При фиброзной остеодисплазии в костях определяется эмбриональная ткань
1. Синонимы:
• Краниофациальная фиброзная дисплазия, фиброзный остеит, фиброзная остеодистрофия
• Синдром МакКьюна-Олбрайта
2. Определение:
• Врожденное расстройство, сопровождающееся нарушением дифференцировки и созревания остеобластов и приводящее к прогрессирующему замещению нормальной губчатой кости смесью фиброзной ткани и незрелой грубоволокнистой кости
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о При КТ в костном окне в распространенном образовании кости определяется матрикс типа матового стекла
• Локализация:
о Может поражать любую кость, в том числе череп, основание черепа и кости лица
о Часто поражено более одной кости
• Размеры:
о Лолиоссальные поражения могут быть массивными
• Морфология:
о Утолщение кости
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Расширенная утолщенная кость, по плотности напоминающая матовое стекло
о Могут также наблюдаться прозрачные участки и зоны склероза
(Слева) При КТ в костном окне в корональной проекции определяется утолщенная чешуя височной кости неоднородной плотности. Также наблюдается утолщение клиновидной кости неоднородной плотности. В теле нижней челюсти определяется преимущественно кистозный (фиброзный) очаг поражения.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента с полиоссальной фиброзной дисплазией определяются смешанные рентген прозрачные и склеротические изменения кости. Обратите внимание: шов резко разграничивает зоны различных изменений кости, что характерно для фиброзной дисплазии.
3. КТ при фиброзной дисплазии основания черепа:
• КТ без контрастного усиления:
о Картина варьирует в зависимости от соотношения фиброзной и костной ткани
о Распространенное образование с характерной резкой границей между измененной и нормальной костной тканью
• КТ с КУ:
о Зачастую бывает трудно оценить контрастирование, за исключением зон прозрачной кости
• КТ в костном окне:
о Распространенное образование с вариабельным коэффициентом ослабления, центр которого лежит в костномозговом канале:
— Педжетоидный (смешанный)тип (50%): перемежающиеся рентген-прозрачные и рентген-непрозрачные участки
— Склеротическая фиброзная дисплазия (25%): плотность матового стекла
— Кистозная фиброзная дисплазия (25%): зона патологических изменений прозрачна в центре и окружена истонченными, но склерозированными краями
4. МРТ при фиброзной дисплазии основания черепа:
• Т1ВИ:
о Распространенное объемное образование, содержащее оссифицированные ± фиброзные участки, ослабляющие сигнал
• Т2ВИ:
о Слабый сигнал оссифицированных ± фиброзных порций образования
о В активной фазе часто наблюдается гетерогенность сигнала
• Т1ВИ с КУ:
о Вариабельное контрастирование в зависимости от типа патологических изменений:
— Контрастирование диффузное, краевое или отсутствует вовсе
о В зонах фиброза может наблюдаться интенсивное контрастирование
• МР-артериография:
о Если пораженная кость разрастается в просвет артериальных сосудистых каналов/отверстий, наблюдается сужение или смещение сосудов
• МР-венография:
о Если пораженная кость разрастается в просвет венозных каналов/отверстий, наблюдается сужение или смещение сосудов
5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия кости:
о Изменения неспецифичны; при полиоссальной фиброзной дисплазии метод информативен при оценке распространенности поражений скелета
о Повышенное накопление радионуклидов, усиленная перфузия, задержка костной фазы
• Позитронно-эмиссионная томография:
о Накопление [11C] метил-L-метионина при ПЭТ
о При ПЭТ с фтордезоксиглюкозой наблюдается усиление метаболизма различной степени
Читайте также: Как определить ткань шерстяная или нет
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Как правило, наилучшим методом является КТ в костном окне
• Рекомендации по протоколу исследования:
о МРТ Т1 FS c КУ в осложненных случаях (нейропатия ЧН, подозрение на озлокачествление)
(Слева) При КТ в костном окне в аксиальной проекции определяется смешанная склеротическая и рентгенпрозрачная фиброзная дисплазия клиновидной кости и верхней челюсти. Обратите внимание на сужение левой крыловидно-верхнечелюстной щели. Дефект коркового слоя верхней челюсти — след выполненной ранее биопсии.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у пациента с фиброзной дисплазией определяется обширное поражение тела клиновидной кости и крыловидных отростков. Отмечается также выраженное сужение левого видиевого канала, смещение и небольшое сужение левого круглого отверстия.
в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии основания черепа:
1. Болезнь Педжета:
• Как правило, манифестирует в пожилом возрасте
• Чаще поражает височную кость и свод черепа, чем краниофациальную зону
• При КТ изменения типа «хлопьев ваты» и «пучков шерсти»
2. Оссифицирующая фиброма:
• Может симулировать кистозную форму фиброзной дисплазии
• Толстый костный край, сниженная плотность центральной части
• Как правило, более локализованна и больше напоминает объемное образование по сравнению с фиброзной дисплазией
3. Менингиома:
• Внутрикостная менингиома может симулировать фиброзную дисплазию
• При МРТ с контрастированием может определяться бляшковидное мягкотканное объемное образование
4. Метастазы в основании черепа:
• Смешанный склеротически-деструктивный метастаз может симулировать фиброзную дисплазию
• Чаще всего в основание черепа метастазируют карциномы простаты и молочной железы
5. Хондросаркома:
• Центр опухоли лежит в каменисто-затылочной щели
• При КТ в костном окне в матриксе опухоли определяются дугообразные или кольцевидные кальцинаты
• Гиперинтенсивна при МРТ Т2 ВИ
6. Гигантоклеточная опухоль:
• Может симулировать склеротическую фиброзную дисплазию
• Из-за отложения гемосидерина гипоинтенсивна при МРТ Т2
• При МРТ наблюдается более интенсивное контрастирование по сравнению с фиброзной дисплазией
(Слева) При КТ в костном окне в аксиальной проекции отмечаются утолщение, склероз и изменения типа матового стекла левого большого крыла клиновидной кости. Обратите внимание на левый клиновидно-височный шов, резко разграничивающий нормальную кость и зону патологических изменений; такая картина типична для фиброзной дисплазии.
(Справа) При аксиальной MPT Т2ВИ FS у этого же пациента в зоне патологических изменений кости регистрируется преимущественно гипоинтенсивный сигнал. При МРТ отмечается высокая вариабельность МР-сигнала и характера контрастирования пораженной кости, зависящих от соотношения фиброзной и склеротической тканей.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественное опухолеподобное новообразование кости, развивающееся вследствие локальной остановки нормального развития структуры/архитекгоники
• Генетика:
о Спорадическая мутация гена G/VAS; ненаследственная
о Картина монооссальной или полиоссальной форм фиброзной дисплазии развивается вследствие пролиферации клеток, принадлежащих к мутантной клеточной линии
• Сопутствующие аномалии:
о Аневризматическая киста кости
о При синдроме МакКьюна-Олбрайта могут наблюдаться множественные эндокринные расстройства
Читайте также: Мастер класс рисование тканью
2. Стадии, классификация фиброзной дисплазии основания черепа:
• Монооссальная и полиоссальная
• Конкретный тип патологических изменений определяется активностью заболевания:
о Педжетоидный
о Склеротический
о Кистозный
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование от бежево-желтого до белого цвета
• Эластичная или зернистая консистенция, в зависимости от фиброзного или костного содержимого
4. Микроскопия:
• Фиброзная ткань, содержащая отдельные трабекулы незрелой грубоволокнистой кости, напоминающие китайские иероглифы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптоматика зависит от локализации образования:
— Височная кость: кондуктивная тугоухость; стеноз наружного слухового прохода; парез ЧН VII
— Глазница: экзофтальм, нейрооптикопатия
— Придаточные пазухи носа: обструкция устья → формирование мукоцеле
• Другие признаки/симптомы:
о Боли, локальный отек, болезненность о Leontiasis ossea (львиное лицо) с обширный поражением костей лица:
— Приводит к деформации контуров лица и свода черепа
— Обструкция придаточных пазух
— Возможно развитие комплексной нейропатии ЧН вследствие сужения отверстий черепа
• Клинический профиль:
о Три клинических формы: монооссальная, полиоссальная и синдром МакКьюна-Олбрайта
о Монооссальная фиброзная дисплазия (70%):
— Единственный очаг поражения кости
— Развивается у детей старшего возраста и молодых людей (в 75% манифестирует в возрасте младше тридцати лет)
— Поражение основания черепа и лица развиваются в 25% случаев; верхняя (особенно скуловой отросток) и нижняя (зона моляров) челюсти >> лобная кость > решетчатая и клиновидная кости > височная кость
— Может протекать бессимптомно и диагностироваться как случайная находка
о Полиоссальная фиброзная дисплазия (25%):
— Поражено две и более отдельных зоны скелета
— Поражение основания черепа и лица развивается в 50% случаев
— Пациенты младшего возраста (средний возраст на момент постановки диагноза — 8 лет):
у 2/3 пациентов клинические проявления, в том числе асимметрия краниофациальной зоны, развивается к десятилетнему возрасту
о Синдром МакКьюна-Олбрайта (3-5%):
— Полиоссальная фиброзная дисплазия (обычно односторонняя)
— Сопровождается эндокринной дисфункцией (преждевременное половое созревание) и кожной гиперпигментацией (пятна типа «кофе с молоком»)
— Развивается в еще более раннем возрасте; сопровождается более тяжелым поражением костей
2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев до 30 лет
• Пол:
о М:Ж=1:2
о Синдром МакКьюна-Олбрайта: обычно у женщин
• Эпидемиология:
о Одно из наиболее часто встречающихся костно-фиброзных новообразований
о Монооссальная фиброзная дисплазия встречается в шесть раз чаще полиоссальной
о При полиоссальной форме чаще поражаются кости свода черепа
3. Течение и прогноз:
• При монооссальной краниофациальной фиброзной дисплазии прогноз благоприятный:
о Прогресс заболевания часто прекращается по окончании пубертатного периода
• Полиоссальная фиброзная дисплазия редко угрожает жизни, но характеризуется неблагоприятным прогнозом:
о Может прогрессировать и в возрасте старше тридцати лет
• Озлокачествление (саркоматозная трансформация) фиброзной дисплазии наблюдается редко (
Читайте также: Баннерная ткань для интерьера
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2021
При фиброзной остеодисплазии в костях определяется эмбриональная ткань
Несовершенное костеобразование (несовершенный остеогенез, болезнь Лобштейна — Фролика, врожденная ломкость костей, врожденная остеомаляция, болезнь «стеклянных мужчин», синдром Хеве) — в основе лежит дефект костеобразования, связанный с врожденной недостаточностью мезенхимы. Различают врожденную (болезнь Фролика), позднюю (болезнь Лобштейна) и стертые (атипичные) формы болезни; по типу наследования — две формы: рецессивную и доминантную. Характерна триада симптомов: ломкость костей (в 60%) случаев), голубые склеры (наиболее постоянный признак) и тугоухость (редко). При рецессивно наследуемой форме заболевания переломы и деформации костей развиваются внутриутробно, при доминантной форме — после рождения (чаще первые переломы появляются в 2—3-летнем возрасте). Преимущественно поражаются длинные трубчатые кости. Их переломы и деформация, обусловленная неправильным срастанием,— ведущие симптомы заболевания.
Ранняя (детская) форма выявляется у новорожденного или в первые годы жизни. Дети рождаются слабыми, недоразвитыми, большая часть их обычно умирает рано (до 2 лет). Рентгенологически характеризуется множественными переломами длинных трубчатых костей с образованием периостальной костной мозоли, которая может возникнуть еще во внутриутробном периоде. Это приводит к резкой деформации скелета, искривлению и укорочению конечностей. Отмечается выраженная прозрачность костей вследствие истончения костных балок и увеличения пространства между ними, что придает кости широкопетлистый рисунок.
Поздняя форма более легкая и имеет доброкачественное течение. Больные обычно низкого роста, слабого телосложения, у некоторых из них наблюдается разболтанность суставов, что служит причиной частых вывихов. Рентгенологически выявляются резко выраженный диффузный системный остеопороз, истончение кортикального слоя, расширение костномозгового канала, деформация конечностей, патологические переломы, костные мозоли. Мозговой череп увеличен, роднички и швы не заращены, кости свода и лицевого черепа истончены и поротичны. Часто отмечаются укорочение и искривление позвоночника. Тела позвонков деформированы, высота их уменьшена. Поперечный размер таза уменьшен, а суставные впадины погружены в него.
При слабовыраженных симптомах и нетипичных или стертых формах заболевания несовершенное костеобразование необходимо дифференцировать от рахита, остеомаляции, ахондроплазии, артрогрипоза и др.
Фиброзная остеодисплазия (болезнь Брайцева — Лихтенстайна). Одним из ранних клинических симптомов являются боли, позже — искривления длинных трубчатых костей; у 30% больных наблюдаются патологические переломы. Фиброзная дисплазия иногда сочетается с пигментацией кожи и ранним половым созреванием (синдром Олбрайта). На долю фиброзной дисплазии приходится 8,5% больных дисплазиями и новообразованиями скелета. Болезнь протекает медленно и, как правило, доброкачественно.
Рентгенологически определяются очаги просветления различной величины и формы, четко отграниченные друг от друга и от нормальных участков кости, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. В зоне кистозных просветлений кортикальный слой истончен, отмечаются вздутие и деформация кости. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости нижних конечностей, реже — короткие трубчатые и плоские кости.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом