Остаточная ткань тимуса у взрослых

Тимус является одним из основных органов лимфатической системы, играющим ключевую роль как в клеточном, так и в гуморальном иммунитете. Данный орган развивается из вентральной части глоточного кармана, покрыт капсулой и состоит из двух долей, расположенных в непосредственной близости от верхнего края перикарда, проксимальных отделов восходящей аорты и легочного ствола. Однако ткань тимуса может выявляться в любом месте на протяжении от шеи до реберно-диафрагмального угла.

Тимус имеет форму пирамиды с широким основанием внизу и двумя узкими рогами вверху. Несмотря на то что тимус активно функционирует на протяжении всей жизни, с возрастом наблюдается его жировая инволюция. У взрослых тимус при рентгенографии в норме не визуализируется, однако у лиц моложе 40 лет его можно увидеть при КТ или МРТ. После 40 лет по причине завершения жировой инволюции ткань тимуса обнаруживают редко.

а) Опухоли тимуса. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухоли, развивающиеся в тимусе или в переднем средостении вблизи тимуса, делят на эпителиальные новообразования (тимома, карцинома тимуса и карциноид тимуса), герминативноклеточные новообразования, медиастинальную лимфому (может поражать тимус), мезенхимальные новообразования (тимолипома, липома, липосаркома), эктопические новообразования (происходят из щитовидной или паращитовидной железы) и метастазы. Гистологическая классификация тимом, разработанная ВОЗ, широко используется в патологической анатомии, но в клинической практике ее применение затруднено из-за расхождений между специалистами по интерпретации полученных результатов, гистологической гетерогенности данного типа опухолей и слабой корреляции с клиническим исходом.

Однако следует отметить, что во многих опубликованных статьях тимомы согласно гистологической классификации ВОЗ подразделяют на опухоли с низким риском (типы А, АВ и В1) и опухоли с высоким риском (типы В2 и ВЗ).

Новообразования тимуса встречаются редко и составляют менее 1 % от всех злокачественных опухолей у взрослых. Вследствие этого опухоли тимуса изучены плохо, и публикации на эту тему, как правило, ограничиваются одноцентровыми ретроспективными обзорами, охватывающими большой промежуток времени. В 2010 году для «обеспечения строгих требований к структуре, организации и научности» исследований, посвященных злокачественным опухолям тимуса и средостения, была организована Международная группа по изучению злокачественных новообразований тимуса (ITMIG).

ITMIG представляет собой мультидисциплинарную группу экспертов (в том числе врачей лучевой диагностики), признанную Международным союзом по борьбе с раком (UICC) и Американским объединенным комитетом по изучению рака (AJCC).

Для стадирования множества злокачественных новообразований были разработаны классификации TNM, учитывающие распространенность первичной опухоли (Т), наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах (N) и отдаленных метастазов (М). Однако стадирование эпителиальных опухолей тимуса обычно проводится согласно классификации Масаока-Кога. В настоящее время ITMIG работает над тем, чтобы создать в сотрудничестве с Международной ассоциацией по изучению рака легких (IASLC) классификацию TNM для стадирования злокачественных опухолей тимуса. Рассматривается возможность включения такой классификации в 8-е издание системы TNM, разрабатываемой AJCC/UICC.

(а) На рисунке изображена передняя поверхность тимуса в норме. Тимус состоит из двух долей, покрытых тонкой капсулой. Каждая доля содержит дольки. Тимус прилежит спереди к верхнему краю перикарда, проксимальным отделам аорты и легочного ствола.
(б) На рисунке изображено положение тимуса в норме. Тимус локализуется в преваскулярном средостении и прилежит к начальным отделам легочного ствола и восходящей аорты.

б) Лучевая диагностика опухолей тимуса. Новообразования тимуса могут быть выявлены случайно вследствие обнаружения патологических изменений при отсутствии соответствующих симптомов, к которым относят паратимический синдром, связанный с неоплазией тимуса (например, при миастении, множественной эндокринной неоплазии), и симптомы, обусловленные объемным воздействием опухоли или ее местнодеструирующим ростом. Знание нормальной лучевой анатомии средостения и тимуса имеет большое значение для дифференцирования опухолевых образований тимуса с неопухолевыми. Диффузное увеличение тимуса может наблюдаться при его гиперплазии или лимфоматозном поражении. Изолированное объемное образование с большей вероятностью соответствует первичной злокачественной опухоли тимуса, часто — эпителиальной.

1. Рентгенография. Рентгенография органов грудной клетки является первичным методом диагностики, при котором можно выявить патологические изменения в тимусе. Заподозрить наличие патологического образования можно по изменению медиастинальных линий и полос, в том числе по утолщению передней соединительной линии, и по изменению контуров средостения, однако изменения могут быть выражены слабо. Вследствие внелегочной локализации патологические образования тимуса могут характеризоваться наличием симптома неполного контура и не визуализироваться при исследовании во взаимно перпендикулярных проекциях. Кроме того, небольшие патологические образования, расположенные по срединной линии, в прямой проекции могут не выходить за контур средостения.

Читайте также: Как скручивать салфетки из ткани

При распространенных опухолях и опухолях с местнодеструирующим ростом могут обнаруживаться неровный их контур, высокое стояние купола диафрагмы вследствие инвазии диафрагмального нерва и «падающие» метастазы в плевре.

2. КТ. КТ с контрастным усилением является методом выбора для диагностики опухолей тимуса.

Такие опухоли обычно возникают у взрослых лиц, у которых тимус подвергается жировой инволюции. Поэтому мягкотканные опухоли тимуса хорошо визуализируются на фоне жировой ткани. Использование контрастного вещества позволяет выявлять признаки инвазивного роста новообразований: инфильтрацию жировой клетчатки средостения, исчезновение кпетчаточных пространств между патологическим образованием и прилежащими структурами, циркулярный охват или инвазию легких или сердца и сосудов, лимфаденопатию, сопутствующий плевральный или перикардиальный выпот и мягкотканные узелки и объемные образования.

КТ позволяет осуществлять предоперационное стадирование эпителиальных опухолей тимуса (особенно тимомы) и определять тактику лечения пациентов: выполнять хирургическое вмешательство, проводить неоадъювантную терапию при местно-распространенных опухолях или паллиативную химиотерапию при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Крометого, КТ предпочтительнее использовать для оценки состояния пациентов со злокачественным новообразованием тимуса после проведенного лечения.

3. МРТ. МРТ также используется для выявления патологических изменений в тимусе и позволяет дифференцировать гиперплазию с неоплазией, поскольку первая характеризуется выраженным снижением интенсивности сигнала в противофазе. Кроме того, с помощью МРТ можно дифференцировать кистозные образования тимуса: в стенках кистозных опухолей в отличие от кист могут выявляться узелки. Также МРТ можно применять у тех пациентов, кому противопоказано вводить йодсодержащее контрастное вещество, что позволяет оценивать сосуды на предмет наличия инвазии даже без проведения контрастного усиления.

4. ФДГ-ПЭТ/КТ. ФДГ-ПЭТ/КТ не позволяет с точностью дифференцировать гиперплазию тимуса и неоплазию или так называемые тимомы с низким риском и тимомы с высоким риском. Однако данный метод используется для оценки злокачественных опухолей тимуса (например, карциномы) и обнаружения отдаленных метастазов и метастазов в лимфатических узлах.

(а) У девушки 17 лет без жалоб при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции отсутствуют патологические изменения. Определяется тонкая передняя соединительная линия, которая у пациентов с объемными образованиями тимуса может быть утолщена.
(б) Женщина 27 лет с диффузным токсическим зобом. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции визуализируется незначительное утолщение передней соединительной линии вследствие увеличения тимуса, вызванного его гиперплазией. При рентгенографии объемные образования тимуса могут проявляться слабо выраженными патологическими изменениями. (а) У мужчины 19 лет при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения определяется нормальный тимус, характеризующийся гомогенной структурой, мягкотканной плотностью и вогнутым контуром. Это нормальная лучевая картина для данного возраста, поскольку жировая инволюция тимуса часто завершается только к 40 годам.
(б) У мужчины 21 года при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения визуализируется нормальный тимус, характеризующийся треугольной формой, гомогенной структурой и мягкотканной плотностью. Это нормальная лучевая картина для данного возраста.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.2.2019

Тимома

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Читайте также: Как обшить деревянный ящик тканью своими руками

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость — более 90%.
Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Читайте также: Какую ткань берет белизна

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

I стадия — инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
III стадия — инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачественной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом