а) Терминология:
1. Сокращения:
• Перивентрикулярные кисты (ПК) у новорожденных
2. Определения:
• Перивентрикулярные кисты (ПК) у новорожденных: понятие объединяет в себе широкий спектр перивентрикулярных кистозных поражений:
о Передняя киста сосудистого сплетения (ПКСС):
— Киста переднего отдела сосудистого сплетения тела бокового желудочка
о Субэпендимальная псевдокиста (СЭПК):
— Субэпендимальная киста в области хвостатого ядра; может быть врожденной (герминолитическая киста) или приобретенной (постгеморрагическая киста)
о Коннатальная киста (КК), также известная как коарктация передних рогов:
— Противоречивая нозология, некоторые авторы считают КК герминолитической кистой (ГК)
о Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (кПВЛ), ранее известная как паравентрикулряные кисты
• В литературе отмечается значительная путаница в терминах и их «перекрытие»
(а) УЗИ, корональный срез: у ребенка в возрасте 31 недели гестации через сутки после рождения определяется киста, прилегающая к боковому углу переднего рога. Она сформирована за счет паутиноподобных спаек или сближения переднего рога бокового желудочка, представляя собой коннатальную кисту (КК).
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется КК. Как и в большинстве случаев, при УЗИ и МРТ в динамике киста не обнаруживалась.
1. Общие характеристики перивентрикулярной кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о ПКСС:
— Сферическая форма, утолщенная или двойная стенка
— Для подтверждения локализации кисты в структуре сосудистого сплетения при УЗИ выполните поиск эффекта «вздрагивания» ПКСС, обусловленного пульсацией
о СЭПК:
— Форма в виде слезы, тонкая стенка
— Негеморрагическая:
Кпереди от каудоталамической вырезки
— Геморрагическая:
В каудоталамической борозде, в острую фазу кровоизлияния возможно выявить продукты распада крови
о кПВЛ:
— Локальная потеря объема мозговой ткани
• Локализация:
о ПКСС:
— Кзади от каудоталамической вырезки
— В структуре сосудистого сплетения или выступая в боковой желудочек
о СЭПК:
— Негеморрагическая:
Кпереди от каудоталамической вырезки
— Постгеморрагическая:
Обычно в каудоталамической вырезке
— Слегка более часто встречается слева
о КК:
— В пределах или слегка кверху от верхнебоковых углов передних рогов и/или тел боковых желудочков
— Кпереди от отверстия Монро
о кПВЛ:
— В пределах или слегка кверху от верхнебокового угла переднего рога бокового желудочка
— По ходу стенок боковых желудочков, от передних отделов к задним
— Кисты могут сообщаться с желудочками (порэнцефалия) или быть отделены от желудочков эпендимой
• Размеры:
о СЭПК: 2-11 мм
о Кисты при кистозной перивентрикулярной лейкомаляции могут значительно варьировать в размерах, могут достигать нескольких сантиметров в диаметре
• Морфология:
о ПКСС: сферической формы, возможно наличие двойной стенки, без перегородок
о СЭПК: форма в виде «слезы», тонкая стенка
2. КТ признаки перивентрикулярной кисты:
• Бесконтрастная КТ: кровоизлияния в кисты могут быть ключевым признаком для определения их этиологии
3. УЗИ признаки перивентрикулярной кисты:
• ПКСС: двойная стенка, возможен эффект «вздрагивание» при пульсации
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о УЗИ в высоком разрешении/с линейным датчиком
• Советы по протоколу исследования:
о Включите градиентные последовательности в МРТ-исследование для исключения геморрагической этиологии
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у младенца с врожденным гемипарезом четко определяется киста переднего рога Кроме того, обратите внимание на то, что у этого ребенка с уменьшением объема мозговой ткани в паравентрикулярной области вследствие ишемии в неонатальном периоде наблюдается уменьшение объема хвостатого ядра.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же ребенка определяется участок фокальной атрофии в теле хвостатого ядра, окруженный зоной глиоза белого вещества.
в) Дифференциальная диагностика перивентрикулярной кисты:
1. Арахноидальная киста:
• Гигантские арахноидальные кисты отверстия Монро
• Отличаются по местоположению; локализуются:
о Не по ходу каудоталамической вырезки
о Не в верхнебоковом переднем роге бокового желудочка
о Не по ходу желудочковых стенок
2. Хориоидпапиллома:
• В редких случаях папилломы сосудистого сплетения могут быть исключительно кистозными
• Чаще интра-, а не перивентрикулярная локализация
3. Остаточные кисты гиппокампальной борозды:
• В норме аммонов рог и зубчатая извилина сливаются
• При нарушении процессов эмбриогенеза в структуре примитивной гиппокампальной борозды сохраняются остаточные кисты
• Наблюдаются медиально по отношению к височному рогу бокового желудочка
• «Нить бусин» по ходу гиппокампа с сигналом, подобным сигналу от СМЖ
4. Лейкоэнцефалопатия с кальцификатами и кистами:
• Генетически отлична от синдрома Коатса-плюс за счет отсутствия мутций гена СТС1
• Плотные Са++ в базальным ганглиях, таламусе, зубчатой извилине, стволе мозга, глубоком БВ, перикистозных отделах
• Диффузная лейкоэнцефалопатия, обычно симметричная и перивентрикулярная
• Кисты в базальных ганглиях, таламусе, глубоком БВ, мозжечке, стволе мозга
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о СЭПК: субэпендимальный герминальный матрикс при пролиферации нейрональных и глиальных клеток:
— Метаболически активен и хорошо васкуляризирован
— Инсульт (инфекционного, геморрагического, генетичекского генеза) → лизис клеток
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Субэпендимальная киста:
о Полость кисты заключена в псевдокапсулу
о Псевдокапсула состоит из агрегатов герминальных клеток и глиальной ткани, а не эпителия
о ± кровоизлияние или реактивные астроциты, кистозный некроз
• КК: эпендимальная выстилка
• кПВЛ: некроз белого вещества головного мозга с образованием полостей
Читайте также: Функции тканей для человека
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у недоношенного младенца, мать которого перенесла хориоамнионит, определяются крупные паравентрикулярные кисты. Подобная картина чаще именуется протяженной кистозной перивентрикулярной лейкомаляцией (кПВЛ).
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется протяженное кистозное поражение белого вещества. Участки поражения не сообщаются с желудочками. Имеются сообщения о подобном паттерне изменений у недоношенных и доношенных младенцев с энтеровирусной инфекцией в неонатальном периоде или таковых детей, матери которых перенесли хориоамнионит.
1. Проявления перивентрикулярной кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Отличия СЭПК и ПКСС:
— В некоторой степени СЭПК чаще сочетаются с аномалиями или системными заболеваниями, чем ПКСС
— Односторонняя ПКСС или СЭПК:
Низкая вероятность ассоциированных аномалий
— Двусторонняя ПКСС или СЭПК:
Выполните поиск системного заболевания
• Другие признаки/симптомы:
о Очень редко ПКСС может вызывать обструкцию отверстия Монро
2. Течение и прогноз:
• У 5% новорожденных наблюдается наличие СЭПК и/или ПКСС, которые часто претерпевают инволюцию с течением времени:
о Неврологическое развитие новорожденных с СЭПК происходит без нарушений при отсутствии других заболеваний (исключите ЦМВИ)
о Приобретенные в постнатальном периоде СЭПК у младенцев, рожденных с выраженно низким весом = фактор риска нарушения моторного развития
• Прогноз при кПВЛ обычно неблагоприятный, зависит от объема разрушенных мозговых тканей, которые с течением времени объединяются с желудочками
3. Лечение:
• Не проводится за исключением случаев с развитием обструкции боковых желудочков
е) Диагностическая памятка перивентрикулярной кисты:
1. Обратите внимание:
• Двусторонние СЭПК являются маркерами системного заболевания:
о Анеуплоидия и синдромы множественных врожденных аномалий
о Нарушения роста: задержка внутриутробного развития, крупные размеры плода для данного срока гестации, синдром Сото
о TORCH: ЦМВ, краснуха
о Внутриутробная кокаиновая интоксикация о Врожденные нарушения метаболизма
— Нарушения биогенеза пероксисом (синдром Зеллвегера)
— Врожденные лактоацидозы, недостаточность ПДГ
— Недостаточность синтетазы голокарбоксилазы
— D-20H и L-20H глутаровая ацидурия
• Обнаружение изолированной СЭПК при пренатальном УЗИ должно сподвигнуть врача на дальнейший диагностический поиск при следующих условиях:
о Размеры кисты > 9 мм в диаметре
о Расположение СЭПК кзади от каудоталамической вырезки
о Атипичная морфология СЭПК
о Расположение СЭПК напротив височных рогов боковых желудочков
2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ или градиентные последовательности могут быть полезны в проведении дифференциального диагноза
3. Советы по отчетности:
• Провести дифференциальный диагноз между СЭПК и ПКСС может быть невероятно трудно или даже невозможно
- Drenckhahn A et al: Leukodystrophy with multiple beaded periventricular cysts: unusual cranial MRI results in Canavan disease. J Inherit Metab Dis. ePub, 2015
- Esteban H et al: Prenatal features of isolated subependymal pseudocysts associated with adverse pregnancy outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2015
- Livingston JH et al: Leukoencephalopathy with calcifications and cysts: a purely neurological disorder distinct from coats plus. Neuropediatrics. 45(3):175-82, 2014
- Cevey-Macherel M et al: Neurodevelopment outcome of newborns with cerebral subependymal pseudocysts at 18 and 46 months: a prospective study. Arch Dis Child. 98(7):497-502, 2013
- Tan ZY et al: Case of the month. Ultrasound and MRI features of connatal cysts: dinicoradiological differentiation from other supratentorial periventricular cystic lesions. Br J Radiol. 83(986)4 80-3, 2010
- Fernandez Alvarez JR et al: Diagnostic value of subependymal pseudocysts and choroid plexus cysts on neonatal cerebral ultrasound: a meta-analysis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 94(6): F443-6, 2009
- Leijser LM et al: Brain imaging findings in very preterm infants throughout the neonatal period: part I. Incidences and evolution of lesions, comparison between ultrasound and MRI. Early Plum Dev. 85(2)401-9, 2009
- van Baalen A et al: From fossil to fetus: nonhemorrhagic germinal matrix echo-density caused by mineralizing vasculitis-hypothesis of fossilizing germinolysis and gliosis. J Child Neurol. 24(1):36-44, 2009
- Soares-Fernandes JP et al: Neonatal pyruvate dehydrogenase deficiency due to a R302H mutation in the PDHA1 gene: MRI findings. Pediatr Radiol. 38(5):559—62, 2008
- van Baalen A et al: Anterior choroid plexus cysts: distinction from germinolysis by high-resolution sonography. Pediatr Int. 50(1):57—61, 2008
- Chuang YC et al: Neurodevelopment in very low birth weight premature infants with postnatal subependymal cysts. J Child Neurol. 22(4):402-5, 2007
- van Baalen A et al: [Non-haemorrhagic subependymal pseudocysts: ultrasonographic, histological and pathogenetic variability.] Ultraschall Med. 28(3):296—300, 2007
- Epelman M et al: Differential diagnosis of intracranial cystic lesions at head US: correlation with CT and MR imaging. Radiographics. 26(1): 173—96, 2006
- Finsterer J et al: Adult unilateral periventricular pseudocysts with ipsilateral headache. Clin Neurol Neurosurg. 108(1):73-6, 2005
- Cuillier F et al: [Subependymal pseudocysts in the fetal brain revealing Zellweger syndrome.] J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 33(4):325-9, 2004
- Qian JH et al: [Prospective study on prognosis of infants with neonatal subependymal cysts.] Zhonghua Er Ke Za Zhi. 42(12) 913—6, 2004
- Herini E et al: Clinical features of infants with subependymal germinolysis and choroid plexus cysts. Pediatr Int. 45(6):692-6, 2003
- Pal BR et al: Frontal horn thin walled cysts in preterm neonates are benign. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 85(3): F187—93, 2001
- Rosenfeld DL et al: Coarctation of the lateral ventricles: an alternative explanation for subependymal pseudocysts. Pediatr Radiol. 27(12):895-7, 1997
- Shackelford GD et al: Cysts of the subependymal germinal matrix: sonographic demonstration with pathologic correlation. Radiology. 149(1)4 17-21, 1983
- Takashima S et al: Old subependymal necrosis and hemorrhage in the prematurely born infants. Brain Dev. 1 (4):299-304, 1979
Читайте также: Китайский дом ткань китайский шелк 5 букв
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.4.2019
Перивентрикулярное уплотнение мозговой ткани
Наиболее распространенным гипоксически-ишемическим повреждением у недоношенных новорожденных является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Miller et al. (2000) сообщали об этом состоянии у доношенных детей. Термин ввели Banker и Larroche в 1962 г. в отношении размягчения (malacia) белого (leicos) вещества. Большинство детей в их исследовании были рождены после 28 недели гестации и на момент смерти были в возрасте нескольких недель. Аноксические эпизоды были зарегистрированы во всех случаях.
При патологоанатомическом исследовании встречались двусторонние, хотя необязательно симметричные, коагуляционные некрозы, примыкающие к наружному углу боковых желудочков. В последние годы классическая картина распознается реже и в работе Paneth et al. (1990) только 3 из 15 новорожденных с некрозами белого вещества имели классические изменения при ПВЛ. В настоящее время (Volpe, 2008) принято различать преимущественно очаговый тип повреждения белого вещества — с кистозными образованиями, ограниченными областью угла и затылочным рогом, вовлекающими в процесс зрительную лучистость, иногда распространяясь кпереди в область лобно-теменного белого вещества, и более диффузный тип, который сейчас чаще называют лейкоэнцефалопатией или повреждением перивентрикулярного белого вещества (periventricular white matter injury — PWMI), реже — ПВЛ (Leviton и Gilles, 1984, Back, 2006).
В то время как эволюция в кисты, хорошо различимые при ультразвуковом сканировании черепа, является отличительным признаком очагового типа, более диффузные изменения интенсивности сигнала МРТ являются информативным показателем для диагностики диффузных патологических изменений белого вещества (Counsell et al, 2003).
Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (к-ПВЛ) была впервые диагностирована с использованием краниальной ультрасонографии в 1982 г. (Hill et al., 1982а). По данным прежних патологических исследований, примерно 25% повреждений носили геморрагический характер (Levene et al., 1983). Как было отмечено, заболеваемость к-ПВЛ за последнее десятилетие снизилась (Hamrick et al., 2004) с 5-10% до менее 1% в некоторых центрах.
Перивентрикулярная лейкомаляция.
Новорожденный с гестационным сроком 28 недель (масса при рождении 945 г),
умерший в возрасте двух недель: многочисленные мелкие полости в перивентрикулярной области (с разрешения J-C Larroche, Maternite Port Royal, Paris).
Ультразвуковое сканирование другого ребенка, сагиттальная проекция: множественные полости около полостей желудочков. 
а) Сопоставления с нейровизуализацией. Начальные изменения, видимые при ультразвуковом исследовании, представляют собой участки повышенной перивентрикулярной эхогенности (ПВЭ), которые относятся к очень субъективным находкам. Некоторые предлагают измерять ПВЭ при сравнении их с эхогенностью сосудистого сплетения. Учитывается продолжительность ПВЭ, при длительном присутствии возрастает вероятность, что они указывают на среднюю степень ПВЛ. Кроме того, может помочь определение гомогенности ПВЭ. В случаях неоднородности («пестрой» ПВЭ), наиболее вероятно повреждение белого вещества, а пестрые участки чаще коррелируют с небольшими петехиальными кровоизлияниями на MPT (Sie et al, 2000b, Childs et al, 2001). ПВЛ можно разделить на 4 подгруппы (de Vries et al, 1992a). Стадия I дополнительно может быть разделена на две подгруппы, (а) гомогенные, и (б) негомогенные (пестрые) перивентрикулярные эхогенности (ПВЭ).
Несколько исследований с применением МРТ показали, что имеется невыраженная корреляция между перивентрикулярной эхогенности (ПВЭ) и изменениями интенсивности сигнала в белом веществе (Maalouf et al., 2001, Debillon et al., 2003, Miller et al., 2003, Inder et al, 2003a). Раннюю ПВЭ можно было бы соотнести с диффузным сигналом сверхвысокой интенсивности (Diffuse excessive high signal intensity—DEHSI), который выявляется на Т2-взвешенных спин-эхо последовательностях у 70% недоношенных детей в приблизительном эквиваленте зрелого возраста. Измерение коэффициента диффузии (the apparent diffusion coefficient — ADC) подтвердило, что этот показатель действительно отражает повреждение белого вещества (Counsell et al., 2003).
У небольшого количества младенцев очаги перивентрикулярной эхогенности (ПВЭ) постепенно превратились в локализованные или более обширные кисты. Чем меньше и чем более ограниченна киста, тем больше времени требуется для ее развития. Мелкие кисты могут остаться не выявленными. Более 50% небольших кист впервые выявляли при еженедельном ультразвуковом исследовании после 28 дней (Pierrat et al., 2001, de Vries et al., 2004). Более чем у половины детей маленькие кисты разрешались к 40 неделям постконцептуального возраста, приводя к легкому расширению желудочков (вентрикуломегалии) в некоторых, но не во всех случаях. С уменьшением длительности вентиляции новорожденных и возрастанием числа пациентов большинство младенцев переводят в районные стационары до развития кистозных изменений и возвращают для наблюдения в клинику в 40 и более недель постконцептуального возраста.
Читайте также: Leinen что за ткань
Если ультразвуковое исследование не проводится в местных больницах, кисты могут оставаться не диагностированными, что, вероятно, является основной причиной плохой репутации краниального УЗИ как предиктора церебрального паралича (de Vries et al., 2004). В улучшении наблюдения за детьми группы риска по развитию кист МРТ, как было показано, может быть перспективным. Inder et al. (1999b) впервые продемонстрировали обширные изменения на ДВ-МРТ, предшествовавшие развитию кист. Получены немногисленные данные об очень ограниченном количестве детей с ПВЭ, обследованных на ранней стадии этого тяжелого расстройства (Bozzao et al., 2003).
Кисты, даже обширные, могут разрешаться от нескольких недель до месяцев, и МРТ играет главную роль в определении распространенности повреждений белого вещества на этапе позднего неонатального периода. Классическая картина в периоде младенчества может быть представлена в виде неравномерного расширения боковых желудочков, различной степени утраты белого вещества, извилин, прилегающих к желудочковым стенкам, задержки миелинизации и перивентрикулярного глиоза (Byrne et al., 1990, Truwit et al., 1992).
de Vries et al. (1993) обнаружили хорошую степень корреляции между тяжестью патологии при ультразвуковом исследовании новорожденных и глиозными изменениями на МРТ, в период младенчества. Современные технологии, использующие диффузионо-тензорное изображение (ДТИ), позволяют выполнить диффузионнотензорную трактографию (ДТТ) и таким образом отображать и подсчитывать белое вещество пирамидального тракта недоношенных новорожденных (Miller et al., 2002, Berman et al., 2005, Partridge et al., 2005). Counsell et al. (2006) указали на существенно повышенный радиальный коэффициент диффузии в задней части внутренней капсулы и утолщении мозолистого тела, а также значительно повышенный радиальный и аксиальный коэффициент диффузии в белом веществе семиовального центра, в белом веществе лобной, перивентрикулярной и затылочной областей. Эти данные, полученные Counsell et al. (2006), позволяют предположить, что DEHSI при стандартном МРТ отражает патологические изменения олигодендроцитов и/или аксонов белого вещества.
Недоношенный новорожденный с гестационным возрастом 30 недель.
Ультразвуковое исследование полости черепа, выполненное на первый день: (слева) коронарный вид через передний родничок, и (справа) парасагиттальное сканирование через задний родничок.
На обоих изображениях видны «пятнистые» плотные эхогенности. 
MPT в режиме инверсии-восстановления недоношенного ребенка в возрасте эквивалентном зрелому и в 18 месяцев, перенесшего обширный (степень III) к-ПВЛ.
Кисты хорошо видны при ранней МРТ (левое), в то время при поздней МРТ выявлена угловатая желудочковая дилятация и тяжелая атрофия белого вещества.
б) Патогенез. Патогенез ПВЛ многофакторный и менее понятен, чем при кровоизлиянии в герминативный матрикс и внутрижелудочковом кровоизлиянии (КГМ-ВЖК). Первоначально это состояние связывали с гипоперфузией пограничных зон в белом веществе, но исследования с использованием непрерывного измерения кровяного давления до сих пор не в состоянии определить гипотензию как независимый фактор риска для повреждения белого вещества (Trounce et al., 1988, Watkins et al., 1989, Dammann et al., 2002). Тяжелая гипокапния, которая приводит к снижению мозгового кровотока, в нескольких исследованиях была выделена в качестве самостоятельного фактора риска для развития ПВЛ (Calvert et al., 1987, Greisen et al., 1987, Graziani et al., 1992, Fujimoto et al., 1994, Wiswell et al., 1996, Okumura et al., 2001, Shankaran et al., 2006). У детей с развитием ПВЛ было обнаружено заметное снижение как мозгового кровотока, так и доставки кислорода к мозгу (Pryds, 1994).
Результаты ближней инфракрасной спектроскопии (БИС), Tsuji et al. (2000) подтвердили дисфункцию церебральной ауторегуляции у 17 из 32 недоношенных детей; у 9 из них развились тяжелые внутричерепные повреждения по сравнению только с 2 из 15 с неизмененной ауторегуляцией.
В нескольких интересных исследованиях была обнаружена связь между восходящей внутриматочной инфекцией, продукцией воспалительных цитокинов и повреждением белого вещества (Leviton и Gilles, 1984, Bejar et al., 1988, Murphy etal., 1995, Perlman et al., 1996, Verma et al., 1997, Yoon et al., 1997, Minagawa et al., 2002). В недавнем обзоре (Leviton et al., 2005) выдвинута гипотеза, что поражение белого вещества возникает в результате взаимного усиления врожденной и приобретенной иммунных систем. При мета-анализе была установлена связь между хориоамнионитом и церебральным параличом, и хориоамнионит был выделен в качестве фактора риска как для церебрального паралича (КР 1,9; 95% ДИ 1,5-2,5), так и для ПВЛ (КР 2,6; 95% ДИ 1,7-3,9) (Wu и Colford, 2000). Yanowitz et al. (2002) смогли показать взаимосвязь между хориоамнионитом, повышенным уровнем ИЛ-1 р и ИЛ-6, а также снижением среднего и диастолического давления крови после рождения.
Уязвимость также зависит от степени зрелости белого вещества, называемой Back et al. (2001) «окном уязвимости развития». Они предположили важность гипоксически-ишемического/токсического повреждения метаболически активной олигодендроглии (Oka et al., 1993). На пике развития ПВЛ преимущественно представлены поздние предшественники олигодендроцитов. Кроме этого, Oka et al. указывали на то, что глютамат чрезвычайно токсичен в отношении дифференцирующейся олигодендроглии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.11.2018
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом