Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.
Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.
Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.
Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.
Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.
Симптомы фиброза легких
Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.
Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.
КТ-диагностика фиброза легких
Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.
При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.
На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.
Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 20 лет
- Чучалин А. Г., Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации // Пульмонология. — 2016.
- Keith C Meyer. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. — 2017.
- Victor J Thannickal, Galen B Toews, Eric S White, Joseph P Lynch 3rd, Fernando J Martinez. Mechanisms of pulmonary fibrosis. — 2004.
- Mark E Deffebach, MDLinda Humphrey, MD, Patient education: Lung cancer prevention and screening (Beyond the Basics), 2020.
- Paul W Noble, Christina E Barkauskas, Dianhua Jiang. Pulmonary fibrosis: patterns and perpetrators. — 2012.
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Фиброз
Фиброз — это патологическое состояние, вызванное воспалительным процессом или механическим повреждением, при котором происходит чрезмерное разрастание соединительной ткани в органах — рубцевание. Оно всегда является исходом ранее перенесенного заболевания. Например, при фиброзе легких спайки образуются в альвеолах, которые отвечают за газообмен и в норме они должны заполняться кислородом. При фиброзе этого не происходит. Таким образом сокращается функциональная жизненная емкость дыхательного органа. Фиброз сердца возникает после инфаркта миокарда и может в будущем у пациента вызвать сердечную недостаточность.
Читайте также: Ткань для маски против вирусов
Фиброз — физиологически оправданная реакция организма, которая является следствием повреждения здоровой ткани, нарушения кровообращения и ее иннервации. Рубцовая ткань более жесткая, поскольку состоит из фибриллярного белка коллагена и аморфного вещества. Фиброз считается патологическим процессом, поскольку соединительная рубцовая ткань отличается по своей морфологии, а ее избыточное разрастание в органах приводит к нарушению их жизненных функций.
Причинами фиброза органов, связок и мышц могут быть разнообразные перенесенные заболевания (в том числе инфекционной природы), травмы, операции, аллергические реакции. Фиброз является исходом заболевания или механического повреждения, поэтому манифестируется не сразу, а в течение 1-2 месяцев. Процесс может продолжаться длительное время, а патологические изменения носят практически необратимый характер. Поэтому первично выявить причину фиброза и начать своевременное лечение, для уменьшения прогрессирования фиброзных изменений
Фиброз легких
Легочный фиброз (пневмофиброз, пневмосклероз) чаще всего бывает следствием пневмоний, туберкулеза, попадания в дыхательные пути аллергенов, токсических газов и веществ. Исключением является идиопатический легочный фиброз, когда установить причину не представляется возможным. Единичный легочный фиброз, затрагивающий лишь небольшие участки паренхимы, как правило, не влияет на качество жизни, но требует консервативной терапии под контролем врача пульмонолога. Множественный диффузный фиброз затрагивает несколько легочных долей и сегментов, сокращая жизненную емкость легких. Пациента при этом беспокоит одышка, непродуктивный кашель, быстрая утомляемость. При легочном фиброзе рекомендуется динамическое КТ-наблюдение, особенно при наличии осложнений.
Фиброз печени и почек
Чаще всего является следствием хронических заболеваний печени, таких как жировая болезнь, гепатит (вирусный, токсический), или других внутренних органов (ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, ЖКБ). Также к фиброзу печени предрасположены люди, злоупотребляющие алкоголем. Процесс разрастания соединительной ткани и рубцевания органа запускается каждый раз, когда первичная болезнь обостряется, и печень подвергается травматизации. Со временем травмированный и изрубцованный орган может полностью утратить свои функции, развивается цирроз печени. КТ печени назначается в связке с другими обследованиями и достоверно показывает локализацию, размер, плотность очагов фиброза.
Фиброз почек приводит к нарушению их функций и хронической почечной недостаточности.
Фиброз молочных желез
Обычно выявляется при пальпации как плотное новообразование. Возникает из-за гормонального сбоя, ранее перенесенных воспалительных заболеваний (маститов), травм. В отличие от злокачественных новообразований молочной железы уплотнения из фиброзной ткани (фиброаденома, фиброзная мастопатия) чаще всего возникают с обеих сторон и увеличиваются в размере во время менструации.
Фиброз или фиброзная капсулярная контрактура после пластики груди у женщин является осложнением и возникает в ответ на хирургическое вмешательство. Разрастание соединительной ткани полости капсулы, окружающей имплант, приводит к его сдавливанию и деформации груди.
Фиброз и фиброзные уплотнения груди возможно выявить в ходе УЗИ.
Фиброз простаты
Разрастание соединительной ткани в предстательной железе (парауретральный фиброз или склероз простаты) со временем может привести к сдавливанию мочеиспускательного канала и сужению семявыводящих протоков.
Фиброз эндометрия, фиброма яичника
При фиброзе эндометрия функциональная слизистая оболочка матки замещается соединительной тканью. Между тем, слизистая оболочка матки играет важную роль в репродуктивном здоровье и цикле половой системы женщины. Патологические изменения могут привести к хроническому эндометриту со всеми последствиями.
Фиброма яичника представляет собой доброкачественное новообразование. Достигая больших размеров опухоль начинает болезненно сдавливать окружающие органы, вызывает кровотечения. Крупные фибромы яичника удаляются хирургически, что в дальнейшем может оказать влияние на репродуктивную функцию. Однако чаще всего такие новообразования формируются у женщин старше 40 лет.
Фиброз мышц и связок
Фиброз мышц возникает вследствие механического повреждения или как реакция на воспаление. Причем предпосылкой для формирования воспалительного очага может быть любой сильный спазм или зажим мышцы. В результате фиброзного уплотнения мышечная ткань теряет способность к сокращению, проведению нервных импульсов и подвижности.
Связки сами по себе состоят из плотной фиброзной ткани, однако ее гиперплазия приводит к нарушению подвижности суставов, болевым ощущениям, нарушению биомеханики.
Другие виды фиброза
Патологическому процессу подвержены и другие органы. К наиболее распространенным видам заболевания следует отнести:
- Фиброз сердца
- Фиброз глазного яблока
- Фиброз поджелудочной железы и др.
Кистозный фиброз (муковисцидоз) — наследственное заболевание, обусловленное мутациями в гене CFTR отца и матери, которое неизбежно связано с патологиями внутренних органов (легких и органов ЖКТ) и в частности характеризуется фиброзными изменениями.
При муковисцидозе в поджелудочной железе обнаруживаются диффузный фиброз, утолщение соединительнотканных перегородок, кисты. Патология затрагивает и печень, вплоть до развития цирроза.
При легочной или респираторной форме муковисцидоза в легких выявляют диффузный фиброз, повреждения бронхов, бронхоэктазы. Кроме того, могут быть обнаружены признаки эмфиземы и ателектазы.
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 20 лет
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 20 лет
- Котов М.А. Опыт применения компьютерной томографии в диагностике заболеваний органов дыхания у детей / Материалы X Невского радиологического Форума (НРФ-2018). – СПб., 2018, Лучевая диагностика и терапия. 2018. № 1 (9). — С. 149.
- Панов А.А. Пневмония: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение, 2020.
- Бова А.А. Пневмонии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, 2016.
- Chl Hong, M.M Aung , K. Kanagasabai , C.A. Lim , S. Liang , K.S Tan. The association between oral health status and respiratory pathogen colonization with pneumonia risk in institutionalized adults, 2018.
- Yang-Pei Chang, Chih-Jen Yang, Kai-Fang Hu, A-Ching Chao, Yu-Han Chang, Kun-Pin Hsieh, Jui-Hsiu Tsai, Pei-Shan Ho, Shen-Yang Lim. Risk factors for pneumonia among patients with Parkinson’s disease: a Taiwan nationwide population-based study, 2016.
- Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике тяжелой внебольничной пневмонии у взрослых. Министерство здравоохранения РФ, 2019.
Читайте также: Мышечная ткань состоит из альвеол
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Плотность фиброзной ткани кт

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Локализованная фиброзная опухоль плевры (ЛФОП)
2. Синонимы:
• Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП)
3. Определение:
• Второе по частоте первичное новообразование плевры
• (а) Пациент с локализованной фиброзной опухолью плевры (ЛФОП). При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в средних отделах правого легочного поля определяется объемное образование с дольчатым контуром. Его медиальный край имеет четкий контур, латеральный — нечеткий.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции видно, что образование прилежит к плевре в области перед -ней грудной стенки, а его задний контур является четким. Данная картина соответствует симптому неполного контура и свидетельствует в пользу внелегочной локализации образования.
3. КТ локализованной фиброзной опухоли плевры (ЛФОП):
• Мягкотканные узелок или объемное образование (в редких случаях множественные):
о Различный размер о Четкий дольчатый контур
о На поперечном срезе имеет извитую волокнистую структуру о Участки низкой плотности за счет кистозных изменений, кровоизлияния, зон некроза
о Кальцификаты (до 26% случаев): точечные, линейные, грубые о Объемное воздействие без признаков местнодеструирующего роста
о Ножка опухоли визуализируется редко
о Несмотря на то что типичным для данных опухолей является образование тупого угла с плеврой, острый угол наблюдается чаще:
— Контур образования постепенно переходит в контур плевры
— Небольшие ЛФОП чаще образуют тупой угол
— Крупные ЛФОП чаще прилежат под острым углом
о В редких случаях определяется изолированный склероз прилежащих костных структур
• Нативная КТ:
о Структура небольших образований часто гомогенна
о Крупные и злокачественные ЛФОП по структуре часто гетерогенны
• КТ с контрастным усилением:
о Обычно гетерогенный характер контрастирования
о Улучшает визуализацию гетерогенности структуры и зон пониженной плотности:
— Форма картообразная, округлая или линейная
— Гетерогенность более характерная для злокачественных ЛФОП
— Кистозные изменения, кровоизлияние, зоны некроза и миксоидная дегенерация
о Накопление контрастного вещества сосудами в структуре опухоли
о 3D КТ-ангиография; оценка кровоснабжения опухоли
4. МРТ локализованной фиброзной опухоли плевры (ЛФОП):
• Оптимальна для установления тканевых особенностей
• Выявление внутригрудной локализации юкстадиафрагмальных локализованных фиброзных опухолей плевры
• Исключение инвазии прилежащих структур, в особенности при использовании мультипланарной реконструкции
• На Т1ВИ и Т2ВИ сигнал характеризуется гетерогенной интенсивностью:
о На Т2ВИ интенсивность сигнала выше, чем на Т1ВИ О Гипоинтенсивный сигнал на Т2ВИ: фиброзные перегородки, капсула опухоли
• Гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ: кистозные изменения, кровоизлияние, зоны некроза, миксоидная дегенерация, гиперклеточные участки
• Гетерогенный характер контрастрования

(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением определяется локализованная фиброзная опухоль плевры (ЛФОП) с дольчатым контуром, гетерогенно накапливающая контрастное вещество. Опухоль образует тупой угол с прилежащей плеврой.
(б) На рисунке изображены макроскопические особенности локализованной фиброзной опухоли плевры (ЛФОП). Образование короткой ножкой прикрепляется к висцеральному листку плевры и на срезе характеризуется извитым узловым строением и наличием очагов некроза. Характерным признаком является образование тупого угла с прилежащей плеврой, однако в случае крупных опухолей при томографии может выявляться и острый угол.
5. ФДГ-ПЭТ/КТ:
• Опубликовано лишь несколько работ по применению ПЭТ/КТ
6. Ангиография:
• Ангиография выполняется перед хирургическим вмешательством с целью определения источника кровоснабжения опухоли: аорта, внутренняя грудная, диафрагмальные или бронхиальные артерии
• Сообщалось о выполнении предоперационной эмболизации при крупных ЛФОП
7. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением считают методом выбора
о Для исключения местнодеструирующего роста выполняется МРТ с мультипланарной реконструкцией
• Рекомендации по выбору протокола:
о При исследовании в положении лежа на животе может быть выявлена подвижность опухоли
о Для оценки выраженности центрального некроза и кровоснабжения выполняется КТ с контрастным усилением
в) Дифференциальная диагностика:
1. Липома грудной стенки:
• Периферические узелок или объемное образование; симптом неполного контура
• Патогномоничный признак при КТ/МРТ: плотность образования и интенсивность сигнала от него соответствуют жировой ткани
Читайте также: Парчовые ткани для одежды
2. Метастаз в грудной стенке:
• Периферический узелок или объемное образование; симптом неполного контура
• Деструкция костей скелета или вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей
3. Тимома:
• Томография позволяет подтвердить локализацию образования в переднем средостении
• Тимому может имитировать локализованная фиброзная опухоль медиастинальной плевры
4. Нейрогенная опухоль:
• Узелок или объемное образование паравертебральной локализации, давление которых приводит к эрозированию прилежащих ребер и позвонков
• Нейрогенную опухоль может имитировать ЛФОП паравертебральной локализации
5. Рак легких:
• Периферический рак легких может имитировать ЛФОП
• Местнодеструирующий рост, лимфаденопатия, метастазы
г) Патоморфология локализованной фиброзной опухоли плевры (ЛФОП):
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Не установлена
о Развитие не связано с курением, воздействием асбеста и прочих канцерогенных веществ
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем
• Различный размер в диапазоне от 1 до 39 см
• Обычно формируется в висцеральном листке плевры
• Часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев)
• На срезе поверхность серовато-белая, структура извитая или узловатая
• Зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация; обычно встречаются в крупных или злокачественных ЛФОП
3. Микроскопические особенности:
• Происходит из субмезотелиальной соединительной ткани
• Высокодифференцированное новообразование; вариабельное гистологическое строение:
о Овоидные или веретеновидные клетки, круглые или овальные ядра
о Скудная цитоплазма, контур клетки неразличим
о Клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон
• Хаотичное расположение опухолевых клеток
• Гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы)
• Критерии злокачественности:
о Гиперклеточность
о Полиморфизм
о >4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением
• Положительная реакция на CD34 и bcl2
д) Клинические аспекты локализованной фиброзной опухоли плевры (ЛФОП):
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о До 50% опухолей характеризуются бессимптомным течением; небольшие ЛФОП
о Крупные ЛФОП обычно характеризуются наличием симптомов:
— Кашель, одышка, боли или дискомфорт в груди
• Другие симптомы:
о Неспецифические жалобы:
— Озноб, потливость
— Слабость
— Потеря веса
о Паранеопластические синдромы, обычно встречаются при крупных ЛФОП:
— Гипогликемия:
Синдром Деге-Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II
— Гипертрофическая остеоартропатия, 17-35% случаев:
Синдром Пьера Мари-Бамбергера: продукция вещества, подобного гормону роста
— Симптом барабанных палочек
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Широкий диапазон; средний возраст: 50-57 лет
• Пол:
о У женщин встречается немного чаще
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Благоприятный прогноз: показатель пятилетней выживаемости достигает 97%:
о Наиболее благоприятный прогноз при радикальной резекции о ЛФОП на ножке рецидивируют реже
о В 12% случаев рецидивирующие или нерезектабельные ЛФОП приводят к летальному исходу
• Рецидивирование наблюдается в 23-20% случаев; чаще встречается при злокачественных ЛФОП и прикрепляющихся на широком основании:
о В большинстве случаев рецидивирование происходит в течение 24 месяцев после резекции
о Рецидивирующая опухоль чаще формируется на стороне поражения; в редких случаях — в легком
• Злокачественные ЛФОП могут давать отдаленные метастазы
4. Лечение:
• Радикальная резекции обычно приводит к излечению:
о При ЛФОП на широком основании может потребоваться выполнение расширенной резекции единым блоком прилежащих отделов легкого, плевры, грудной стенки
о При небольших ЛФОП может выполняться видеоторакоскопи-ческое хирургическое вмешательство
о При крупных ЛФОП проводится торакотомия
• Резекция рецидивирующей ЛФОП
• Роль адъювантной терапии не установлена
5. Динамический контроль:
• Рекомендовано долговременное динамическое наблюдение; в первые 24 месяца наиболее высок риск рецидивирования
• В первые два года КТ выполняется каждые шесть месяцев; затем -ежегодно
е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Локализованная фиброзная опухоль плевры (ЛФОП) при выявлении симптома неполного контура
• Локализованная фиброзная опухоль плевры (ЛФОП) при наличии в грудной полости крупных периферических объемных образований без признаков местнодеструирующего роста или лимфаденопатии
ж) Список литературы:
1. Lahon В et al: Solitary fibrous tumor of the pleura: outcomes of 157 complete resections in a single center. Ann Thorac Surg. 94(2)394-400, 2012
2. Lococo Fetal: Malignant solitary fibrous tumors of the pleura: retrospective review of a multicenter series. J Thorac Oncol. 7(11): 1698-706, 2012
3. Guo W et al: Retrospective analysis for thirty-nine patients with solitary fibrous tumor of pleura and review of the literature. World J Surg Oncol. 9:134, 2011
4. Song SW et al: Malignant solitary fibrous tumor of the pleura: computed tomography-pathological correlation and comparison with computed tomography of benign solitary fibrous tumor of the pleura. Jpn J Radiol. 28(8):602-8, 2010
5. Usami N et al: Solitary fibrous tumor of the pleura: evaluation of the origin with 3D CT angiography. J Thorac Oncol. 2(12):1124-5, 2007
6. Rosado-de-Christenson ML et al: Localized fibrous tumor of the pleura. Radiographics. 23(3):759-83, 2003
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.2.2019
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
