Оссифицирующий миозит — это очаговая внутримышечная осси-фикация после локального повреждения мышцы. Началу оссификации может предшествовать обычный удар или серия повторяющихся незначительных травм. Гематома — необходимое условие для развития процесса. По мере резорбции и организации гематома прорастает грануляционной тканью.
Происходит пролиферация коллагена, остеобласты из близлежащего поврежденного периоста или из метапластической остеогенной ткани (относящейся к примитивной остеогенной ткани) начинают образовывать костные трабекулы. По-видимому, для развития оссифицирующего миозита необходимы три условия: 1) повреждающий агент; 2) остеогенные клетки-предшественники и 3) окружающая среда, благоприятствующая остеогенезу.
Простой же миоизит вызывается бактериями, вирусами и другими паразитами. Больные жалуются на боли в пораженной мышце. По мере стихания явлений воспаления наступает регенерация мышечных волокон. У больных с системными инфекциями могут развиться миозиты в сочетании с паренхиматозной дегенерацией. Острый гнойный миозит с образованием абсцесса в мышце — необычное явление.
В этом случае он может развиться вследствие распространения инфекции из близлежащего очага, такого как остеомиелит или колотая рана. Чаще всего заболевание вызывается стафилококком или стрептококком. Потеря мышечной силы происходит рано. Лечение включает вскрытие и дренирование абсцесса и системные антибиотики. Эффективны горячие влажные компрессы. При этом пораженную конечность укладывают в лонгету и придают ей приподнятое положение.
Очень важно, чтобы вскрытие и дренирование с иссечением нежизнеспособных тканей были выполнены как можно раньше, поскольку деструкция волокон начинается уже в ранней стадии заболевания.
Клинические проявления посттравматического миозита
Заболевание обычно встречается у больных в возрасте между 15 и 30 годами. Наиболее предрасположена к его развитию нижняя порция брюшка плечевой мышцы кпереди от локтевого сустава, как правило, после заднего вывиха локтя. Часто локоть опухает и болит. При формировании оссификата отмечается ограничение активных и пассивных движений.
Позже боль и припухлость уменьшаются и по передней поверхности локтевого сустава начинает пальпироваться плотное опухолевидное образование. Активному разгибанию сустава препятствует ригидность мышцы. Кроме того, оссификат препятствует сгибанию. В некоторых случаях наблюдается полный костный мостик в суставе с образованием внесуставного анкилоза. Другое типичное место оссифицирующего миозита — четырехглавая мышца бедра (подробно он описан в разделе о заболеваниях мягких тканей бедра).
Обычно процесс прекращается спонтанно через 3—6 мес. На рентгенограммах, начиная с 3—4-й недели после травмы, начинают определяться кальцифицированные массы, которые могут соединяться с ди-афизом узким перешейком или оставаться изолированными. Спонтанное выздоровление может завершиться полным рассасыванием оссификата.
Лечение посттравматического миозита
На ранней стадии оссификации хирургическое вмешательство противопоказано. Показана длительная разгрузка конечности, которую иммобилизуют лонгетой или легкой гипсовой повязкой. При поражении локтевого сустава необходима иммобилизация с нейтральным положением предплечья и сгибанием в локтевом суставе до 90°. Хирургическое вмешательство не показано в течение 6—12 мес с момента травмы, поскольку может произойти спонтанная резорбция с полным исчезновением оссификата.
Раннее хирургическое вмешательство может привести к рецидиву кальцификации.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Оссификат мягких тканей голени
Cтатьи. Работа с контентом
Поиск
Случай прогрессирующего оссифицирующего миозита у девочки 11 лет
Описывается клинический случай редкого заболевания — оссифицирующего миозита — у девочки 11 лет. Представлены данные литературы, касающиеся этого заболевания.
Прогрессирующий оссифицирующий миозит (параоссальная гетеротопическая оссификация, прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, болезнь Мюнхеймера) — метапластический процесс, при котором происходит обызвествление, а в последующем истинное окостенение соединительнотканных прослоек в толще мышц, фасций, апоневрозов, сухожилий. Является исключительно редкой патологией, хотя первое упоминание об этом заболевании относится к 1648 г., когда впервые Patin описал «окостеневшую» пациентку. Популяционная частота составляет 0,61: 1000 000, то есть около 1 случая на 2 миллиона человек, не отмечается половой, расовой и этнической предрасположенности. Чаще болеют дети в возрасте от 3 до 4 лет, известны случаи дебюта заболевания в возрасте до 3 месяцев.
Это заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с вариабельной экспрессией и полной пенетрантностью. Ген картирован в локусе, расположенном на длинном плече четвертой хромосомы (4q27-31). Предполагается, что этот ген ответственен за гиперпродукцию морфогенного белка кости (bone morphogenetic protein — 4) в клетках оссификатов и лимфатических клетках больного.
Читайте также: Биософт ткань что это состав
Различают три стадии развития окостенения (Мюнхмайер и Николадони):
I стадия инфильтрации — разрастание молодой дегенеративной ткани и вторичные дегенеративные изменения в мышцах. Рентгенологически эти изменения не определяются, а гистологическое обследование выявляет воспалительное изменения в межмышечной соединительной ткани с ее отеком, круглоклеточной инфильтрацией и появлением кистоподобных образований.
II стадия фиброзной индурации соединительной ткани — ее рубцевание с вторичной атрофией мышечной ткани. Рентгенологически обнаруживаются «нежные» тени типа костной мозоли.
III стадия окостенения — образование костной ткани в местах поражения мягких тканей, что отчетливо проявляется на рентгенограммах интенсивными тенями.
Следует заметить, что все стадии могут определяться одновременно в разных отделах скелета.
Патоморфологическая картина свидетельствует, что по своему строению вновь образованная кость ничем не отличается от нормальной. Очаги костной ткани постепенно увеличиваются, сливаются между собой, принимая ветвистую форму с губчатым веществом в глубине и компактным в поверхностных отделах кости. В более старых костных образованиях среди балок появляется костный мозг.
Клиническая картина. Заболевание начинается появлением припухлости тканей чаще всего в области шеи, спины или плечевого пояса, появляется отечность, нередко болезненность, местная гиперемия, гипертермия и лихорадка. Плотность пораженного очага сначала увеличивается, а затем постепенно спадает и сопровождается затвердением мышцы. Следует отметить, что не все уплотненные очаги в дальнейшем оссифицируются.
Характерно волнообразное течение болезни, интервалы между обострениями могут быть достаточно велики. Вместе с тем заболевание неуклонно прогрессирует, захватывая все большую территорию опорно-двигательного аппарата, что превращает больных в «окаменевших людей». Наиболее подвергнуты окостенению места прикрепления мышц к костям, в меньшей степени — их центральные отделы. Часто поражаются поверхностно лежащие мышцы, главным образом задней поверхности туловища и конечностей. Практически всеми авторами отмечается тенденция к образованию стойких сгибательных контрактур, мышечных атрофий, ограничения подвижности позвоночника, при поражении грудинно-ключично-сосцевидной мышцы — развитие кривошеи. При прогрессировании болезни может нарушаться жевание и как следствие питания. Наблюдается деформация грудной клетки, что приводит к развитию частых рестриктивных легочных заболеваний, пневмоний. Оссификаты могут образовываться почти во всех тканях и органах тела человека: в рубцово-измененной коже, скелетной мускулатуре, сухожилиях, жировой клетчатке, связках и суставной капсуле.
Характерен внешний вид больного: походка скованная, голова наклонена несколько кпереди, лицо амимично, мышцы шеи имеют вид натянутых тяжей, резко ограничены движения во всех отделах позвоночника. Могут обращать на себя внимание аномалии развития скелета: микродактилия, вальгусное отклонение первых пальцев стоп.
Относительно поражения внутренних органов литературные данные скудны и противоречивы. Не описано появление оссификатов в мышцах языка, мягкого неба, глотки, диафрагмы, сфинктеров, сердца и в гладкой мускулатуре. Некоторые авторы отмечали патологию эндокринных желез, яичников, атрофию яичек, поражение надпочечников и щитовидной железы.
Таким образом, появление первого очага окостенения открывает долгий и неуклонный процесс превращения соединительной ткани в костную, и, по-видимому, чем раньше он начинается, тем быстрее происходит его развитие.
Рентгенологическая картина зависит от фазы патологического процесса: вначале видны тени фиброзно уплотненных соединительных прослоек мыщц, позднее появляются участки костной плотности, и, наконец, в дальнейшем определяются детали костной структуры.
При компьютерной томографии визуализируется кальцификация гетеротопической кости, которая продвигается от наружного края образующегося узла в центр.
Радиоизотопное исследование показывает активный миозит, проявляющийся как интенсивное околокостное накопление изотопов в остро поврежденных мышечных тканях.
При морфологическом исследовании определяется атрофия скелетных мышц и замещение их фиброзной тканью, окостенение мышц, связок, сухожилий, апоневрозов, образование экзостов, гиперостозов, утолщение костей с разрыхлением губчатого вещества эпифизов при отсутствии изменений в суставах.
При лабораторном обследовании могут выявляться признаки метаболического ацидоза, анемии. Острофазовый ответ, выраженная воспалительная реакция или нарушения кальциевого баланса обычно не регистрируются.
Дифференциальный диагноз проводят с универсальным кальцинозом, паразитарными инвазиями (цистицеркозом и т.д.), доброкачественными и злокачественными новообразованиями (часто с остеосаркомой), постинъекционными гранулемами.
Читайте также: Мрт мягких тканей бедра в краснодаре
Лечение. Лечение оссифицирующего миозита малоэффективно.
Диета в период лечения должна содержать уменьшенное количество кальция.
Операционное удаление оссификатов ряд ученых считают не только бессмысленным, но и противопоказанным, поскольку возможна провокация еще большего распространения площади патологического процесса.
При легких формах полимиозита применяют десенсибилизирующие средства, противовоспалительные препараты, аскорбиновую кислоту и витамины группы В. Тяжелое течение требует подключения интенсивной терапии стероидными гормонами, хотя эффективность глюкокортикоидов не доказана.
Наиболее широкое применение находит этилендиаминтетрауксусная кислота (ЭДТА), которая способна образовывать комплексные соединения с различными катионами и ионами кальция. Курс лечения состоит из 15 инъекций: вводят циклами по 5 дней с 7-дневными перерывами (всего 3 на курс). Курсы лечения повторяют через 4-6 мес. Во время лечения необходимо следить за содержанием кальция и фосфора в крови и суточной моче.
Для лечения оссифицирующего миозита также применяются бисфосфонаты (2% ксидифон), йодистый калий, витамины группы В, С, А, биостимуляторы. При этом следует избегать применения внутримышечных инъекций, которые могут спровоцировать образование новых очагов оссификации.
На фоне проведения физиотерапевтических процедур (электрофорез с йодистым калием, ультразвук, соллюкс на область пораженной мышцы) которые наиболее эффективны на ранних этапах возникновения оссификатов, отмечается положительная динамика. В задачу физиотерапии входит обезболивающее и рассасывающее действие.
ЛФК проводят с осторожностью, в ранней стадии образования оссификата — иммобилизация конечности на 2-3 недели, затем ЛФК активная — ежедневно, но не до возникновения болевых ощущений. Противопоказано проведение ЭП-УВЧ, парафиновых аппликаций, массажа. Тактика ведения пациентов и выбор физиотерапевтических методов лечения индивидуальны для каждого больного.
Прогноз. На сегодняшний день, к сожалению, эффективного способа предотвратить прогрессирование заболевания и профилактических мер не существует. Прогноз при прогрессирующем оссифицирующем миозите считается безнадежным. Продолжительность жизни больных различна. В качестве наиболее частых причин летального исхода выступает легочная инфекция на фоне гиповентиляции вследствие поражения межреберных мышц. Описаны случаи смертельного исхода из-за истощения, обусловленного окостенением жевательной и глотательной мускулатуры. Однако, известны примеры спонтанного регресса изменений, и вопреки общепринятому мнению Wheeless C.R. считает, что со временем объем гетеротопической кости может уменьшаться.
Под нашим наблюдением находится больная Дарья Ш., 11 лет. Родилась от седьмой беременности. В анамнезе у матери пять мед.абортов. Роды вторые, осложненные ранним отхождением вод. Ребенок рожден в асфиксии массой 3510 г, длиной 52 см.; находилась на грудном вскармливании до 6-месячного возраста. Росла и развивалась соответственно возрасту.
В семейном анамнезе по материнской линии артериальная гипертензия, патология желудочно-кишечного тракта. Родители и сестра 21 года здоровы.
Анамнез заболевания. С возраста 1 год 1 месяц стали часто появляться фурункулы в различных областях тела, диагностирован рецидивирующий фурункулез грибковой этиологии. В возрасте 1,5 лет впервые заметили уплотнение мышц правой ягодичной области, где затем развилась нагноившаяся гематома, проводилось дренирование в области нагноения. В 2- летнем возрасте появились опухолевидное образование в левой подколенной области размером 3-4 мм с увеличением в течение одного года до размеров 3-4 см с образованием свища и выделением творожистых масс. Консультирована фтизиатром, эндокринологом, дерматологом, невропатологом: диагноз не установлен, дерматомиозит исключен.
Онкологом заподозрена олеогранулема подколенной области, проведена биопсия, по данным гистологического исследования — картина оссифицирующего миозита. Консультирована генетиком, поставлен диагноз: прогрессирующий оссифицирующий миозит (прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, болезнь Мюнхмайера).
При наблюдении в динамике патологический процесс прогрессирует. В возрасте 8-ми лет определяются уплотнения в правой ягодичной области с образованием свищей (с выделением жидкости молочного цвета), подколенной области, верхней трети бедра, ограничение движения в коленном суставе, уплотнения в локтевых суставах с обеих сторон с мелкими свищами (рис.1)
Последнее обследование проведено в возрасте 10,5 лет. Общее состояние удовлетворительное, признаком хронической интоксикации нет. Дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. Сердечные тоны ритмичные, ясные. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме.
Читайте также: Строение место нахождения проводящей ткани
Status localis: в левой подколенной области кожный рубец на месте свища после отхождения творожистого содержимого, в области правого коленного сустава по передней поверхности заживающий свищ и два плотных образования размером 0,4х0,4см. На коже туловища, на спине нежные рубчики. Движения в левом коленном суставе ограничены, коленный сустав увеличен в объеме и деформирован.
При обследовании: общий и биохимический анализы крови без отклонений от возрастной нормы, общий анализ мочи и проба по Нечипоренко без патологии. Концентрационная и выделительная функция почек не нарушены (по пробе Зимницкого — min 1002, max 1030, ДД> НД). Функциональные пробы почек: креатинин крови — 0,5мг%, креатинин мочи- 51,9мг%, клубочковая фильтрация — 175,1 мл/мин, канальциевая реабсорбция- 94,9% . Умеренное повышение оксалатов в суточной моче — 21,4 мл/кг/сут. Кальций мочи — 0,61 мг/кг, фосфор мочи — 5,8 мг/кг, кальций крови — 9,6мг%, фосфор крови — 4,8мг%, клиренс Са — 0,23 мл/мин, клиренс фосфора — 4,4 м/мин, реабсорбция фосфора — 97,4%, аминный азот мочи — 4,4мг/кг, аммиак мочи — 10,2мг/кг. Показатели функций печени, жирового и белкового обмена не нарушены.
ЭКГ — синдром ранней реполяризации желудочков, ЭХО-КГ — пролапс митрального клапана.
УЗИ почек: нефроптоз I — II степени справа, точечные гиперэхогенные структуры с обеих сторон.
УЗИ печени и желчевыводящих путей: уплотнение по ходу внутрипеченочных желчных ходов, эхогенность умеренно равномерно повышена. Перегиб тела желчного пузыря. Признаки хронического холецистохолангита.
Поэтапная рентгенография бедренных, берцовых костей в прямой проекции с захватом тазобедренного сустава, коленных и голеностопных суставов: определяются распространенные, массивные, глыбчатые и линейные обызвествления мягких тканей (кальцинаты мышц и сосудов) от середины левого бедра и ниже в области коленного сустава. Еще ниже менее выраженные линейные глыбчатые обызвествления мягких тканей голени до нижних отделов стопы. Справа зона обызвествления мягких тканей ограничивается нижней третью бедра до коленного сустава (рис.2). Состояние тазобедренного, коленного и голеностопного суставов в пределах возрастной нормы. Костных структурных изменения нет.
Изучен состав содержимого, выделяемого из свищей: Ca-255890 мкг/г, P-34650 мкг/г, Mg-997 мкг/г, Zn-625 мкг/г, Fe-129 мкг/г, Sr-26 мкг/г, Cu-16 мкг/г.
Получала терапию: режим, диета — стол №5, димефосфон, витамин В6, лечение сопутствующей патологии: аллохол, но-шпа, фестал.
На фоне проводимой терапии 2% раствором ксидифона курсами перорально и в виде аппликации на пораженные мышцы нижних конечностей отмечена положительная динамика соматического состояния: исчезли признаки интоксикации, прибавила в массе (нормосомия, нормотрофия). Однако рентгенологически сохраняется отрицательная динамика.
Выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендациями дальнейшего наблюдения и применения ксидифона в виде аппликаций на пораженные участки.
В.М. Давыдова, С.В. Мальцев, Д.Р. Мустакимова, В.С. Валиев
Казанская государственная медицинская академия
Давыдова Валентина Михайловна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии с курсом поликлинической педиатрии
1. Корж А.А., Логачев К.Д. Гетеротопические оссификации. Общие вопросы ортопедии и травматологии. Под редакцией проф. Новаченко Н.П., проф. Новожилова Д.А. М.: «Медицина» 1967 г. С. 496-515.
2. Wortman R.L. Inflammatory Diseases on Muscle. Textbook of Reumatology. Fourth edition 1993; II: 1170.
3. Fibrodisplasia (myositis) ossificans progressiva. Primer on metabolic bone diseases and disorders of mineral metabolism. First edition. Editor: Murray J.FavusM.D. 1990; 267-269.
4. Hegyi L.et al,. Stromal cells of fibrodysplasia ossificans progressiva lesions express smooth muscle lineage markers and the osteogenic transcription factor Runx2/Cbfa-1: clues to a vascular origin of heterotopic ossification./ Pathol., 2003; 201(1): 141-8.
5. Проскурова В. И., Костенко И.Н. О множественном прогрессирующем миозите (оссифицирующем). Врачебное дело 1973; 4: 114-118.
6. Semonin O. et al. Identification of three novel mutations of the noggin gene in patients with fibrodysplasia ossificans progressiva. Am J Med Genet. 2001; 1; 102 (4): 314-7.
7. Blaszczyk M. et al. Majewski S, Brzezinska-Wcislo L, Jablonska S. Fibrodysplasia ossificans progressiva. Eur J Dermatol. 2003; 13 (3): 234-7.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом