а) Определения:
• Заболевания с характерным поражением перибронховаскулярного интерстиция
• Перибронховаскулярное распределение часто сочетается с перилимфатическим в связи с общностью перибронховаскулярных сосудистых каналов (например, при саркоидозе, лимфогенном карциноматозе, силикозе; лимфоме, ассоциированной с лимфоидной тканью бронхов)
• Преимущественно перибронховаскулярное поражение:
о Гидростатический отек легких
о Организующаяся пневмония
о Саркома Капоши
о Интерстициальная эмфизема легких
о Интерстициальное легочное кровоизлияние
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Утолщение стенок бронхов и/или наличие узлов
2. Рентгенография:
• Затемнения в центральных отделах легочных полей
• Перибронхиальная инфильтрация
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента со СПИД-ассоциированной саркомой Калоши в обоих легких визуализируются множественные перибронховаскулярные плохо отграниченные узлы с лучистыми контурами, напоминающие «языки пламени». Субплевральные отделы легких интактны.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента со СПИД-ассоциированной саркомой Калоши в верхней доле правого легкого визуализируется неоднородное объемное образование, окружающее легочные артерии и бронхи (перибронховаскулярная локализация). Обратите внимание на минимальный плевральный выпот справа. 
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с криптогенной организующейся пневмонией в левом легком визуализируются множественные перибронховаскулярные узлы неправильной формы. Наличие перибронховаскулярных узлов, как в этом случае, — типичный признак организующейся пневмонии.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с острым ингаляционным повреждением в обоих легких визуализируются плохо отграниченные центральные неоднородные затемнения. Обратите внимание на относительную сохранность субплевральных отделов легочной паренхимы. 
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируются множественные перибронховаскулярные участки консолидации в обоих легких. Периферические субплевральные отделы легких относительно сохранны.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента визуализируются разбросанные перибронховаскулярные участки консолидации в обоих легких. Периферические субплевральные отделы легких относительно сохранны. Такое распределение соотносится с зонами первичного ингаляционного повреждения.
3. КТ при перибронховаскулярном распространении в легких:
• Общая характеристика:
о Утолщение стенок бронхов, наличие узлов
о Утолщение периваскулярных тканей (лучше обнаруживается при внутривенном контрастировании)
о Периваскулярные узлы
о Перибронховаскулярная консолидация
о Перибронхиальные/периваскулярные просветления
о Часто обнаруживаются признаки перилимфатического поражения: утолщение перегородок ± узлы в перегородках
• Гидростатический отек легких:
о Уголщение/консолидация перибронховаскулярных тканей
о Типичные сопутствующие находки: плевральный выпот, кардиомегалия, увеличение лимфоузлов корня легкого/средостения
• Организующаяся пневмония:
о В 1/3 случаев обнаруживается участки консолидации или объемные образования (бронхоцентрическая картина)
о Часто встречается при полимиозите/дерматомиозите
• Саркома Капоши:
о Утолщение тканей вокруг бронховаскулярных пучков и очаги в виде «языков пламени» (плохо отграниченные, неправильные)
о Типичные сопутствующие находки: утолщение перегородок, плевральный выпот, лимфаденопатия корней/средостения
• Интерстициальная эмфизема легких:
о Перибронхиальные или периваскулярные просветления
• Интерстициальное легочное артериальное кровоизлияние:
о Гиперденсные включения по ходу центральных легочных артерий на КТ без КУ у пациентов с сопутствующим острым аортальным синдромом
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Тонкосрезовая КТ или КТВР
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с расслоением аорты (тип А) определяется обызвествленный дефект интимы и медиа в восходящей аорте. Обратите внимание на интерстициальное кровоизлияние в виде гипер-денсного компонента по ходу легочного ствола и правой легочной артерии.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируется концентрическое кровоизлияние вокруг нижнедолевой легочной артерии. Такие изменения обусловлены общностью оболочки между проксимальными отделами восходящей аорты и легочным стволом. 
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с баротравмой на фоне упорной рвоты определяется пневмомедиастинум с распространением газа вдоль бронховаскулярного пучка в периферический интерстиций.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у новорожденного определяются признаки интерстициальной эмфиземы легких с наличием вытянутых просветлений в центральных отделах левого легкого. Такие изменения с целью дифференциальной диагностики очаговых кистозных изменений легких и эмфиземы требуют дообследования (КТ). 
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется газ вокруг сегментарных легочных артерий слева.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента определяется газ вокруг сегментарных легочных артерий слева. Интерстициальная эмфизема легких часто возникает в результате баротравмы с распространением газа вдоль бронховаскулярных пучков до уровня вторичной легочной дольки. Могут также обнаруживаться пневмоторакс и пневмоперикард.
Читайте также: Ткань диванная антикоготь обивочная
в) Дифференциальная диагностика. Заболевания с перибронховаскулярным и сопутствующим перилимфатическим распределением:
• Саркоидоз:
о Узлы в междолевой плевре, перегородках, и по ходу бронховаскулярных пучков
• Лимфогенный карциноматоз:
о Узлы по ходу междолевой плевры и междольковых перегородок
• Силикоз:
о Двухсторонние симметричные центрилобулярные и субплевральные узелки, часто с обызвествлениями
• Лимфома из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома): может имитировать лимфогенный карциноматоз
г) Патология. Общая характеристика:
• Знание анатомии вторичной дольки крайне важно для обнаружения характерных лучевых признаков на тонкосрезовой КТ
• Вторичная легочная долька:
о Наименьшая единица легкого, отделенная соединительнотканными перегородками, содержащая 8 ацинусов
о Диаметр: 1-2,5 см
о Форма: полиэдр
о Видна макроскопически и на тонкосрезовой КТ
о Центральная часть: центрилобулярный интерстиций, легочные артерии/вены, бронхиолы, лимфатические сосуды
о Периферия: субплевральный и/или междольковый интерстиций, легочные артерии/вены, лимфатические сосуды
• Перибронховаскулярная инфильтрация: отек, кровь, опухоли, грануляционная ткань, или газ
• Криптогенная организующаяся пневмония: внутрипросветные полиповидные включения грануляционной ткани (тельца Массона)
• Саркома Капоши: неопластические веретеновидные клетки с перемежающимися пучками, окружающие перибронховаскулярный интерстиций
д) Клинические особенности. Течение и прогноз:
• Гидростатический отек легких может возникать при острой и хронической сердечной недостаточности
• Криптогенная организующаяся пневмония является идиопатической; организующаяся пневмония может быть связана с заболеваниями соединительной ткани, реакцией на лекарственные препараты/наркотики; может сочетаться с интерстициальными пневмониями ит.д.
• Саркома Капоши встречается редко; наибольший риск развития у гомосексуалистов на фоне СПИД
• Интерстициальная эмфизема легких:
о Часто встречается у новорожденных на ИВЛ, редко у взрослых
о Может возникать у взрослых людей на фоне баротравмы (эффект Маклина)
• Интерстициальное легочное кровоизлияние
о Восходящая аорта и легочный ствол имеют общую адвентициальную оболочку
о При экстравазации кровь из аорты может распространяться по ходу легочного ствола и за его пределы
е) Список использованной литературы:
1. Eguchi Т et at: Pneumomediastinum and retropneumoperitoneum due to the Macklin effect. AnnThoracSurg. 94(1):298, 2012
2. Castaner E et al: Diseases affecting the peribronchovascular interstitium: CT findings and pathologic correlation. Curr Probl Diagn Radiol. 34(2):63-75, 2005
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 28.12.2021
Перибронхиальная ткань легкого это
1. Аббревиатура:
• Перибронхиальный интерстициальный фиброз (ПИФ)
2. Синонимы:
• Центрилобулярный фиброз
• Идиопатическая бронхиолоцентрическая интерстициальная пневмония
• Перибронхиолярная метаплазия
3. Определение:
• Специфический вариант фиброза мембранозных и респираторных бронхиол
• Реакция на различные внешние воздействия:
о Гиперчувствительный пневмонит (ГП) (2-я группа)
о Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ):
— Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
— Системный склероз на фоне общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН)
о Патологическая реакция на лекарственный препарат
о Ингаляционное повреждение (пары химикатов)
о Хроническая/рецидивирующая инфекция
о Курение ( (Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение перибронховаскулярных тканей наряду с тракционными бронхоэктазами и воздушными «ловушками». Была выполнена криобиопсия, подтвердился перибронхиальный интерстициальный фиброз.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение перибронховаскулярных тканей. Края бронховаскулярных пучков неровные. Определяются также структурные нарушения и слабо выраженные участки «матового стекла» с нечеткими границами в верхней доле левого легкого.
Читайте также: Смесовая ткань что это такое виды
3. КТ легких при перибронхиальном интерстициальном фиброзе:
• Чувствительность выше по сравнению с рентгенографией:
о Предпочтительный метод визуализации
• Ключевые находки:
о Утолщение перибронховаскулярного интерстиция:
— Утолщение стенок дыхательных путей
о Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы
о Ретикулярные изменения:
— Во многих случаях сочетаются с «матовым стеклом»
о «Сотовое легкое» (минимальные изменения)
о «Географические» участки «матового стекла»:
— Плохо отграниченные центрилобулярные очаги
— «Матовое стекло» в сочетании с ретикулярными изменениями может приводить к появлению картины «сумасшедшей исчерченности»
о «Мозаичная» картина легочной паренхимы: чередование участков различной плотности:
— Воздушные «ловушки»:
Мультилобулярные, «географические»
— Вторичная вазоконстрикция:
Гиповентиляция альвеол дистальнее зоны бронхиальной обструкции
• Распределение:
о Преимущественно центральное; поражение нижних долей
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/тонкосрезовая КТ
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение пе-рибронховаскулярных тканей наряду с неравномерным расширением дыхательных путей и тракционными бронхоэктазами, сопоставимыми с легким интерстициальным фиброзом. Обратите внимание на разбросанные воздушные «ловушки».
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяются асимметричные структурные нарушения в верхней доле левого легкого, двухсторонняя «мозаичная» картина, утолщение стенок бронхов и тракционные бронхоэктазы.
в) Дифференциальная диагностика перибронхиального интерстициального фиброза:
1. Гиперчувствительный пневмонит:
• Высокий индекс подозрения:
о Мультидисциплинарный подход в сложных случаях
• Воздействие аллергена в анамнезе
• ↓ заболеваемость у курильщиков
• Лимфоцитоз с преобладанием CD8(+) Т-лимфоцитов
• Более выраженные изменения в средних и верхних отделах легких
• Возможна картина неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП)
• Рентгенография органов грудной клетки: диффузные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла»
• «Мозаичная» картина
2. Хронический гиперчувствительный пневмонит «летнего» типа:
• Наиболее типичная форма ГП в Японии
• Реакция гиперчувствительности на Trichosporon asahii или Trichosporon mucoides
• Рентгенография грудной клетки: диффузные ретикулонодулярные изменения
3. Респираторный бронхиолит-интерстициальное заболевание легких:
• Практически все пациенты-курильщики
• Поражение бронхиол в сочетании с кашлем, диспноэ, и «нежными» хрипами в конце выдоха над базальными отделами обоих легких
• Прием кортикостероидов или отказ от курения обычно способствуют разрешению заболевания
• Плохо отграниченные центрилобулярные очаги в верхних долях, легкое утолщение стенок бронхов, ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в нижних долях, центрилобулярная эмфизема
4. Саркоидоз:
• Высокий уровень спонтанных ремиссий
• Перибронховаскулярное распределение, субплевральные очаги, лимфаденопатия
• Преимущественное поражение верхних долей
• При отсутствии симптомов лечение не показано
5. Идиопатический легочный фиброз:
• Предполагается связь с курением
• Преимущественное поражение средних и нижних отделов легких
• Субплевральные ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, «сотовое легкое»
• «Матовое стекло» менее типично
• Прогноз неблагоприятный
6. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Ретикулярные изменения и «матовое стекло» в базальных отделах
• Лимфоцитарная инфильтрация вокруг дистальных бронхиол:
о В большинстве случаев плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы отсутствуют
о Лимфоцитарная инфильтрация и фиброз альвеолярных перегородок
о Структурные нарушения
о «Сотовое легкое»
Читайте также: Гладкая мышечная ткань входит в состав стенок сосудов
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяются двухсторонние асимметричные перибронховаскулярные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла», центральные и периферические ретикулярные изменения. При наличии фиброза признаки структурных нарушений обычно выражены незначительно. В периферических отделах обоих легких визуализируются плохо отграниченные центрилобулярные очаги.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяется утолщение стенок бронхов и перибронховаскулярные участки консолидации с симптомом «воздушной бронхографии».
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Сочетанная воспалительная и фибротическая реакция
о Большинство пациентов не являются курильщиками
о Типичная этиология:
— Япония: реакция гиперчувствительности на Trichosporon asahii или Trichosporon mucoides
2. Микроскопия:
• Обособленная картина интерстициального фиброза:
о Интерстициальный фиброз в сочетании с воспалением различной степени выраженности
• Бронхиолоцентрический характер:
о Центрилобулярное хроническое воспаление бронхиол:
— Поражаются мембранозные и респираторные бронхиолы
— Поражение интерстиция дистальных ацинусов
о Утолщение перибронховаскулярного интерстиция
о Отсутствие гранулем, эозинофилов; или гранул в цитоплазме, содержащих темный пигмент
• Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы
• Утолщение стенок дыхательных путей
• Поражение субплевральных отделов
• Микроскопическое «сотовое легкое» (в отдельных случаях)
• Метаплазия эпителия бронхиол (ламбертоз):
о Дистальное распространение респираторного эпителия в альвеолы
• Гистологическая картина аналогична ГП:
о Гранулемы отсутствуют:
— Картина неотличима от хронического ГП (2-я группа) без гранулем
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Хронический кашель и медленно прогрессирующее диспноэ:
— Обычно длительность > 1 года
— Информация о воздействии причинного агента во многих случаях остается неизвестной даже после установления радиологического или патологического диагноза
о Исключение ГП:
— Уточнение рабочего и семейного анамнеза, хобби
о Хроническая или рецидивирующая аспирация:
— Необходимо исключить ГЭРБ
— «Немая» бессимптомная аспирация
— Может имитировать астму
• Другие признаки/симптомы:
о Дыхательная недостаточность, выраженная в различной степени
о Рестриктивные изменения
о Снижение ФЖЕЛ и форсированного объема выдоха в 1 секунду (ФОВ1)
о Остаточный объем легких: снижение или норма
о Десатурация при физической нагрузке
о Снижение скорости тока газов в периферических дыхательных путях
2. Демография:
• Женщины среднего возраста (40-50 лет)
3. Течение и прогноз:
• Прогноз не определен в связи с недостатком наблюдений
• Гистологические индикаторы неблагоприятного прогноза:
о Степень выраженности фиброза:
— Распространение фиброза на легочную паренхиму
— «Сотовое легкое»
о Фибробластические очаги организующейся ткани в дыхательных путях
• Прогностические индикаторы КТВР:
о Для пациентов с «сотовым легким» и тракционными бронхоэктазами характерна более низкая выживаемость
• Течение заболевания:
о Заболевание может прогрессировать несмотря на прекращение воздействия антигена
о Более агрессивное течение (по сравнению с ГП)
о Выживаемость выше по сравнению с идиопатическим легочным фиброзом
о Высокий уровень смертности, если не выполнена трансплантация легкого
4. Лечение перибронхиального интерстициального фиброза:
• Для диагностики требуется трансбронхиальная криобиопсия:
о Для исключения саркоидоза, идиопатического легочного фиброза, респираторного бронхиолита-интерстициального заболевания легких
• Эффективность лечения кортикостероидами находится под вопросом
• Не определена роль противовоспалительных препаратов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Перибронхиальный интерстициальный фиброз у любого пациента с ГП
• Для установления диагноза требуется наличие клинических и лучевых признаков, и функциональных нарушений
• При установлении гистопатологического диагноза хронического ГП (2-я группа) пациента необходимо обследовать на предмет перибронхиального интерстициального фиброза:
о Уровень лимфоцитов при бронхоальвеолярном лаваже
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 11.1.2022
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом