при доброкачественной фиброзной гистиоцитоме, а окрашивание на фактор XII 1а, наоборот, дает положительную реакцию при выбухающей дерматофибросарко-ме крайне редко.
Лечение фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление, внутриочаговое введение кортикостероидных гормонов. Рецидивы развиваются при опухолях, распространяющихся в подкожную жировую клетчатку, или если опухоль удалена не полностью.
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом