Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Редкая опухоль. Локализуется в толще мягких тканей, преимущественно на бедре, и обычно связана с фасцией или апоневрозом. Представляет собой нечетко кон турированный узел, отличается выраженным инфильтративным ростом. Микроскопически состоит из мелких веретенообразных и овальных клеток, заключенных в густую сеть аргирофильных волокон с той или иной примесью коллагеновых. Иногда их так много, что структура опухоли напоминает фибро саркому. Типичны гигантские многоядерные клетки с центрально расположенными гиперхромными ядрами. По структуре опухать напоминает гигантоклеточную опухать костей, фиброксантому, но отличается от последней отсутствием ксанточных клеток, макрофагов, воспалительной инфильтрации. Гистогенез опухоли остается неясным.
По современным данным F. M. Knzing и S. W. Weiss, эта опухоль включена в группу злокачественных фиброзных гистиоцитом.
Остеосаркома мягких тканей. Редкая опухоль, поражает одинаково часто лиц обоего пола, чаще на 5-6-й декаде жизни. Раснолагается больше на нижних конечностях, размером 2-20 см, окружена плотной фиброзной псевдокапсулой, обладает выраженным инфильтративным ростом, рано проявляющимся. Отличается большей степенью злокачественности но сравнению с остеогенной саркомой даже при меньшей атипии. Отмечают возможность связи опухоли с травмой, многочисленными инъекциями лекарств облучением, применением торотраста. Однако все это, как и связь с оссифинирующим миозитом, еще подвергается дискуссии.
Представлена узлом диаметром до 15 см костной плотности, состоящим в центральной части атипичными костными и остеоидными балками, по периферии — разрастаниями, часто гиалинизированной соединительной ткани. Между костными структурами встречаются очажки хряща различной степени атипии. В опухоли часты атипичные митозы. Типичные для остеогеиной саркомы участки в опухоли обнаруживаются в виде отдельных очагов.
Опухоль следует дифференцировать от оссифицирующего миозита, псевдосаркоматозиой пролиферации, соединительной ткани с очагами обызвествления, параоссальной саркомы. Сообщается о возможности развития опухоли в очагах оссифицирующего миозита. В отличие от оссифицирующего миозита в остеогенной саркоме зональность структуры отсутствует и составляющие очаг костные балки, недифференцированные и фибробластоподобные клетки беспорядочно перемешаны. Это является важным признаком при дифференциальной диагностике указанных процессов.
Внескелетная саркома Юинга.
В 1969 г М Tefft и соавт описали паравертебральную круглоклеточную опухоль у детей, возникающую в мягких тканях и не сопровождающуюся поражением соседней кости, опухоль морфологически была сходна с саркомой Юинга. В 1975 г L. Angervall и F. M. Enzinger также подчеркнули ее сходство с саркомой Юинга кости. Позднее появились новые сообщения о подобных наблюдениях.
Клинически ведет себя как костная саркома Юинга.
Опухоль характеризуется наклонностью к рецидивам и метастазам, прежде всего в легкие и кости, нередко на ранних стадиях заболевания.
Гистогенез этой опухоли, так же как и саркомы Юинга кости, неясен. Ультраструктурные данные говорят о сходстве со скелетной саркомой Юинга и позволяют предполагать эндотелиальиую природу или возникновение из примитивных мезенхимальных клеток.
Экстраскелетиую саркому Юинга необходимо отличать от иизкодифференцированной синовиальной саркомы, нейробластомы, нейроэпителиомы, злокачественной лимфомы, рабдомиосаркомы и низкоднфференцированного рака, особенно метастаза из бронха.
Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов описана L. M. Enzinger (1965) Природа опухоли не ясна. Существует предположение о том, что это меланома мягких тканей, переходящая на кожу лишь вторично.
Редкая опухоль, обычно встречающаяся в молодом возрасте, без различия пола. Локализуется преимущественно в дистальных отделах конечностей (стопа, голень, область коленного сустава, предплечье), реже в других областях. Растет относительно медленно, неожиданно рост может резко ускоряться. Метастазирует в позднем периоде. Макроскопически опухоль имеет узловатый вид, плотна, на разрезе слоистая, сероватая. Узел опухоли всегда связан с сухожилием, фасцией, апоневрозом (чаще поверхностными) и может изъязвляться. Микроструктура характеризуется наличием ячеек и альвеол, состоящих из крупных округлых, полигональных и вытянутых клеток со свет лым ядром, крупным ядрышком и светлой, часто «оптически пустой» цитоплазмой, содержащей глыбки ШИК-положительного вещества. Эти клетки напоминают эпителиоидный компонент двухфазной синовиальной саркомы. Встречаются многоядерные гигантские клетки, подобные таковым при узловатом теносиновите. Митозы отмечаются редко. Строма представлена тонкими прослойками из аргирофильных волокон с небольшим количеством фиброцитов.
Выделяют эпителиоидноклеточный вариант этой опухоли, отличающийся преобладанием крупных полигональных клеток с ацидофильной цитоплазмой, складывающихся в узелки, разделенные пучками коллагеновых волокон, частично гиалинизированных. В составе узелков имеются веретенообразные клетки и клетки переходного типа от эпителиоидиых к веретенообразным. Гистогенез светлоклеточной саркомы сухожилий и апоневрозов не установлен. Некоторые связывают их с синовиальными и сухожильными структурами. Эту опухоль необходимо дифференцировать с синовиальной саркомой, параганглномой, меланомой, в случае преобладания веретенообразных клеток — с фибросаркомой, а также со светлоклеточным раком (метастаз из почек? щитовидной железы?), с эпителиоидной саркомой, альвеолярной саркомой мягких тканей.
Читайте также: Ткань оксфорд для детской
Саркомы мягких тканей
Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.
Что такое саркомы?
Статистика
0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
Локализация, % от всех случаев
Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
Забрюшинное пространство – 13-25%.
Классификация
Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:
- фиброзной
- жировой
- мышечной
- лимфоидной
- синовиальной
- мезотелия
- кровеносных сосудов
- плюрипотентной мезенхимы
- эмбриональных структур.
Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.
Этиология и патогенез
Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:
- Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
- Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
- Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
- Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
- Прием анаболических стероидов.
Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.
К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:
- Отсутствие истинной капсулы;
- Склонность к инфильтративному росту;
- Мультицентричный рост.
Клинические симптомы сарком мягких тканей
Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.
Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.
Диагностика сарком мягких тканей
Диагностические исследования включают в себя:
— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;
— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;
Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации
— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;
Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.
Общие принципы лечения сарком мягких тканей
Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.
Основной метод:
Дополнительные методы:
Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.
Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.
В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.
Лечение после операции
Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.
Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости
Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.
Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.
Читайте также: Портьерные ткани в курске
Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова
Что вам необходимо сделать
- Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
- Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
- Если вам понравилась статья:
- оставьте комментарий ниже;
- поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:
Публикации по теме:
Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.
Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.
Саркомы мягких тканей головы и шеи
Саркомы мягких тканей – разнородная группа злокачественных новообразований мягких тканей головы и шеи. Под мягкими тканями подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы.
Саркомы мягких тканей чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Пик заболеваемости приходится примерно на 50-60 лет, но опухоль может возникнуть в любом возрасте. В структуре онкологической заболеваемости саркомы мягких тканей занимают 1%, из них на локализацию головы и шеи приходится 10%.
Следует выделить ряд особенностей сарком мягких тканей, к ним относятся:
- отсутствие истинной капсулы;
- склонность к прорастанию в близлежащие органы и ткани и последующему разрушению этих образований;
- рост с образованием нескольких опухолевых узлов.
Перечисленные признаки обуславливают нередкие местные рецидивы опухолей данной группы.
Причины развития
До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.
Генетическая предрасположенность
- невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина);
- нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена);
- туберозный склероз (болезнь Борневилля);
- синдром Гарднера;
- синдром Вернера.
Канцерогены
Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.
Иммуносупрессия
Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.
Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.
Классификация
Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:
- Жировая – липосаркома;
- Мышечная:
- исчерченная мышечная ткань – рабдомиосаркома,
- неисчерченная мышечная ткань – лейомиосаркома;
- Сосуды:
- кровеносные – гемангиосаркома,
- лимфатические – линфангиосаркома;
- Соединительная – фибросаркома;
- Синовиальная мембрана – синовиальная саркома;
- Нервная – нейрогенная саркома;
- Кожа – фибросаркома.
Симптомы
Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.
Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.
- боль;
- парестезия – нарушение чувствительности вдоль хода периферических нервов, которое может проявляться жжением, онемением, покалыванием;
- параличи нервов;
- тризм – спазм жевательной мускулатуры, который характеризуется ограничением движений в височно-нижнечелюстном суставе;
- изъязвление слизистой оболочки;
- дисфония – явление, характеризующееся нарушением голосовой функции;
- дисфагия – нарушение глотания.
При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.
Примеры сарком мягких тканей головы и шеи
Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти
Остеогенная саркома нижней челюсти
Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.
Есть два метода получения материала для исследования:
- толстоигольная биопсия;
- открытая биопсия.
Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.
- Осмотр: может наблюдаться бугристый округлый желтый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы – при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах;
- Общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов;
- Биохимический анализ крови с определением показателей функции печени, почек (включая электролиты);
- Коагулограмма;
- МРТ области головы и шеи;
- КТ лёгких;
- Ультразвуковое исследование;
- Радиоизотопное исследование костей скелета (при миксоидных липосаркомах);
- КТ головного мозга (при альвеолярной саркоме мягких тканей и гемангиоперицитоме).
Читайте также: Как сделать ткань для вышивания
Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.
Лечение
К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.
Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.
В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.
К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.
Лучевая терапия
Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.
Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Химиолучевая терапия
Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.
Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.
Лечение при распространенном процессе
Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.
Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.
Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.
Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.
Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.
Таргетная терапия
Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:
- пазопаниб – при саркомах мягких тканей, отличных от липосарком;
- иматиниб – при дерматофибросаркоме, когда требуется системная терапия.
Лучевая терапия
Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.
Хирургия
Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.
Прогноз
Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.
Список литературы:
- NCCN Guidelines for Patients: Soft Tissue Sarcoma, 2020.
- Shah. Head and Neck Surgery and Oncology 5 ed, 2020.
- Soft tissue sarcomas: a guide for patients – Information based on ESMO Clinical Practice Guidelines – v.2016.1
- Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2019 (том 9). С. 272–282.
Авторская публикация:
Миненков Н.В.
Клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности