Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают просто шоковое состояние у людей, с ними сталкивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожденных.
Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверхности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.
В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.
 |
У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,
 |
Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.
Открытые наружу мочевой пузырь и деформированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся лечением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.
Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством, особенно в связи с тем, что все более часто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, остается по-прежнему очень сложной проблемой, решить которую чрезвычайно трудно.
Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:
1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.
2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.
3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.
Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади
 |
| Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции. |
Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.
 |
| Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б— тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли. |
Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом могут быть оперированы в более поздние сроки (отсроченное первичное закрытие). Проводятся мероприятия по растяжению мочевого пузыря до размеров 5-6см. Иссекаются полипозные разрастания. Стенка пузырной площадки механически растягивается длительное время.Помогает обкалывание стенки мочевого пузыря ботулинотоксином. Растяжение стенки пузыря может происходить по разному, иногда требуется несколько лет для этого. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.
Читайте также: Гистологическое исследование тканей почек
Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .
Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)
Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.
Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного, с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря — операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)
Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.
У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся — неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)
Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное
Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии. В нашей стране нет четкого регламентирования проведения этих операций и зачастую хирурги из регионов обладающие опытом только 1-3 операций пытаются оперировать данных больных. Закрыть пузырь можно, но важно не только укрыть пузырь и погрузить его в область малого таза, но и создать удерживающий мочу механизм, для обеспечения роста пузыря в дальнейшем, для этого целесообразно иметь несколько больший опыт. Кроме того необходимо мобилизовать кавернозные тела полового члена для максимального увеличения его длины. Каждая повторная операция снижает эффективность лечения из-за грубых рубцовых процессов. Обращайтесь к профессионалам с опытом лечения этой сложно и достаточно редкой патологии
Читайте также: Юбка из ткани плиссе своими руками
Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами
Читайте также статью «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html
Ю.Э.Рудин, Ю.Ю.Соколов, А.Ю.Рудин, А.С.Кирсанов, Е.В.Карцева. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря.
Ж. Детская Хирургия. 2020. №1, С.21-28 (1560-9510 (Print); 2412-0677 (Online) (№ 858 из Перечня ВАК)
Ю.Э.Рудин, Ю.Ю. Соколов, А.Ю. Рудин, Д.В. Марухненко, В.И. Руненко, А.С. Кирсанов, Е.В. Карцева, Н.В. Медведева Отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря у детей с экстрофией и микроцистисом . Ж.Экспериментальная и клиническая урология. 2020 № 4. С. 146-154. (№ 2250 из Перечня ВАК)
Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии включает
Cтатьи. Работа с контентом
Поиск
Хирургическое восстановление тазового кольца при врожденной аномалии развития ― экстрофии мочевого пузыря
Р.Я. ХАБИБЬЯНОВ 1 , П.С. АНДРЕЕВ 1 , Н.Р. АКРАМОВ 1 , А.А. КАДЫРОВ 2
1 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138
2 Казанская государственная медицинская академия ― филиал РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 12
Хабибьянов Равиль Ярхамович ― доктор медицинских наук, заведующий научно-исследовательским отделом, тел. 237-34-26, e-mail: [email protected]
Андреев Петр Степанович ― кандидат медицинских наук, заведующий детским травматолого-ортопедическим отделением, тел. (843) 237-34-26, e-mail: rkb_nauka[email protected]
Акрамов Наиль Рамилевич ― профессор, доктор медицинских наук, врач урологического отделения, тел. (843) 237-30-06, e-mail: [email protected]
Кадыров Адилет Абдуллаатович ― ординатор кафедры травматологии и ортопедии, тел. (843) 237-30-06, e-mail: [email protected]
В статье представлена и обоснована технология оказания ортопедической помощи при врожденной аномалии развития тазового кольца в виде экстрофии мочевого пузыря. Разработанная технология воссоздания тазового кольца создает условия для восстановления внутренних взаимосвязей таза, нормализации баланса мышц и обеспечивает восстановление нормальной походки.
Ключевые слова: экстрофия мочевого пузыря, лонное сочленение, крестцово-подвздошное сочленение, аппарат внешней фиксации.
R.Ya. KHABIBYANOV 1 , P.S. ANDREYEV 1 , N.R. AKRAMOV 1 , A.A. KADYROV 2
1 Republic Clinical Hospital of the MH of RT, 138A Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420139
2 Kazan State Medical Academy — Branch Campus of the RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
Surgical restoration of a pelvic ring in congenital abnormality ― extrophy of bladder
Khabibyanov R.Ya. ― D. Med. Sc., Head of Scientific-Research Department, tel. (843) 237-34-26, e-mail: [email protected]
Andreyev P.S. ― Cand. Med. Sc., Head of the Children’s Department of Traumatology and Orthopedics, tel. (843) 237-34-26, e-mail: [email protected]
Akramov N.R. ―D. Med. Sc., Professor, doctor of the Department of Urology, tel. (843) 237-30-06, e-mail: [email protected]
Kadyrov A.A. ― resident doctor of the Department of Traumatology and Orthopedics, tel. (843) 237-30-06, e-mail: [email protected]
The article presents and substantiates the technique of rendering orthopedic aid in congenital abnormality of a pelvic ring in the form of extrophy of bladder. The elaborated technique of the pelvic ring restoration creates conditions for restoration of the inner interconnections of the pelvis, normalization of muscle balance and provides gaining normal gait.
Key words: extrophy of bladder, symphysis pubis, sacroiliac joint, device for external fixation.
Отдельная проблема ортопедии таза, связанная с врожденными аномалиями развития и приобретенными деформациями тазового кольца имеет много общего с вопросами лечения свежих и застарелых нестабильных переломов и повреждений тазового кольца.
Читайте также: Старинная картина из ткани
Экстрофия мочевого пузыря, при которой доминирует урологическая проблема, сочетается с другими аномалиями: дефект передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, дефект передних отделов тазового кольца с различной степенью расхождения лонных костей. Диастаз между ними может достигать 12 см [1]. Причем лонные кости, по данным RКТ, укорочены на 30% [2], с чем связано «остаточное расхождение лона» [3, 4] после оперативного лечения. Таз «распластан» во фронтальной плоскости, что приводит к латерализации и ретроверсии вертлужных впадин [3, 4]. Нижние конечности избыточно ротированы кнаружи, что приводит к утиной походке [5, 6].
Эта патология требует комплексного подхода. Развитие лечения экстрофии мочевого пузыря в части ортопедического компонента развивалось от вмешательства только на мягких тканях и сближения лонных костей без остеотомий с использованием лавсановых лигатур, компрессионных аппаратов. В последние десятилетия были предложены задняя, передняя, надвертлужные и комбинированные двусторонние остеотомии таза, связанные с техническими трудностями, частыми неудачами при удержании сведенного симфиза [1, 7-9]. Наиболее совершенная из предложенных технологий ― комбинированные двусторонние остеотомии таза. Они включают в себя надвертлужную остеотомию из переднего доступа между верхней и нижней передними остями с введением в дистальные фрагменты стержней. Из этого же доступа «выбирается» борозда в кости на внутренней поверхности от седалищной вырезки кверху параллельно крестцово-подвздошному сочленению до гребня подвздошной кости. Этим достигается податливость крыльев подвздошных костей. Вертикально сверху вниз в крылья вводят стержни. Таким образом, обеспечивается устранение порочного положения тазобедренных суставов и наружной ротации крыльев подвздошных костей с прикрепляющимися к ним мышцами. Все фрагменты таза фиксируются аппаратом внешней фиксации с помощью введенных стержней.
Однако раздельное решение проблем, связанных с распластанностью подвздошных костей, латерализацией и ретроверсией вертлужных впадин, может привести к нарушению баланса мышц пельвиоторакльной, пелвиофеморальной групп и мышц собственно таза. В итоге это травматичное вмешательство может привести к нарушениям статодинамических функций тазового пояса. Несмотря на такие последствия, высокие оценки реконструкции тазового кольца объясняются не только закрытием передней стенки живота и мочевого пузыря, но и в «заметном улучшении походки» [10].
В отделении травматологии и ортопедии ДРКБ МЗ РТ проведены оперативные вмешательства 4 пациентам с диагнозом: «Врожденная аномалия развития таза, расхождение лобкового симфиза. Состояние после этапной коррекции экстрофии мочевого пузыря».
Клинический пример
Б-й Р., 5 лет, госпитализирован для оперативного лечения ― окончательный этап коррекции экстрофии мочевого пузыря и сведением лонных костей (рис. 1).
Обзорная рентгенограмма таза при госпитализации. Расхождение лонного сочленения 6,5 см
Для реконструкции тазового кольца произведено следующее: в положении на животе с целью придания податливости гемипельвисам при сведении симфиза, отступя латерально от крестцово-подвздошных сочленений на 5-8 мм и параллельно им, из 2-3-х вколов 2 мм спицей, практически слитно в одну линию, перфорирована наружная кортикальная пластинка подвздошных костей (рис. 2). Пациент уложен на спину. Смонтирован аппарат внешней фиксации (стержни 4-х мм). Для создания запаса мягких тканей симфиз сведен на 2/3. После этого урологи осуществили окончательную коррекцию экстрофии мочевого пузыря и передней брюшной стенки. Аппаратом внешней фиксации под визуальным контролем сводится лонное сочленение (рис. 3), что обеспечивает также и замыкание диафрагмы дна малого таза.
Перфорирована наружная кортикальная пластинка подвздошных костей
Обзорная рентгенограмма таза в аппарате внешней фиксации
Вертикализация пациентов произведена на 2-3 день. Причем они отказывались от костылей на 7-10 день после оперативного вмешательства. Избыточная наружной ротация нижних конечностей отсутствует. Демонтаж аппарата произведен через 14 недель (рис. 4). Расхождение в лонном сочленении через 1 месяц ― 1,2 см. Причем лонные кости укорочены на 30%, с чем связано «остаточное расхождение лона».
Рентгенограмма таза через 1 месяц после демонтажа аппарата внешней фиксации. Стрелками указаны «следы» остеоперфораций подвздошных костей
Походка обычная. Функция тазового пояса без особенностей. При контрольной рентгенографии таза через 4 месяца (рис. 5) взаимоотношение лонных костей прежнее.
Рентгенограммы таза через 4 месяца после демонтажа АВФ
Таким образом, разработанная технология воссоздания тазового кольца, связанная с решением проблем распластанности подвздошных костей, латерализации и ретроверсии вертлужных впадин, создает условия для восстановления внутренних взаимосвязей таза, нормализации баланса мышц, прикрепляющихся к гребню подвздошных костей (пельвиоторакальная группа), мышц собственно таза, а также пельвиофеморальной группы мышц и обеспечивает восстановление нормальной походки. Она также создает условия для закрытия передней стенки живота и мочевого пузыря в условиях значительного снижения натяжения мягких тканей, более того, создавая запас тканей для реконструкции передней брюшной стенки и пластики мочевого пузыря.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом