Признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга в лобных теменных долях

Признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга в лобных теменных долях

а) Определение:
• ↓ общего объема головного мозга с возрастом:
о Проявляется в относительном расширении ликворных пространств

1. Общие характеристики возрастных изменений головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о «Благоприятное течение возрастных изменений головного мозга»:
— Тонкий перивентрикулярный гиперинтенсивный ободок
— Небольшое число гиперинтенсивных очагов в белом веществе (ГОБВ) или их отсутствие
— Легкое уменьшение отдельных отделов мозжечка
• Локализация:
о Преобладание избирательной атрофии белого вещества (БВ), но не серого вещества (СВ)
о Полосатое тело (преимущественно хвостатые ядра, скорлупа)
• Размеры:
о Уменьшение общего объема головного мозга
о Абсолютные размеры полосатых тел
— Линейный характер уменьшения размеров хвостатых ядер с течением возраста
— Размеры скорлупы относительно постоянны
• Морфология:
о ↓ объема ткани головного мозга, ↑ объем ЦСЖ:
— Отражает уменьшение общего объема БВ > ГОБВ
— Округленный внешний вид расширенных желудочков, расширение борозд

(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента 85 лет без когнитивных нарушений отмечается расширение борозд и боковых желудочков в сочетании со снижением плотности перивентрикулярного белого вещества умеренной степени выраженности.
(б) МРТ 3Т,Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента 76 лет визуализируется легкое повышение интенсивности сигнала от перивентрикулярного белого веществам, а также легкие вентрикуломегалия и расширение борозд.

2. КТ признаки возрастных изменений головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Расширение желудочков, борозд
о Перивентрикулярные фрагментарные гиподенсные участки
о ± симметричные точечные кальцификаты в бледных шарах (БШ)
о ± кальцификация сосудов криволинейной формы

3. МРТ признаки возрастных изменений головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Легкое симметричное расширение желудочков в сочетании с пропорциональным расширением субарахноидальных пространств
о Легкое, но значимое уменьшение размеров следующих структур с возрастом:
— Задние отделы червя мозжечка (6, 7, и 8-10 дольки)
— Полушария мозжечка
о Расширение периваскулярных пространств Вирхова-Робина:
— Изоинтенсивные сигналу от ликвора на всех последовательностях
— Расположены по направлению пенетрирующих артерий
— Округлой/овальной/криволинейной формы
— Ровные четкие границы
— В обоих полушариях, обычно симметрично; масс-эффект обычно отсутствует
— Увлечение количества, размеров (> 2 мм) с возрастом
— Могут визуализироваться во всех отделах головного мозга:
Тенденция к скоплению вокруг передней спайки
Нижняя 1/3 скорлупы, наружной капсулы
• Т2-ВИ:
о Разрозненные/сливные перивентрикулярные ГОБВ:
— Количество/размеры ↑ после 50 лет; наблюдаются у всех лиц после 65 лет
— Лишь грубая «корреляция» с состоянием когнитивных функций
— Значительное «перекрытие» изменений с таковыми при деменции
о Инфарктоподобные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги:
— Наблюдаются у 1/3 бессимптомных пациентов > 65 лет
— Наиболее часто наблюдаются в базальных ганглиях (БГ), таламусах
— Вероятно, представляют собой бессимптомные лакунарные инфаркты
о Укорочение времени релаксации Т2:
— «Черная линия» в зрительной, моторной/чувствительной коре:
Частые нормальные для пожилого возраста изменения
— Отложение гемосидерина:
В норме наблюдается в БШ, при патологии — в таламусах
— С возрастом ↑ степени снижения интенсивности сигнала от хвостатых ядер/скорлупы:
Интенсивность сигнала от скорлупы может быть идентична таковой от БШ в 8-й декаде жизни
• FLAIR:
о В норме наблюдается равномерный тонкий перивентрикулярный гиперинтенсивный ободок на FLAIR
о Очаги в БГ и таламусах:
— Подавление сигнала от периваскулярных пространств
— Лакунарные инфаркты имеют гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о SWI: с возрастом наблюдается усиление минерализации БГ:
— Могут визуализироваться линейные «волны» или конгломераты минерализации в БШ
— До 8-й декады жизни снижение интенсивности сигнала от скорлупы менее выражено
о Микрокровоизлияния как компонент возрастных изменений головного мозга встречаются часто:
— На SWI микрокровоизлияния визуализируются у 20% пациентов > 60 лет и у 1/3 пациентов > 80 лет:
— Микрокровоизлияния не характерны для благоприятного течения возрастных изменений головного мозга
— Микрокровоизлияния в базальные ганглии, ствол мозга и мозжечок указывают на хроническую гипертензивную энцефалопатию
— Лобарные и кортикальные микрокровоизлияния часто встречаются при амилоидной ангиопатии
• ДВИ:
о Легкое, но значимое увеличение диффузии молекул воды:
— Повышение ИКД
о DTI: снижение фракционной анизотропии в «внешне нормальном» БВ
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование ГОБВ, обусловленных возрастными изменениями, не наблюдается
о При их контрастном усилении предполагайте острый лакунарный инфаркт или метастатическое поражение
• МР-спектроскопия:
о Распределение метаболитов варьирует в зависимости от отдела головного мозга:
— ↑ содержания холина (Ото) с возрастом
— ↑ креатина (Сг) с возрастом
— ↓ N-ацетил аспартата (NAA) в коре, полуовальном центре, височных долях

(а) MPT, Т2*SWI, аксиальный срез: определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от базальных ганглиев, обусловленное их нормальной возрастной минерализацией.
(б) MPT, Т2*5WI, аксиальный срез: визуализируются горизонтальные линейные «волны» минерализации в бледных шарах, что является нормальной находкой в головном мозге с возрастными изменениями.

4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Часто отмечаются метаболические изменения:
— Глобальные, регионарные изменения CBF
о Постепенное ↓ регионарного мозгового кровотока (CBF) в СВ, БВ:
— Главным образом, в лобных долях
о Разность уровня метаболизма в коре по направлению от передних отделов полушарий к задним вследствие возрастных изменений
о Относительная скорость метаболизма глюкозы (rGMR), измеренная при ПЭТ с ФДГ:
— С возрастом наблюдается ↓ rGMR в скорлупе и ее ↓ в хвостатых ядрах
о ↓ пре-/постсинаптических допаминовых маркеров в БГ
• При ОФЭКТ с Тс-99m-ГМПАО, ингаляции Хе-133 наблюдается регионарное, а также глобальное снижение CBF

Читайте также: Клеточные элементы костной ткани биохимия

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с FLAIR, ДВИ, Т2* GRE/SWI

в) Дифференциальная диагностика возрастных изменений головного мозга:

1. Легкие когнитивные нарушения:
• «Перекрытие» признаков с нормальной картиной при стандартных методиках визуализации
• ↓ пика NAA

2. Болезнь Альцгеймера:
• Атрофия теменных и височных отделов коры
• Выраженное снижение объема гиппокампов, энторинальной коры
• ↓ пика NAA, ↑ пика миоинозитола (ml)

3. Спорадическая субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия:
• Множественные ГОБВ («перекрытие» с нормальной картиной)
• Множественные лакунарные инфаркты

4. Сосудистая деменция:
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ поражения и локальная атрофия, отражающие хронические инфаркты

5. Лобно-височная дегенерация:
• Ассиметричная атрофия лобных, передних отделов височных долей

(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 72 лет в белом веществе определяются рассеянные гиперинтенсивные очаги. В норме при возрастных изменениях головного мозга в его белом веществе может наблюдаться небольшое количество рассеянных гиперинтенсивных очагов несливного характера. Была продемонстрирована зависимость между увеличением распространенности гиперинтенсивных очагов в белом веществе и факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, таких как диабет и гиперлипидемия.
(б) MPT, FAIR, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируются другие субкортикальные гиперинтенсивные очаги.

1. Общие характеристики возрастных изменений головного мозга:
• Этиология:
о Ранее принятая концепция возрастных изменений: значимое уменьшение количества нейронов с возрастом
о Новая: преобладание нейроанатомических изменений:
— Изменения БВ, потеря нейронов в субкортикальных отделах
— Уменьшение размеров клеток > уменьшение количества клеток
о Скорее характерна дисфункция нейронов, чем потеря нейро-нов/синапсов:
— ↓ жизнеспособности или функций нейронов, связанное с ускорением деградации мембран и/или ↑ количества клеток глии
— Потеря синапсов и синаптический прунинг имеет скорее локальный (в отдельных областях), чем глобальный характер
о Согласно некоторым исследованиям накопление нейрофибриллярных клубков (НФК) может обусловливать снижение памяти с возрастом
• Генетика:
о Отчетливое влияние на процессы возрастных изменений головного мозга
о Аполипопротеин Е (АроЕ) и шесть новых связанных с риском однонуклеотидных полиморфизмов (ОНП) в локусе 17q25 имеют связь с развитием патологических изменений головного мозга с возрастом

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Расширение борозд, пропорциональное расширение желудочков
• Незначительное истончение плащевых отделов полушарий, преимущественные изменения со стороны субкортикального БВ

3. Микроскопия:
• Дегенерация нейронов и олигодендроцитов
• Уменьшение миелинизированных волокон в субкортикальном БВ
• Увеличение объема внеклеточного пространства, глиоз
• Отложение железа в бледных шарах, скорлупе
• Потеря перицитов в капиллярах БВ, которые в результате этого имеют более тонкий эндотелий
• Расширение периваскулярных пространств Вирхова-Робина:
о Расширение субарахноидальных пространств, сопровождающих пенетрирующие головной мозг сосуды до уровня капилляров
• Сенильные бляшки:
о Внеклеточные амилоидные отложения в сером веществе больших полушарий
• Тельца Леви:
о Внутриклеточное отложение а-синуклеина и убиквитина
о Встречаются у 5-10% лиц с сохранными когнитивными функциями
• Нейрофибриллярные клубки (НФК):
о Фосфорилирование тау-протеина, дисфункция митохондрий могут предшествовать окончательному формированию НФК
о НФК в небольших количествах определяются в энторинальной и трансэнторинальной коре на ранних стадиях возрастных изменений (пациенты — 60 лет)
о НФК могут вызывать нарушение функций нейронов, разрушение синапсов и, в конечном счете, гибель нейронов

1. Проявления возрастных изменений головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Нормальные когнитивные функции
о Легкие когнитивные нарушения коррелируют с ↑ риска развития болезни Альцгеймера

2. Демография:
• Возраст:
о > 60 лет
• Пол:
о Различия в размерах полосатого тела:
— Относительно постоянные размеры в течение всей жизни у мужчин
— Вариабельные в зависимости от возраста изменения размеров у женщин: меньшие размеры у женщин в возрасте 50-70 лет, чем у мужчин
• Эпидемиология
о ГОБВ коррелируют с возрастом, бессимптомным инсультом, артериальной гипертензией, женским полом

3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее ↑ объема паренхимы, ↓ ликворных пространств
• Прогрессирующее ↑ количества ГОБВ с возрастом

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Изменения полосатых тел могут быть связаны с возрастным снижением когнитивных функций:
о ↓ объема, функциональной активности с возрастом
2. Советы по интерпретации изображений:
• Широкий спектр «нормы» при диагностической визуализации у пожилых людей
• Предсказание когнитивных функций по данным КТ/МРТ невозможно

ж) Список литературы:
1. Xekardaki A et al: Neuropathological changes in aging brain. Adv Exp Med Biol. 821:11-7, 2015
2. van Velsen EF et al: Brain cortical thickness in the general elderly population: the Rotterdam Scan Study. Neurosci Lett. 550:189-94, 2013
3. Poels MM et al: Arterial stiffness and cerebral small vessel disease: the Rotterdam Scan Study. Stroke. 43(10):2637-42, 2012
4. Ikram MAet al: The Rotterdam Scan Study: design and update up to 2012. Eur J Epidemiol. 26(10):811-24, 2011
5. Poels MM et al: Incidence of cerebral microbleeds in the general population: the Rotterdam Scan Study. Stroke. 42(3):65б—61, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.5.2019

Атрофические процессы головного мозга

Болезнь Альцгеймера

Это прогрессирующее заболевание с нарастающими нарушениями памяти, мышления, интеллекта, речи, праксиса и узнавания, приводящее в итоге к слабоумию. Данные о распространенности заболевания противоречивы. По некоторым сведениям, она составляет 4–5% среди лиц старше 60 лет. Основными клиническими формами заболевания являются собственно болезнь Альцгеймера (с началом преимущественно в пресенильном возрасте) и сенильная деменция альцгеймеровского типа (с началом преимущественно в старческом возрасте). Выделяются также атипичная форма болезни с преобладанием атрофии лобных долей и деменция альцгеймеровского типа в рамках синдрома Дауна. Здесь представлено описание основных форм болезни.

Читайте также: Тяжелая плотная шерстяная ткань для верхней одежды

1. Болезнь Альцгеймера. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 45–65 лет, реже — в возрасте около 40 или после 65 лет. Длительность болезни составляет в среднем 8–10 лет, возможно затяжное (более 20 лет) и катастрофическое течение (от 2 до 4 лет). Различают три стадии течения болезни.

​	Читайте о диагностике и лечении болезни Альцгеймера

Инициальная стадия включает этап «сомнительной» деменции и этап «мягкой» деменции. Первый этап проявляется легкими нарушениями памяти, мышления, речи, праксиса, личности, которые заметны в основном самим пациентам и которые какое-то время им удается скрывать или компенсировать. На этапе мягком деменции нарушения становятся более серьезными. Снижается память на текущие события, страдают хронологический и пространственный виды памяти.

Выявляются нарушения разных операций мышления. Обнаруживаются расстройства речи, праксиса, узнавания, психопатоподобные изменения личности. Степень выраженности нарушений такова, что больные уже не справляются самостоятельно с профессиональными обязанностями и другими видами социальной активности, такими как покупки, оплата счетов, прием гостей, составление текстов и т. п.

С самообслуживанием больные справляются, хотя и нуждаются в контроле и побуждении извне. Нередко в этой стадии наблюдаются аффективные и бредовые расстройства. Это субдепрессии, иногда хронические и сочетающиеся с тревогой, истериформными и ипохондрическими проявлениями; эпизодические или протрагированные бредовые идеи ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности. У части пациентов выявляется повышенная истощаемость, бывают головные боли, продолжительность начальной стадии составляет от 4–8 до 15–20 лет. При этом у части пациентов преобладают нарушения памяти, у другой, большей — очаговые нарушения (афазия и др.).

В стадии умеренной деменции нарушения познавательной сферы и высших корковых функций достигают степени, когда пациенты уже не справляются с профессиональными и общественными обязанностями. Они нуждаются в помощи даже в быту и самообслуживании. Появляются неврологические нарушения, такие как мышечная скованность, акинезии, гиперкинезы, припадки. Критическое отношение к болезни тем не менее сохраняется. Наряду с дефицитарными иногда наблюдаются продуктивные нарушения: эпизоды галлюцинаторной спутанности, состояние психомоторного возбуждения, часто не связанное с ухудшением соматического состояния. Окончательно формируется характерный для этой стадии афато-апракто-агностический синдром (синдром трех А), ослабление памяти приобретает характер прогрессирующей амнезии. Конфабуляций и экмнезии чаще не бывает.

Стадия тяжелой деменции характеризуется распадом памяти, мышления и интеллекта, а также высших корковых функций. Больным необходима помощь даже в элементарном самообслуживании. В основном только при болезни Альцгеймера наблюдаются столь глубокие — до маразма — нарушения, равно как эмбриональная поза, контрактуры, множественные насильственные двигательные феномены, насильственные смех и плач, эпиприпадки. Одновременно различаются выраженные соматические изменения: похудание, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства.

2. Сенильная деменция альцгеймеровского типа. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 65–85 лет. Длительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более. В начальной стадии болезни развиваются значительные нарушения памяти на текущие события, нередко с оживлением воспоминаний о далеком прошлом. Страдают операции мышления, а также интеллект (креативность, планирование, прогнозирование и др.). Характерны изменения личности: эгоцентризм, сужение интересов, эмоциональное обеднение, конфликтность, оппозиционность и внушаемость. Наблюдаются также нравственное снижение, расторможенность влечений.

Свойственная больным подозрительность позднее перерастает в склонность к бредообразованию. Впрочем, у половины больных встречаются психотические эпизоды с бредом малого размаха. Наблюдаются также субдепрессивные состояния, особенно угрюмо-мрачная подавленность. Во второй стадии болезни нарушения памяти приобретают характер прогрессирующей амнезии. Могут быть скудные конфабуляции, а также состояния амнестической дезориентировки со «сдвигом ситуации в прошлое». На стадии умеренной деменции становятся отчетливыми и нарушения высших корковых функций. На стадии тяжелой деменции наблюдается полный распад мнестико-интеллектуальных функций, выявляются также серьезные неврологические нарушения.

Этиология болезни Альцгеймера не установлена. Можно, по-видимому, считать доказанной роль генетических факторов в развитии семейных форм болезни. Тем не менее эта роль остается неясной в отношении спорадических форм, составляющих около 90% от всех случаев заболевания. Существенное значение имеет старение.

Ведущее место в лечении больных занимает заместительная терапия, направленная на преодоление нейротрансмиттерного дефицита. Для восполнения холинергической недостаточности могут быть рекомендованы такрин, амиридин, экселон, мемантин, арисепт, реминил. Для устранения дефицита других нейромедиаторных систем рекомендуют другие препараты, в частности юмекс и циталопрам. Для повышения выживаемости нейронов назначают ноотропы, в особенности церебролизин, а также вазоактивные препараты, в частности сермион или ницерголин. Может оказаться полезным назначение противовоспалительного лечения, например индометацина. Терапия психотических нарушений проводится с помощью антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Прогноз заболевания неблагоприятен.

Болезнь Пика

На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 2% всех случаев деменции в пожилом возрасте. Распространенность заболевания у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%. Женщины болеют несколько чаще мужчин (в соотношении 1,7:1). Заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Средняя продолжительность болезни шесть лет.

Начинается болезнь обычно постепенно и прогрессирует достаточно быстро. Инициальная стадия болезни проявляется в первую очередь изменениями личности. Если страдает полюс лобной доли, то преобладают апатия, аспонтанность. При поражении орбитальной коры развивается псевдопаралитический синдром с эйфорией, расторможенностью и нарушением отвлеченного мышления; память при этом существенно не меняется. При повреждении височных долей на первый план выступают стереотипии речи, поступков и движении. Значительно реже встречаются другие варианты начала болезни: это а) астения и астенодепрессивные симптомы, б) явления афазии, в) психотические расстройства с бредом преследования, ревности, ущерба, г) снижение памяти, в силу чего возникает сходство с болезнью Альцгеймера.

Читайте также: Ткань твил спандекс что это

В средней стадии болезни на фоне нарушений наиболее сложных форм умственной деятельности (планирование, прогнозирование, понимание смысла жизненных ситуаций, гибкость, критичность, креативность) выявляются и очаговые корковые расстройства. Обычно преобладают нарушения речи. Это динамическая, амнестическая или сенсорная афазия. Характерны эхолалия и стоячие обороты речи. Относительно менее выражены аграфия, алексия, акалькулия, а также апраксия. Бывают приступы расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко — спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков свидетельствует, скорее всего, о болезни Альцгеймера. Исходное состояние по своим проявлениям сходно с симптоматикой терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Лечение сходно с таковым при болезни Альцгеймера. Относительно рано наступающие нарушения личности и поведения обычно требуют госпитализации.

Хорея Гентингтона

Это наследственное нейродегенеративное заболевание середины и второй половины жизни с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — других подкорковых ядер и новой коры. Основными проявлениями болезни являются снижение интеллекта, психотические явления и хореический гиперкинез.

В силу того что последний не развивается иногда даже на поздних этапах, процесс обозначают также термином болезнь «Гентингтона».

Распространенность болезни достигает 4–8 человек на 100 тыс. населения. Среди пациентов психиатрических стационаров она составляет 1%. Пик частоты заболеваемости приходится на возраст между 35 и 50 годами. Длится болезнь от 1 до 25 лет.

Примерно в половине случаев болезнь развивается «на почве нервного дефекта» (Давиденков, 1932) в виде расстройства личности, умственного недоразвития и моторной «дебильности» (неуклюжесть, плохой почерк и др.). Единого стереотипа развития болезнь не имеет. Хореическая деменция характеризуется поражением наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности и неравномерностью умственной работоспособности. В основе интеллектуального дефицита лежат, как полагают, грубые нарушения внимания и скачкообразная потеря направления движения мыслей. По мере развития нарушения интеллекта все более приближаются к слабоумию.

Психотические явления регистрируют у 60% больных. При болезни Альцгеймера они встречаются у 43,5%, а при болезни Пика — у 11% больных (Штернберг, 1967). На ранней стадии болезни Гентингтона наблюдаются преимущественно психогенные расстройства, в том числе депрессии с апатией, ипохондрией или дисфорией. Относительно часты паранойяльные психозы с бредом ревности, преследования, отравления. Позднее могут развиваться парафренные состояния с бредом величия, галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные психозы. Из галлюцинаций чаще встречаются тактильные, висцеральные и отрывочные вербальные. Хореические гиперкинезы являются обычно медленными, малоамплитудными, разделенными большими интервалами; типично также, что они включают торсионные и атетоидные компоненты и возникают на фоне малой выраженности мышечной гипотонии. Снижается мышечная сила, бывают птоз век и визартрия.

Встречаются абортивные формы болезни Гентингтона: это а) неврологическая, с преобладанием акинето-гипертонического синдрома; начинается обычно рано, б) с типичными гиперкинезами и минимально выраженными психическими нарушениями, в) с минимальными гиперкинетическими и выраженными психическими расстройствами, г) стационарные формы, при которых, несмотря на развернутую симптоматику, заболевание тянется десятилетиями, так что пациенты погибают от интеркуррентных болезней. В большинстве же пациенты умирают в состоянии психического маразма; в терминальной стадии болезни гиперкинезы обычно уменьшаются либо прекращаются.

Установлено, что предрасположенность к болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно влечет атрофию полосатых тел, в меньшей степени — коры. Чаще болеют мужчины. Гентингтон описал болезнь у двух братьев. В 12 семьях, происшедших от них, описано 100 случаев болезни.

При лечении пациентов используются препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы (производные фенотиазина, бутирофенонов) или уменьшающие содержание дофамина в тканях (резерпин, метилдофа). Психотические нарушения являются показанием к назначению аминазина, тизерцина, пропазина или тералена, других нейролептиков. Результаты терапии обычно малоутешительны. Прогноз болезни в целом неблагоприятен.

Болезнь Паркинсона

Это атрофическое заболевание мозга в пожилом и старческом возрасте, проявляющееся экстрапирамидными и психическими нарушениями, включая слабоумие.

Встречается с частотой от 0,08 до 0,2%. У 11% больных выявляются симптомы слабоумия. Чаще болеют мужчины. Заболевание начинается в возрасте от 45 до 75 лет, чаще — в 50–65 лет. Основными симптомами болезни являются тремор, мышечная ригидность, гипокинезия, параличи. К числу облигатных относятся, кроме того, перманентные и приступообразные вегетативные нарушения, а также изменения личности в виде психопатизации. У половины больных наблюдаются депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. Могут возникать кверулянтские тенденции, маломасштабный бред, а на поздних стадиях болезни — галлюциноз, зрительный или тактильный, и состояния спутанного сознания (делирий). Весьма характерны висцеральные галлюцинозы. У 15–25% пациентов выявляются признаки когнитивного дефицита, а у пожилых больных — помимо того дефекты памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. Картины слабоумия напоминают таковые при болезни Альцгеймера. Проспективные исследования показали, что существует положительная корреляция между илатеральной представленностью двигательных нарушений и риском развития когнитивного дефицита.

Предрасположенность к болезни передается по аутосомно-доминантному типу с 25% пенетрантностью. Основная роль в генезе симптомов отводится дофаминергической дисфункции мозга, особенно нейронов черной субстанции. В болезненный процесс могут вовлекаться и другие системы мозга, в том числе кортикальные структуры.

Ведущее место в комплексном лечении болезни занимает терапия с помощью Л-ДОФА и содержащих ее препаратов (мадопар, синемет, наком). Указанные препараты обычно комбинируют с назначением антихолинергических средств (мидантана, акинетона, паркопана, циклодола и др.). Имеются данные о положительных результатах назначения бромкриптина, парлодела, селегилина, юмекса, когнитива, повышающих содержание дофамина в мозге. При возникновении психотических расстройств рекомендуют назначение небольших доз нейролептиков с одновременным уменьшением доз антипаркинсонических средств и проведением дезинтоксикации. Прогноз болезни определяется тяжестью неврологических нарушений и ее прогредиентностью.

• Свежие записи
  • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом