Особенности вторичного склероза тканей

уплотнение, затвердение до того нормальной ткани или органа. Сущность склероза заключается а разрастании соединительной ткани на месте повреждения, причем соединительная ткань, как правило, бывает избыточно развита или замещает паренхиматозные компоненты ГГБ. При этом наблюдаются и качественные изменения соединительной ткани, она может быть представлена атипичным коллагеном и легко подвергаться гиалинизации. Склероз может быть диффузным и очаговым. При диф­фузном склерозе паренхиматозных органов в ходе созревания разраста­ющейся соединительной ткани происходит деформация, сморщивание органа. Такой процесс называют циррозом (цирроз печени, нефроцирроз, цирроз легких).

Причины склероза разнообразны: 1) гипоксия; 2) авитаминозы; 3) задержка шлаков в районе повреждения; 4) накопление в очаге пов­реждения и в его окружении иммунных комплексов вследствие недостат­ка элиминации; 5) нарушения микроциркуляции; б) нарушения иннерва­ции, приводящие к трофическим расстройствам.

Механизмы склероза различны, это связано с различиями поврежде­ния. Поэтому принято разделять склероз на 2 варианта — первичный или метаболический склероз и вторичный или заместительный склероз.

Заместительный склероз наступает в исходе альтерации, имеющей достаточную степень выраженности и, как правило, заканчивающейся некрозом. В зависимости от распространенности гибели живых структур вторичный склероз можно разделить на рубцово-очаговый и диффузный. В основе заместительного склероза лежит новообразование грануля­ционной ткани, направленное на восстановление нормальных паренхиматозно-стромальных отношений (регенерация). Однако, в патологических условиях местных нарушений (большой объем альтерации) или общих патологических факторов (гипоксия, авитаминозы, нарушения МЦР) этот процесс приобретает патологические черты. Они выражаются: 1) в нарушении объема разрастающейся ткани (избыточное или недоста­точное); 2) в нарушении быстроты резорбции, что приводит к келоидным рубцам или образованию грыжевых выпячиваний на месте рубца; 3) в нарушении быстроты созревания.

Вторичный склероз имеет этапный характер. Разрастанию соедини­тельной ткани предшествует подготовительный этап — резорбция про­дуктов некротизированных структур. Это осуществляется лейкоцитами и макрофагами. Максимум накопления лейкоцитов приходится на 3-4 сут­ки, макрофагов на 5-7 сутки. Полиморфноядерные лейкоциты, в основ-

ном, очищают поле воспаления, а макрофаги, кроме активного фагоци­тоза, еще секретируют монокины — специфические вещества, стимули­рующие фибробласты . В зоне повреждения также появляются тромбо­циты, выделяющие фактор, который тоже усиливает пролиферацию фиб­робластов. Тучные клетки, которые тоже оказываются в зоне реак­тивного воспаления, окружающего некроз, стимулируют процессы фаго­цитоза и способствуют новообразованию капилляров.

Таким образом, подготовительный этап, предшествующий новооб­разованию соединительной ткани при вторичном склерозе, осуществ­ляется благодаря кооперативному взаимодействию различных клеточных форм — свободных клеток стромы.

Следующий этап — пролиферация и дифференцировка фибробластов — включает несколько стадий.

1) Вначале в районе повреждения увеличивается количество фиброгенных клеток: стволовые клетки активируются и дают популяцию юных мигрирующих фибробластов. Эти клетки имеют много цито­плазмы, округлую и неправильную форму, волнистый, зазубренный край, определяющий направление их движения. В цитоплазме значительную часть составляет ЭР. Клетки синтезируют тропоколлаген и ГАГ, облада­ют подвижностью и способностью к движению.

2) Затем начинается дифференцировка клеток с активацией внут­риклеточного синтеза. 90% клеток дифференцируются в фибробласты. Их отличает хорошо развитый гранулярный ЭР. Остальные клетки диф­ференцируются в миофибробласты — родоначальники гладкомышечных клеток — и фиброкласты. Последние имеют хорошо развитый аппарат Гольджи, содержат много лизосом и активную кислую фосфатазу.

3) Следующая стадия — внеклеточный фибриллогенез. Фибробласты превращаются в фиброциты, идет активная сборка коллагеновых фиб­рилл — периодичных белковых структур — с последующей упаковкой фи­брилл в волокна. Регулируют сборку и упаковку сами фибробласты и гликозоаминогликаны основного вещества. Поверхность фибробласта бо­гата М-коллагеном и фибронектином и содержит рецепторы, что тоже способствует ориентации фибрилл. Однако, сборка коллагена возможна и без участия ГАГ, но только в той среде, где имеется соответствующий ионный состав, например, в массах фибрина. Различают склероз «на месте» и дистанционный склероз. Первый происходит вокруг фиброблас­тов в присутствии ГАГ и при их участии. При дистанционном склерозе растворимый коллаген мигрирует на определенное расстояние от фиб

робласта и образует фибриллы на углеводно-белковой матрице.

4) Заключительная стадия — созревание. В этот период происходит уменьшение объема соединительной ткани (контракция) и уборка лиш­них компонентов (ремоделяция). При склерозе чаще всего нарушается 4-ый этап; тогда в соединительной ткани нет стимула к прекращению роста. Идет хроническое новообразование соединительной ткани, созда­ются условия для пропитывания их плазменными белками и гиалинизации.

Читайте также: Ткань курточная таффета шайн

Функционально-избыточные коллагеновые волокна в фазе рубцева­ния тесно взаимодействуют с цитолеммой фибробластов, ингибируя син­тез и секрецию коллагена, приводя к деструкции мембран и разрушению большей части клеток, к превращению оставшейся части в малоактив­ные фиброциты. Одновременно усиливается резорбция фиброкластами коллагеновых волокон путем их фагоцитоза или секреции коллагеназы. Такое своеобразное контактное ингибирование ведет к остановке роста соединительной ткани, затем ее перестройке (ремоделяции), когда в од­них участках продолжается накопление волокон, а в других (функцио­нально инертных) — их лизис, а затем к частичной али неполной инво­люции рубца.

Метаболический первичный склероз относится к диффузным скле­розам. Сущность нарастающего разрастания соединительной ткани сос­тоит в извращении коллагенообразования, обратного развития и созре­вания.

Причинами метаболического склероза являются: хроническая ин­токсикация, гипоксия, иммунно-комплексное воздействие.

Начинается активация синтеза тропоколлагена и ГАГ. Их соотно­шения извращаются, при синтезе различных вариантов коллагена при­соединяются аномальные аминокислоты и мукополисахариды.

— в продукции фибробластами аномального коллагена;

— в изменении спектра ГАГ (избыточное количество сиаловых кис­лот, преобладание хондроитинсульфатов);

— в формировании нестабильных аномальных коллагеновых струк­тур (расщепление фибрилл, разный их диаметр, нарушение строгой па­раллельности);

— в нарушении смены образования коллагена III типа на I тип;

в образовании поперечно-исчерченных филаментарных агрегатов («зебровидные» тельца).

Метаболический склероз сочетается с угнетением коллагеназной активности фиброкластов и фагоцитарной деятельности макрофагов. Со­четание этих факторов приводит к замедлению созревания, нарастанию процессов фиброзирования. Прогрессирующее новообразование соеди­нительной ткани аномального типа является источником ангигенной сти­муляции. Из-за этого она может подвергаться иммунному повреждению. Очаги метаболического склероза чаще подвергаются гиалинизации.

Следует отметить, что при вторичном склерозе пролиферация фибробластов происходит синхронно с ростом капилляров, что обусловлено их гуморальными и контактными коррелятивными взаимодействиями. Обилие капилляров объясняется необходимостью метаболического и энергетического обеспечения клеток. Для роста фибробластов необхо­димо давление О₂ не менее 10 мм рт. столба, а для синтеза коллагена — 20 мм рт. столба. После устранения гипоксического градиента рост сосу­дов прекращается, а затем они редуцируются.

Рассеянный склероз — симптомы и лечение

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 41 год.

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

• начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
• многосимтомность;
• полиморфизм (многообразность) проявлений;
• прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита. Исследователи из Гарвардской медицинской школы обнаружили, что риск рассеянного склероза увеличивается в 32 раза после заражения вирусом Эпштейна – Барр . Также учёные установили, что вероятность развития РАС не повышалась при инфицировании цитомегаловирусом и вирусом герпеса [17] .

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

• сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
• нередким поражением зрительных нервов;
• иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
• ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Читайте также: Плотность материала ткани в чем измеряется

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

• утрата брюшных рефлексов;
• утомляемость и слабость ног;
• лёгкое интенционное дрожание в руках;
• нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

• интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
• расстройство почерка;
• нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

• императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
• недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

Читайте также: Эмбриональный источник развития костной ткани

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

• ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
• первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
• вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
• прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

• церебральная — страдает пирамидная система;
• стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
• мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
• оптическая — страдает зрительная система;
• спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
• цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

• острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
• подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
• стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

• Свежие записи
  • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом