Опухоли лимфоидной ткани классификация морфологическая характеристика
В классификации Всемирной организации здравоохранения опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей 2001 г. в статье, посвященном лимфомам, использованы основные классификационные принципы и с небольшими изменениями рубрикация опухолей, принятые в Пересмотре Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей 1994 г..
При выделении вариантов (типов) лимфом были учтены не только их морфологические особенности, но и своеобразие клинических проявлений, иммунофенотип опухолевых клеток, генетические аномалии. Значимость каждого из этих критериев в каждой конкретной категории различна. «Удельный вес» морфологической составляющей в идентификации различных вариантов лимфом довольно высок.
Однако морфологическая линия лимфопоэза изобилует «белыми пятнами», и узнаваемыми являются лишь клетки отдельных этапов дифференцировки, в связи с чем построить классификационную схему лимфоидных новообразований, с учетом их принадлежности к Т- или В-клеточным линиями и уровня дифференцировки оказалось возможным лишь благодаря достаточно полному представлению об иммуногенезе, отражающему процесс перехода лимфоидных клеток от незрелого в иммунологически дифференцированное состояние.
Современные представления о лимфопоэзе: этапах дифференцировки клеток этой линии и неопухолевых аналогах ряда лимфоидных новообразований — нашли отражение в работах J. Ferry и N. Harris.
Без преувеличений можно утверждать, что краеугольным камнем современной классификации лимфом является принцип морфоиммунологических сопоставлений. Основываясь на этом принципе, все лимфомы делят на опухоли из клеток-предшественниц (сюда включены и опухоли из клеток тимуса — центрального органа иммунной системы для Т-лимфоцитов) и опухоли из клеток с фенотипом лимфоидных элементов периферических органов иммунной системы (зрелые).
Последние составляют подавляющее большинство всех лимфом. Каждый из разделов представлен двумя основными категориями: В- и Т-клеточными лимфомами.
На сайте представлена краткая морфологическая характеристика лимфоидных опухолей: неходжкинских лимфом (НХЛ) и лимфомы Ходжкина (ЛХ) с изложением основных маркерных цитологических особенностей клеточного состава и структуры опухолевой ткани. Материал изложен в соответствии с рубрикацией классификации ВОЗ, так как она наиболее полно отражает многообразие типов, форм, вариантов злокачественных лимфом. Исключены некоторые крайне редкие варианты лимфом и лейкемии. В тексте использована терминология классификации ВОЗ.
В тех случаях, когда выделяемый в классификации ВОЗ тип опухоли имеет аналог в классификациях KILL и Working Formulation (WF, 1982), термины-синонимы, используемые в этих классификациях, даны в скобках. В классификации KILL систематизированы не только В-, но и Т-клеточные лимфомы, а классификация WF является своего рода «эсперанто» для работающих с различными классификациями.
Морфологическая характеристика ряда лимфом включает в себя цитологический анализ опухолевых клеток на материале пунктатов лимфатических узлов и мазков-отпечатков. Это касается наиболее часто встречаемых вариантов лимфом, при которых цитологические признаки играют весомую роль, достаточно хорошо разработаны и могут применяться в повседневной практике. Кроме того, необходимо построение дифференциального ряда при цитологической диагностике лимфом. Метод цитологической диагностики вариантов лимфом имеет свои объективные ограничения и должен сочетаться с анализом гистологической картины и данными иммунофенотипирования опухоли.
Только при рецидивах заболевания или в случаях, если невозможно выполнить биопсию в связи с тяжестью состояния больного, цитологический метод морфологической диагностики может считаться достаточным для начала терапии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Опухоли лимфоидной ткани классификация морфологическая характеристика
Классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ, опубликованная в 2001 г., создавалась в течение нескольких лет. Она является результатом труда многих ученых разных стран.
Работа началась в 1995 г. Первоначально ее выполняли 10 национальных комитетов, в которые вошли более 50 ведущих патологов мира. Классификация базируется на тех же принципах, которые были положены в основу REAL классификации лимфом (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms): для установления диагноза необходимы морфологическое (гистологическое и цитологическое) изучение, иммунофенотипирование, цитогенетическое исследование и анализ клинических данных. Таким образом, при создании классификации авторы основывались на определяемых современными методами биологических особенностях опухоли.
Читайте также: Альпина ткани в ижевске
Как только классификация была сформулирована патологами, для проверки ее клинической ценности был создан комитет, в который вошли более 40 ведущих онкологов и гематологов мира. После их работы в 1997 г. на специальном совещании клиницистов и патологов были обсуждены и согласованы все возникшие спорные клинические вопросы. Только после достигнутого на этом совещании согласия классификация ВОЗ была окончательно сформулирована и опубликована. Таким образом, в результате привлечения многих специалистов большинства стран классификация ВОЗ стала первой классификацией гематологических опухолей, принятой и используемой в настоящее время во всем мире.
Тем не менее в классификации есть спорные вопросы. По всей вероятности, она еще будет уточняться и изменяться.
В классификации ВОЗ все гематологические новообразования разделены на группы в соответствии с той линией кроветворения, к которой относятся клетки, составляющие морфологический субстрат данной опухоли: опухоли из миелоидных клеток, лимфоидных клеток, гистиоцитарных/дендритных клеток (гистиоцитозы) и тучных клеток (мастоцитозы). Опухоли из лимфоидных клеток в соответствии с данной классификацией подробно рассматриваются в руководстве, здесь же представлен взгляд одного из известных иммунологов — проф. Н. Н. Тупицына на значение этой классификации. В то же время раздел об опухолях из миелоидных клеток, на наш взгляд, следует рассмотреть.
Опухоли из миелоидных клеток разделены на 4 большие группы:
1) хронические миелопролиферативные заболевания;
2) болезни, имеющие черты как миелопролиферативных заболеваний, так и миелодисплазий;
3) миелодиспластические синдромы;
4) острые миелоидные лейкозы.
В группу хронических миелопролиферативных заболеваний наряду с хорошо известными болезнями: хроническим миелолейкозом, истинной полицитемией, хроническим идиопатическим миелофиброзом и эссенциальной тромбоцитемией — входят заболевания, на которых следует кратко остановиться.
Хронический нейтрофильный лейкоз отличается по картине крови от хронического миелолейкоза более низким лейкоцитозом и отсутствием в крови незрелых форм миелопоэза или наличием их в очень небольшом количестве. Этих признаков недостаточно для дифференциальной диагностики данных заболеваний, поэтому диагноз нейтрофильного лейкоза ставят только на основании цитогенетических данных. Ранее к хроническому нейтрофильному лейкозу причисляли как Ph (BCR-ABL)-негативные случаи, так и BCR-ABL-позтивный хронический миелолейкоз с продукцией белка р230. В настоящей классификации диагноз хронического нейтрофильного лейкоза оставлен только для BCR-ABL-нетативного варианта; заболевание с t(9;22) и продукцией белка р230 рассматривается как вариант хронического миелолейкоза. Это нам представляется совершенно справедливым и соответствующим роли t(9;22) в патогенезе заболевания.
При определении хронического эозинофильного лейкоза и гиперэозинофилъного синдрома подчеркиваются трудности в дифференциальном диагнозе. В настоящее время к гиперэозинофильному синдрому относят гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся постоянной высокой эозинофилией неясного генеза. Появились работы, в которых показано, что по крайней мере в части случаев высокая эозинофилия возникает в результате интерстициальной делеции длинного плеча хромосомы 4 и образования вследствие этого химерного гена с функцией тирозинкиназы. Возможно, именно такие случаи будут обозначаться как эозинофильный лейкоз и название «гиперэозинофильный синдром» исчезнет, однако сейчас во всех публикациях употребляется именно этот термин.
Следует признать, что это вносит определенную путаницу, поскольку под данным термином на практике иногда описывают реактивные эозинофилии. В то же время гиперэозинофильный синдром — это четко очерченный симптомокомплекс с тяжелым течением и почти всегда крайне плохим прогнозом. Цитогенетический анализ в случаях гиперэозинофилии неясного генеза очень важен, так как при эозинофильном синдроме с интерстициальной делецией хромосомы 4 эффективно применение гливека.
Среди миелопролиферативных заболеваний указывается и «неклассифицируемое». К этой рубрике отнесены заболевания, имеющие все черты миелопролиферативных, но без достаточного числа признаков, позволяющих отнести их к какой-либо определенной нозологической единице. Заслуга авторов классификации — в строгом предостережении от постановки диагноза миелопролиферативного неклассифицируемого заболевания в тех случаях, когда не были использованы все современные диагностические методы, дающие возможность точной идентификации диагноза. Указывается, что чаще всего по прошествии некоторого времени в случаях, первоначально диагностированных как неклассифицируемые, появляются определенные черты истинной полицитемии, или хронического идиопатического миелофиброза, или эссенциальной тромбоцитемии.
Читайте также: Как удалить пленочный воск с ткани
Также предлагаем рассмотреть полную Классификацию ВОЗ опухолей крови и лимфатической ткани
При хронических миелопролиферативных/миелодиспластических заболеваниях имеются черты задержки созревания и дисплазии в какой-либо из линий гемопоэза и/или неэффективность гемопоэза в этой линии. Нам кажется абсолютно правильным отнесение к этой группе хронического миеломоноцитарного лейкоза, который раньше рассматривался как один из вариантов миелодиспластических синдромов и который, безусловно, имеет черты как миелопролиферативных, так и миелодиспластических болезней.
Не вызывает сомнений правильность отнесения к этой рубрике ювенильного миеломоноцитарного лейкоза.
В эту же группу помещено редкое заболевание — атипичный хронический миелолейкоз, для которого раньше использовался давно вышедший из употребления термин «подострый миелоидный лейкоз». Заболевание характеризуется гиперлейкоцитозом, наличием в крови молодых форм гранулоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты), отсутствием базофилии и наличием признаков дисплазии в клетках гранулоцитарного ростка, а иногда также в клетках эритроидного и/или мегакариоцитарного ростка гемопоэза. Хромосомные аберрации встречаются часто, но среди них нет специфических, в частности не обнаруживается Ph (BCR-ABL). Уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах может быть любым. Скорее всего, в будущем будут установлены патогенетические механизмы развития этого заболевания и оно будет обозначено более определенно.
В этой рубрике также имеется неклассифицируемое миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание, которое авторы обозначают как заболевание, имеющее одновременно лабораторные черты одного из вариантов миелодиспластических синдромов и миелопролиферативного процесса, например тромбоцитоз, или одновременно черты миелопролиферативного и миелодиспластического процессов, которые нельзя отнести к какой-либо определенной категории. Хромосомные аберрации могут встречаться, но отсутствуют специфичные для определенного заболевания.
Следует признать, что почти каждый гематолог встречается с заболеваниями, которые невозможно отнести к какой-либо определенной рубрике. Заслуга авторов классификации в том, что они обозначили это положение, хотя термин «неклассифицируемое» заболевание, даже отнесенный к определенной группе, не может полностью удовлетворять. Он отражает современное состояние науки и неясность биологических механизмов, лежащих в основе некоторых клинических и морфологических синдромов.
В классификацию миелодиспластических синдромов по сравнению с классификацией FAB внесены существенные изменения. Случаи с числом властных клеток более 20%, которые ранее обозначались как РАИБ-Т (рефрактерная анемия с избытком бла-стов в стадии трансформации в острый лейкоз), теперь рассматриваются как острый лейкоз, что следует считать совершенно справедливым, учитывая дальнейшее развитие заболевания в случаях с таким количеством бластных клеток и, как правило, быстрое появление всех признаков острого лейкоза.
Правильно выделение неклассифицируемого миелодиспластического синдрома, поскольку именно в группе миелодиспластических синдромов нередко встречаются случаи, когда при наличии явных черт миелодисплазии заболевание на протяжении очень длительного времени трудно отнести к определенному варианту.
Совершенно новым является выделение миело-диспластического синдрома с изолированной делецией длинного плеча хромосомы 5 — синдром 5q-. Этот синдром в последние годы стали рассматривать как особый вариант миелодиспластического синдрома, характеризующегося значительной анемией и в то же время благоприятным длительным течением. Именно более благоприятный прогноз, чем при других вариантах миелодиспластических синдромов, и отсутствие необходимости в интенсивной терапии служат основанием для выделения этого варианта в отдельную рубрику.
В рубрике острых миелоидных лейкозов в классификации ВОЗ внесены значительные изменения по сравнению с классификацией FAB, однако сразу следует подчеркнуть, что классификация FAB также сохранена.
Читайте также: Что вызывает состояние оптимума возбудимой ткани
В классификации ВОЗ все острые миелоидные лейкозы на основании биологических свойств опухоли разделены на 5 категорий: 1) с повторяющимися хромосомными аномалиями; 2) с мультилинейной дисплазией; 3) острые лейкозы и миелодиспластические синдромы, развитие которых связано с предшествующей терапией; 4) острые лейкозы, которые не могут быть охарактеризованы на основании каких-либо биологических черт; 5) острые лейкозы неясной линейной принадлежности (недифференцированные, билинейные и бифенотипические).
Острые лейкозы с повторяющимися хромосомными аномалиями — это острый миелобластный лейкоз с t(8;21), острый миелоидный лейкоз с эозинофилией в костном мозге и аберрациями хромосомы 16, острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17) и острый миелоидный лейкоз с аберрациями определенного района хромосомы 11 — 11q23.
Все лейкозы этой группы отличаются определенными биологическими чертами: нередко характерной морфологией опухолевых клеток, позволяющей установить диагноз на основании морфологического исследования и в большинстве случаев предсказуемой реакцией на современную терапию. Выделение этой группы лейкозов важно потому, что при них имеются определенные подходы к терапии. Транслокация (15; 17) патогномонична для острого промиелоцитарного лейкоза, при котором обязательно использование ATRA с первых дней лечения. Этот препарат принципиально изменил прогноз заболевания. При современной терапии прогноз для лейкозов с t(8;21) и с аберрациями хромосомы 16 с эозинофилией в костном мозге в большинстве случаев благоприятен, однако для лейкозов с аберрациями хромосомы 16 — только при консолидации ремиссии высоким дозами цитозара. Прогноз значительно хуже при наличии изменений района llq23, поэтому обнаружение данной аберрации обязательно предполагает интенсивную терапию.
Таким образом, биологические особенности лейкозов этой группы, так же как определенная реакция на терапию, оправдывают выделение лейкозов этой группы в отдельную рубрику в классификации. В то же время при установлении диагноза конкретному больному каждый из лейкозов этой рубрики по-прежнему характеризуется в соответствии с классификацией FAB.
Острые миелоидные лейкозы с мультилинейной дисплазией в остаточных нормальных ростках гемопоэза выделены на основании определенных морфологических черт, наличие которых иногда вносит трудности в диагностику определенного варианта острого лейкоза. В соответствии с недавними представлениями в классификации указывается, что наличие мультилинейной дисплазии является плохим прогностическим признаком. Рядом авторов, в том числе нами, показано, что наличие дисплазии само по себе не имеет отрицательного прогностического значения, а плохой прогноз определяется частым присутствием неблагоприятных хромосомных аберраций у больных этой группы. Скорее всего, в будущем эта рубрика из классификации исчезнет.
Рационально, на наш взгляд, выделение в отдельную рубрику острых миелоидных лейкозов и миелодиспластических синдромов, развитие которых можно связать с предшествующей терапией, главным образом с использованием алкилирующих препаратов, ингибиторов топоизомеразы II и с лучевой терапией. Эти лейкозы также имеют довольно четко очерченные биологические особенности — часто предшествующий развитию лейкоза период миелодисплазии, нередко наличие характерных или множественных хромосомных аберраций, часто худшие по сравнению с лейкозами de novo ответ на терапию и прогноз. В этой группе в каждом конкретном случае при постановке диагноза используются обозначения в соответствии с классификацией FAB.
Если острые миелоидные лейкозы не относятся к какой-либо из перечисленных групп, они характеризуются в соответствии с классификацией FAB. Следует отметить, что на практике классификация FAB используется всегда, и это надо признать рациональным, так как она позволяет точно определить, о каком варианте острого миелоидного лейкоза идет речь, и тем самым избежать ошибочных выводов в оценке получаемых разными авторами результатов.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом