Опухоли периферических нервов — образования, травмирующие ствол, оболочки нервов периферической нервной системы. Признаки заболевания демонстрируются парестезиями, болью, нарушениями работы нерва — онемением, снижением мышечного тонуса, слабостью по ходу его иннервации.
Заключение о заболевании делается на основании неврологического осмотра, результатов УЗИ, МРТ, ЭФГ. Лечение предполагает удаление новообразования с частичной резекцией нерва, вылущивание новообразования. Удаление новообразования вместе со стволом и прилегающими тканями проводится в случае доказательства злокачественной природы образования.
Общие данные
Новообразования периферических нервов считаются не частой патологией. Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте, но чаще у взрослых людей. Чаще других диагностируют опухолевые образования срединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. К доброкачественным образованиям периферических нервов относятся нейрофиброма, невринома, перинейрома. Злокачественные образования — нейрогенная саркома. Многоэлементная природа специфический признак нейрофибром. Как правило, они связаны с развитием нейрофиброматозом Реклингхаузена — в 50% выявленных опухолей.
Доброкачественные новообразования периферических нервов чаще всего произрастают из жировых клеток — липомы и из сосудов наружной оболочки — ангиомы. Дифференциальная диагностика необходима для отличия опухолей от ганглионов, псевдоопухолевых кист нервов. Интраневральный узел — это скопление муцинозного вещества в плотной оболочке.
Особенности строения
Нервные стволы периферической нервной системы формируются из волокон, прикрытых слоем шванновских клеток. Фибры внутри периферических нервов сплетены в отдельные пучки. Их охватывает периневрий — соединительнотканная оболочка. Пространства между пучками заполнены эпиневрием. Это пористое, соединительнотканное вещество, через которое проходят сосуды и скопления жировых клеток.
Внешняя оболочка нервоного ствола образована эпиневральной тканью. Внешний вид нервных волокон представлен отростками нейронов, локализующихся в спинном мозге или нервных ганглиях. Нейроны не обладают свойством самовосстановления, но отростки нейронов сохраняют свойство регенерации. При сохранности тела нейрона, нервное волокно может в дальнейшем расти и восстанавливаться.
В структуре одного периферического нерва сочетаются безмиелиновые и миелиновые волокна. Миелиновые — имеют оболочку, состоящую из слоев миелина. Она закрывает нервное волокно несколькими слоями. Тело волокна оказывается, как бы в рулоне. Проведение нервных команд по нервным волокнам похоже на движение электрического тока по проводам.
Безмиелиновые нервные волокна передают импульсы в 2-4 раза медленнее, чем миелиновые. Волокно, по которому осуществляется проводимость нервного импульса от центра к периферии, называется двигательным, или эфферентным. Если нервные сигналы проходят в обратном направлении, волокно носит название чувствительного, или афферентного. Стволы периферических нервов могут быть из одного вида волокон, или смешанными, в которых сочетаются два вида нервных проводящих путей.
Факторы возникновения новообразований
Если клетки тканей, из которых состоит нерв, начинают бесконтрольно делиться, итогом процесса становится развитие опухолевого патобразования нервных стволов. Из шванновских клеток произрастают невриномы, из соединительных клеток эпиневрия и периневрия — нейрофибромы, из жировых тканей эпиневрия — липомы.
Факторы, вызывающие перерождение нормальных клеток нервных волокон, доподлинно не известны. Так же, как и в отношении других видов опухолей, онкогенными принято считать воздействие радиации, химические интоксикации, экологические проблемы.
Есть доказательства множества медицинских исследований о влиянии на формирование новообразований некоторых вирусов. Слабая работа противоопухолевого иммунитета также способствует возникновению онкологических патологий. Травмы, влекущие за собой повреждение нервных волокон, выступают в качестве провоцирующего элемента. Мутации в структуре 22 хромосомы наблюдаются у больных с нейрофибромой и с болезнью Реклингхаузена, что указывает на дефицит условия ингибиторов опухолевой деформации шванновских клеток.
Клиническая картина
Опухоли в начале заболевания переносятся фактически бессимптомно, клиника не выражена. Патологический процесс развития образования имеет длительное течение. Если опухоль поражает довольно маленькие отростки нервных волокон, симптомы вообще не проявляются.
Читайте также: Из чего получают шерстяные ткани
Доброкачественные новообразования можно обнаружить при пальпации. Они представляют собой плотные узелки. Первая стадия болезни не проявляется какими-либо симптомами. В иннервируемой зоне наблюдается временное чувство покалывания или ползания мурашек. При постукивании кожи над очагом опухоли парестезии усиливаются. Доброкачественное образование довольно подвижно относительно окружающих тканей.
При сокращении прилежащих мышц — образование неподвижно, не смещается и вдоль хода нервного столба. Ухудшения неврологического характера появляются в более позднем периоде заболевания — онемение, слабость мышц. Это происходит из-за блокирования проводящих импульсов в поврежденном отрезке нерва, при разрастании новообразования и сдавливании нервных волокон.
Во время развития злокачественных образований появляется сильный болевой синдром. Если провести перкуссию над очагом, боль усиливается. Область иннервации страдает от пареза мышц, сниженной болевой сенситивности кожи, чувства онемения. Возможно развитие трофических нарушений — бледности и истончения кожных покровов, чувство похолодания, уязвимость кожи. Злокачественное новообразование неподвижно относительно окружающих тканей, спаяно с ними.
Виды новообразований
Различают следующие виды новообразований:
- Нейрофиброма — опухоль доброкачественной природы, формирующаяся из фиброцитов соединительной ткани ствола нерва. Новообразования бывают единичными или множественными — при нейрофиброматозе. Опухоли прорастают в ствол и окружающие ткани. Плексиформные нейрофибромы чаще всего выявляются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. Перерождение плексиформной нейрофибромы в злокачественную форму происходит в 5% клинических случаев.
- Невринома(шваннома) — опухоль, произрастающая из шванновских нервных клеток. Развиваются у пациентов 30-60 лет. Выглядят, как округлые утолщения ствола нерва. Развивается медленно, имеет единичную природу. Перерождение в нейрогенную саркому происходит нечасто.
- Перинейрома — доброкачественное новообразование, произрастающее из периневрия и встречающееся крайне редко. Выглядит, как единичное мультифокальное уплотнение (до 10 см).
- Липома — опухоль доброкачественного характера, которая формируется из жировых клеток и не имеет нейрогенного происхождения. Встречается у пациентов с ожирением. Плотно срастается с нервом. Перерождения в злокачественную форму не происходит.
- Нейрогенная саркома — злокачественное образование, формирующиеся из нервных оболочек. Составляет 6,7% из всех диагностированных сарком мягких тканей. Гистологическое строение похожа на фибросаркому. Заболевают чаще мужчины средних лет. Нейрогенная саркома развивается, как правило, на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Метастазирует в 12-15% заболевания в легкие, лимфатические узлы. По строению разделяется на железистую, меланоцитарную и эпителиальную форму образования.
Диагностика заболевания
Предварительный диагноз может установить невролог после осмотра — опухоль пальпируется при обследовании области локализации. Для выявления более глубоких новообразований целесообразно проведение УЗИ или МРТ мягких структур. Во время УЗИ не мониторе определяется новообразование веретенообразной формы внутри ствола или спаянное с ним.
Опухоль имеет ровные края, эхогенность снижена, строение неоднородное. Во время длительного течения формируются кисты и кальцификаты. У нейрофибром однородное строение, волнистые очертания. МРТ определяет детали расположения и структуры опухоли. Пункция опухолей периферических нервов не выполняется, так как вмешательство способствует ускорению ее роста и перерождению в злокачественную форму.
Лечение
Удаление опухоли считается основным методом лечения. Операция проводится исключительно при наличии точных показаний, чтобы не спровоцировать рецидив болезни. К показаниям относятся:
- явно выраженный болевой синдром;
- компрессия опухолью сосудистого пучка;
- ишемия конечности;
- нарушение иннервации.
Операция может производиться одним из трех методов:
- вылущивание опухолевого образования;
- резекция опухоли с отрезком нервного ствола;
- краевая резекция нерва с телом опухоли.
Читайте также: Ткань для ремонта одежды клеевая утюгом
Резекции подразумевают наложение швов на нерв. Может понадобиться пластика нерва при образовании массированного дефекта. Если нельзя определить точные границы опухоли из-за сращения с окружающими тканями, выполняется удаление опухоли с нервом до здоровых тканей. Ампутация может выполняться в особенно тяжелых случаях.
Диагностировать новообразование с максимальной точностью можно с помощью МРТ. Список клиник можно найти на нашем сайте и подобрать удобный вариант для прохождения томографии. Пациент может отобрать медицинские центры по адресу, рейтингу или цене на обследование. Запись на прием осуществляется по телефону.
Периневриома в мягких тканях
Неврилеммома (невринома, шваннома)-доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Образуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, а также черепных нервов, реже во внутренних органах. Бывает одиночной и представляет собой узел небольших размеров (2— 3 см в поперечнике), связанный с нервным стволом. В редких случаях опухоль достигает больших размеров, масса ее может быть 2,5 кг и более. В толще узла нередки множественные кисты, часто с кровянистым содержимым.
Редко возникает на периферических нервах, предпочитая локализацию в зоне нервных корешков, конского хвоста, как солитарные узлы или в сочетании с нейрофибромой, особенно при болезни Реклингхаузена. В 16% случаев одновременно возникают другие, преимущественно злокачественные опухоли, чаше в коже, молочной железе, желудочно-кишечном тракте. Поражаются одинаково часто лица обоего пола, среднего возраста, исключительно редко дети. Может локализоааться всюду, но предпочтительно по ходу автономной нервной системы, на голове, на шее.
Микроскопически опухоль представлена переплетающимися пучками или тяжами клеток с нечеткими границами слабобазофильной цитоплазмы и овальными или вытянутыми ядрами. Они заключены в нежно-петлистую сеть аргирофильных волокон с небольшой примесью коллагеновых, окрашивающихся в желтовато-розовый цвет. Клеточно-волокнистые пучки располагаются беспорядочно или формируют своеобразные ритмичные структуры в виде «завихрений», параллельных рядов или палисадных структур, сетчатых переплетений, содержащих в петлях аморфную слизистую вида массу. В большинстве опухолей обнаруживают так называемые тельца Верокаи, представляющие собой извилистые лентовидные образования, состоящие из двух параллельных рядов правильно ориентированных клеток, расположенных в виде частокола, между которыми находится бесклеточная гомогенная или нежно-волокнистая зона, окрашивающаяся по Ван-Гизону в желтоватый цвет. Тельца Вероки характерны для иеврилеммомы, однако встречаются н в лейомиоме, фиброме (в фиброме бесклеточные участки телец окрашиваются по Ван-Гизону в красный цвет).
Для неврилеммомы характерно наличие сосудов, иногда расширенных, нередко с тромбозом просвета н с фиброзом и гиалииозом атипично построенных стенок. Вокруг сосудов встречаются скопления зерен гемосидерина. В опухоли часты очаги дистрофии н образование кист, выполненных слизистоподобным содержимым. Вокруг кист нередки скопления ксантомных клеток. По периферии участков дистрофии возможно образование очагов пролиферации клеток с наличием отдельных полиморфных клеток с гнперхромными ядрами. Подобные изменения не являются результатом озлокачествлення, если нет значительного количества атипичных митозов. Нервные волокна в опухоли обычно не выявляются, хотя в литературе имеются указания на возможность их образования.
В неврилеммомах кожи иногда встречаются неправильно построенные или даже нормальные тактильные тельца (чаще типа осязательных телец Мейсснера), располагающиеся обычно в периферических отделах. Иногда встречаются очаги обызвествления и даже костеобразования, а также участки, сходные с нейробластомой.
Различают неврилеммомы типа Верокаи (тип А по Антони) к фасцикулярного (тип В по Антони). Первые отличаются наличием большого количества телец Верокаи, вторые их лишены. Для неврилеммом фасцикулярного типа характерно более рыхлое расположение клеток. Клетки здесь несколько крупнее и вместе с волокнами образуют фасцикуляриые и сетчатые структуры, между которыми располагается гомогенная, слизистого вида масса.
Читайте также: Плотность ткани 210 г м2 насколько плотность
Дифференциация неврилеммомы от других опухолей клеточно-волокнистого строения (мышечных, фибробластических) не трудна при наличии типичных «вихревых» структур и телец Верокан. Сложнее дифференциальная диагностика неврилеммомы типа В. Их верификации способствует анализ характера ядер, расположение их по отношению к цитоплазме и волокнам, выяснение структуры волокнистой субстанции. В фасцикулярных неврилеммомах часты участки дистрофии, очаги ксантоматоза, порочно развитые сосуды, что в целом создает характерную картину.
Целесообразно импрегнировать срезы по Папу или Футу — в неврилеммоме аргирофильные волокна образуют нежно-петлистую, неравномерной густоты сеть. При длительном существовании опухоли в ней образуются и коллагеновые волокна, хорошо выявляемые по Ван-Гизону, однако их количество по сравнению с опухолями фибробластнческого генеза невелико.
Злокачественная неврилеммома (злокачественная шваннома, «неврогенная саркома») встречается редко, чаше у мужчин молодого возраста. Может быть инкапсулирована, иногда представлена несколькими узлами по ходу нерва. Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам, может метастазировать. Микроскопически характеризуется полиморфным клеточным составом. Характерны клетки с овальными или вытянутыми ядрами, располагающиеся беспорядочно или образующие переплетающиеся пучки, палисады, завихрения. Иногда клетки располагаются в виде альвеол и клубочков, напоминая строение меланомы. Встречаются многоядерные симпласты, звездчатые клетки, отдельные ксаитомиые клетки, сосуды в опухоли часто с резко гиалинизированными стенками. Микроскопически злокачественную неврилеммому можно уверенно идентифицировать только тогда, когда установлена связь ее с нервом, а в ее структуре сохраняются типичные черты неврилеммомы.
Как известно, шванновские клетки имеют нейроэктодермальное происхождение и могут, следовательно, дифференцироваться и в мезодермальном, и в эктодермальном направлении.
Поэтому в случаях выявления способности шванновских клеток образовывать меланин говорят о меланотипической шванноме, при наличии полей с дифференцировкой в направлении поперечно исчерченной мышцы (появление рабдомиобластов) — о злокачественной «тритон-опухоли»; при наличии слизьсодержащих желез, или железолодобных образований,— о злокачественной шванноме с железистой дифференцировкой или гландулярной шванноме. Кроме того, в злокачественной шванноме могут наблюдаться признаки дифференцировкн в направлении хондросаркомы, остеогенной саркомы, липосаркомы и др. Подобные опухоли получили название эктомезенхимом.
Все эти опухоли склонны рецидивировать, метастазировать и приводить к смерти. Наиболее злокачественным вариантом является злокачественная шваннома с рабдомиосаркомной дифференцировкой, причем в рецидивах и метастазах может выявляться только рабдомиосаркомный компонент.
Хорошо известна и такая нейроэкдотермальная опухоль, как нейробластома, возникающая из элементов вегетативной нервной системы. В последние годы описывают подобные процессы, возникающие в зоне периферических нервов. В их названиях часты аналоги с первичными опухолями ЦНС, но и представляется более целесообразным и простым называть их как примитивные нейроэктодермальные опухоли типа нейроэпителиомы.
Они возникают несколько чаще у женщин, преимущественно в молодом возрасте (до 40 лет). Локализуются на туловище, ягодичных областях, верхних конечностях, но особенно часто — на нижних конечностях. Опухоль сопровождают боли, парестезии.
Микроскопически опухоль, как правило, связана с крупным нервом, сравнительно хорошо отграничена, мягкоэластической консистенции, серовато-желтого цвета на разрезе, часто с некрозами и геморрагиями, размером 4—19 см в диаметре (в среднем около 9 см).
Микроскопически опухоль образована солидными скоплениями компактно расположенных округлых и овальных клеток, образующих местами розетковидные структуры с центральным эозинофильным фибриллярным материалом. Часто встречаются митотическне фигуры, иногда клеточный полиморфизм. Изредка наблюдают клетки нейроэпителиального типа, напоминающие эпендимарный нейроэпителий.
Прогноз этих опухолей неблагоприятный, большинство больных умирают, обычно в первые годы заболевания.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом